Ливедоидная васкулопатия
| Ливедоидная васкулопатия | |
|---|---|
| Другие имена | Ливедоидный васкулит, сетчатое ливедо с летними/зимними изъязвлениями, сегментарный гиалинизирующий васкулит. [ 1 ] |
 | |
| Ливедоидная васкулопатическая язва на лодыжке. | |
| Специальность | Дерматология |
| Симптомы | Ливедоидные изменения, бледная атрофия и язвы. [ 2 ] |
| Факторы риска | Антифосфолипидные антитела , генетические нарушения, предрасполагающие к тромбообразованию , и парапротеинемии . [ 2 ] |
| Метод диагностики | Гистопатология . [ 2 ] |
| Дифференциальный диагноз | Хронические заболевания вен , заболевания периферических сосудов и васкулиты . [ 2 ] |
| Уход | Обезболивание , уход за ранами, отказ от курения, компрессионное лечение, антиагреганты и антикоагулянты . [ 2 ] |
| Частота | 1 на 100000 в год. [ 3 ] |
Ливедоидная васкулопатия (ЛВ) — редкая тромботическая дермальная васкулопатия , характеризующаяся мучительными рецидивирующими язвами на нижних конечностях. [ 4 ] Характерным клиническим проявлением является кистевидное ливедо — болезненные изъязвления в дистальных отделах нижних конечностей. Он заживает, образуя фарфорово-белые атрофические рубцы , также известные как «белая атрофия». [ 5 ]
Ливедоидная васкулопатия связана с различными состояниями, которые могут вызывать гиперкоагуляцию, включая новообразования , аутоиммунные заболевания соединительной ткани , а также наследственные и приобретенные тромбофилии . [ 5 ]
анамнез, клинические данные и гистопатологический анализ. Для постановки диагноза объединяются [ 5 ]
Своевременное и правильное вмешательство уменьшает дискомфорт и предотвращает образование ран и дополнительных осложнений. В дополнение к общим поддерживающим мерам антикоагулянты и антиагреганты . лечением первой линии можно считать [ 6 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Рецидивирующий очаговый невоспалительный тромбоз верхних поверхностных и средних дермальных венул, особенно на нижних конечностях, двусторонний, является начальным клиническим проявлением; Также было зарегистрировано поражение верхних конечностей. [ 7 ] Ливедо кистевидное или, реже, сетчатое ливедо являются симптомами такого тромбоза , который вызывает повышение крови и давления в поверхностных венах дермы. [ 8 ] Парциальное давление кислорода в коже снижается в результате обструкции кровотока, вызывая кожную реакцию, которая проявляется в виде зуда с зудящими папулами и эритематозно -фиолетовыми пурпурными бляшками. Они быстро превращаются в кровоточащие везикулы, или буллы, которые при разрыве образуют болезненные небольшие язвы диаметром около 5 мм. Эти язвы в конечном итоге объединяются, образуя болезненные, сливные, сетчатые и геометрические изъязвления. [ 7 ]
Осложнения
[ редактировать ]Из-за воздействия на ткани первичными острыми осложнениями являются боль и вторичная инфекция. К хроническим осложнениям, связанным с ливедоидной васкулопатией, относятся атрофические рубцы , стойкая гиперпигментация , множественный мононеврит нервных сосудов вследствие тромбоза и кожный гемосидероз нижних конечностей из-за эритроцитов, просачивающихся из вен высокого давления из-за отложений гемосидерина в коже. [ 7 ]
Причины
[ редактировать ]Мало что известно о происхождении тромбоза кожных сосудов при ливедоидной васкулопатии, о том, что вызывает его начальные эпизоды и рецидивы и почему он поражает преимущественно нижние конечности. [ 4 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Ливедоидная васкулопатия связана с ревматоидным артритом , системной красной волчанкой , склеродермией , узелковым полиартериитом , смешанными и недифференцированными заболеваниями соединительной ткани и синдромом Шегрена . Лица с системной красной волчанкой, у которых также имеется синдром антифосфолипидных антител, более уязвимы. [ 9 ]
