Аутоиммунная астроцитопатия GFAP

Аутоиммунная астроцитопатия GFAP
Аутоиммунная астроцитопатия GFAP
Специальность	Иммунология

Аутоиммунная астроцитопатия GFAP - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система пациента атакует белок нервной системы, называемый глиальным фибриллярным кислым белком (GFAP). Он был описан в 2016 году исследователями клиники Майо в Соединенных Штатах. ^{[ 1 ]}

GFAP является промежуточным белком нити (IF), который экспрессируется многочисленными типами клеток центральной нервной системы (CNS), включая астроциты. Разрушение астроцитов может привести к развитию глиального рубца .

Существует множество расстройств, связанных с неправильной регуляцией GFAP, а глиальные рубцы являются следствием нескольких нейродегенеративных состояний. Руб формируется астроцитами, взаимодействующими с волокнистой тканью, для восстановления глиальных краев вокруг центрального ядра повреждения и частично вызвано активацией GFAP.

Признаки и симптомы

Сообщаемые симптомы: ^{[ 2 ]}

Миелит (68,4%)
головная боль (63,2%)
ненормальное зрение (63,2%)
Лихорадка (52,6%)
атаксия (36,8%)
психоз (31,6%)
Дискинезия (15,8%)
деменция (15,8%)
приступ (10,5%)

В соответствии с МРТ эти пациенты показывают характерные радиальные усиления и ламинарные паттерны. В раннем отчете у большинства пациентов были аномалии головного мозга (89,5%), из которых восемь (42,1%) выявили характерные радиальные усиления и ламинарные паттерны. Корковые аномалии были обнаружены у одной пятой пациентов (21,1%). Другие аномалии были обнаружены в гипоталамусе, среднем мозге, поне, мозжечке мозжечка, менинги и черепе. Одиннадцать пациентов имели продольные обширные поражения спинного мозга. Аномалии CSF были обнаружены у всех пациентов. ^{[ 3 ]}

Клинические курсы

Аутоиммунитет GFAP содержит спектр представлений менингоэнцефаломиелита. В частности, некоторые курсы могут быть описаны как рецидивирующий аутоиммунный менингоэнцефаломиелит. ^{[ 1 ]}

Серопозитивность отличает аутоиммунный менингоэнцефаломиелит GFAP от расстройств, обычно рассматриваемых при дифференциальной диагностике. ^{[ 4 ]}

Клинические презентации включают в себя: ^{[ 5 ]}

Менингоэнцефаломиелит
энцефалит
Движение расстройства (хореатететоз или миоклонус)
антиэпилептические препараты (AED)-резистентная эпилепсия
мозжечка атаксия
миелит
зрительный неврит

Некоторые клинические курсы могут совпадать с клиническими случаями Neuromyelitis Optica .

Причины

Причина, по которой появляются аутоантитела против GFAP, в настоящее время неизвестна. Существует вероятность того, что GFAP не является патогенным, а просто неспецифический биомаркер нескольких гетерогенных воспалений ЦНС. Согласно этой гипотезе, само антитело GFAP не вызывает патологических изменений; Это всего лишь биомаркер для процесса иммунного воспаления ^{[ 6 ]}

Диагноз

В настоящее время он диагностируется с присутствием анти-GFAP аутоантител в ЦНС. обнаружение GFAP-IgG в CSF с помощью IFA и подтверждение GFAP α- CBA . Рекомендуется ^{[ 7 ]}

