Эрик Адольф фон Виллебранд
Эрик Адольф фон Виллебранд | |
---|---|
Рожденный | 1 февраля 1870 г. |
Умер | 12 сентября 1949 г. | (79 лет)
Образование | Университет Хельсинки |
Известный | |
Медицинская карьера | |
Профессия | Врач |
Учреждения |
|
Исследовать | Гематология , термотерапия , фототерапия , обмен веществ , ожирение , подагра |
Известные работы | Наследственная псевдогемофилия (1926) |
Эрик Адольф фон Виллебранд (1 февраля 1870 — 12 сентября 1949) — финский врач, внесший большой вклад в гематологию . болезнь фон Виллебранда и фактор фон Виллебранда В его честь названы . Он также исследовал обмен веществ , ожирение и подагру и был одним из первых финских врачей, применивших инсулин для лечения диабетической комы .
Фон Виллебранд получил медицинское образование в 1896 году в Хельсинкском университете , где получил степень доктора философии. в 1899 году. С 1900 по 1930 год работал в Хельсинкском университете. С 1908 года до выхода на пенсию в 1933 году он был заведующим медицинским отделением больницы «Диакониса» в Хельсинки, где он также был главным врачом с 1922 года. до 1931 года.
В 1924 году фон Виллебранд консультировался по поводу молодой девушки с нарушением свертываемости крови. Он описал это заболевание в 1926 году, отличив его от гемофилии . Заболевание было названо в его честь и стало известно как болезнь фон Виллебранда. Позже выяснилось, что причиной заболевания является дефицит белка, теперь известного как фактор фон Виллебранда, который обеспечивает гемостаз .
Ранняя жизнь и образование
[ редактировать ]Фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 года в Николаинкаупунки , входившем в то время в состав Великого княжества Финляндского в составе Российской империи . [ 1 ] Он был третьим ребенком Фредрика Магнуса фон Виллебранда и Сигне Эстландер. [ 2 ] [ 3 ] Фредрик получил военное образование, а позже стал инженером. [ 3 ] Фон Виллебранд принадлежал к немецкой дворянской семье; его предки поселились в Финляндии в 18 веке. Его семья принадлежала к шведскоязычному меньшинству Финляндии. [ 3 ]
Фон Виллебранд посещал лицей Вааса, где преуспел в ботанике , химии и зоологии . В это время он проводил лето, собирая ботанические, лепидоптерологические и орнитологические образцы, а зиму исследовал Ботнический залив . Получив степень бакалавра в 1890 году, он начал обучение в Хельсинкском университете , тогда известном как Императорский Александровский университет в Финляндии. [ 4 ]
До получения квалификации врача в 1896 году [ 5 ] Лето 1894 и 1895 годов он провел, работая младшим врачом на курорте на Аландских островах . [ 4 ] После окончания учебы фон Виллебранд стал ассистентом врача в медицинском отделении больницы Диаконис в Хельсинки, где Оссиан Шауман руководил своей докторской диссертацией, посвященной изменениям количества гемоцитов после венесекции . [ 4 ] исследования фон Виллебранда гематологические также привели к изучению регенерации крови при анемии и описанию метода окрашивания мазков крови эозином Ранние и метиленовым синим . [ 4 ]
Он получил докторскую степень. в 1899 году из Хельсинкского университета за диссертацию « Изменения крови после венесекции». [ 6 ] [ 7 ]
Карьера
[ редактировать ]После завершения диссертации в 1899 году фон Виллебранд был назначен главным врачом курорта в Хейноле , и он переключил свой интерес с гематологии на прикладную физиологию . С 1900 по 1906 год он читал лекции по анатомии , а затем и физиологии в Хельсинкском университете. В этот период он исследовал термотерапию , в частности влияние саун на здоровье . [ 8 ] и фототерапию , а также изобрел аппарат для измерения кожного выделения углекислого газа и воды. [ 4 ]
