✖


Jump to content

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана
Другие имена Синдром гибкого митрального клапана, синдром систолического щелчка, вздымающаяся створка митрального клапана, синдром Барлоу [1]
При пролапсе митрального клапана створки митрального клапана выпадают обратно в левое предсердие .
Специальность Кардиология
Симптомы Сердцебиение , атипичная прекордиальная боль, одышка при нагрузке, низкий ИМТ , отклонения на электрокардиограмме ( желудочковая тахикардия ), синкопе , низкое кровяное давление , головные боли, головокружение, другие признаки, указывающие на дисфункцию вегетативной нервной системы ( дизавтономия ).
Осложнения Митральная регургитация
Продолжительность Пожизненный
Факторы риска Синдром Элерса-Данлоса , синдром Марфана , поликистоз почек , болезнь Грейвса и деформации грудной стенки, такие как воронкообразная грудная клетка.
Метод диагностики Эхокардиограмма , аускультация
Частота 1 из 40 человек,
2-3% [2] от общей численности населения США
3,36% согласно тайваньскому военному исследованию [3]
Шум при пролапсе митрального клапана в митральной области
Продолжительность: 12 секунд.
Звуки сердца девочки 16 лет с диагнозом: пролапс митрального клапана и митральная регургитация. При аускультации сердца выслушиваются систолический шум и щелчок. Записано стетоскопом над митральным клапаном.
Шум при пролапсе митрального клапана в области трикуспидального клапана
Продолжительность: 26 секунд.
Ее сердце звучит, задерживая дыхание. Записано стетоскопом над трехстворчатым клапаном.
Шум при пролапсе митрального клапана в области трикуспидального клапана после тренировки
Продолжительность: 14 секунд.
Ее сердцебиение звучит во время восстановления после бега. Записано стетоскопом над трехстворчатым клапаном.
Проблемы с воспроизведением этих файлов? См. справку для СМИ .

Пролапс митрального клапана ( ПМК ) представляет собой порок сердца, характеризующийся смещением аномально утолщенной створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы . [4] Это первичная форма миксоматозной дегенерации клапана. Существуют различные типы MVP, которые можно разделить на классические и неклассические. В тяжелых случаях классического ПМК осложнения включают митральную регургитацию , инфекционный эндокардит , застойную сердечную недостаточность и, в редких случаях, остановку сердца .

Диагноз ПМК в первую очередь основывается на эхокардиографии , которая использует ультразвук для визуализации митрального клапана.

ПМК является наиболее распространенной аномалией клапанов; по оценкам, он поражает 2–3% населения и может иметь его у 1 из 40 человек. [4] [5] [6]

Состояние было впервые описано Джоном Бреретоном Барлоу в 1966 году. [1] назвал это пролапс митрального клапана Впоследствии Дж . Майкл Крайли . [7] Хотя среднесистолический щелчок (звук, производимый выпадением митральной створки) и систолический шум, связанные с ПМК, наблюдались еще в 1887 году врачами М. Каффером и М. Барбийоном с помощью стетоскопа . [2] [8] [9]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Ропот

[ редактировать ]

При аускультации человека с пролапсом митрального клапана обычно наблюдается среднесистолический щелчок, за которым следует поздний систолический шум , который лучше всего слышен на верхушке. Продолжительность шума означает период времени, в течение которого кровь течет обратно в левое предсердие, известный как регургитация. Шум, который сохраняется на протяжении всей систолы, называется голосистолическим шумом. Шум средней и поздней систолической формы, хотя обычно связан с меньшей регургитацией, все же может быть связан со значительными гемодинамическими последствиями. [10]

В отличие от большинства других сердечных шумов, шум пролапса митрального клапана усиливается при стоянии и пробе Вальсальвы (ранний систолический щелчок и более длинный шум) и уменьшается при приседании (более поздний систолический щелчок и более короткий шум). Единственный шум в сердце, который соответствует этому образцу, — это шум гипертрофической кардиомиопатии . Шум ПМК можно отличить от шума гипертрофической кардиомиопатии по наличию среднесистолического щелчка, который фактически является диагностическим признаком ПМК. Маневр захвата руки уменьшает шум ПМК и шум гипертрофической кардиомиопатии. Маневр захвата руки также уменьшает продолжительность шума и задерживает время среднесистолического щелчка. [11]

И прием Вальсальвы, и стояние уменьшают венозный возврат к сердцу, тем самым уменьшая диастолическое наполнение левого желудочка ( преднагрузку ) и вызывая большую слабость сухожильных хорд . позволяет митральному клапану пролабировать раньше в систолу , что приводит к более раннему систолическому щелчку (т.е. ближе к S1 Это ) и более продолжительному шуму. [12]

Синдром пролапса митрального клапана

[ редактировать ]

Исторически термин «синдром пролапса митрального клапана» применялся к ПМК, связанному с сердцебиением , атипичной прекордиальной болью , одышкой при нагрузке , низким индексом массы тела и нарушениями электрокардиограммы ( желудочковая тахикардия ), обмороками , низким кровяным давлением , головными болями, головокружением , непереносимостью физической нагрузки. , желудочно-кишечные расстройства , похолодание конечностей и другие признаки, указывающие на дисфункцию вегетативной нервной системы ( дизавтономию ). [4] [13] [14]

Митральная регургитация

[ редактировать ]
Пролапс митрального клапана может привести к митральной регургитации , показанной здесь, при которой кровь ненормально течет из левого желудочка (1) обратно в левое предсердие (2).
Основная статья: Митральная регургитация

Пролапс митрального клапана часто сочетается с легкой митральной регургитацией . [15] когда кровь аберрантно течет из левого желудочка в левое предсердие во время систолы . В США ПМК является наиболее распространенной причиной тяжелой неишемической митральной регургитации. [4] Иногда это происходит из-за разрыва сухожильных хорд , поддерживающих митральный клапан. [11]

Тяжесть регургитации при ПМК обычно оценивают с использованием системы оценок: [16] [17] [18]