У пациентов с гематологическим раком или раком твердых органов также может наблюдаться ливедоидная васкулопатия. Ливедоидная васкулопатия может ухудшаться во время беременности, особенно в третьем триместре, хотя нарушений развития плода не зарегистрировано. Тем не менее, значительная часть случаев является идиопатической. [ 9 ]
Генетика
[ редактировать ]Ливедоидная васкулопатия вызвана рядом наследственных и приобретенных нарушений свертываемости крови, таких как полиморфизм фактора V , ингибитора активатора плазминогена-1 (PAI-1), протромбина и метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR). [ 6 ]
Механизм
[ редактировать ]На данный момент патомеханизм ливедоидной васкулопатии до конца не изучен. [ 5 ] Сначала ливедоидную васкулопатию считали васкулитом . [ 10 ] В настоящее время под ливедоидной васкулопатией понимают сосудистое заболевание, при котором преобладают прокоагулянтные факторы, что приводит к гиперкоагуляции . [ 9 ] дефекты эндотелиальной дисфункции, такие как снижение плазминогена активации , дисфункция тромбоцитов или увеличение или ограничение фибрина . образования или лизиса Причиной тромботического эффекта могут быть [ 5 ] , являясь диффузионным барьером, Отложение фибрина и образование тромбов вызывают снижение доступности кислорода, что приводит к некрозу . [ 9 ] [ 11 ] Более того, недостаточная перфузия тканей приводит к неадекватному заживлению ран, создавая порочный круг. [ 6 ] Так называемые триады Вирхова, гиперкоагуляция , стаз и повреждение эндотелия также служат факторами риска ливедоидной васкулопатии и микрососудистых тромбозов . [ 11 ] [ 12 ] Считается, что проявление ливедоидной васкулопатии на нижних конечностях обусловлено колебаниями температуры и перфузионного давления , а также более низкой концентрацией тромболитических факторов. [ 12 ] [ 13 ]
Диагностика
[ редактировать ]Для диагностики ливедоидной васкулопатии и ее причин необходимы тщательный сбор анамнеза, дерматологическое обследование и лабораторное исследование. [ 9 ] Биопсия кожи должна быть выполнена для подтверждения диагноза ливедоидной васкулопатии при клинических подозрениях на нее. Наиболее подходящим типом биопсии является веретенообразная инцизионная биопсия, содержащая подкожную жировую клетчатку. [ 6 ]
кожи биоптатов Гистология выявляет пролиферацию эндотелия , отложение фибрина в стенках сосудов (которое часто трудно идентифицировать) и высокую частоту внутрипросветных гиалиновых тромбов в кровеносных сосудах, особенно в верхней и средней дерме, во время острой фазы. В острой фазе могут наблюдаться лейкоцитоклазия и небольшой периваскулярный воспалительный инфильтрат, но эти результаты не имеют существенного значения для диагностики. [ 14 ]
После гистопатологического подтверждения диагноза может быть проведена более тщательная оценка любых потенциальных основных заболеваний. Естественно, первыми шагами в процессе оценки должны быть тщательный сбор анамнеза, осмотр систем и физическое обследование на предмет каких-либо признаков основных заболеваний. Каждому пациенту на тромбофилию рекомендуется лабораторное исследование . Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, является ли тромбофилия наследственной или приобретенной, включая изучение факторов свертывания крови и их мутаций. [ 6 ]
В случае наличия соответствующих данных, указывающих на заболевания соединительной ткани , такие как склеродермия , ревматоидный артрит , синдром антифосфолипидных антител , системная красная волчанка и смешанное заболевание соединительной ткани , следует провести детальное лабораторное исследование. Кроме того, при на парапротеинемию подозрении тесты на электрофорез белков , каппа- и лямбда-цепей Ig уровни , а также иммунофиксацию или рак солидных органов следует провести . Опять же, тестирование на ВИЧ и гепатит следует провести, если есть подозрение на скрытую инфекцию. [ 6 ]
