Миксома
| Миксома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография миксомы предсердий . Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология  |
Миксома от ( новолат. греческого muxa « слизь » ) — миксоидная опухоль примитивной соединительной ткани . [1] Чаще всего она встречается в сердце (и является наиболее распространенной первичной опухолью сердца у взрослых), но может возникать и в других местах.
Типы
[ редактировать ]Таблица ниже: [2]
| Миксома | Допуск | Сосудистый рисунок | Ячеистость | Строма | окрашивания Характеристики | Частота рецидивов | Изображение (см. Гистология ) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Кожная миксома или поверхностная ангиомиксома | Ограниченные от плохого до умеренного, многодольчатые. | Рассеянные тонкостенные сосуды | Умеренно клеточные, мягкие веретенообразные и звездчатые клетки , вариабельный воспалительный клеточный инфильтрат. | Обильный муцин с расщелинами. До 30% имеют связанный эпителиальный компонент. | Виментин ; вариабельное окрашивание CD34 , фактором XIII A, SMA 1 , МСА 2 и С-100 | 20–30% |  |
| Внутримышечная миксома | Плохо очерченные слияния с окружающей мышцей | Гиповаскулярный вариант; гиперваскулярный вариант | Гипоцеллюлярный вариант; гиперклеточный вариант; мягкие веретенообразные клетки | Обильное количество муцина с кистозными пространствами. Гиперклеточный вариант имеет нити коллагена. | Виментин; вариабельное окрашивание актином , десмином , CD34 | Никто |  |
| Околосуставная миксома | Плохо отграниченные инфильтраты в окружающих тканях. | Фокально-сосудистый | Фокально гиперклеточные, периферические веретенообразные клетки с редкими атипичными клетками и митозами. | Обильное количество муцина, в 89% случаев имеются кистозные пространства, выстланные фибрином или коллагеном. | Виментин; вариабельное окрашивание актином, десмином, CD34 | 34% | |
| Агрессивная ангиомиксома | Инфильтративный | Равномерно распределенные кровеносные сосуды среднего размера, часто с выраженной гиалинизацией. | Клетки от низкой до умеренной, равномерно распределенные круглые, веретенообразные или звездчатые клетки | От рыхлых миксоидных до очагово-коллагеновых | Виментин, десмин, СМА 1 , МСА 2 , рецепторы эстрогена и прогестерона | 36–72% | |
| Ангиомиофибробластома | Хорошо ограниченный | Обильные тонкостенные кровеносные сосуды. | Чередование гиперклеточных и гипоцеллюлярных областей, периваскулярные конденсации веретенообразных и эпителиоидных стромальных клеток. | Коллагеновый или отечный с минимальным содержанием муцина | Виментин, десмин, CD34, рецепторы эстрогена и прогестерона. | О рецидивах не сообщалось, но редки случаи саркоматозной дегенерации. | |
| Поверхностная акральная фибромиксома | Подталкивание к инфильтративному | Легкая или умеренно выраженная сосудистая сеть. | Умеренно клеточные, веретенообразные и звездчатые клетки с от сторис до пучкового рисунка, вариабельные тучные клетки. | Миксоидный коллагеновый | CD34, ЕМА [ нужны разъяснения ] 3 , CD99 | Рецидивы редки и в основном при неполностью удаленных поражениях. | |
| Нейротекеома (миксома нервных оболочек) | Хорошо очерченные, многодольчатые. | Гиповаскулярный | Умеренно клеточные веретенообразные клетки в пучках и мутовках. | Гнезда клеток, разделенные коллагеновыми пучками | С-100, ЕМА 3 | 47% при неполном удалении |  |
1. ^ СМА, гладкомышечный актин . 2. ^ MSA, мышечно-специфичный актин . 3. ^ EMA, антиген эпителиальной мембраны .
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Симптомы, связанные с кардиальными миксомами, обычно возникают из-за того, что масса опухоли препятствует нормальному току крови в камерах сердца. Поскольку миксомы на ножке довольно подвижны, симптомы могут возникать только тогда, когда пациент находится в определенном положении.
Некоторые симптомы миксомы могут быть связаны с высвобождением миксомой интерлейкина 6 (IL-6). [3] [4] Высокие уровни IL-6 могут быть связаны с более высоким риском эмболии миксомы. [5]
К симптомам миксомы сердца относятся: [6]
- Одышка при физической нагрузке
- Пароксизмальная ночная одышка
- Высокая температура
- Потеря веса (см. кахексия )
- Головокружение или обморок (потеря сознания)
- Кровохарканье
- Внезапная смерть
- Тахикардия или более умеренная частота сердечных сокращений, т.е. 75–100 циклов в минуту.
