Парашютный митральный клапан
Парашютный митральный клапан (или ПМВ ) — это редкий врожденный порок сердца , при котором митральный клапан имеет только одну сосочковую мышцу, из которой берут начало все сухожильные хорды . Это вызвано эмбриологической неспособностью сосочковых мышц разделить на две обычно отдельные колонны, что придает отверстию митрального клапана и хорде неправильный парашютоподобный вид. Из-за аномальной анатомии почти всегда наблюдаются сопутствующие нарушения митрального клапана, а из-за аномального эмбриологического происхождения ПМВ почти всегда сочетается с комплексом других врожденных пороков сердца. [ 1 ] ПМВ обычно выявляется в младенчестве или детстве из-за его симптоматического характера и почти никогда не диагностируется во взрослом возрасте.
Клиническое значение
[ редактировать ]Сопутствующее заболевание митрального клапана
[ редактировать ]В результате утолщения и укорочения хорд происходит ограничение притока крови к кольцу и субкольцу митрального клапана, вызывая сужение, известное как митральный стеноз , которое увеличивает градиент давления через клапан. Кроме того, ненормальное закрытие створок митрального клапана или пролапс митрального клапана приведет к значительной утечке из клапана во время закрытия, известной как недостаточность митрального клапана .
Парашютный митральный клапан обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Исследование 2004 года показало, что дети с ПМВ с вероятностью 68% имеют коарктацию аорты, 54% - с дефектом межпредсердной перегородки, 46% - с дефектом межжелудочковой перегородки и 19% - с гипоплазией левого желудочка. [ 2 ] Парашютный митральный клапан также является частью врожденного комплекса синдрома Шона . [ 3 ]
К сожалению, общий исход у детей с диагнозом парашютного митрального клапана, особенно с другими вероятными многоуровневыми заболеваниями левых отделов сердца, лишь в некоторой степени удовлетворительен. [ 4 ] Однако ожидается, что благодаря все более совершенствующимся технологиям реконструкции, ремонта и замены митрального клапана результаты в будущем улучшатся.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Шон, Джей Ди; Селлерс, Р.Д.; Андерсон, RC; Адамс, П.; Лиллехей, CW; Эдвардс, Дж. Э. (июнь 1963 г.). «Комплекс развития «парашютного митрального клапана», надклапанного кольца левого предсердия, субаортального стеноза и коарктации аорты» . Американский журнал кардиологии . 11 (6): 714–725. дои : 10.1016/0002-9149(63)90098-5 . ISSN 0002-9149 . ПМИД 13988650 .
- ^ Шавериен, Марк В.; Свобода, Роберт М.; МакКриндл, Брайан В. (18 мая 2004 г.). «Независимые факторы, связанные с исходами парашютного митрального клапана у 84 пациентов» . Тираж . 109 (19): 2309–2313. дои : 10.1161/01.CIR.0000129269.98460.C8 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 15117833 .
- ^ Темы, НЛО (25.12.2018). «Восстановление митрального клапана при врожденном пороке митрального клапана у взрослых» . Грудной ключ . Проверено 14 апреля 2023 г.
- ^ Уолтер, Э.М. Дельмо; Шмитт, К.; Хетцер, Р. (июнь 2015 г.). «Стратегии восстановления митрального клапана в гамаке и парашюте у младенцев и детей» . Торакальный и сердечно-сосудистый хирург . 63 (С 3): V0006. дои : 10.1055/s-0035-1555963 . ISSN 0171-6425 .