Уход

Стероиды и иммунодепрессивное лечение были опробованы с ограниченными эффектами. ^{[ 8 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} Boyan Fang El Al., Аутоиммунная глиальная фибриллярная астроцитопатия белка. Новый менингоэнцефаломиелит, ноябрь 2016 г., Jama Neurol. 2016; 73 (11): 1297-1307. два : 10.1001/jamanurol.2016.2549
^ Y. Long et al., Аутоиммунная глиальная фибриллярная астроцитопатия белка у китайских пациентов: ретроспективное исследование, 29 ноября 2017 г., https://doi.org/10.1111/ene.13531
^ «Ненормальные вызванные потенциалы при аутоиммунном глиальном фибриллярном кислотном белке астроцитопатия» .
^ Патель Н.М., Брондер Дж., Мотта М., Моррис Н. Мистерия: 23-летний мужчина с головными болями, растерянностью и слабостью нижней конечности. Неврология. 2018; 92 (18): 863-867. https://n.neurology.org/content/92/18/863/tab-article-info
^ Иорио Р., Дамато В., Эволи А. и др., Клинические и иммунологические характеристики спектра аутоиммунитета GFAP: серия случаев из 22 пациентов, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018; 89: 138-146.
^ Shan F, Long Y, Qiu W. Аутоиммунная глиальная фибриллярная кислотная астроцитопатия: обзор литературы. Передний иммунол. 2018 декабрь 5; 9: 2802. doi: 10.3389/fimmu.2018.02802. PMID 30568655 , PMCID PMC6290896, Два : 10.3389/fimmu.2018.02802
^ Eoin Flanagan et al., Специфичность глиального фибриллярного кислотного белка Autoantipody (GFAP-IgG) для диагностики аутоиммунного менингоэнцефаломиелита, неврология, 18 апреля 2017 г.; 88 (16 добавок)
^ Ян Х. и др., Обработка аутоиммунного глиального фибриллярного кистного белка астроцитопатия: последующее наблюдение в 7 случаях, нейроиммуномодуляция 2017; 24: 113-119, https://doi.org/10.1159/000479948

^{[ 1 ]}

^ Патель Н.М., Брондер Дж., Мотта М., Моррис Н. Мистерия: 23-летний мужчина с головными болями, растерянностью и слабостью нижней конечности. Неврология. 2018; 92 (18): 863-867. https://n.neurology.org/content/92/18/863/tab-article-info

[Boyan-1] Jump up to: ^а ^{беременный} Boyan Fang El Al., Аутоиммунная глиальная фибриллярная астроцитопатия белка. Новый менингоэнцефаломиелит, ноябрь 2016 г., Jama Neurol. 2016; 73 (11): 1297-1307. два : 10.1001/jamanurol.2016.2549

[2] Y. Long et al., Аутоиммунная глиальная фибриллярная астроцитопатия белка у китайских пациентов: ретроспективное исследование, 29 ноября 2017 г., https://doi.org/10.1111/ene.13531

[3] «Ненормальные вызванные потенциалы при аутоиммунном глиальном фибриллярном кислотном белке астроцитопатия» .

[4] Патель Н.М., Брондер Дж., Мотта М., Моррис Н. Мистерия: 23-летний мужчина с головными болями, растерянностью и слабостью нижней конечности. Неврология. 2018; 92 (18): 863-867. https://n.neurology.org/content/92/18/863/tab-article-info

[5] Иорио Р., Дамато В., Эволи А. и др., Клинические и иммунологические характеристики спектра аутоиммунитета GFAP: серия случаев из 22 пациентов, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018; 89: 138-146.

[6] Shan F, Long Y, Qiu W. Аутоиммунная глиальная фибриллярная кислотная астроцитопатия: обзор литературы. Передний иммунол. 2018 декабрь 5; 9: 2802. doi: 10.3389/fimmu.2018.02802. PMID 30568655 , PMCID PMC6290896, Два : 10.3389/fimmu.2018.02802

[7] Eoin Flanagan et al., Специфичность глиального фибриллярного кислотного белка Autoantipody (GFAP-IgG) для диагностики аутоиммунного менингоэнцефаломиелита, неврология, 18 апреля 2017 г.; 88 (16 добавок)

[8] Ян Х. и др., Обработка аутоиммунного глиального фибриллярного кистного белка астроцитопатия: последующее наблюдение в 7 случаях, нейроиммуномодуляция 2017; 24: 113-119, https://doi.org/10.1159/000479948

[9] Патель Н.М., Брондер Дж., Мотта М., Моррис Н. Мистерия: 23-летний мужчина с головными болями, растерянностью и слабостью нижней конечности. Неврология. 2018; 92 (18): 863-867. https://n.neurology.org/content/92/18/863/tab-article-info

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 1 ]