Расположение
[ редактировать ]
Глазная миксома
[ редактировать ]Миксома — редкая доброкачественная стромальная опухоль мезенхимального происхождения, которую часто путают с другими стромальными опухолями конъюнктивы. Считается, что конъюнктивальные миксомы возникают из теноновой капсулы и могут маскироваться под лимфому конъюнктивы , лимфангиому , плоскоклеточную неоплазию поверхности глаза (OSSN) или бесцветную меланому . [7]
Предсердная миксома
[ редактировать ]Миксомы обычно располагаются либо в левом , либо в правом предсердии сердца; около 86 процентов происходят в левом предсердии . [8]
Миксомы обычно имеют ножку , прикрепленную к межпредсердной перегородке . Наиболее частым местом прикрепления ножки является область овальной ямки межпредсердной перегородки. [9]
Миксома предсердий может вызывать дополнительный тон сердца , слышимый при аускультации сразу после S2 . Чаще всего он виден при эхокардиографии как неоднородное по внешнему виду образование на ножке. Миксома левого предсердия вызывает повышение давления заклинивания легочных капилляров . [ нужна ссылка ]
Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца, такие как липомы и рабдомиомы (и редко тератомы ). Однако эти другие опухоли сердца обычно не имеют ножки и с большей вероятностью инфильтрируют сердечную мышцу. сердца Магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь неинвазивно диагностировать опухоли сердца. Однако для диагностики обычно требуется исследование ткани патологоанатомом образца . [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Миксомы обычно удаляют хирургическим путем. Хирург удаляет миксому вместе с по меньшей мере 5 миллиметрами окружающей межпредсердной перегородки. Затем перегородку восстанавливают, используя материал из перикарда . [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Сердечные миксомы преимущественно возникают у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Миксомы являются наиболее распространенной первичной опухолью сердца, поражающей взрослых. [9] на их долю приходится от четверти до половины первичных опухолей сердца, встречающихся в клинической практике. [10]
См. также
[ редактировать ]- Миксоидная опухоль
- Кожная миксома
- Комплекс Карни
- Миксоматоз
- Первичные опухоли сердца
- Миксоматозная дегенерация
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Миксома» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Саттер, Элизабет К. (2009). «Одиночная поверхностная ангиомиксома: нечастая, но отчетливая опухоль мягких тканей» . Журнал кожной патологии . 36 (с1): 56–59. дои : 10.1111/j.1600-0560.2008.01216.x . ISSN 1600-0560 . ПМИД 19187115 . S2CID 1528140 .
- ^ Сейно Ю., Икеда У., Симада К. (1993). «Повышенная экспрессия мРНК интерлейкина 6 при сердечных миксомах» . Бр Харт Дж . 69 (6): 565–7. дои : 10.1136/hrt.69.6.565 . ПМЦ 1025174 . ПМИД 8343326 .
- ^ Журдан М., Батай Р., Сеген Дж., Чжан К.Г., Шаптал П.А., Кляйн Б. (1990). «Конститутивная продукция интерлейкина-6 и иммунологические особенности при миксомах сердца». Ревмирующий артрит . 33 (3): 398–402. дои : 10.1002/арт.1780330313 . ПМИД 1690543 .
- ^ Вада А; Канда т; Хаяши Р; и др. (1993). «Сердечная миксома с метастазами в головной мозг: потенциальная роль эндогенного интерлейкина-6». Кардиология . 83 (3): 208–11. дои : 10.1159/000015180 . ПМИД 8281536 . S2CID 22543670 .
- ^ Фишер Дж. (1983). «Сердечная миксома». Cardiovasc Rev Rep (4): 1195–9.
- ^ Джайн, Пунит; Фингер, Пол Т; Якоб, Кодрин Э (01 ноября 2018 г.). «Миксома конъюнктивы: отчет о случае с уникальными результатами высокочастотного ультразвукового исследования (UBM)» . Индийский журнал офтальмологии . 66 (11): 1629–1631. дои : 10.4103/ijo.IJO_518_18 . ПМК 6213696 . ПМИД 30355886 .
- ^ Кнеппер Л.Е., Биллер Дж., Адамс Х.П., Бруно А. (1988). «Неврологические проявления миксомы предсердий. 12-летний опыт и обзор» . Гладить . 19 (11): 1435–40. дои : 10.1161/01.str.19.11.1435 . ПМИД 3188128 .
- ^ Jump up to: а б Ченг, Дэви CH; Мартин, Джанет; Дэвид, Тирон (2020). Доказательная практика периоперационной сердечной анестезии и хирургии . Спрингер Природа. п. 210. ИСБН 9783030478872 .
- ^ Такахаши, Аяка; и др. (май 2016 г.). «Мультимодальная сердечно-сосудистая визуализация опухолей сердца» . Анналы ядерной кардиологии . 2 (1): 61–67. дои : 10.17996/anc.2.1_61 .