Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль
| ПЭКома | |
|---|---|
 | |
| Гистопатологическое изображение почки ангиомиолипомы . Образец нефрэктомии . Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология  |
Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль , также известная как ПЭКома или опухоль ПЭК , представляет собой семейство мезенхимальных опухолей , состоящих из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭК). [ 1 ] Это редкие опухоли, которые могут возникнуть в любой части человеческого тела.
Тип клеток, из которого происходят эти опухоли, остается неизвестным. В норме периваскулярные эпителиоидные клетки не существуют; название относится к характеристикам опухоли при исследовании под микроскопом. [ 2 ]
Установление злокачественного потенциала этих опухолей остается сложной задачей, хотя критерии [ 3 ] были предложены; некоторые ПЭКомы демонстрируют злокачественные признаки, тогда как другие можно с осторожностью назвать имеющими «неопределенный злокачественный потенциал». [ 2 ] Наиболее распространенными опухолями семейства ПЭКом являются почечная ангиомиолипома и легочный лимфангиолейомиоматоз , оба из которых чаще встречаются у пациентов с туберозным склерозирующим комплексом . Гены, ответственные за это мультисистемное генетическое заболевание, также участвуют в других ПЭКомах. [ 2 ]
Многие типы ПЭКомы демонстрируют преобладание женщин в соотношении полов.
Причина
[ редактировать ]Клетка-предшественник PEComas в настоящее время неизвестна; не существует нормального аналога «периваскулярной эпителиоидной клетки». [ 1 ] Генетически PEC связаны с туберозного склероза генами TSC1 и TSC2 , хотя эта связь сильнее для ангиомиолипомы и лимфангиолейомиоматоза, чем для других членов семейства PEComa. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Гистология
[ редактировать ]ПЭК состоят из периваскулярных эпителиоидных клеток со светлой/зернистой цитоплазмой и центральным круглым ядром без выраженных ядрышек .
Иммуногистохимические маркеры
[ редактировать ]ПЭК обычно окрашиваются на меланоцитарные маркеры ( HMB-45 , [ 5 ] Мелан А (Март 1), Митф ) и миогенные маркеры ( актин , миозин , кальпонин ).
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]ПЭК имеют значительное гистологическое и иммуногистохимическое сходство с:
- ангиомиолипома ,
- светлоклеточная «сахарная» опухоль (CCST),
- лимфангиолейомиоматоз и,
- светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль круглой / серповидной связки .
- абдоминотазовая саркома из периваскулярных эпителиоидных клеток [ 2 ]
- первичная внелегочная «сахарная» опухоль [ 2 ]
Таким образом, высказывалось мнение, что вышеперечисленное можно отнести к ПЭКомам. [ 1 ]
ПЕКомы редки и могут иметь множество особенностей; поэтому их можно спутать с карциномами , гладкомышечными опухолями , адипоцитными опухолями, светлоклеточными саркомами , меланомами и стромальными опухолями желудочно-кишечного тракта (ГИСО). [ 2 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Мартиньони Дж., Пи М., Регеллин Д., Замбони Дж., Бонетти Ф. (февраль 2008 г.). «ПЭКомас: прошлое, настоящее и будущее» . Арка Вирхова . 452 (2): 119–32. дои : 10.1007/s00428-007-0509-1 . ПМЦ 2234444 . ПМИД 18080139 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Фолпе, Алабама; Квятковский диджей (2009). «Периваскулярные эпителиоидноклеточные новообразования: патология и патогенез». Патология человека . 41 (1): 1–15. дои : 10.1016/j.humpath.2009.05.011 . ПМИД 19604538 .
- ^ Фолпе А.Л., Менцель Т., Лер Х.А., Фишер С., Бальцер Б.Л., Вайс С.В. (декабрь 2005 г.). «Перваскулярные эпителиоидноклеточные новообразования мягких тканей и гинекологического происхождения: клинико-патологическое исследование 26 случаев и обзор литературы». Am J Surg Pathol . 29 (12): 1558–75. дои : 10.1097/01.pas.0000173232.22117.37 . ПМИД 16327428 .
- ^ Лю, Лоуренс; Денер, Карина; Гранди, Нихил; Лю, Ян; Борчердинг, Дана К.; Крисинджер, Джон С.А.; Чжан, Сяо; Ло, Цзинцинь; Тао, Ю; Паркс, Аманда; Буй, Нам К.; Дэвис, Элизабет Дж.; Милхем, Мохаммед М.; Монга, Варун; Вайс, Миа; Ван Тайн, Брайан; Хирбе, Анджела К. (ноябрь 2022 г.). «Влияние мутаций TSC-1 и -2 на ответ на терапию злокачественной ПЭКомы: многоцентровый ретроспективный анализ» . Гены (Базель) . 13 (11): 1932. doi : 10.3390/genes13111932 . ПМЦ 9689779 . ПМИД 36360169 .
- ^ Боннети Ф, Пи М, Мартиньони Дж, Замбони Дж (1992). «ПЭК и сахар». Американский журнал хирургической патологии . 16 (3): 307–308. дои : 10.1097/00000478-199203000-00013 . ПМИД 1599021 .