Диабет, связанный с муковисцидозом
| Диабет, связанный с муковисцидозом | |
|---|---|
| Специальность | Эндокринология |
Диабет, связанный с муковисцидозом ( CFRD ), — это диабет, вызванный муковисцидозом , генетическим заболеванием. Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), развивается с возрастом, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 21 год. [ 1 ] Это пример диабета 3с типа – диабета, вызванного повреждением поджелудочной железы в результате другого заболевания или состояния. [ 2 ]
Презентация
[ редактировать ]CFRD имеет общие черты с диабетом 1 и 2 типа. Пациенты с CFRD обычно молоды, не страдают ожирением и не имеют признаков метаболического синдрома. С другой стороны, причина не аутоиммунная, имеется некоторая резистентность к инсулину, а кетоз встречается редко. [ 3 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Ухудшение эндокринной функции поджелудочной железы, по-видимому, является вторичным по отношению к хроническому панкреатиту и последующему рубцеванию, связанному с МВ. [ 3 ] Считается, что густая слизь, вызванная МВ, блокирует протоки поджелудочной железы, вызывая хронический панкреатит. Недостаточность хлоридного канала приводит к уменьшению количества соли и воды в слизистой. Также вероятно, что нарушение хлоридного канала приводит к повышению уровня хлоридов внутри клеток, что приводит к увеличению количества катионов (особенно калия и кальция) в этих клетках. Это также может привести к аномальному функционированию островков клеток Лангерганса, вырабатывающих инсулин эндокринных желез поджелудочной железы. Считается, что воспаление окружающих экзокринных клеток поджелудочной железы влияет на островковые клетки, но аномальные внутриклеточные электролиты могут быть лучшим объяснением того, почему у людей с МВ (pwCF) наблюдается высокая заболеваемость диабетом. Мы заметили, что употребление напитка с электролитами во время гипогликемии улучшает реакцию на продукты, повышающие уровень глюкозы (личное наблюдение). [ оригинальное исследование? ] Аномальные внутриклеточные электролиты также могут быть причиной высокой частоты надпочечниковой недостаточности, остеопороза и гиперпаратиреоза у pwCF. Функция мышц также может быть затронута, включая функцию сердечной мышцы. Необходимы исследования внутриклеточных электролитов при pwCF.
Эпидемиология
[ редактировать ]CFRD встречается примерно у 20% подростков и 40–50% взрослых, страдающих CF. Хотя у детей он встречается редко, он был описан у пациентов с МВ всех возрастов, включая младенцев. Начиная с подросткового возраста, ежегодная заболеваемость CFRD составляет ~3% и может чаще встречаться у женщин. Это связано с более тяжелыми типами мутаций гена CF. [ 3 ]
Поскольку выживаемость пациентов с CF в последние десятилетия неуклонно растет, CFRD становится все более распространенным – и в настоящее время наиболее распространенным – осложнением CF. [ 4 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Лек Н., Ачерини CL (январь 2010 г.). «Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом: проблемы диагностики и лечения» . Текущие обзоры диабета . 6 (1): 9–16. дои : 10.2174/157339910790442600 . ПМИД 20034372 .
- ^ «Что такое диабет 3с типа?» .
- ^ Перейти обратно: а б с Моран А., Беккер Д., Казелла С.Дж., Готлиб П.А., Киркман М.С., Маршалл Б.К., Словис Б. (декабрь 2010 г.). «Эпидемиология, патофизиология и прогностические последствия диабета, связанного с муковисцидозом: технический обзор» . Уход при диабете . 33 (12): 2677–83. дои : 10.2337/dc10-1279 . ПМЦ 2992212 . ПМИД 21115770 .
- ^ Каяни К., Мохаммед Р., Мохиаддин Х (20 февраля 2018 г.). «Диабет, связанный с муковисцидозом» . Границы эндокринологии . 9:20 . дои : 10.3389/fendo.2018.00020 . ПМК 5826202 . ПМИД 29515516 .