Лимфопролиферативные заболевания
| Лимфопролиферативные заболевания | |
|---|---|
| Специальность | Гематология и онкология |
Лимфопролиферативные заболевания ( ЛПЗ ) относятся к определенному классу диагнозов, включающему группу из нескольких состояний, при которых лимфоциты производятся в избыточных количествах. Эти расстройства в основном наблюдаются у пациентов с ослабленной иммунной системой . Из-за этого фактора есть случаи, когда эти состояния приравнивают к « иммунопролиферативным расстройствам »; хотя с точки зрения номенклатуры лимфопролиферативные заболевания представляют собой подкласс иммунопролиферативных заболеваний — наряду с гипергаммаглобулинемией и парапротеинемиями .
Лимфопролиферативные заболевания (примеры) [ править ]
- Фолликулярная лимфома
- Хронический лимфоцитарный лейкоз
- Острый лимфобластный лейкоз
- Волосатоклеточный лейкоз
- Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)
- В-клеточные лимфомы
- Т-клеточные лимфомы
- Множественная миелома
- Макроглобулинемия Вальденстрема
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Лангергансаклеточный гистиоцитоз (LCH)
- Лимфоцитарный вариант гиперэозинофилии
- Лихеноидный отрубевидный лишай (PL, PLC, PLVA)
- Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание
- Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)
- Лимфоидная интерстициальная пневмония [1]
- Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра
- Болезнь Кастлемана
- Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание
Типы [ править ]
Лимфопролиферативные заболевания — совокупность заболеваний, характеризующихся аномальной пролиферацией лимфоцитов в моноклональный лимфоцитоз . Двумя основными типами лимфоцитов являются В-клетки и Т-клетки , которые происходят из плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток костного мозга . Лица, у которых имеется какая-либо дисфункция иммунной системы, склонны к развитию лимфопролиферативного заболевания, поскольку, когда какая-либо из многочисленных контрольных точек иммунной системы становится дисфункциональной, более вероятно возникновение иммунодефицита или дерегуляции лимфоцитов. Было выявлено несколько наследственных генных мутаций , вызывающих лимфопролиферативные заболевания; однако существуют также приобретенные и ятрогенные причины. [2]
-сцепленное лимфопролиферативное заболевание Х
Мутация Х-хромосомы связана с лимфопролиферативным заболеванием Т-клеток и естественных клеток-киллеров . [ нужна ссылка ]
заболевание Аутоиммунное лимфопролиферативное
Некоторые дети с аутоиммунными лимфопролиферативными заболеваниями являются гетерозиготными по мутации в гене, кодирующем рецептор Fas , который расположен на длинном плече 10-й хромосомы в положении 24.1, обозначаемом 10q24.1. [3] Этот ген является шестым членом суперсемейства рецепторов TNF (TNFRSF6). Рецептор Fas содержит домен смерти и, как было показано, играет центральную роль в физиологической регуляции запрограммированной гибели клеток. Обычно стимуляция недавно активированных Т-клеток антигеном приводит к совместной экспрессии Fas и рецептора Fas на поверхности Т-клеток. Взаимодействие Fas с рецептором Fas приводит к апоптозу клетки и важно для устранения Т-клеток, которые неоднократно стимулируются антигенами. [4] В результате мутации гена рецептора Fas рецептор Fas не распознает Fas , что приводит к образованию примитивной популяции Т-клеток, которая размножается неконтролируемым образом. [2]
Другие наследственные причины
Мальчики с синдромом Х-сцепленного иммунодефицита подвергаются более высокому риску смертности, связанной с инфекциями, вызванными вирусом Эпштейна-Барра , и предрасположены к развитию лимфопролиферативного заболевания или лимфомы. [ нужна ссылка ]
Дети с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИН) также подвергаются более высокому риску развития лимфопролиферативных заболеваний. [ нужна ссылка ]
Некоторыми расстройствами, которые предрасполагают человека к лимфопролиферативным заболеваниям, являются тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), синдром Чедиака-Хигаси , синдром Вискотта-Олдрича (Х-сцепленное рецессивное заболевание) и атаксия-телеангиэктазия . [ нужна ссылка ]
Несмотря на то, что атаксия-телеангиэктазия является аутосомно-рецессивным заболеванием, люди, которые являются гетерозиготными по этому признаку, по-прежнему имеют повышенный риск развития лимфопролиферативного заболевания. [2]
Приобретенные причины [ править ]
Вирусная инфекция является очень частой причиной лимфопролиферативных заболеваний. У детей наиболее распространенной считается врожденная ВИЧ- инфекция, поскольку она тесно связана с приобретенным иммунодефицитом, который часто приводит к лимфопролиферативным нарушениям. [2]
Ятрогенные причины [ править ]
Существует множество лимфопролиферативных заболеваний, связанных с трансплантацией органов и терапией иммунодепрессантами . В большинстве зарегистрированных случаев они вызывают лимфопролиферативные нарушения В-клеток; однако были описаны некоторые вариации Т-клеток. [2] Вариации Т-клеток обычно вызваны длительным применением препаратов, подавляющих Т-клетки, таких как сиролимус , такролимус или циклоспорин . [2] Вирус Эпштейна-Барра , которым инфицировано более 90% населения мира, также является частой причиной этих заболеваний, поскольку он ответственен за широкий спектр доброкачественных, предраковых и злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра. . [5]
См. также [ править ]
Ссылки [ править ]
- ^ «Идиопатические интерстициальные пневмонии: интерстициальные заболевания легких: Профессиональное руководство Merck» . Проверено 9 декабря 2008 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж Зима, С.С. Лимфопролиферативные нарушения. Эммедицина. 20 декабря 2006 г. http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm . Доступ в марте 2007 г.
- ^ Энтрез Джин. FAS Fas (суперсемейство рецепторов TNF, член 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355 . Доступ в марте 2007 г.
- ^ Аббас, А.К. и Лихтман, А.Х. Клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Эльзевир Сондерс. Филадельфия. 2005 г.
- ^ Резк С.А., Чжао X, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), обновленная информация за 2018 год». Патология человека . 79 : 18–41. дои : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . ПМИД 29885408 . S2CID 47010934 .