  • 0 (нет или тривиально)
  • 1 степень (легкая)
  • 2 степень (средняя)
  • 3 степень (от средней до тяжелой)
  • 4 степень (тяжелая)

Сердечная аритмия

[ редактировать ]

У людей с пролапсом митрального клапана может наблюдаться аритмичный пролапс митрального клапана, который включает более высокую частоту нарушений сокращения желудочков и тахикардии по сравнению с нормальной популяцией, хотя связь между обоими явлениями не совсем ясна. [19] Пролапс обеих створок митрального клапана и наличие митральной регургитации еще больше повышают риск развития тяжелых желудочковых аритмий во время нагрузки, которые невозможно устранить хирургическим путем. Наиболее частым нарушением ритма является желудочковая экстрасистолия , за которой следует пароксизмальная предсердная тахикардия . [ нужна ссылка ]

Внезапная сердечная смерть

[ редактировать ]

Тяжелый пролапс митрального клапана, митральная регургитация средней и тяжелой степени и снижение фракции выброса левого желудочка связаны с аритмиями и фибрилляцией предсердий, которые могут прогрессировать до остановки сердца и внезапной сердечной смерти (ВСС). Поскольку нет никаких доказательств того, что пролапс способствовал возникновению этих аритмий, эти осложнения могут быть связаны с митральной регургитацией или застойной сердечной недостаточностью. [20] Частота опасных для жизни аритмий в общей популяции с ПМК остается низкой. [21] Внезапная сердечная смерть возникает у 0,2–0,4% пациентов в год. [22]

Факторы риска

[ редактировать ]

ПМК может быть несиндромальным, изолированным, семейным и синдромальным. [23] Синдромальный вариант может встречаться с большей частотой у лиц с синдромом Элерса-Данлоса , синдромом Марфана , [24] синдром Лойса-Дитца , [23] Синдром Вильямса-Бойрена [25] [23] или поликистоз почек . [26] Другие факторы риска включают болезнь Грейвса. [27] и деформации грудной клетки, такие как воронкообразная грудная клетка . [28] По неизвестным причинам пациенты с ПМК, как правило, имеют низкий индекс массы тела (ИМТ) и обычно худее, чем люди без ПМК. [29] [30] Также женщины склонны к гипермобильности суставов . [31]

Ревматическая лихорадка распространена во всем мире и является причиной многих случаев повреждения сердечных клапанов . Хроническая ревматическая болезнь сердца характеризуется повторным воспалением с фибринозным разрешением. Кардинальные анатомические изменения клапана включают утолщение створок, сращение спаек, а также укорочение и утолщение сухожильных канатиков. [32] Рецидивы ревматизма относительно распространены при отсутствии поддерживающей терапии низкими дозами антибиотиков, особенно в течение первых трех-пяти лет после первого эпизода. Сердечные осложнения могут быть долговременными и тяжелыми, особенно если поражены клапаны. Ревматическая лихорадка с момента появления рутинного назначения пенициллина при ангине стала менее распространенной в развитых странах. У старшего поколения и в большинстве менее развитых стран пороки клапанов (включая пролапс митрального клапана, реинфекцию в форме клапанного эндокардита и разрыв клапана) вследствие недостаточного лечения ревматической лихорадки продолжают оставаться проблемой. [33]

В индийской больнице в период с 2004 по 2005 год у 4 из 24 пациентов с эндокардитом не было выявлено классических вегетаций. У всех была ревматическая болезнь сердца (РБС) и длительная лихорадка. У всех была тяжелая эксцентрическая митральная регургитация (МР). (У одного также была тяжелая аортальная регургитация (АР).) У одного была задняя митральная створка (ПМЛ). [34]

Микрофотография, демонстрирующая утолщение спонгиозного слоя (синий) при миксоматозной дегенерации аортального клапана . Пятно Мовата .

, Митральный клапан названный так из-за своего сходства с епископской митрой , представляет собой сердечный клапан , который предотвращает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие сердца. Он состоит из двух створок, передней и задней, которые закрываются при сокращении левого желудочка. [35]

Каждый листок состоит из трех слоев ткани : предсердного , фиброзного и губчатого . Пациенты с классическим пролапсом митрального клапана имеют избыток соединительной ткани , которая утолщает спонгиозу и разделяет пучки коллагена в фиброзе. Это происходит из-за избытка дерматансульфата , гликозаминогликана . Это ослабляет створки и прилегающие ткани, что приводит к увеличению площади створок и удлинению сухожильных хорд . Удлинение сухожильных хорд часто приводит к разрыву, обычно хорд, прикрепленных к задней створке. Распространенные поражения, также часто затрагивающие заднюю створку, приводят к ее складыванию, инверсии и смещению в сторону левого предсердия. [29]

В диагностике

[ редактировать ]

Общие факторы риска при диагностике тяжелого аритмического пролапса митрального клапана включают:

Гистопатология

[ редактировать ]

ПМК понимают гистологически как форму миксоматозной дегенерации, представляющую собой разновидность изменений соединительной ткани. [43]

При ПМК губчатый слой створок митрального клапана подвергается пролиферации, клетки этого слоя размножаются и разрастаются. Эта пролиферация связана с накоплением отложений мукополисахаридов , имеющих высокое содержание воды, что приводит к увеличению толщины и избыточности (избыточной ткани) створок митрального клапана. [43]

Также у людей с ПМК наблюдается увеличение содержания коллагена III типа — белка, обеспечивающего структуру и прочность тканей. При этом волокна эластина, обеспечивающие эластичность тканей, фрагментируются. Эта комбинация изменений способствует общим структурным изменениям, наблюдаемым при ПМК. [43] [44]

Причины

[ редактировать ]

Генетика

[ редактировать ]

Пролапс митрального клапана — генетически гетерогенный аутосомно-доминантный признак, который может передаваться от одного родителя к ребенку, который с 50% вероятностью унаследует мутировавший ген.