Первым шагом в клиническом обследовании должно быть рассмотрение дифференциальной диагностики дополнительных частых причин бледной атрофии. Васкулит , заболевание периферических артериальных сосудов и хроническая венозная недостаточность нижних конечностей являются наиболее частыми состояниями, которые следует учитывать в процессе дифференциальной диагностики. Заболевания периферических артерий диагностируются с помощью клинических признаков, аномальных результатов артериальной допплерографии и теста лодыжечно-плечевого индекса. кожный Узелковый полиартериит — еще один распространенный дифференциальный диагноз, вызывающий аналогичные кожные поражения на ногах. Правильная биопсия кожи может помочь отличить васкулит от ливедоидной васкулопатии. [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Хотя существует множество различных методов лечения ливедоидной васкулопатии, не существует опубликованных, стандартизированных и научно обоснованных терапевтических стратегий. [ 5 ] Улучшение состояния кожи, предотвращение рецидивов и облегчение боли являются основными целями лечения ливедоидной васкулопатии. [ 15 ] Поскольку не каждый пациент одинаково реагирует на один и тот же терапевтический подход, необходимо оценить или комбинировать несколько вариантов лечения. [ 6 ]
Лечение боли, связанной с язвами, с помощью анальгезии имеет решающее значение и часто является главным приоритетом для пациентов. [ 16 ] УФ-излучение , компрессия, гипербарическая оксигенация и рутинная обработка ран являются примерами местного лечения ливедоидной васкулопатии. [ 4 ] гипербарическая оксигенация Было продемонстрировано, что и компрессионная терапия усиливают фибринолиз в дополнение к их соответствующей роли в уменьшении отека и смягчении реперфузионного повреждения. [ 16 ] [ 17 ]
Наиболее широко документированным лечением ливедоидной васкулопатии является пероральная антикоагуляция , которая непосредственно устраняет тромбоз кожных сосудов . [ 15 ] Наиболее широко используемым из них является ривароксабан , который показал значительное уменьшение боли после 12 недель терапии в неконтролируемом исследовании фазы 2а. [ 18 ] Распространенными заменителями являются антиагреганты, такие как аспирин и пентоксифиллин . [ 4 ] Пациентам, не отвечающим на традиционную терапию, может быть полезно использование низких доз системных тромболитиков . [ 19 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]По оценкам, ежегодная заболеваемость ливедоидной васкулопатией составляет 1:100 000, при этом соотношение женщин поражается 3:1. Пациенты могут испытывать функциональные нарушения на протяжении десятилетий, поскольку средний возраст начала заболевания составляет 30 лет. [ 4 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Инициатива Монарха» . Инициатива монарха . Проверено 29 января 2024 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и "До настоящего времени" . До настоящего времени . Проверено 29 января 2024 г.
- ^ Маджмундар, Видит Д.; Бакси, Калги (8 августа 2023 г.). «Ливедоидная васкулопатия» . Издательство StatPearls. ПМИД 32644463 . Проверено 29 января 2024 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и Эсваран, Хариш; Гуг, Пол; Ведак, Приянка; Марстон, Уильям А; Молл, Стефан (2022). «Ливедоидная васкулопатия: обзор с акцентом на терминологию и патогенез» . Сосудистая медицина . 27 (6): 593–603. дои : 10.1177/1358863X221130380 . ISSN 1358-863X . ПМЦ 9732787 . PMID 36285834 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Бург, Мария Роза; Митчанг, Кэролин; Гёрдж, Тобиас; Шнайдер, Стефан Вернер (3 октября 2022 г.). «Ливедоидная васкулопатия – диагностическая и терапевтическая проблема» . Границы в медицине . 9 . Фронтирс Медиа С.А. дои : 10.3389/fmed.2022.1012178 . ISSN 2296-858X . ПМЦ 9574051 . ПМИД 36262273 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Билгич, Аслы; Озкобаноглу, Салих; Бозка, Бурчин Джансу; Алпсой, Эркан (2021). «Ливедоидная васкулопатия: междисциплинарный клинический подход к диагностике и лечению» . Международный журнал женской дерматологии . 7 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 588–599. дои : 10.1016/j.ijwd.2021.08.013 . ISSN 2352-6475 . ПМК 8721056 . ПМИД 35024414 .
