Гипоплазия большого пальца

Гипоплазия большого пальца – это спектр врожденных аномалий большого пальца, варьирующихся от небольших дефектов до полного отсутствия большого пальца. ^{[ 1 ]} Оно может быть изолированным, когда поражается только большой палец, и в 60% случаев ^{[ 2 ]} это связано с радиальной дисплазией ^{[ 1 ]} (или лучевая булава, дисплазия лучевой кости, недостаточность продольной лучевой кости). Лучевая дисплазия – это состояние, при котором кость предплечья и мягкие ткани со стороны большого пальца недоразвиты или отсутствуют. ^{[ 3 ]}

У эмбриона верхние конечности развиваются с четвертой недели беременности. ^{[ 1 ]} В течение пятой-восьмой недели большой палец будет развиваться дальше. ^{[ 4 ]} В этот период что-то нарушается с ростом большого пальца, но точная причина гипоплазии большого пальца неизвестна. ^{[ 1 ]} У одного из каждых 100 000 живорождений выявляется гипоплазия большого пальца. ^{[ 2 ]} Более чем в 50% случаев поражаются обе руки, в остальных случаях поражается преимущественно правая рука. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

Около 86% детей с гипоплазией большого пальца имеют сопутствующие отклонения. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Эмбриологическое развитие рук происходит одновременно с ростом и развитием сердечно-сосудистой, нервной и кроветворной систем. ^{[ 2 ]} Гипоплазия большого пальца была описана при 30 синдромах, при которых наблюдались эти отклонения. Синдром – это сочетание трех и более нарушений. Примерами синдромов с гипоплазией большого пальца являются синдром Холта-Орама , ассоциация VACTERL. ^{[ 1 ]} и отсутствие тромбоцитопении лучевой кости ( синдром TAR ). ^{[ 2 ]}

Классификация

В целом существует пять типов гипоплазии большого пальца, первоначально описанных Мюллером в 1937 году и улучшенных Блаутом, Баком-Грамко и Манске. ^{[ 1 ]}

- Тип I : большой палец маленький, нормальные компоненты присутствуют, но меньшего размера. ^{[ 3 ]} Две мышцы большого пальца, короткая отводящая большой палец и оппоненс большого пальца , развиты не полностью. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Этот тип в большинстве случаев не требует хирургического лечения. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}

- Тип II характеризуется узким пространством между большим и указательным пальцами, что ограничивает движения. ^{[ 5 ]} слабые мышцы тенара и нестабильность среднего пястно-фалангового сустава большого пальца . ^{[ 3 ]} Этот нестабильный большой палец лучше всего лечить реконструкцией упомянутых структур. ^{[ 1 ]}

- Большие пальцы типа III подразделяются Манске на два подтипа. У обоих менее развита первая пястная кость и почти отсутствует мускулатура тенара. ^{[ 2 ]} Тип III-A имеет довольно стабильный запястно-пястный сустав , а тип III-B - нет. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Функция большого пальца плохая. ^{[ 2 ]} Детей с типом III лечить сложнее всего, поскольку не существует единого метода лечения гипоплазии большого пальца. Граница между поллицизацией и реконструкцией варьируется. Некоторые хирурги утверждают, что реконструкции подлежит тип IIIA, а не тип IIIB. Другие говорят, что тип IIIA тоже не подходит для реконструкции. ^{[ 4 ]} На основании диагноза врач должен решить, что необходимо сделать для получения более функционального большого пальца: реконструкцию или поллицизацию. В этой группе особое внимание следует уделять аномальным сухожилиям, исходящим от предплечья (внешние мышцы, такие как аберрантный длинный сгибатель большого пальца – длинный сгибатель большого пальца ). ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

- Тип IV называется плавучим, плавающим большим пальцем. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 5 ]} Этот большой палец имеет сосудисто-нервный пучок , который соединяет его с кожей кисти. ^{[ 1 ]}^{[ 3 ]}^{[ 5 ]} Нет никаких признаков наличия мышц тенара и редко функционирующих сухожилий. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} У него есть несколько рудиментарных костей. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Детей с IV типом трудно реконструировать. ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]} Этот тип почти всегда лечат с помощью поллицизации указательного пальца для улучшения функции руки. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}