Исследования показали связь между ПМК и первичными дефектами ресничек. [5] Исследования выявили мутации в гене белка цинковых пальцев DZIP1 , который регулирует цилиогенез ; та же проблема была обнаружена у мышей, у которых также развился ПМК с этим геном. Установлено, что потеря первичных ресничек в процессе развития приводит к прогрессирующей миксоматозной дегенерации и глубокой патологии митрального клапана. [45] [46]

Миксоматозная дегенерация митрального клапана — это генетическая аномалия, картированная геном Xq28 . [2] [47] И дополнительно к ФЛНА . [23]

Другие гены, связанные с ПМК, включают:

Генетические и хромосомные дефекты, вызывающие ПМК, сложны и в настоящее время до конца не изучены. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы полностью идентифицировать все гены и генетические механизмы, участвующие в развитии ПМК.

Другой

[ редактировать ]

Недавние исследования предположили связь между ПМК и усилением экспрессии 5HTR2B . Эта активация связана с усилением передачи сигналов рецептором серотонина (5HT), который участвует в ремоделировании пролапса митрального клапана. Исследователи также обнаружили, что блокирование 5HTR2B может уменьшить активацию интерстициальных клеток митрального клапана (MVIC) in vitro и ремоделирование МК in vivo . Предполагается, что передача сигналов рецептора 5HT играет роль в патологическом ремоделировании ПМК. [54]

Отмененный препарат, такой как бенфлуорекс, стимулирует серотонинергические пути , что приводит к дегенерации клапана с увеличением пролиферации интерстициальных клеток клапана, что приводит к увеличению частоты клапанных патологий у людей, принимающих препарат. [23]

В исследовании 2023 года была обнаружена потенциальная связь между применением СИОЗС и развитием регургитации митрального клапана. Результаты показывают, что СИОЗС могут ускорять дегенеративную регургитацию митрального клапана (ДМР), особенно у людей со специфическим генотипом 5-HTTLPR («длинный-длинный»). Исследователи рекомендуют генотипировать пациентов с DMR для оценки активности переносчика серотонина (SERT) и выступают за осторожность при назначении СИОЗС людям с семейным анамнезом DMR. [55] [56] [57]

Диагностика

[ редактировать ]
Чреспищеводная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана.
Классификация пролапса митрального клапана . Диагностика пролапса митрального клапана основана на современных эхокардиографических методах, которые могут выявить аномальное утолщение створок и другую связанную с ним патологию.

Эхокардиография — наиболее полезный метод диагностики пролапса митрального клапана. Двух- и трехмерная эхокардиография особенно ценна, поскольку позволяет визуализировать створки митрального клапана относительно митрального кольца. Это позволяет измерить толщину створок и их смещение относительно кольцевого пространства. Утолщение створок митрального клапана >5 мм и смещение створок >2 мм над плоскостью кольца в парастернальной проекции по длинной оси указывает на классический пролапс митрального клапана. [29]

Пролапс митрального клапана подразделяют на несколько подтипов в зависимости от толщины створки, типа соединения с митральным кольцом и вогнутости. Подтипы можно охарактеризовать как классические, неклассические, симметричные, асимметричные, цеповые или нецеповые. [29]

Все измерения ниже относятся к взрослым пациентам; применение их к детям может ввести в заблуждение. [ нужна ссылка ]

Классика против неклассики

[ редактировать ]

Пролапс возникает, когда створки митрального клапана смещаются более чем на 2 мм выше верхних точек митрального кольца . Состояние можно разделить на классический и неклассический подтипы в зависимости от толщины створок митрального клапана: до 5 мм считается неклассическим, а все, что превышает 5 мм, считается классическим ПМК. [29]

Симметричный против асимметричного

[ редактировать ]

Классический пролапс можно разделить на симметричный и асимметричный, в зависимости от точки, в которой кончики створок присоединяются к митральному кольцу. При симметричной коаптации кончики створок встречаются в общей точке кольца. Асимметричная коапация характеризуется смещением одной створки в сторону предсердия относительно другой. Пациенты с асимметричным пролапсом подвержены серьезному ухудшению состояния митрального клапана с возможным разрывом сухожильных хорд и развитием цеповой створки. [29]

Цеп против не цепа

[ редактировать ]
Схема перевернутого сердца; обратите внимание на вогнутость створок, свидетельствующую о пролапсе клапана: LV = левый желудочек; ЛА = левое предсердие; ПЖ = правый желудочек; РА = правое предсердие.

Асимметричный пролапс далее подразделяется на цеповой и нецеповой. Пролапс цепа возникает, когда кончик створки выворачивается наружу и становится вогнутым в сторону левого предсердия, что приводит к ухудшению работы митрального клапана. Тяжесть створки цепа варьируется от выворота кончика до разрыва хорд. Диссоциация створки и сухожильных хорд обеспечивает неограниченное движение створки (отсюда и «цеповая створка»). Таким образом, у пациентов с цепными створками частота митральной регургитации выше , чем у пациентов с нецеповым подтипом. [29]

Уход

[ редактировать ]

Лица с пролапсом митрального клапана, особенно те, у кого нет симптомов, часто не нуждаются в лечении. [58] Пациентам с пролапсом митрального клапана и симптомами дисавтономии (сердцебиение, боль в груди) могут помочь бета-блокаторы (например, пропранолол , метопролол , бисопролол ). Людям с предшествующим инсультом или фибрилляцией предсердий могут потребоваться препараты, разжижающие кровь , такие как аспирин или варфарин . В редких случаях, когда пролапс митрального клапана связан с тяжелой митральной регургитацией, может потребоваться хирургическое вмешательство или замена митрального клапана. Восстановление митрального клапана обычно считается предпочтительнее его замены. Действующие рекомендации ACC / AHA способствуют восстановлению митрального клапана у людей до того, как разовьются симптомы сердечной недостаточности. Люди с симптомами, с признаками снижения функции левого желудочка или с дилатацией левого желудочка нуждаются в срочном внимании. [59]

Профилактика инфекционного эндокардита

[ редактировать ]