Однако интерес фон Виллебранда к внутренней медицине перевесил его интерес к курортологии и физиотерапии , и в 1907 году он занял должность главного врача городской больницы в Хельсинки. В 1908 году он был назначен доцентом внутренней медицины Хельсинкского университета. Одновременно с этим назначением он сменил Шаумана на посту заведующего медицинским отделением больницы «Диаконисса» в Хельсинки. Он также возглавил лабораторию в больнице Диакониссы, известной своими гематологическими услугами. [ 9 ] На этой должности он изучал обмен веществ , ожирение и подагру . [ 9 ] В 1912 году он разработал метод измерения кетоновых тел в моче, а в следующем году обсудил диетические методы лечения диабета . [ 6 ] В 1918 году, почти через два десятилетия после своей последней статьи такого рода, фон Виллебранд возобновил публикацию гематологических работ, опубликовав исследования апластической , гипохромной и пернициозной анемии . [ 9 ] Он также опубликовал исследование состояний сердечного клапана , основанное на данных более чем 10 000 вскрытий, проведенных в Хельсинки с 1867 по 1916 год. [ 9 ] и был пионером в использовании инсулина , описав в 1922 году его применение при лечении диабетической комы . [ 6 ] В феврале 1924 года он успешно вывел умирающего пациента из диабетической комы с помощью инсулина, используя часть первой партии гормона, когда-либо доставленной в Финляндию. [ 9 ] [ 10 ]
Фон Виллебранд оставался в Хельсинкском университете до 1930 года. [ 11 ] С 1922 по 1931 год он был главным врачом больницы диаконис. [ 6 ] [ 9 ] и стал почетным профессором в 1930 году. [ 6 ] Он оставался заведующим медицинским отделением больницы диакониссы до выхода на пенсию в 1933 году. [ 9 ] Фон Виллебранд продолжал публиковать статьи после выхода на пенсию. В свой 75-й день рождения он опубликовал свою последнюю статью под названием En Genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland («Генетическая болезнь крови среди жителей Аландских островов»). [ 5 ]
Болезнь фон Виллебранда
[ редактировать ]В апреле 1924 года фон Виллебранд консультировался по поводу Хьёрдис Сундблом, пятилетней девочки с тяжелым кровотечением. Хьёрдис был девятым из 11 детей в семье из Фёглё , одного из Аландских островов. У нее, как и у шести ее братьев и сестер, регулярно наблюдались кровотечения из носа, губ, десен и кожи. Три ее сестры умерли из-за этого заболевания, а восемь лет спустя Хьёрдис умерла от меноррагии . [ 7 ] Хьёрдиса привезли в лабораторию фон Виллебранда в Хельсинки, и он сам не посетил Фёглё, но при содействии местного школьного учителя составил карту семейной родословной . [ 9 ] Он обнаружил, что это заболевание присутствовало в трех предыдущих поколениях по обе стороны семьи Хьёрдиса. Шестнадцать из 35 проанализированных женщин имели это заболевание (в легкой или тяжелой степени), а 7 из 31 проанализированного мужчины имели это заболевание (в легкой степени). Анализ наследственности привел фон Виллебранда к предположению, что наследование является доминантным , в отличие от гемофилии , которая, как известно, является рецессивным заболеванием . [ 7 ] Это заболевание также отличалось от гемофилии тем, что оно поражало женщин не реже, чем мужчин. [ 9 ]
В 1926 году он опубликовал статью об этой болезни на шведском языке под названием Hereditär pseudohemofili («Наследственная псевдогемофилия»). [ 7 ] [ 12 ] Он сослался на шесть предыдущих публикаций с 1876 по 1922 год, в общей сложности 19 случаев в семьях с кровоточащими диатезами . [ 7 ] Более ранние авторы приписывали это состояние гемофилии (даже у женщин) или тромбопатии, которая была обнаружена незадолго до этого как причина того, что ранее было известно как геморрагическая пурпура или болезнь Верльгофа . [ 7 ] Фон Виллебранд также провел гематологическое обследование Хьёрдис и некоторых членов ее семьи. [ 7 ] Он зафиксировал нормальное или слегка сниженное количество тромбоцитов и ненарушенную ретракцию тромба , в отличие от тромбастении Гланцмана . [ 9 ] Время кровотечения ( Дюк ) было значительно увеличено, в некоторых случаях достигая более 2 часов. [ 9 ] крови время свертывания было в пределах нормы. [ 7 ] Он пришел к выводу, что заболевание представляет собой либо новую форму тромбопатии, либо состояние эндотелия капилляров. [ 7 ]
