Гипоплазия большого пальца
Гипоплазия большого пальца – это спектр врожденных аномалий большого пальца, варьирующихся от небольших дефектов до полного отсутствия большого пальца. [ 1 ] Оно может быть изолированным, когда поражается только большой палец, и в 60% случаев [ 2 ] это связано с радиальной дисплазией [ 1 ] (или лучевая булава, дисплазия лучевой кости, недостаточность продольной лучевой кости). Лучевая дисплазия – это состояние, при котором кость предплечья и мягкие ткани со стороны большого пальца недоразвиты или отсутствуют. [ 3 ]
У эмбриона верхние конечности развиваются с четвертой недели беременности. [ 1 ] В течение пятой-восьмой недели большой палец будет развиваться дальше. [ 4 ] В этот период что-то нарушается с ростом большого пальца, но точная причина гипоплазии большого пальца неизвестна. [ 1 ] У одного из каждых 100 000 живорождений выявляется гипоплазия большого пальца. [ 2 ] Более чем в 50% случаев поражаются обе руки, в остальных случаях поражается преимущественно правая рука. [ 1 ] [ 2 ]
Около 86% детей с гипоплазией большого пальца имеют сопутствующие отклонения. [ 1 ] [ 2 ] Эмбриологическое развитие рук происходит одновременно с ростом и развитием сердечно-сосудистой, нервной и кроветворной систем. [ 2 ] Гипоплазия большого пальца была описана при 30 синдромах, при которых наблюдались эти отклонения. Синдром – это сочетание трех и более нарушений. Примерами синдромов с гипоплазией большого пальца являются синдром Холта-Орама , ассоциация VACTERL. [ 1 ] и отсутствие тромбоцитопении лучевой кости ( синдром TAR ). [ 2 ]
Классификация
[ редактировать ]В целом существует пять типов гипоплазии большого пальца, первоначально описанных Мюллером в 1937 году и улучшенных Блаутом, Баком-Грамко и Манске. [ 1 ]
- Тип I : большой палец маленький, нормальные компоненты присутствуют, но меньшего размера. [ 3 ] Две мышцы большого пальца, короткая отводящая большой палец и оппоненс большого пальца , развиты не полностью. [ 2 ] [ 3 ] Этот тип в большинстве случаев не требует хирургического лечения. [ 1 ] [ 5 ]
- Тип II характеризуется узким пространством между большим и указательным пальцами, что ограничивает движения. [ 5 ] слабые мышцы тенара и нестабильность среднего пястно-фалангового сустава большого пальца . [ 3 ] Этот нестабильный большой палец лучше всего лечить реконструкцией упомянутых структур. [ 1 ]
- Большие пальцы типа III подразделяются Манске на два подтипа. У обоих менее развита первая пястная кость и почти отсутствует мускулатура тенара. [ 2 ] Тип III-A имеет довольно стабильный запястно-пястный сустав , а тип III-B - нет. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Функция большого пальца плохая. [ 2 ] Детей с типом III лечить сложнее всего, поскольку не существует единого метода лечения гипоплазии большого пальца. Граница между поллицизацией и реконструкцией варьируется. Некоторые хирурги утверждают, что реконструкции подлежит тип IIIA, а не тип IIIB. Другие говорят, что тип IIIA тоже не подходит для реконструкции. [ 4 ] На основании диагноза врач должен решить, что необходимо сделать для получения более функционального большого пальца: реконструкцию или поллицизацию. В этой группе особое внимание следует уделять аномальным сухожилиям, исходящим от предплечья (внешние мышцы, такие как аберрантный длинный сгибатель большого пальца – длинный сгибатель большого пальца ). [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]
- Тип IV называется плавучим, плавающим большим пальцем. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 5 ] Этот большой палец имеет сосудисто-нервный пучок , который соединяет его с кожей кисти. [ 1 ] [ 3 ] [ 5 ] Нет никаких признаков наличия мышц тенара и редко функционирующих сухожилий. [ 4 ] [ 5 ] У него есть несколько рудиментарных костей. [ 4 ] [ 5 ] Детей с IV типом трудно реконструировать. [ 1 ] [ 4 ] Этот тип почти всегда лечат с помощью поллицизации указательного пальца для улучшения функции руки. [ 1 ] [ 5 ]
— Тип V — это вообще не большой палец. [ 2 ] [ 3 ] и требует поллицизации. [ 1 ] [ 5 ]
Причина
[ редактировать ]Причина неизвестна и, вероятно, связана с генетическими аномалиями. У детей с анемией Фанкони иногда может наблюдаться гипоплазия большого пальца. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Тремя основными моментами в диагностике гипоплазии большого пальца являются: ширина первой перепонки, нестабильность пораженных суставов и функция большого пальца. [ 5 ] Тщательное физикальное обследование вместе с анатомической проверкой во время операции выявляет все аномалии. [ 1 ] [ 5 ] Рентгенография кисти и большого пальца в двух направлениях всегда обязательна. [ 5 ] Если педиатр считает, что заболевание связано с каким-то синдромом, будут проведены другие анализы. [ 1 ] Более тонкие проявления типов I и II могут быть не распознаны, особенно при наличии более явных проявлений недостаточности продольной лучевой кости на противоположной конечности. Поэтому важно тщательное обследование обеих рук. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Когда дело доходит до лечения, важно различать большой палец, который нуждается в стабильности, большей ширине и функции, или большой палец, который необходимо заменить указательным. [ 4 ] Тяжелая гипоплазия большого пальца лучше всего лечится поллицизацией указательного пальца. [ 3 ] [ 5 ] Менее тяжелую гипоплазию большого пальца можно восстановить путем первоначального освобождения перепончатого пространства, реконструкции связок и переноса мышц или сухожилий. [ 3 ] [ 5 ]
Было рекомендовано проводить поллиизацию до 12 месяцев, но долгосрочное исследование поллицизации, проведенное в возрасте от 9 месяцев до 16 лет, не выявило различий в функциях, связанных с возрастом на момент операции. [ 3 ]
Важно знать, что каждая реконструкция большого пальца никогда не дает нормального большого пальца, потому что всегда происходит снижение функции. [ 4 ] Если у ребенка хорошие указательный палец, запястье и предплечье, максимальная сила большого пальца после операции составит 50% по сравнению с нормальным большим пальцем. [ 3 ] [ 4 ] Чем менее развиты указательный палец, запястье и предплечье, тем меньшей силой будет обладать реконструированный большой палец после операции. [ 3 ] [ 4 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Райли, С.А. и Берджесс, Р.К. (2009). Гипоплазия большого пальца. Журнал хирургии рук , том 34А, 1564–1573 гг.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л Эшбо, Х. и Геллман, Х. (2009). Врожденные деформации большого пальца и связанные с ним синдромы. Журнал черепно-лицевой хирургии, том 20, номер 4, 1039–1044.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Манске, PR и Гольдфарб, Калифорния (2009). Врожденный дефект формирования верхней конечности. Клиники рук , 25, 157–170
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Ховиус С., Фуше Г. и Раймонди П.Л. (2002). Детская верхняя конечность . Лондон: Информа Здравоохранение [ ISBN отсутствует ] [ нужна страница ]
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Лайт, Т. Р. и Гаффи, Дж. Л. (2010). Реконструкция гипоплазированного большого пальца. Журнал хирургии рук, том 35А, 474–479.