Лица с ПМК подвергаются более высокому риску бактериальной инфекции сердца, называемой инфекционным эндокардитом . Этот риск примерно в три-восемь раз превышает риск инфекционного эндокардита в общей популяции. [4] До 2007 года Американская кардиологическая ассоциация рекомендовала назначать антибиотики перед инвазивными процедурами, в том числе в стоматологической хирургии. После этого они пришли к выводу, что «профилактику стоматологических процедур следует рекомендовать только пациентам с сопутствующими заболеваниями сердца, связанными с самым высоким риском неблагоприятного исхода от инфекционного эндокардита». [60]

Многие организмы, ответственные за эндокардит, растут медленно, и их нелегко идентифицировать при обычном посеве крови (для роста этих требовательных организмов требуются специальные питательные среды). К ним относятся микроорганизмы HACEK , которые являются частью нормальной флоры ротоглотки и ответственны, возможно, за 5–10% инфекционных эндокардитов, поражающих нативные клапаны. При рассмотрении вопроса об эндокардите важно помнить об этих микроорганизмах. [61]

Прогноз

[ редактировать ]

Как правило, MVP доброкачественен. Однако у пациентов с ПМК, у которых имеется шум, а не просто изолированный щелчок, уровень смертности увеличивается на 15-20%. [62] Основными предикторами смертности являются тяжесть митральной регургитации и снижение фракции выброса . [63]

Пациентам с тяжелым ПМК рекомендуется тщательный мониторинг и лечение, при необходимости, для предотвращения осложнений и снижения риска смертности. В большинстве случаев люди с ПМК могут вести нормальную и здоровую жизнь с минимальными симптомами.

Профилактика

[ редактировать ]

Общее мнение состоит в том, что пролапс митрального клапана является заболеванием, которое невозможно предотвратить, хотя могут возникать некоторые его осложнения. Поскольку симптомы появляются редко, продуктивность жизни пациента не страдает. Ухудшение заболевания можно отсрочить, отказавшись от курения, использования противозачаточных средств (поскольку они сопряжены с риском образования тромбов) и регулируя количество и тип физических упражнений и питания под наблюдением медицинского работника. [64] Риск инфекционного эндокардита считается высоким у пациентов с протезами клапанов сердца, умеренным у пациентов с митральным пролапсом, сочетающимся с митральной регургитацией, и низким у пациентов с митральным пролапсом без других заболеваний клапанов. [65]

Антибиотикопрофилактика

[ редактировать ]

Лица с пролапсом митрального клапана подвергаются повышенному риску инфекционного эндокардита, бактериальной инфекции сердечной ткани, в результате некоторых рутинных нестерильных процедур, таких как чистка зубов. Однако в апреле 2007 года исследование Американской кардиологической ассоциации показало, что риски назначения антибиотиков перевешивают профилактическое назначение антибиотиков перед инвазивными операциями, такими как стоматологическая хирургия или биопсия при колоноскопии или бронхоскопии. [66]

Эпидемиология

[ редактировать ]

До введения строгих критериев диагностики пролапса митрального клапана, как описано выше, частота пролапса митрального клапана в общей популяции сильно различалась. [29] По оценкам некоторых исследований, частота пролапса митрального клапана составляет от 5 до 15 процентов или даже выше. [67] Одно исследование 1985 года показало, что ПМК наблюдается у 35% здоровых подростков. [68]

Недавнее выяснение анатомии митрального клапана и развитие трехмерной эхокардиографии привели к улучшению диагностических критериев, и истинная распространенность ПМК на основе этих критериев оценивается в 2-3%. [4] Например, в рамках Фрамингемского исследования сердца распространенность пролапса митрального клапана во Фрамингеме, штат Массачусетс, оценивалась в 2,4%. Разделение между классическими и неклассическими MVP было почти равномерным, без существенной дискриминации по возрасту или полу. [30] ПМК наблюдается в 7% вскрытий в США. [62]

В тайваньском исследовании сердца CHIEF среди Азии взрослых военнослужащих было подсчитано, что из 2442 человек в Хуаляне в возрасте от 18 до 39 лет пролапс митрального клапана возникал у 3,36%. У людей с ПМК наблюдался более низкий индекс массы тела, соматические симптомы, связанные с физической нагрузкой (боль в груди, одышка, сердцебиение при физической нагрузке) и систолический щелчок при аускультации. У 7 из 82 участников с ПМК была легкая воронкообразная деформация грудной клетки. [3]

Исследовать

[ редактировать ]

В исследовании ПМК на людях и мышах была обнаружена взаимосвязь между влиянием ПМК и прогрессирующим фиброзом на структуру левого желудочка, что позволяет предположить, что причиной молекулярных и клеточных изменений является реакция папиллярного и нижнебазального миокарда на повышенное напряжение хорд из-за пролапса створок митрального клапана. . [69]

У животных

[ редактировать ]

экспериментальный на основе аденоассоциированного вируса (ААВ) метод генной терапии В 2019 году биотехнологическая компания Rejuvenate Bio разработала . Метод был успешно и эффективно использован на мышах для устранения множества возрастных заболеваний: сердечной недостаточности, почечной недостаточности , диабета 2 типа и ожирения. Исследование показало, что у мышей наблюдалось увеличение функции сердца на 58% и уменьшение дегенерации почек на 75%. [70] Позже Rejuvenate Bio в сотрудничестве с Университетом Тафтса применила тот же метод на кавалер-кинг-чарльз -спаниеле, чтобы остановить прогрессирование заболевания митрального клапана путем остановки накопления рубцовой ткани в сердце. В терапии использовался вирус для доставки генетической терапии, которая блокирует действие определенного белка, способствующего накоплению рубцовой ткани. [71] [72]

История

[ редактировать ]

