Функциональная рейтинговая шкала БАС – пересмотренная
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, которое обычно поражает взрослых в возрасте 54–67 лет. [1] лет, хотя заболевание может быть диагностировано у любого человека. Люди с диагнозом БАС живут в среднем 2–4 года после постановки диагноза из-за быстрого прогрессирования заболевания. [2] [3] Прогрессирование и тяжесть БАС оцениваются врачами по функциональной шкале БАС, которая была пересмотрена и называется ALSFRS-R.
Критерии
[ редактировать ]ALSFRS-R включает 12 вопросов, которые могут иметь оценку от 0 до 4. Оценка 0 по вопросу указывает на отсутствие функции, а оценка 4 указывает на полную функцию. [4] [5] Эта шкала оказалась полезна врачам при диагностике пациентов, измерении прогрессирования заболевания, а также исследователям при отборе пациентов для исследования и измерении потенциальных эффектов клинического исследования . [4] [6]
Однако шкала ALSFRS-R имеет некоторые ограничения, поскольку бесполезно сравнивать оценки людей с разным началом заболевания. При БАС основным типом начала является бульбарный, за которым следует БАС с конечностным началом , который описывает область двигательных нейронов, поражающихся первыми. [3] У людей также может наблюдаться БАС с респираторным началом . [7] но это происходит очень редко. Поскольку существует три различных типа БАС, показатели ALSFRS-R часто группируются по категориям в зависимости от типа начала. [7]
Поскольку существует три основных пути развития, вопросы также разделены по типам начала. Вопросы с 1 по 3 относятся к бульбарному началу, вопросы с 4 по 9 — к развитию конечностей, а вопросы с 10 по 12 — к респираторному началу. [7] Дальнейшие разработки ALSFRS-R включают расширенную версию (ALSFRS-EX). [8] для смягчения эффекта пола и версия с пояснительными примечаниями, которая особенно подходит для самостоятельной оценки (ALSFRS-R-SE, не требует пояснений). [9]
Прогресс
[ редактировать ]Баллы ALSFRS-R, рассчитанные при постановке диагноза, можно сравнить с баллами на протяжении всего времени, чтобы определить скорость прогрессирования. Скорость изменения, называемая наклоном ALSFRS-R, может использоваться в качестве прогностического индикатора. [7] [10] [11]
Хотя показатель ALSFRS-R является признанным прогностическим показателем, [5] полезнее сравнивать различные показатели, включая жизненную емкость легких (ФЖЕЛ%) и профиль воздействия болезни (SIP). [5] [12] повысить точность данного прогноза.
Соотношение оценки ALSFRS-R с критериями стадирования также полезно для определения прогноза. Система Кинга опирается на клиническое распространение заболевания как показатель прогрессирования. [5] [13] в то время как этап Милан-Турин (MiToS) использует подоценки, полученные с помощью ALSFRS-R, для определения этапов. [5] [14]
Вопросы
[ редактировать ]Вопросы, используемые для определения индивидуального балла ALSFRS-R, перечислены ниже. [5]
| 1. Речь | |
| 4 | Нормальные речевые процессы |
| 3 | Обнаруживаемые нарушения речи |
| 2 | Разборчиво с повторением |
| 1 | Речь в сочетании с неголосовым общением |
| 0 | Потеря полезной речи |
| 2. Слюноотделение | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Небольшой, но выраженный избыток слюны во рту; может быть слюнотечение по ночам |
| 2 | Умеренно повышенное слюноотделение; может быть минимальное слюнотечение |
| 1 | Выраженное избыток слюны с небольшим слюнотечением. |
| 0 | Выраженное слюнотечение; требует постоянной салфетки или носового платка |
| 3. Глотание | |
| 4 | Нормальные пищевые привычки |
| 3 | Ранние проблемы с питанием — периодическое удушье. |
| 2 | Изменения в диетической последовательности |
| 1 | Требуется дополнительное питание через зонд. |
| 0 | НКО (исключительно парентеральное или энтеральное питание) |
| 4. Почерк | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Медленно или небрежно: все слова разборчивы. |
| 2 | Не все слова разборчивы |
| 1 | Умеет держать ручку, но не может писать |
| 0 | Невозможно взять ручку |
