Луи Исаак Вульф
Луи Исаак Вульф (родился в 1919 году в Лондоне, Англия; умер в 2021 году в Ванкувере, Канада) был британским биохимиком, сыгравшим решающую роль в раннем выявлении (посредством неонатального скрининга ) и лечении фенилкетонурии (ФКУ).
Ранний период жизни
[ редактировать ]Вульф родился в Лондоне, Англия, 24 апреля 1919 года. [1] Он родился в Хакни, Лондон, в румынской еврейской семье. У него было 2 брата и сестры. [2] [3]
Карьера
[ редактировать ]Он изучал химию в Университетском колледже Лондона (UCL) и в 1945 году получил степень доктора философии. [1] В 1947 году он получил исследовательскую стипендию Imperial Chemical Industries (ICI) в Больнице для больных детей на Грейт-Ормонд-стрит в Лондоне, занимаясь исследованием метаболизма тирозина у недоношенных детей и наследственными нарушениями обмена веществ с упором на аминокислоты . [1] [2]
Вульф считал, что метаболическое расстройство фенилкетонурию (ФКУ) можно лечить путем изменения диеты, в первую очередь диеты с низким содержанием фенилаланина. В то время научный консенсус заключался в том, что ФКУ неизлечима. [4] Однако идея о том, что его можно лечить с помощью диеты, была предложена некоторыми врачами еще в 1930-х годах, вскоре после того, как это заболевание было впервые описано. [5] Однако сделать это было непросто, поскольку ученые изо всех сил пытались снизить уровень фенилаланина в продуктах питания. [4] Идея Вульфа об использовании активированного угля для фильтрации фенилаланина из гидролизата казеина заложила основу для будущих диетических вмешательств. [6] которые он исследовал в конце 1940-х — начале 1950-х годов. [1]
Первое успешное испытание этой диеты включало предложение диеты с низким содержанием фенилаланина для лечения ФКУ. Это было сделано в сотрудничестве с Хорстом Бикелем , Джоном Джеррардом и другими учеными в 1951 году. Это испытание было проведено, несмотря на то, что Вульф и другие столкнулись со скептицизмом и профессиональными проблемами, включая убеждение, что фенилкетонурия неизлечима из-за ее генетической природы. Результат пробной диеты у молодого пациента с фенилкетонурией привел к значительному клиническому улучшению. [7]
В 1957 году Вульф и его коллеги рекомендовали массовый скрининг ФКУ с использованием теста на хлорид железа в образцах мочи новорожденных. Они подчеркнули важность ранней диагностики и лечения, предложив скрининг через 21 день после рождения. [1]
Этот анализ мочи лег в основу первого коммерческого скринингового теста на ФКУ «Фенистикс», который был выпущен в следующем году. Фенистикс был принят на вооружение в различных странах, включая Великобританию и США, где были приняты программы скрининга, в которых особое внимание уделяется раннему выявлению и лечению. В 1966–1967 годах методы скрининга Вульфа были приняты в Испании с пилотной программой в Гранаде. [1]
Вульф переехал в Ванкувер в 1968 году, где поступил в Университет Британской Колумбии и продолжил исследования в области биохимии фенилаланина и метаболических заболеваний. Его работа вышла за рамки ФКУ и включила широкий спектр врожденных нарушений метаболизма . [1]
В 1979 году Вульф обсудил варианты ФКУ, включая случаи с концентрацией фенилаланина в крови ниже типичного уровня ФКУ, а также последствия прерывания диеты с низким содержанием фенилаланина в более позднем детстве. [1]
Дальнейшая жизнь и смерть
[ редактировать ]Вульф вышел на пенсию в 1984 году, получив звание почетного профессора . [1] Он умер в 2021 году в Ванкувере , Канада , в возрасте 101 года. [8]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Алонсо-Фернандес, Хосе Рамон (3 августа 2020 г.). «Доктор Луи Исаак Вульф: на переднем крае скрининга новорожденных и диеты для лечения фенилкетонурии - биография в честь его 100-летия» . Международный журнал неонатального скрининга . 6 (3): 61. дои : 10.3390/ijns6030061 . ISSN 2409-515X . ПМК 7570388 . ПМИД 33123638 .
В эту статью включен текст из этого источника, доступного по лицензии CC BY-SA 4.0 .
- ^ Jump up to: а б «Некролог» . Журнал наследственных метаболических заболеваний . 44 (3): 787. Май 2021 г. doi : 10.1002/jimd.12375 . ISSN 0141-8955 .
- ^ Холл, Кейт; Бенте, ХФ; Хаберланд, Г. (4 июня 2021 г.). «Луи Исаак Вульф (24 апреля 1919 – 7 февраля 2021)» . Биохимик . 43 (3): 61. doi : 10.1042/bio_2021_147 .
- ^ Jump up to: а б Алонсо-Фернандес-младший; Колон, К. (декабрь 2009 г.). «Комментарий к статье: Вклад Луи I Вульфа в лечение, раннюю диагностику и понимание фенилкетонурии» . Журнал медицинского скрининга . 16 (4): 205–211. дои : 10.1258/jms.2009.009062 . ISSN 0969-1413 . ПМИД 20054096 .
- ^ Грин, Энн (20 марта 2021 г.). «Первое лечение ФКУ: Пионеры - Бирмингем, 1951» . Международный журнал неонатального скрининга . 7 (1): 19. дои : 10.3390/ijns7010019 . ISSN 2409-515X . ПМК 8006244 . ПМИД 33804699 .
- ^ Хауэлл, Р. Родни; Синклер, Грэм (30 мая 2020 г.). «Визит к доктору Луи Вулфу в знак признания его 100-летия и его вклада в диагностику и лечение фенилкетонурии» . Международный журнал неонатального скрининга . 6 (2): 45. дои : 10.3390/ijns6020045 . ISSN 2409-515X . ПМК 7423008 . ПМИД 33073035 .
- ^ Слоан, Лора; Адамс, Джон (9 ноября 2011 г.). «Невоспетые герои: роль семьи в развитии науки и здравоохранения: изнутри ФКУ. Симпозиум по скринингу новорожденных и генетическому тестированию» (PDF) . Ассоциация лабораторий общественного здравоохранения .
- ^ Кейт Холл. «Памяти профессора Луи Исаака Вулфа» . Проверено 20 ноября 2023 г.