Термин «пролапс митрального клапана» был придуман Дж. Майклом Крайли в 1966 году и получил признание по сравнению с другим дескриптором «вздутия» митрального клапана, описанным Джоном Бреретоном Барлоу . [1]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б с Барлоу Дж. Б., Босман К. К. (февраль 1966 г.). «Аневризматическое выпячивание задней створки митрального клапана. Аускультативно-электрокардиографический синдром». Американский кардиологический журнал . 71 (2): 166–178. дои : 10.1016/0002-8703(66)90179-7 . ПМИД   4159172 .
  2. ^ Перейти обратно: а б с д и ж Деллинг Ф.Н., Васан Р.С. (май 2014 г.). «Эпидемиология и патофизиология пролапса митрального клапана: новый взгляд на прогрессирование заболевания, генетику и молекулярную основу» . Тираж . 129 (21): 2158–2170. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 . ПМК   4052751 . ПМИД   24867995 .
  3. ^ Перейти обратно: а б Лю П.Ю., Цай К.З., Лин Ю.П., Линь К.С., Цзэн Х.К., Такимото Э., Линь Г.М. (февраль 2021 г.). «Распространенность и характеристики пролапса митрального клапана у молодых военнослужащих на Тайване в рамках исследования CHIEF Heart Study» . Научные отчеты . 11 (1): 2719. Бибкод : 2021NatSR..11.2719L . дои : 10.1038/s41598-021-81648-z . ПМЦ   7851121 . ПМИД   33526804 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с д и ж Хайек Э., Гринг К.Н., Гриффин Б.П. (2005). «Пролапс митрального клапана». Ланцет . 365 (9458): 507–518. дои : 10.1016/S0140-6736(05)17869-6 . ПМИД   15705461 . S2CID   11950601 .
  5. ^ Перейти обратно: а б Тумер К.А., Ю М., Фулмер Д., Го Л., Мур К.С., Мур Р. и др. (май 2019 г.). «Первичные дефекты ресничек, вызывающие пролапс митрального клапана» . Наука трансляционной медицины . 11 (493). doi : 10.1126/scitranslmed.aax0290 . ПМК   7331025 . ПМИД   31118289 .
  6. ^ «Пролапс митрального клапана: основы практики, предыстория, патофизиология» . 2021-10-16.
  7. ^ Крайли Дж. М., Льюис К. Б., Хамфрис Дж. О., Росс Р. С. (июль 1966 г.). «Пролапс митрального клапана: клинические и киноангиокардиографические данные» . Британский кардиологический журнал . 28 (4): 488–496. дои : 10.1136/hrt.28.4.488 . ПМК   459076 . ПМИД   5942469 .
  8. ^ Грау Дж.Б., Пирелли Л., Ю П.Дж., Галлоуэй А.С., Острер Х. (октябрь 2007 г.). «Генетика пролапса митрального клапана». Клиническая генетика . 72 (4): 288–295. дои : 10.1111/j.1399-0004.2007.00865.x . ПМИД   17850623 . S2CID   40874345 .
  9. ^ Аньянву AC, Адамс Д.Х. (2007). «Этиологическая классификация дегенеративных заболеваний митрального клапана: болезнь Барлоу и фиброэластическая недостаточность». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 19 (2): 90–96. дои : 10.1053/j.semtcvs.2007.04.002 . ПМИД   17870001 .
  10. ^ Ахмед М.И., Санагала Т., Денни Т., Инуса С., Макгиффин Д., Ноулан Д. и др. (август 2009 г.). «Пролапс митрального клапана с позднесистолическим шумом регургитации может быть связан со значительными гемодинамическими последствиями». Американский журнал медицинских наук . 338 (2): 113–115. дои : 10.1097/MAJ.0b013e31819d5ec6 . ПМИД   19561453 . S2CID   44385990 .
  11. ^ Перейти обратно: а б Армстронг, Гай П. (август 2021 г.). «Пролапс митрального клапана (ПМК) – сердечно-сосудистые заболевания» . Руководства Merck Профессиональная версия . Проверено 21 ноября 2021 г.
  12. ^ «Аортальная регургитация» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Октябрь 2020 года . Проверено 30 июня 2021 г.
  13. ^ ПК Уоткинса (июль 1997 г.). «Лечение симптоматического синдрома пролапса митрального клапана и дисавтономии» . Кардиология в обзоре . 5 (4): 208–212. дои : 10.1097/00045415-199707000-00011 . ISSN   1061-5377 . S2CID   71861832 .
  14. ^ Стайрс К.С. (январь 1994 г.). «Феномен дисавтономии и пролапса митрального клапана». Журнал Американской академии практикующих медсестер . 6 (1): 11–15. дои : 10.1111/j.1745-7599.1994.tb00888.x . ПМИД   8003350 . S2CID   31933859 .
  15. ^ Колибаш А.Я. (октябрь 1988 г.). «Прогрессирование митральной регургитации у больных с пролапсом митрального клапана». Герц . 13 (5): 309–317. ПМИД   3053383 .
  16. ^ «Митральная регургитация — ВикЭМ» . сайт викем.орг . Проверено 7 ноября 2021 г.
  17. ^ Апостолакис Э.Э., Байкусис Н.Г. (июль 2009 г.). «Методы оценки недостаточности митрального клапана для кардиохирурга» . Журнал кардиоторакальной хирургии . 4:34 . дои : 10.1186/1749-8090-4-34 . ПМК   2723095 . ПМИД   19604402 .
  18. ^ Чу П.Г., Бунфорд К., Плейн С., Шлоссан Д., Гринвуд Дж.П. (апрель 2018 г.). «Мультимодальная визуализация для количественной оценки митральной регургитации» . Количественная визуализация в медицине и хирургии . 8 (3): 342–359. дои : 10.21037/qims.2018.04.01 . ПМЦ   5941213 . ПМИД   29774187 .
  19. ^ Бассо С., Пераццоло Марра М., Риццо С., Де Лаццари М., Джорджи Б., Чиприани А. и др. (август 2015 г.). «Аритмический пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть» . Тираж . 132 (7): 556–566. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016291 . ПМИД   26160859 .