| 5а. Нарезание пищи и обращение с посудой (пациенты без гастростомы)? | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Несколько медленный и неуклюжий, но помощь не требуется. |
| 2 | Может резать большинство продуктов, хотя и неуклюже и медленно; нужна некоторая помощь |
| 1 | Еду кто-то должен резать, но она все равно может медленно питаться. |
| 0 | Нужно кормить |
| 5б. Нарезка продуктов и обращение с посудой (шкала для пациентов с гастростомой)? | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Неуклюж, но способен выполнять все манипуляции самостоятельно. |
| 2 | Нужна помощь с застежками и застежками. |
| 1 | Оказывает минимальную помощь лицу, осуществляющему уход. |
| 0 | Невозможно выполнить какой-либо аспект задачи |
| 6. Одевание и гигиена. | |
| 4 | Нормальная функция |
| 3 | Самостоятельный и полный уход за собой с усилием или снижением эффективности |
| 2 | Периодическая помощь или замещающие методы |
| 1 | Требуется помощник для ухода за собой |
| 0 | Полная зависимость |
| 7. Перевернуться в постели и поправить постельное белье. | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Несколько медленный и неуклюжий, но помощь не требуется. |
| 2 | Может самостоятельно перевернуться или поправить простыни, но с большим трудом. |
| 1 | Может инициировать, но не может переворачивать или корректировать листы в одиночку. |
| 0 | Беспомощный |
| 8. Прогулка | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Ранние трудности с передвижением |
| 2 | Прогулки с помощью |
| 1 | Неамбулаторные функциональные движения |
| 0 | Нет целенаправленного движения ногой. |
| 9. Подъем по лестнице | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Медленный |
| 2 | Легкая неустойчивость или усталость |
| 1 | Нужна помощь |
| 0 | Не могу сделать |
| 10. Одышка (новая) | |
| 4 | Никто |
| 3 | Возникает при ходьбе |
| 2 | Возникает при одном или нескольких из следующих действий: прием пищи, купание, одевание (ADL). |
| 1 | Возникает в покое, затруднение дыхания в положении сидя или лежа. |
| 0 | Значительные трудности, учитывая использование механической респираторной поддержки. |
| 11. Ортопноэ (новое) | |
| 4 | Никто |
| 3 | Некоторые трудности со сном по ночам из-за одышки. |
| Обычно не использует более двух подушек. | |
| 2 | Для сна нужны дополнительные подушки (более двух) |
| 1 | Спать могу только сидя |
| 0 | Не могу спать |
| 12. Дыхательная недостаточность (новое) | |
| 4 | Никто |
| 3 | Периодическое использование BiPAP |
| 2 | Постоянное использование BiPAP в ночное время. |
| 1 | Постоянное использование BiPAP днем и ночью. |
| 0 | Инвазивная искусственная вентиляция легких путем интубации или трахеостомы. |
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Чио, А.; Логроскино, Г.; Трейнор, Би Джей; Коллинз, Дж.; Симеоне, JC; Гольдштейн, Луизиана; Уайт, Луизиана (2013). «Глобальная эпидемиология бокового амиотрофического склероза: систематический обзор опубликованной литературы» . Нейроэпидемиология . 41 (2): 118–130. дои : 10.1159/000351153 . ISSN 0251-5350 . ПМК 4049265 . ПМИД 23860588 .
- ^ Хобсон, Эстер В.; Макдермотт, Кристофер Дж. (2016). «Поддерживающее и симптоматическое лечение бокового амиотрофического склероза» (PDF) . Обзоры природы Неврология . 12 (9): 526–538. дои : 10.1038/nrneurol.2016.111 . ПМИД 27514291 . S2CID 8547381 .
- ^ Перейти обратно: а б «О БАС — Общество БАС Канады» . Общество БАС Канады . Проверено 31 октября 2017 г.
- ^ Перейти обратно: а б Мартин, Сара; Аль Хлейфат, Ахмад; Аль-Чалаби, Аммар (28 марта 2017 г.). «Что вызывает боковой амиотрофический склероз?» . F1000Исследования . 6 : 371. дои : 10.12688/f1000research.10476.1 . ISSN 2046-1402 . ПМЦ 5373425 . ПМИД 28408982 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Седарбаум, Джесси М.; Стамблер, Нэнси; Мальта, Эррол; Фуллер, Синтия; Хилт, Дана; Термонд, Барбара; Наканиси, Арлин (31 октября 1999 г.). «ALSFRS-R: пересмотренная функциональная рейтинговая шкала БАС, которая включает оценку дыхательной функции». Журнал неврологических наук . 169 (1–2): 13–21. дои : 10.1016/s0022-510x(99)00210-5 . ПМИД 10540002 . S2CID 7057926 .