Фон Виллебранд опубликовал немецкоязычную версию Hereditär pseudohemofili в 1931 году, которая привлекла международное внимание к этой болезни. Образцы крови были отправлены исследователям больницы Джонса Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, а также нескольким исследователям в Европе, в том числе Рудольфу Юргенсу в Лейпциге. [ 5 ] Юргенс связался с фон Виллебрандом, и вместе они провели исследования на его пациентах. [ 5 ] Они также исследовали гемореологию , стремясь понять основной механизм нарушений свертываемости крови. [ 10 ] В 1933 году они стали соавторами описания заболевания, назвав его «конституциональной тромбопатией». оно стало одноименным как болезнь фон Виллебранда . Впоследствии об этом заболевании было опубликовано множество статей, и в период с конца 1930-х по начало 1940-х годов [ 5 ] [ 13 ]
В 1957 году было обнаружено, что болезнь Виллебранда вызвана дефицитом белка в плазме крови, обеспечивающего гемостаз . [ 14 ] Белок был охарактеризован в 1971 году и известен как фактор фон Виллебранда . [ 15 ] Фактор фон Виллебранда выполняет две функции. Во-первых, это молекула-носитель фактора VIII , антигемофильного фактора. Во-вторых, он способствует агрегации тромбоцитов и их прикреплению к стенке сосуда. [ 15 ] В 2011 году Ян ван Гейн и Йост П. Гейселхарт в статье в Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde отметили, что фон Виллебранд не сильно ошибся, когда назвал это заболевание «наследственной псевдогемофилией». [ 7 ]
Личная жизнь и смерть
[ редактировать ]В личной жизни фон Виллебранд описывался как кроткий и скромный человек. [ 16 ] Он женился на Вальборге Марии Антелл в 1900 году и имел двух дочерей. [ 17 ] Будучи членом шведскоязычного меньшинства в Финляндии , он был сторонником организации Оссиана Шаумана , Folkhälsan которая способствовала социальному обеспечению и здравоохранению для шведоязычных финнов. [ 9 ] Его исследование кровоточивости у жителей Аландских островов представляло для него особый интерес, поскольку это было наследственное заболевание, затрагивающее шведскоязычное меньшинство. [ 9 ] После выхода на пенсию в 1933 году он стал заядлым садовником и сторонником охраны природы . [ 13 ]
Фон Виллебранд умер 12 сентября 1949 года в возрасте 79 лет. [ 1 ] [ 18 ] В 1994 году его память была отмечена маркой, выпущенной Аландскими островами . Марка была одной из двух: другая посвящена Эрику Йорпесу , известному своими новаторскими работами по гепарину . [ 6 ]
Публикации
[ редактировать ]Следующий список публикаций составлен на основе материалов Лассилы Р.; Линдберг, О. (2013). «Эрик фон Виллебранд». Гемофилия . 19 (5): 645. [ 19 ]
- Шауман, Оссиан; Фон Виллебранд, EA (1899). «Некоторые замечания о регенерации крови при хлорозе». Berliner Klinische Wochenschrift (на немецком языке). 1 .
- Таллквист, Теодор; Фон Виллебранд, EA (1899). «О морфологии лейкоцитов собак и кроликов». Скандинавские архивы физиологии (на немецком языке). 10 .
- Фон Виллебранд, EA (1899). О знании изменений крови после кровопускания (диссертация) (на немецком языке).
- Фон Виллебранд, EA (1901). «Способ одновременного комбинированного окрашивания образцов сухой крови эозином и метиленовым синим». Немецкий медицинский еженедельник (на немецком языке). 4 .
- Фон Виллебранд, EA (1902). «О выделении углекислого газа и воды через кожу самца» . Скандинавские архивы физиологии (на немецком языке). 13 :337-358. дои : 10.1111/j.1748-1716.1902.tb00520.x .
- Фон Виллебранд, Э.А. (1902). «К физиологии обработки горячим воздухом». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 44 : 435–456.
- Фон Виллебранд, Э.А. (1902). «Универсальный метод окрашивания эозином и метиленовым синим». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 44 : 543–552.
- Фон Виллебранд, Э.А. (1903). «О местной обработке горячим воздухом по методу Бира». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 45 : 197–218.
- Фон Виллебранд, Э.А. (1903). «О современном светолечении». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 45 : 435–456.
- Фон Виллебранд, Э.А. (1903). «Болезнь Аддисона с атрофией надпочечников». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 45 : 536–592.