  20. ^ Хурдейн Дж., Клавель М.А., Дехаро Дж.К., Асирватхам С., Авиеринос Дж.Ф., Хабиб Дж. и др. (сентябрь 2018 г.). «Общий фенотип у пациентов с пролапсом митрального клапана, перенесших внезапную сердечную смерть». Тираж . 138 (10): 1067–1069. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033488 . ПМИД   30354542 . S2CID   53022372 .
  21. ^ Наллия С.Дж., Махаджан Р., Эллиотт А.Д., Хаккани Х., Лау Д.Х., Вохра Дж.К. и др. (январь 2019 г.). «Пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть: систематический обзор и метаанализ». Сердце . 105 (2): 144–151. doi : 10.1136/heartjnl-2017-312932 . ПМИД   30242141 . S2CID   52313443 .
  22. ^ Бассо С., Иличето С., Тиене Дж., Пераццоло Марра М. (сентябрь 2019 г.). «Пролапс митрального клапана, желудочковые аритмии и внезапная смерть» . Тираж . 140 (11): 952–964. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.034075 . ПМИД   31498700 . S2CID   202405456 .
  23. ^ Перейти обратно: а б с д и ж Дельвард С., Капулад Р., Меро Дж., Ле Скуарнек С., Буатия-Нажи Н., Ю М. и др. (16 февраля 2023 г.). «Генетика и патофизиология пролапса митрального клапана» . Границы сердечно-сосудистой медицины . 10 : 1077788. doi : 10.3389/fcvm.2023.1077788 . ПМЦ   9978496 . ПМИД   36873395 .
  24. ^ «Связанные заболевания: Пролапс митрального клапана» . Национальный фонд Марфана . Архивировано из оригинала 25 февраля 2007 г. Проверено 11 июля 2007 г.
  25. ^ Баджрачарья П., Бхатнагар С., Пауликс Л.Б. (сентябрь 2011 г.). «Заболевания митрального клапана при синдроме Вильямса - отчет о случае и обзор литературы». Эхокардиография . 28 (8): Е156–Е159. дои : 10.1111/j.1540-8175.2011.01423.x . ПМИД   21545515 . S2CID   43011140 .
  26. ^ Лумиахо А., Икахеймо Р., Миеттинен Р., Ниемитукия Л., Лайтинен Т., Рантала А. и др. (декабрь 2001 г.). «Пролапс митрального клапана и митральная регургитация часто встречаются у пациентов с поликистозом почек 1 типа». Американский журнал заболеваний почек . 38 (6): 1208–1216. дои : 10.1053/ajkd.2001.29216 . ПМИД   11728952 .
  27. ^ «Болезнь Грейвса» . Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек (NIDDK) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. 10 августа 2012 года. Архивировано из оригинала 2 апреля 2015 года . Проверено 2 апреля 2015 г.
  28. ^ Гебра А (30 октября 2018 г.). Виндл М.Л., Шарма Г.Д. (ред.). «Pectus Excavatum: эпидемиология» . Медскейп . Проверено 14 апреля 2016 г.
  29. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Плейфорд Д., Вейман А.Е. (2001). «Пролапс митрального клапана: время свежего взгляда» . Обзоры по сердечно-сосудистой медицине . 2 (2): 73–81. ПМИД   12439384 . Архивировано из оригинала 3 сентября 2014 г. Проверено 24 марта 2009 г.
  30. ^ Перейти обратно: а б Фрид Л.А., Леви Д., Левин Р.А., Ларсон М.Г., Эванс Дж.К., Фуллер Д.Л. и др. (июль 1999 г.). «Распространенность и клинические исходы пролапса митрального клапана» . Медицинский журнал Новой Англии . 341 (1): 1–7. дои : 10.1056/NEJM199907013410101 . ПМИД   10387935 .
  31. ^ Араужо К.Г., Чавес К.П. (октябрь 2005 г.). «Взрослые женщины с пролапсом митрального клапана более гибки» . Британский журнал спортивной медицины . 39 (10): 720–724. дои : 10.1136/bjsm.2004.014324 . ПМК   1725042 . ПМИД   16183767 .
  32. ^ Котран Р.С., Кумар В., Фаусто Н., Роббинс С.Л., Аббас А.К. (2005). Патологоанатомическая основа болезней Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. ISBN  978-0-7216-0187-8 . Архивировано из оригинала 10 сентября 2005 года.
  33. ^ NLM/NIH: Медицинская энциклопедия Medline Plus: Ревматическая лихорадка
  34. ^ Венкатесан С (сентябрь – октябрь 2007 г.). «Можем ли мы диагностировать инфекционный эндокардит без вегетации?» . Индийский кардиологический журнал . 59 (5).
  35. ^ Стэндринг С (2016). Анатомия Грея: анатомические основы клинической практики (Сорок первое изд.). [Филадельфия]. ISBN  9780702052309 . OCLC   920806541 . {{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  36. ^ Перейти обратно: а б с Чу Э (16 декабря 2020 г.). «Синдром пролапса митрального клапана: когда-то доброкачественный, теперь злокачественный» . Американский колледж кардиологии . Проверено 15 октября 2021 г.
  37. ^ Мутукумар Л., Джахангир А., Ян М.Ф., Перес Морено АС, Хандерия Б.К., Таджик А.Дж. (сентябрь 2020 г.). «Связь между злокачественным пролапсом митрального клапана и внезапной сердечной смертью: обзор». JAMA Кардиология . 5 (9): 1053–1061. дои : 10.1001/jamacardio.2020.1412 . ПМИД   32936277 . S2CID   218910727 .
  38. ^ Эссаях Б., Саббаг А., Антуан С., Бенфари Дж., Ян Л.Т., Маалуф Дж. и др. (август 2020 г.). «Проявление и исход аритмического пролапса митрального клапана» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 76 (6): 637–649. doi : 10.1016/j.jacc.2020.06.029 . ПМИД   32762897 . S2CID   221076345 .
  39. ^ Видмер Ф (14 ноября 2019 г.). «Аритмический пролапс митрального клапана» . Сердечно-сосудистая медицина . 22 (6). дои : 10.4414/cvm.2019.02075 . S2CID   208973897 .
