синдром Биндера
| синдром Биндера | |
|---|---|
| Специальность | Медицинская генетика  |
Синдром Биндера , синдром Биндера или челюстно-носовая дисплазия — нарушение развития, поражающее преимущественно переднюю часть верхней челюсти и носовой комплекс (нос и челюсть). Это редкое заболевание, причины которого неясны.
Характеристики синдрома обычно заметны. Синдром предполагает гипоплазию различной степени выраженности хрящевой носовой перегородки и предчелюстной кости. Включает полное отсутствие передней носовой ости. Существуют также сопутствующие аномалии прикрепления мышц верхней губы, дна носа и шейного отдела позвоночника. У больных обычно наблюдается необычно плоская, недоразвитая средняя часть лица (гипоплазия средней зоны лица), аномально короткий нос и плоская переносица. У них недоразвитая верхняя челюсть, относительно выступающая нижняя челюсть с выступом по вертикали передней нижней челюсти и профиль скелета и зубов III класса (обратный выступ). У них небольшая лобная пазуха и глобальный лицевой дисбаланс.
Лечение рекомендуется как можно раньше с помощью задне-передней тракции верхней челюсти и, примерно в 8 лет, повторного прикрепления носогубных мышц к переднему краю хрящевой системы. Многие люди с тяжелыми формами заболевания подвергаются пластической хирургии или ортодонтическому лечению по косметическим причинам.
Ссылки
[ редактировать ]- Ф. Куильера, Ф. Картоb, П. Лемэр, Ж. Л. Алессандрик. «Максило-носовая дисплазия (синдром Биндера): антенатальное открытие и последствия», фетальная диагностика и терапия , 2005.