- Фон Виллебранд, EA (1906). «К физиологии и клинике лечения горячим воздухом» . Скандинавские архивы физиологии (на немецком языке). 19 : 123–161. дои : 10.1111/j.1748-1716.1907.tb00017.x .
- Фон Виллебранд, Э.А. (1906–1907). «О причинах жирной нагара и ее лечении». Клиническая лекция Норд Тидск Тер (на шведском языке). 5 : 129–137, 161–170, 199–212.
- Фон Виллебранд, Э.А. (1907). «Случай церебральной гемианопсии». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 49 .
- Фон Виллебранд, Э.А. (1907–1908). «О лечении подагры». Клиническая лекция Норд Тидск Тер (на шведском языке). 6 : 353–358.
- Фон Виллебранд, EA (1910). «Вклад в знание парестетической мералгии». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 52 : 491–505.
- Фон Виллебранд, Э.А. (1911–1912). «О патогенезе и лечении конституционального стеатоза». Норд Тидск Тер (на шведском языке). 10 : 132–143.
- Фон Виллебранд, EA (1911). «О патогенезе диабета согласно новейшим теориям». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 53 : 363–370.
- Фон Виллебранд, EA (1912). «Метод приблизительной оценки количества ацетона в моче в организме». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 54 : 515–524.
- Фон Виллебранд, EA (1913). «О лечении сахарного диабета сахарными клизмами». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 55 : 412–423.
- Фон Виллебранд, EA (1914). «Углеводные режимы и щелочная терапия при сахарном диабете». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 56 : 1277–1334.
- Фон Виллебранд, Э.А.; Цедеркрейц, Аксель (1915). «Учебник внутренних болезней». Труды Финской медицинской ассоциации (рецензия на книгу) (на шведском языке). 57 : 210–219.
- Фон Виллебранд, EA (1918). «Информация об апластической анемии». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 60 : 859–922.
- Фон Виллебранд, EA (1918). «Клинико-статистические исследования недостаточности клапанов сердца». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 60 : 1107–1143.
- Фон Виллебранд, EA (1922). «Пернициозная анемия с необычной стадией ремиссии». Acta Medica Scandinavica (на немецком языке). 56 : 419–431. дои : 10.1111/j.0954-6820.1922.tb18493.x .
- Фон Виллебранд, EA (1923). «Состояние здоровья людей, ранее страдавших хлорозом». Acta Medica Scandinavica (на немецком языке).
- Фон Виллебранд, EA (1924). «Диабетическая кома – лечение инсулином». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 66 : 255–273.
- Фон Виллебранд, EA (1926). «Наследственная псевдогемофилия». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 68 : 87–112.
- Фон Виллебранд, EA (1931). «О наследственной псевдогемофилии». Acta Medica Scandinavica (на немецком языке). 76 (4–6): 521. doi : 10.1111/j.0954-6820.1931.tb18363.x .
- Фон Виллебранд, EA (1933). «Гепатогенный геморрагический диатез». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 75 : 829–846.
- Фон Виллебранд, EA; Юргенс, Рудольф (1933). «О новом наследственном нарушении свертываемости крови: конституциональной тромбопатии». Немецкие архивы клинической медицины (на немецком языке). 175 : 453–583.
- Фон Виллебранд, EA; Юргенс, Рудольф (1933). «О новом нарушении свертываемости крови — конституциональной тромбопатии». Клинический еженедельник (на немецком языке). 12 (11): 414. дои : 10.1007/bf01756258 . S2CID 30963231 .
- Фон Виллебранд, Э.А.; Юргенс, Рудольф; Дальберг, Ульф (1934). «Конституциональная тромбопатия, наследственное заболевание крови». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 76 : 194–232.
- Фон Виллебранд, EA (1938). «Расовые проблемы в современном освещении». Östnylandsk Ungdom (на шведском языке): 5.
- Фон Виллебранд, EA (1939). «Расовые проблемы в современном освещении II». Östnylandsk Ungdom (на шведском языке): 3.
- Фон Виллебранд, Э.А.; Олин, Дж. (1939). «Недавние опыты геморрагических диатезов». Северная медицина (на шведском языке). 2 : 1743.
- Фон Виллебранд, EA (1941). «Наследственные тромбопатии». Северная медицина (на шведском языке). 12 :3317.
- Фон Виллебранд, EA (1942). «Об охране природы в Финляндии». Остниландск Унгдом (на шведском языке).