  40. ^ Игнатовский Д., Швейцер М., Песек К., Джайн Р., Мутукумар Л., Хандерия Б.К., Таджик А.Дж. (май 2020 г.). «Спайк Пикельхаубе, маркер высокого риска миксоматозного пролапса митрального клапана двустворчатого клапана: поиск самого высокого шипа для УЗИ» . Журнал Американского общества эхокардиографии . 33 (5): 639–640. дои : 10.1016/j.echo.2020.02.004 . ПМИД   32199779 . S2CID   214617051 .
  41. ^ Кутсумбас Г.В., Ди Паскуале Дж. (октябрь 2021 г.). «Пролапс митрального клапана с желудочковыми аритмиями: худший ли прогноз?» . Дополнения к Европейскому кардиологическому журналу . 23 (Приложение E): E77–E82. doi : 10.1093/eurheartj/suab096 . ПМЦ   8503385 . ПМИД   34650360 .
  42. ^ Хан Х.К., Ха Ф.Дж., Тех А.В., Калафиоре П., Джонс Э.Ф., Джонс Дж. и др. (декабрь 2018 г.). «Пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть: систематический обзор» . Журнал Американской кардиологической ассоциации . 7 (23): e010584. дои : 10.1161/JAHA.118.010584 . ПМК   6405538 . ПМИД   30486705 .
  43. ^ Перейти обратно: а б с Шах, Сэнди Н.; Ганвани, Манеш Кумар; Оливер, Тони И. (2023), «Пролапс митрального клапана» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID   29262039 , получено 23 ноября 2023 г.
  44. ^ Ронко Д., Буттильоне Дж., Гаратти А., Паролари А. (2023). «Биология пролапса митрального клапана: от общих механизмов к продвинутым молекулярным закономерностям - повествовательный обзор» . Границы сердечно-сосудистой медицины . 10 : 1128195. дои : 10.3389/fcvm.2023.1128195 . ПМЦ   10272793 . ПМИД   37332582 .
  45. ^ Тумер К.А., Ю М., Фулмер Д., Го Л., Мур К.С., Мур Р. и др. (май 2019 г.). «Первичные дефекты ресничек, вызывающие пролапс митрального клапана» . Наука трансляционной медицины . 11 (493). doi : 10.1126/scitranslmed.aax0290 . ПМК   7331025 . ПМИД   31118289 .
  46. ^ Норрис, Рассел (22 мая 2019 г.). «Обнаружен генетический триггер распространенной проблемы с сердцем — пролапса митрального клапана» . Разговор . Проверено 14 ноября 2021 г.
  47. ^ Трошю Дж.Н., Киндт Ф., Шотт Дж.Дж., Геффе Дж.П., Пробст В., Бенишу Б., Ле Марек Х. (июнь 2000 г.). «Клинические характеристики семейной наследственной миксоматозной клапанной дистрофии, сопоставленной с Xq28». Журнал Американского колледжа кардиологов . 35 (7): 1890–1897. дои : 10.1016/S0735-1097(00)00617-3 . ПМИД   10841240 .
  48. ^ Перейти обратно: а б Неста Ф., Лейн М., Йосефи С., Симпсон С., Дай Д., Маршалл Дж.Э. и др. (сентябрь 2005 г.). «Новый локус аутосомно-доминантного пролапса митрального клапана на хромосоме 13: клинические данные генетических исследований» . Тираж . 112 (13): 2022–2030. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.516930 . ПМИД   16172273 . S2CID   3177975 .
  49. ^ «Запись OMIM — % 157700 — ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 1; ПМК1» . omim.org . Проверено 7 ноября 2021 г.
  50. ^ Перейти обратно: а б Гассер С., Райхенспурнер Х., Гирдаускас Э. (февраль 2018 г.). «Геномный анализ у пациентов с миксоматозным пролапсом митрального клапана: современное состояние знаний» . Сердечно-сосудистые заболевания BMC . 18 (1): 41. дои : 10.1186/s12872-018-0755-y . ПМЦ   5830049 . ПМИД   29486707 .
  51. ^ Диссе С., Абергель Э., Берреби А., Уот А.М., Ле Хьюзи Дж.Ю., Диболд Б. и др. (ноябрь 1999 г.). «Картирование первого локуса аутосомно-доминантного миксоматозного пролапса митрального клапана на хромосоме 16p11.2-p12.1» . Американский журнал генетики человека . 65 (5): 1242–1251. дои : 10.1086/302624 . ПМК   1288276 . ПМИД   10521289 .
  52. ^ Дерст Р., Саулс К., Пил Д.С., деВламинг А., Тумер К., Лейн М. и др. (сентябрь 2015 г.). «Мутации в DCHS1 вызывают пролапс митрального клапана» . Природа . 525 (7567): 109–113. Бибкод : 2015Natur.525..109D . дои : 10.1038/nature14670 . ПМЦ   4720389 . ПМИД   26258302 .
  53. ^ Мур, Рис; Мур, Келси; Стэйрли, Ребекка; Фулмер, Диана Б; Го, Лилун; Норрис, Рассел А. (31 июля 2020 г.). «Резюме MP173: потеря DCHS1 способствует пролапсу митрального клапана посредством дестабилизации цитоскелета» . Исследование кровообращения . 127 (Дополнение_1): AMP173. дои : 10.1161/res.127.suppl_1.MP173 . S2CID   229072540 .
  54. ^ Дрисбо К.Х., Бранчетти Э., Грау Дж.Б., Кини С.Дж., Гласс К., Ояма М.А. и др. (февраль 2018 г.). «Передача сигналов рецептора серотонина 2B с активацией интерстициальных клеток и ремоделированием створок при дегенеративной митральной регургитации» . Журнал молекулярной и клеточной кардиологии . 115 : 94–103. дои : 10.1016/j.yjmcc.2017.12.014 . ПМЦ   5856457 . ПМИД   29291394 .
  55. ^ «Расшифровка связи серотонина с дегенеративной регургитацией митрального клапана - достижения в кардиологии и кардиохирургии» . Нью-Йорк-пресвитерианский . Проверено 12 февраля 2024 г.
  56. ^ Кастильеро Э., Фицпатрик Э., Кини С.Дж., Д'Анджело А.М., Прессли Б.Б., Симпсон М.Т. и др. (январь 2023 г.). «Снижение активности переносчика серотонина в митральном клапане способствует прогрессированию дегенеративной митральной регургитации» . Наука трансляционной медицины . 15 (677): eadc9606. doi : 10.1126/scitranslmed.adc9606 . ПМЦ   9896655 . ПМИД   36599005 .