— Тип V — это вообще не большой палец. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} и требует поллицизации. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}

Тип II

Тип III-А

Тип III-Б

Тип IV

Тип V

Причина

Причина неизвестна и, вероятно, связана с генетическими аномалиями. У детей с анемией Фанкони иногда может наблюдаться гипоплазия большого пальца. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Тремя основными моментами в диагностике гипоплазии большого пальца являются: ширина первой перепонки, нестабильность пораженных суставов и функция большого пальца. ^{[ 5 ]} Тщательное физикальное обследование вместе с анатомической проверкой во время операции выявляет все аномалии. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]} Рентгенография кисти и большого пальца в двух направлениях всегда обязательна. ^{[ 5 ]} Если педиатр считает, что заболевание связано с каким-то синдромом, будут проведены другие анализы. ^{[ 1 ]} Более тонкие проявления типов I и II могут быть не распознаны, особенно при наличии более явных проявлений недостаточности продольной лучевой кости на противоположной конечности. Поэтому важно тщательное обследование обеих рук. ^{[ 3 ]}

Уход

Когда дело доходит до лечения, важно различать большой палец, который нуждается в стабильности, большей ширине и функции, или большой палец, который необходимо заменить указательным. ^{[ 4 ]} Тяжелая гипоплазия большого пальца лучше всего лечится поллицизацией указательного пальца. ^{[ 3 ]}^{[ 5 ]} Менее тяжелую гипоплазию большого пальца можно восстановить путем первоначального освобождения перепончатого пространства, реконструкции связок и переноса мышц или сухожилий. ^{[ 3 ]}^{[ 5 ]}

Было рекомендовано проводить поллиизацию до 12 месяцев, но долгосрочное исследование поллицизации, проведенное в возрасте от 9 месяцев до 16 лет, не выявило различий в функциях, связанных с возрастом на момент операции. ^{[ 3 ]}

Важно знать, что каждая реконструкция большого пальца никогда не дает нормального большого пальца, потому что всегда происходит снижение функции. ^{[ 4 ]} Если у ребенка хорошие указательный палец, запястье и предплечье, максимальная сила большого пальца после операции составит 50% по сравнению с нормальным большим пальцем. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Чем менее развиты указательный палец, запястье и предплечье, тем меньшей силой будет обладать реконструированный большой палец после операции. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р Райли, С.А. и Берджесс, Р.К. (2009). Гипоплазия большого пальца. Журнал хирургии рук , том 34А, 1564–1573 гг.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Эшбо, Х. и Геллман, Х. (2009). Врожденные деформации большого пальца и связанные с ним синдромы. Журнал черепно-лицевой хирургии, том 20, номер 4, 1039–1044.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Манске, PR и Гольдфарб, Калифорния (2009). Врожденный дефект формирования верхней конечности. Клиники рук , 25, 157–170
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Ховиус С., Фуше Г. и Раймонди П.Л. (2002). Детская верхняя конечность . Лондон: Информа Здравоохранение ^{[ ISBN отсутствует ]} ^{[ нужна страница ]}
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н Лайт, Т. Р. и Гаффи, Дж. Л. (2010). Реконструкция гипоплазированного большого пальца. Журнал хирургии рук, том 35А, 474–479.

[Riley-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р Райли, С.А. и Берджесс, Р.К. (2009). Гипоплазия большого пальца. Журнал хирургии рук , том 34А, 1564–1573 гг.

[Ashbaugh-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Эшбо, Х. и Геллман, Х. (2009). Врожденные деформации большого пальца и связанные с ним синдромы. Журнал черепно-лицевой хирургии, том 20, номер 4, 1039–1044.

[Manske-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Манске, PR и Гольдфарб, Калифорния (2009). Врожденный дефект формирования верхней конечности. Клиники рук , 25, 157–170

[Hovius-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Ховиус С., Фуше Г. и Раймонди П.Л. (2002). Детская верхняя конечность . Лондон: Информа Здравоохранение ^{[ ISBN отсутствует ]} ^{[ нужна страница ]}

[Light-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н Лайт, Т. Р. и Гаффи, Дж. Л. (2010). Реконструкция гипоплазированного большого пальца. Журнал хирургии рук, том 35А, 474–479.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]