- Фон Виллебранд, EA (1942). «Проблема народонаселения шведской деревни». Остниландск Унгдом (на шведском языке).
- Лемберг, Бертель; Фон Виллебранд, EA (1939). «Природоведение и охрана природы на архипелаге Перно». Природа Финляндии (на шведском языке). 1 :9.
- Фон Виллебранд, EA (1945). «Генетическая болезнь крови среди жителей Аландских островов». Nordenskiöldsamfundets Tidskr (на шведском языке). 5 : 44–55.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Оуэн, Чарльз Арчибальд; Боуи, Э. Дж. Уолтер; Томпсон, Джон Гарольд (1975). Диагностика нарушений свертываемости крови (2-е изд.). Литтл, Браун и компания. п. 32.
- ^ Аминофф, Торстен Грегори (1937). Календарь рыцарства и дворянства Финляндии (на шведском языке). Френкельская типография. п. 492.
- ^ Jump up to: а б с Игнатий, Яакко (декабрь 2014 г.). «фон ВИЛЛЕБРАНД, Эрик» . Биографический лексикон для Финляндии (на шведском языке).
- ^ Jump up to: а б с д и Лассила и Линдберг 2013 , с. 643.
- ^ Jump up to: а б с д и Бейтон, Питер; Бейтон, Грета (2012). Человек, стоящий за синдромом . Springer Science+Business Media. п. 187. ИСБН 978-1447114154 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Шампо и Кайл 1996 , с. 1088.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж ван Гейн и Гейселхарт 2011 , с. А2022.
- ^ Купер, Крис (2016). Кровь: очень краткое введение . Очень короткие вступления. Издательство Оксфордского университета. п. 64. ИСБН 978-0191665172 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м Лассила и Линдберг 2013 , с. 644.
- ^ Jump up to: а б Лассила и Линдберг 2013 , с. 647.
- ^ Аутио, Вели-Матти (2004). «Реестр преподавателей и государственных служащих Хельсинкского университета 1640–1917» (на финском языке). Университет Хельсинки.
- ^ Фон Виллебранд, EA (1926). «Наследственная псевдогемофилия». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 68 : 87–112.
- ^ Jump up to: а б Лассила и Линдберг 2013 , с. 646.
- ^ Нильссон, И.М.; Бломбек, М; фон Франкен, И. (1957). «О наследственном аутосомно-геморрагическом диатезе с дефицитом антигемофильного глобулина (АНГ) и удлинением времени кровотечения». Акта Медика Скандинавика . 159 (1): 35–57. дои : 10.1111/j.0954-6820.1957.tb00532.x . ПМИД 13497611 .
- ^ Jump up to: а б Федеричи, АБ; Бернторп, Э.; Ли, Калифорния (2006). «80-летие болезни фон Виллебранда: история, лечение и исследования». Гемофилия . 12 (6): 563–572. дои : 10.1111/j.1365-2516.2006.01393.x . ПМИД 17083505 . S2CID 43463745 .
- ^ Макканн, Шон Р. (2016). История гематологии: от Геродота до ВИЧ . Оксфордские медицинские истории. Издательство Оксфордского университета. п. 48. ИСБН 978-0191027130 .
- ^ Штатный автор(ы) (1977). Семейная книга . Сочинения, опубликованные Шведским литературным обществом в Финляндии (на шведском языке). Шведское литературное общество в Финляндии. п. 5.
- ^ Штатный писатель(и) (1948–1951). «Эрих Адольф фон Виллебранд». Труды Финской медицинской ассоциации (на шведском языке). 91–94: 74.
- ^ Лассила и Линдберг 2013 , с. 645.
Источники
[ редактировать ]- Лассила, Р.; Линдберг, О. (2013), «Эрик фон Виллебранд», Гемофилия , 19 (5): S3–S4, doi : 10.1016/j.thromres.2007.03.010 , PMID 17512040 , S2CID 11256355
- Шампо, Марк А.; Кайл, Роберт А. (1996), «Эрик фон Виллебранд — болезнь фон Виллебранда» , Материалы клиники Мэйо , 71 (11): 1088, номер документа : 10.4065/71.11.1088 , PMID 8917294
- ван Гейн, Ян; Гейсельхарт, Йост П. (2011), «Фон Виллебранд и его фактор» , Голландский медицинский журнал (на голландском языке), 155.