  57. ^ «Серотонин потенциально может ускорить дегенеративную митральную регургитацию, говорится в исследовании» . Новости-Медицинские . 29 января 2023 г. Проверено 12 февраля 2024 г.
  58. ^ «Пролапс митрального клапана» . Клиника Майо. Архивировано из оригинала 3 февраля 2008 года.
  59. ^ «Митральная регургитация» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
  60. ^ Уилсон В., Тауберт К.А., Гевиц М., Локхарт П.Б., Баддур Л.М., Левисон М. и др. (июнь 2007 г.). «Профилактика инфекционного эндокардита: рекомендации Американской кардиологической ассоциации: рекомендации Американской кардиологической ассоциации, Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи и Совета по клинической кардиологии, Совета по сердечно-сосудистой хирургии и анестезии. и Междисциплинарная рабочая группа по исследованию качества медицинской помощи и результатов». Журнал Американской стоматологической ассоциации . 138 (6): 739–45, 747–60. дои : 10.14219/jada.archive.2007.0262 . ПМИД   17545263 . S2CID   2615342 .
  61. ^ «Пролапс митрального клапана» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 18 июля 2021 г.
  62. ^ Перейти обратно: а б Пролапс митрального клапана в электронной медицине
  63. ^ «Пролапс митрального клапана» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 3 июля 2021 г.
  64. ^ «Пролапс митрального клапана | NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 11 ноября 2021 г.
  65. ^ Урриола Б., Патрисия (март 2000 г.). «Перикардит и инфекционный эндокардит» . Чилийский педиатрический журнал . 71 (2): 142–146. дои : 10.4067/S0370-41062000000200011 . ISSN   0370-4106 .
  66. ^ Уилсон В., Тауберт К.А., Гевиц М., Локхарт П.Б., Баддур Л.М., Левисон М. и др. (июнь 2007 г.). «Профилактика инфекционного эндокардита: рекомендации Американской кардиологической ассоциации: рекомендации Американской кардиологической ассоциации, Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи и Совета по клинической кардиологии, Совета по сердечно-сосудистой хирургии и анестезии. и Междисциплинарная рабочая группа по исследованию качества медицинской помощи и результатов». Журнал Американской стоматологической ассоциации . 138 (6): 739–745, 747–760. дои : 10.14219/jada.archive.2007.0262 . ПМИД   17545263 . S2CID   2615342 .
  67. ^ Леви Д., Сэвидж Д. (май 1987 г.). «Распространенность и клинические особенности пролапса митрального клапана». Американский кардиологический журнал . 113 (5): 1281–1290. дои : 10.1016/0002-8703(87)90956-2 . ПМИД   3554946 .
  68. ^ Варт, округ Колумбия, Кинг М.Э., Коэн Дж.М., Тесорьеро В.Л., Маркус Э., Вейман А.Е. (май 1985 г.). «Распространенность пролапса митрального клапана у нормальных детей». Журнал Американского колледжа кардиологов . 5 (5): 1173–1177. дои : 10.1016/S0735-1097(85)80021-8 . ПМИД   3989128 . S2CID   44873389 .
  69. ^ Морнингстар Дж.Э., Генсемер С., Мур Р., Фулмер Д., Бек Т.С., Ван С. и др. (декабрь 2021 г.). «Пролапс митрального клапана вызывает региональный фиброз миокарда» . Журнал Американской кардиологической ассоциации . 10 (24): e022332. дои : 10.1161/JAHA.121.022332 . ПМЦ   9075228 . ПМИД   34873924 . S2CID   244922478 .
  70. ^ Дэвидсон Н., Пезон М., Верне А., Гравелин А., Оливер Д., Сломович С. и др. (ноябрь 2019 г.). «Одна комбинация генной терапии лечит множество возрастных заболеваний» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 116 (47): 23505–23511. Бибкод : 2019PNAS..11623505D . дои : 10.1073/pnas.1910073116 . ПМК   6876218 . ПМИД   31685628 .
  71. ^ «Новый подход к генной терапии — теперь у собак, возможно, позже у людей — WSJ» . wsj.com . 06.11.2019. Архивировано из оригинала 06.11.2019 . Проверено 26 ноября 2021 г.
  72. ^ «Запуск программы Rejuvenate Bio, которая поможет собакам жить дольше и здоровее» . Гарвардский офис развития технологий . Проверено 26 ноября 2021 г.

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
  • Фредериксон Л. (1992). Борьба с синдромом пролапса митрального клапана . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Warner Books. ISBN  978-0-446-39407-9 .
  • Блудау Скордо К.А. (2007). Блудау (3-е, исправленное и дополненное изд.). Цинциннати, Огайо: Cardinal Publishing. ISBN  978-1-4243-1576-5 .
  • Соффер А (2007). Пролапс митрального клапана: подробное руководство для пациентов по более счастливой и здоровой жизни . Голливуд, Флорида: HealthwoRx. ISBN  978-0-615-15205-9 .
[ редактировать ]
У Схолии есть тематический профиль, посвященный пролапсу митрального клапана .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Mitral_valve_prolapse&oldid=1208873030"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: cafbac0adcf8bcbfa841202ea1d81f67__1708320900
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/ca/67/cafbac0adcf8bcbfa841202ea1d81f67.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Mitral valve prolapse - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)