Миксоидная липосаркома
| Миксоидная липосаркома | |
|---|---|
 | |
| Гистопатологическое изображение миксоидной липосаркомы бедра. Пятно H&E. | |
| Специальность | онкология  |
Миксоидная липосаркома – злокачественное новообразование жировой ткани. [1] гистологически миксоидный вид .
Миксоидные липосаркомы являются вторым по распространенности типом липосарком , составляя 30–40% всех липосарком конечностей, чаще всего встречаясь в ногах, особенно в бедрах, за которыми следуют ягодицы, забрюшинное пространство, туловище, лодыжки, проксимальный отдел пояса конечностей. голова, шея и запястье. Они возникают в межмышечных фасциальных плоскостях или в глубоких участках. Они представляют собой большую, медленно растущую, безболезненную массу. [2]
Неопластические клетки в этих новообразованиях содержат хромосомные транслокации , которые создают один из двух слитых генов : FUS - DDIT3 примерно в 90% и слитый ген EWSR1 -DDIT3 примерно в 10% случаев миксоидной липосаркомы. [3] Слитый ген FUS -DDIT3 образуется путем слияния части FUS гена семейства генов FET, обычно расположенного на участке 11.2 на коротком (или «p») плече хромосомы 16, с частью DDIT3 гена семейства транскрипционных факторов ETS, обычно расположенного на участке 11.2. полоса 13.3 на длинном (или «q») плече хромосомы 12 . Этот слитый ген обозначается как t(12;16)(q13;p11). [4] [5] Доклинические исследования , то есть лабораторные исследования, предполагают, что слитый ген FUS-DDIT3 может действовать как онкоген, способствующий развитию миксоидных липосарм. [6] Слитый ген EWSR1 -DDIT3 образуется в результате слияния гена семейства генов EWSR1 FET, расположенного в полосе 12.2 на q-плече хромосомы 22, с частью гена DDIT3 . Этот слитый ген обозначается как t(12;22)(q13;12). [7] [8] [9]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]
Микрофотография миксоидной липосаркомы. H&E пятно
МРТ миксоидной липосаркомы высокой степени злокачественности левой подмышечной области у мужчины 40 лет. Горизонтальный разрез.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Орфанет: Миксоидная/круглоклеточная липосаркома» . Орфа.нет . Проверено 27 октября 2019 г.
- ^ Сун; и др. (2000). «Миксоидная липосаркома: внешний вид при МРТ с гистологической корреляцией» . Радиографика . 20 (4): 1007–1019. doi : 10.1148/radiographics.20.4.g00jl021007 . ПМИД 10903690 .
- ^ Флюк Ю, ван Нозель М.М., Сиозопулу В., Крейтенс Д., Топс Б.Б., ван Горп Дж.М., Химке-Джива Л.С. (июнь 2021 г.). «EWSR1 — наиболее распространенный реаранжированный ген при поражениях мягких тканей, который также встречается при различных поражениях костей: обновленный обзор» . Диагностика (Базель, Швейцария) . 11 (6): 1093. doi : 10.3390/diagnostics11061093 . ПМЦ 8232650 . ПМИД 34203801 .
- ^ Аман П., Рон Д., Мандал Н. и др. (1993). «Перестройка гена фактора транскрипции CHOP в миксоидных липосаркомах с t (12; 16) (q13; p11)». Гены Хромосомы Рак . 5 (4): 278–85. дои : 10.1002/gcc.2870050403 . ПМИД 1283316 . S2CID 1998665 .
- ^ Йоранссон М., Андерссон М.К., Форни С. и др. (январь 2009 г.). «Слитый онкопротеин миксоидной липосаркомы FUS-DDIT3 нарушает регуляцию генов-мишеней NF-kappaB путем взаимодействия с NFKBIZ». Онкоген . 28 (2): 270–8. дои : 10.1038/onc.2008.378 . ПМИД 18850010 .
- ^ Оуэн И., Йи Д., Уайн Х., Пердикари Т.М., Джонсон В., Смит Дж., Кортум Р., Фавзи Н.Л., Шьюмейкер Ф (сентябрь 2021 г.). «Онкогенный фактор транскрипции FUS-CHOP может подвергаться разделению ядерной фазы жидкость-жидкость» . Журнал клеточной науки . 134 (17). дои : 10.1242/jcs.258578 . ПМЦ 8445604 . ПМИД 34357401 .
- ^ Кролики Т.Х., Форстер А., Ларсон Р., Натан П. (1993). «Слияние доминантного негативного регулятора транскрипции CHOP с новым геном FUS путем транслокации t (12; 16) при злокачественной липосаркоме». Нат. Жене . 4 (2): 175–80. дои : 10.1038/ng0693-175 . ПМИД 7503811 . S2CID 5964293 .
- ^ Кроза А., Аман П., Мандал Н., Рон Д. (1993). «Слияние CHOP с новым РНК-связывающим белком при миксоидной липосаркоме человека». Природа . 363 (6430): 640–4. Бибкод : 1993Natur.363..640C . дои : 10.1038/363640a0 . ПМИД 8510758 . S2CID 4358184 .
- ^ Форни С., Минуццо М., Вирдис Э. и др. (февраль 2009 г.). «Трабектедин (ET-743) способствует дифференцировке миксоидных липосаркомных опухолей» . Мол. Рак Там . 8 (2): 449–57. дои : 10.1158/1535-7163.MCT-08-0848 . ПМИД 19190116 .