- ^ Мора, Хесус С (01 октября 2017 г.). «Эдаравон для лечения ранней стадии БАС». Ланцет Неврология . 16 (10): 772. doi : 10.1016/S1474-4422(17)30289-2 . ПМИД 28920880 . S2CID 2292915 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Руни, Джеймс; Берк, Том; Вайда, Алиса; Хеверин, Марк; Хардиман, Орла (01 мая 2017 г.). «Что на самом деле измеряет ALSFRS-R? Продольный анализ и анализ выживаемости функциональных показателей при боковом амиотрофическом склерозе» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 88 (5): 381–385. дои : 10.1136/jnnp-2016-314661 . hdl : 2262/100143 . ISSN 0022-3050 . ПМИД 27888187 . S2CID 24719932 .
- ^ Уикс, П.; Массагли, член парламента; Вольф, К.; Хейвуд, Дж. (май 2009 г.). «Функция измерения в расширенном ALS: проверка элементов расширения ALSFRS-EX». Европейский журнал неврологии . 16 (3): 353–9. дои : 10.1111/j.1468-1331.2008.02434.x . ПМИД 19364363 . S2CID 27696665 .
- ^ Майер, Андре; Бенерт, Матиас; Райлих, Питер; Витцель, Саймон; Петри, Сюзанна; Гросскройц, Джулиан; Метельманн, Мориц; Лингор, Пол; Кордтс, Изабель; Дорст, Йоханнес; Целлер, Дэниел; Гюнтер, Рене; Хагенакер, Тим; Грел, Торстен; Шпиттель, Сюзанна; Шустер, Иоахим; Людольф, Альберт; Мейер, Томас (декабрь 2022 г.). «ALSFRS-R-SE: адаптированная, аннотированная и не требующая пояснений версия пересмотренной функциональной рейтинговой шкалы бокового амиотрофического склероза» . Неврологические исследования и практика . 4 (1): 60. дои : 10.1186/s42466-022-00224-6 . ISSN 2524-3489 . ПМЦ 9753252 . ПМИД 36522775 .
- ^ Кимура, Ф.; Фудзимура, К.; Исида, С.; Накадзима, Х.; Фурутама, Д.; Уэхара, Х.; Шинода, К.; Сугино, М.; Ханафуса, Т. (24 января 2006 г.). «Степень прогрессирования БАСРС-Р на момент постановки диагноза предсказывает время выживания при БАС». Неврология . 66 (2): 265–267. дои : 10.1212/01.wnl.0000194316.91908.8a . ISSN 0028-3878 . ПМИД 16434671 . S2CID 31365609 .
- ^ Эламин, Марва; Беда, Питер; Монтуски, Анна; Пендер, Найл; Чио, Адриано; Хардиман, Орла (01 июня 2015 г.). «Прогнозирование прогноза при боковом амиотрофическом склерозе: простой алгоритм» . Журнал неврологии . 262 (6): 1447–1454. дои : 10.1007/s00415-015-7731-6 . ISSN 0340-5354 . ПМК 4469087 . ПМИД 25860344 .
- ^ Бергнер, М.; Боббитт, РА; Картер, Всемирный банк; Гилсон, бакалавр наук (август 1981 г.). «Профиль воздействия болезни: разработка и окончательный пересмотр показателя состояния здоровья». Медицинская помощь . 19 (8): 787–805. дои : 10.1097/00005650-198108000-00001 . ISSN 0025-7079 . ПМИД 7278416 . S2CID 20325580 .
- ^ Рош, Хосе К.; Рохас-Гарсия, Рикардо; Скотт, Кирстен М.; Скоттон, Уильям; Эллис, Кэтрин Э.; Берман, Рэйчел; Виджесекера, Локеш; Тернер, Мартин Р.; Ли, П. Найджел (март 2012 г.). «Предлагаемая система стадирования бокового амиотрофического склероза» . Мозг: журнал неврологии . 135 (Часть 3): 847–852. дои : 10.1093/brain/awr351 . ISSN 1460-2156 . ПМЦ 3286327 . ПМИД 22271664 .
- ^ Чио, Адриано; Хаммонд, Эдвард Р.; Мора, Габриэле; Бонито, Вирджиния; Филиппини, Грациелла (январь 2015 г.). «Разработка и оценка системы клинического стадирования бокового амиотрофического склероза». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 86 (1): 38–44. дои : 10.1136/jnnp-2013-306589 . hdl : 2318/153858 . ISSN 1468-330X . ПМИД 24336810 . S2CID 10365806 .