- ^ Перейти обратно: а б с Создано Пауло Рикардо; Ривитти, Эвандро Араригбойя; Сотто, Мириан Накагами; ВАЛЕНТЕ, Неуса Юрико Сакаи; АОки, Валерия; Карвалью, Жозелио Фрейре де; Васконселлос, Сидия (2011). «Ливедоидная васкулопатия: интригующее кожное заболевание» . Бразильские анналы дерматологии . 86 (5). FapUNIFESP (SciELO): 961–977. дои : 10.1590/s0365-05962011000500015 . ISSN 0365-0596 .
- ^ Рикардо Криадо, Пауло; ФАЛАС, Сезар; САЛЛЕС МАГАЛЬЯЕС, Лидия; БРИТО, Кесия; де Карвальо, Жозелио Фрейре (2012). «[Сетчатое ливедо: классификация, причины и дифференциальный диагноз]». Acta Reumatologica Portuguesa . 37 (3): 218–225. ПМИД 23348110 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Васудеван, Биджу; Нима, Шекхар; Верма, Раджеш (2016). «Ливедоидная васкулопатия: обзор патогенеза и принципов лечения» . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 82 (5). Ученый: 478. doi : 10.4103/0378-6323.183635 . ISSN 0378-6323 . ПМИД 27297279 .
- ^ Папи, Массимо; Дидона, Бьяджо; Де Пита, Орнелла; Фреццолини, Алессандра; Ди Джулио, Стефано; Де Маттеис, Уолтер; Дель Принсипи, Доменико; Кавальери, Рино (1 апреля 1998 г.). «Васкулопатия Ливедо против кожного васкулита мелких сосудов». Архив дерматологии . 134 (4). Американская медицинская ассоциация (АМА): 447–452. дои : 10.1001/archderm.134.4.447 . ISSN 0003-987X . ПМИД 9554296 .
- ^ Перейти обратно: а б Торнсберри, Лаура А.; ЛоСикко, Кристен И.; Инглиш, Джозеф К. (2013). «Кожа и гиперкоагуляционные состояния». Журнал Американской академии дерматологии . 69 (3). Эльзевир Б.В.: 450–462. дои : 10.1016/j.jaad.2013.01.043 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 23582572 .
- ^ Перейти обратно: а б Гёрдж, Т. (24 июля 2011 г.). «Ливедоваскулопатия». Дер Хаутарцт (на немецком языке). 62 (8). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 627–636. дои : 10.1007/s00105-011-2172-3 . ISSN 0017-8470 . ПМИД 21786003 . S2CID 248194522 .
- ^ Додман, Б.; Канлифф, штат Вашингтон; Робертс, Б.Э. (1973). «Наблюдения за фибринолитической активностью тканей у больных кожным васкулитом». Британский журнал дерматологии . 88 (3): 231–235. дои : 10.1111/j.1365-2133.1973.tb07539.x . ISSN 0007-0963 . ПМИД 4514551 . S2CID 29460421 .
- ^ Вейсхаупт, К.; Стрёлин А.; Кале, Б.; Кройтер, А.; Шнайдер, Юго-Запад; Герсс, Дж.; Эвеслаж, М.; Драбик, А.; Гёрдж, Т. (14 мая 2019 г.). «Характеристики, факторы риска и реальность лечения ливедоидной васкулопатии - многоцентровый анализ». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 33 (9). Уайли: 1784–1791. дои : 10.1111/jdv.15639 . ISSN 0926-9959 . ПМИД 31009111 . S2CID 128353394 .
