Дефект тромбоцитов COAT
Дефект тромбоцитов COAT | |
---|---|
Другие имена | Дефект тромбоцитов, активированных коллагеном и тромбином. |
Дефект тромбоцитов , активируемых коллагеном и тромбином (COAT), представляет собой нарушение функции тромбоцитов, которое обусловлено снижением способности генерировать прокоагулянтные тромбоциты . Это связано с клинически значимым фенотипом кровотечения.
Во время физиологической активации тромбоцитов часть тромбоцитов экспрессирует на своей поверхности фосфатидилсерин и становится высокоэффективной в поддержании образования тромбина . Эти так называемые тромбоциты COAT могут быть получены путем двойной стимуляции агонистами коллагеном и тромбином в лабораторных условиях. Дефекты тромбоцитов COAT следует отличать от синдрома Скотта , редкого нарушения свертываемости крови , при котором у пациентов нарушается фосфолипидный скремблинг и не экспрессируются отрицательно заряженные фосфолипиды на своей поверхности даже после лечения ионофорами кальция. [ 1 ]
Механизм
[ редактировать ]Прокоагулянтные тромбоциты представляют собой функциональную подгруппу тромбоцитов с различными свойствами в физиологическом гемостазе . После сильной активации прокоагулянтные тромбоциты экспрессируют на своей поверхности фосфатидилсерин и становятся высокоэффективными в поддержании образования тромбина и параллельно приобретают прогемостатическую функцию, удерживая белки α-гранул на своих мембранах. [ 1 ] Хотя низкий уровень прокоагулянтных тромбоцитов связан с нарушением функции тромбоцитов и геморрагическим диатезом, было показано, что высокие уровни усугубляют тромботические явления. [ 1 ] [ 2 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Алиотта, А; Альберио, Л. (24 февраля 2021 г.). «Тромбоцитопатии: не только дефекты агрегации — клиническое значение прокоагулянтных тромбоцитов» . Джей Клин Мед . 10 (5): 894. doi : 10.3390/jcm10050894 . ПМЦ 7956450 . ПМИД 33668091 .
В эту статью включен текст, доступный по лицензии CC BY 4.0 .
- ^ Агбани, Э; Пул, А. (16 ноября 2017 г.). «Прокоагулянтные тромбоциты: образование, функция и терапевтическое воздействие при тромбозе». Кровь . 130 (20): 2171–2179. дои : 10.1182/blood-2017-05-787259 . hdl : 1983/75ed79a3-9349-48f6-a1b3-803d416ce612 . ПМИД 28972013 . S2CID 206954340 .