Хоботок (аномалия)

Хоботок при синдроме Патау . Циклопия (один срединный глаз) связана с арринией (отсутствием носа) и образованием хоботка над глазом.

В тератологии хоботок представляет собой трубчатую структуру со слепыми концами, обычно расположенную в середине лица. Это обычно наблюдается при тяжелых формах голопрозэнцефалии , включая циклопию , и обычно является результатом аномального развития носа.

Типы

Формирование хоботка классифицируется на четыре основных типа: голопрозэнцефалический хоботок, латеральный носовой хобот, сверхкомплектный хобот и деструктивный хобот.

Голопрозэнцефалический хоботок

Голопрозэнцефалический хоботок обнаруживается при голопрозэнцефалии (состоянии, при котором передний мозг эмбриона не может развиться в два полушария должным образом). При циклопии или этмоцефалии хоботок представляет собой нос неправильной формы. При циклопии единственный глаз посередине лица связан с аринией (отсутствием носа) и обычно с образованием хоботка над глазом. При этмоцефалии два отдельных гипотелорических глаза (глаза, расположенные очень близко друг к другу) сопровождаются арринией и образованием хоботка над глазом. При цебоцефалии образования хоботка не происходит, но имеется нос с одной ноздрей.

Боковой хоботок

Боковой хоботок, также известный как латеральный хобот или боковой носовой хоботок, представляет собой трубчатую хоботкоподобную структуру и представляет собой неполное формирование одной стороны носа; он находится вместо ноздри. Обонятельная луковица обычно рудиментарна на стороне, пораженной пороком развития. Слезный проток, носовая кость, носовая полость, сошник (небольшая тонкая кость, разделяющая левый и правый носовые ходы), верхнечелюстная пазуха, решетчатые пазухи и другая структура носа, известная как клетки решетчатой пластинки, также часто отсутствуют на этой стороне. Может присутствовать глазной гипертелоризм (глаза расположены далеко друг от друга). Латеральный хоботок — редкая аномалия носа.

Сверхштатный хоботок

Сверхкомплектный хоботок, или добавочный хоботок, обнаруживают, когда обе ноздри сформированы и помимо него имеется хобот. Добавочный хоботок возникает из нештатной обонятельной плакоды.

Разрушительный хоботок

Деструктивный хоботок возникает, если гамартонеопластическое поражение (доброкачественные новообразования, встречающиеся при таких заболеваниях, как неофиброматоз и тубулярный склероз) возникает в проэнцефалоне (переднем мозге) эмбриона на ранних стадиях его развития.

Ссылки

Джон М. Герреро, Мартин С. Коген, Дэвид Р. Келли, Брайан Дж. Виатрак . Латеральный хоботок. Арка Офтальмол. 2001;119(7):1071-1074. [1]
Я Кьер, Дж. В. Килинг . Срединная линия черепно-лицевого скелета у голопрозэнцефалических плодов. Журнал медицинской генетики, 1991 г. [2] ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}
С. Акартюк, К. Кыванч, Э. Атилла . Латеральный хоботок: оценка аномалии и обзор двух случаев. Пластическая и реконструктивная хирургия, июнь 2006 г. [3] ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}
У.Х. Вьяс, СК Райбагкар, Х.Дж. Вора . Хоботок латеральный-А, наблюдение через 17 лет, описание случая. Indian J Plastic Surg, январь – июнь 2003 г., том 36, выпуск 1 [4] ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}