- ^ Перейти обратно: а б Мичели, Роберт; Алави, Афсане (1 февраля 2018 г.). «Лечение ливедоидной васкулопатии». JAMA Дерматология . 154 (2). Американская медицинская ассоциация (АМА): 193–202. дои : 10.1001/jamadermatol.2017.4374 . ISSN 2168-6068 . ПМИД 29141075 . S2CID 25609541 .
- ^ Перейти обратно: а б Алави, Афсане; Хафнер, Юрг; Дутц, Ян П.; Майер, Дитер; Сиббальд, Р. Гэри; Криадо, Пауло Рикардо; Сенет, Патрисия; Каллен, Джеффри П.; Филлипс, Таня Дж.; Романелли, Марко; Кирснер, Роберт С. (2013). «Ливедоидная васкулопатия: углубленный анализ с использованием модифицированного подхода Дельфи». Журнал Американской академии дерматологии . 69 (6). Эльзевир Б.В.: 1033–1042.e1. дои : 10.1016/j.jaad.2013.07.019 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 24028907 .
- ^ Хуан, штат Вашингтон; Чан, Ю.С.; Ли, Джей Си; Ян, LC.; Хонг, HS.; Ян, Ч. (18 августа 2005 г.). «Ливедоидная васкулопатия: отдаленные результаты наблюдения после гипербарической оксигенотерапии». Британский журнал дерматологии . 154 (2). Издательство Оксфордского университета (OUP): 251–255. дои : 10.1111/j.1365-2133.2005.06843.x . ISSN 0007-0963 . ПМИД 16433793 . S2CID 25099027 .
- ^ Вейсгаупт, Карстен; Стрёлин, Анке; Кале, Биргит; Кройтер, Александр; Шнайдер, Стефан В; Герсс, Иоахим; Эвеслаж, Мария; Драбик, Аттила; Гёрге, Тобиас (2016). «Антикоагуляция ривароксабаном при ливедоидной васкулопатии (RILIVA): многоцентровое одногрупповое открытое исследование фазы 2а для проверки концепции». Ланцет Гематология . 3 (2). Эльзевир Б.В.: e72–e79. дои : 10.1016/s2352-3026(15)00251-3 . ISSN 2352-3026 . ПМИД 26853646 .
- ^ КЛЕЙН, КЕННЕТ Л.; ПИТТЕЛКОУ, МАРК Р. (1992). «Тканевой активатор плазминогена для лечения ливедоидного васкулита». Труды клиники Мэйо . 67 (10). Эльзевир Б.В.: 923–933. дои : 10.1016/s0025-6196(12)60922-7 . ISSN 0025-6196 . ПМИД 1434852 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Создано Пауло Рикардо; Пальяри, Карла; Морита, Тамара Кристиан Алвес Батиста; Маркес, Габриэла Франко; Пичелли, Таис Прота Хусейн; Валенте, Неуса Юрико Сакаи; Гарсия, Мария Саломе Кахас; Карвальо, Жозелио Фрейре; Абдалла, Беатрис Мартинес Зугайб; Сотто, Мириан Накагами (2021). «Ливедоидная васкулопатия у 75 бразильских пациентов в одноцентровом учреждении: клиническая, гистопатологическая и терапевтическая оценка» . Дерматологическая терапия . 34 (2): e14810. дои : 10.1111/dth.14810 . ISSN 1396-0296 . ПМИД 33496999 .
- Хейрстон, Бетани Р.; Дэвис, Марк Д.П.; Питтельков, Марк Р.; Ахмед, Ифтихар (1 ноября 2006 г.). «Ливедоидная васкулопатия». Архив дерматологии . 142 (11). Американская медицинская ассоциация (АМА). дои : 10.1001/archderm.142.11.1413 . ISSN 0003-987X . ПМИД 17116831 .