Фиброматоз
Фиброматоз | |
---|---|
Поверхность среза при фиброматозе десмоидного типа плотная, белая, мутовчатая. Белая опухоль инфильтрирует прилегающие скелетные мышцы (красная ткань – внизу слева) и жировую ткань (желтая ткань – вверху слева). Эта тенденция к инвазии в соседние нормальные ткани и структуры является причиной того, что фиброматоз десмоидного типа имеет относительно высокую частоту местных рецидивов даже после хирургического удаления. | |
Специальность | онкология |
Термин фиброматоз относится к группе мягких тканей . опухолей [ 1 ] которые имеют определенные общие характеристики, включая отсутствие цитологических и клинических признаков злокачественности , гистологию, соответствующую пролиферации хорошо дифференцированных фибробластов , инфильтративный характер роста и агрессивное клиническое поведение с частыми местными рецидивами. классифицирует ее Всемирная организация здравоохранения как промежуточную опухоль мягких тканей, относящуюся к семейству сарком . Артур Парди Стаут ввел термин «фиброматоз» (в названии врожденного генерализованного фиброматоза , описывающего миофиброматоз) в 1954 году. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]Ювенильные подтипы
[ редактировать ]Подтипы ювенильного фиброматоза включают: [ 3 ]
- Детский миофиброматоз : одиночные опухоли, обычно возникающие в областях головы и шеи; множественные опухоли, возникающие в коже, подкожной клетчатке, мышцах и/или реже костях; или, реже, опухоли, возникающие во внутренних органах. [ 4 ]
- Апоневротическая фиброма
- Инфантильный пальцевый фиброматоз
- Агрессивный детский фиброматоз
- Фиброматоз шеи : доброкачественная опухоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развивающаяся у младенцев в течение 8 недель (в среднем: 24 дня) после родов. Обычно он не требует резекции и хорошо поддается физиотерапии. [ 5 ]
- Чечевицеобразный дерматофиброз (синдром Бушке-Оллендорфа)
- Множественный гиалиновый фиброматоз (ювенильный гиалиновый фиброматоз)
- Липофиброматоз
Взрослые подтипы
[ редактировать ]Поверхностный
[ редактировать ]- Пальмарный фиброматоз ( контрактура Дюпюитрена )
- Подошвенный фиброматоз ( болезнь Леддерхозе )
- Фиброматоз полового члена ( болезнь Пейрони )
- Пахидермодактилия
- Подушечки пальцев
- Дерматофиброма
- Узловой фасциит
- Эластофиброма
- Фиброзная папула лица
Глубокий
[ редактировать ]- Агрессивный фиброматоз (десмоидные опухоли)
- Брюшной, внутрибрюшный, внебрюшный
Уход
[ редактировать ]Лечение преимущественно хирургическое; лучевая терапия или химиотерапия обычно являются признаком рецидива. [ нужны разъяснения ] Десмоидный фиброматоз головы и шеи является серьезным заболеванием из-за местной агрессивности, специфических анатомических особенностей и высокой частоты рецидивов. Для детей хирургическое вмешательство особенно сложно, учитывая возможность нарушений роста. [ 6 ]
Лечение включает быстрое радикальное иссечение с широкими краями и/или лучевую терапию . При агрессивном фиброматозе общепринятым методом лечения является наблюдение за новыми опухолями, а не немедленное хирургическое вмешательство. [ 7 ] Несмотря на местное инфильтративное и агрессивное поведение, смертность от периферических опухолей минимальна или отсутствует. При внутрибрюшном фиброматозе, связанном с семейным аденоматозным полипозом (САП), хирургического вмешательства по возможности избегают из-за высокой частоты рецидивов в брюшной полости, что приводит к значительной заболеваемости и смертности. И наоборот, при интраабдоминальном фиброматозе без признаков САП может потребоваться обширное хирургическое вмешательство из-за местных симптомов, но риск рецидива низок. [ 8 ]
Терминология
[ редактировать ]Другие названия включают мышечно-апоневротический фиброматоз, что связано с тенденцией этих опухолей прилегать к глубоким скелетным мышцам и инфильтрировать их , агрессивный фиброматоз и десмоидную опухоль. Следует проводить четкое различие между внутрибрюшной и экстраабдоминальной локализацией. Фиброматоз отличается от нейрофиброматоза . [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «фиброматоз» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Бек, Джилл С.; Девани, Кеннет О.; Уэзерли, Роберт А.; Купманн, Чарльз Ф.; Лесперанс, Марси М. (1 января 1999 г.). «Детский миофиброматоз головы и шеи» . Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 125 (1): 39. doi : 10.1001/archotol.125.1.39 . ISSN 0886-4470 . ПМИД 9932585 .
- ^ «Фиброматоз» . ДермНет . Проверено 15 августа 2023 г.
- ^ Лави Дж.Л., Роджерс К.Л., Сталдер М.В., Сент-Илер Х. (январь 2021 г.). «Первичная резекция и немедленная аутологичная реконструкция лобно-орбитальных детских миофиброматозов» . Пластическая и реконструктивная хирургия. Глобальный открытый турнир . 9 (1): e3261. дои : 10.1097/GOX.0000000000003261 . ПМЦ 7858576 . ПМИД 33552804 .
- ^ Дарнфорд Л., Патель М.С., Хамар Р., Хуррам Р. (апрель 2021 г.). «Двусторонние грудино-ключично-сосцевидные псевдоопухоли – описание случая и обзор литературы» . Отчеты о случаях радиологии . 16 (4): 964–967. дои : 10.1016/j.radcr.2021.02.001 . ПМЦ 7897923 . ПМИД 33664922 .
- ^ Сесилия Петрован, Диана Некула (ноябрь 2011 г.). «Подчелюстной ювенильный десмоидный фиброматоз: история болезни ребенка 2 лет» . Преподобный чир. оро-максило-фак. имплантол. (на румынском языке). 2 (3): 15–19. ISSN 2069-3850 . 41 . Проверено 6 июня 2012 г. (на веб-странице есть кнопка перевода)
- ^ Каспер, Б.; Баумгартен, К.; Гарсия, Дж.; Бонвалот, С.; Хаас, Р.; Халлер, Ф.; Хоэнбергер, П.; Пенель, Н.; Мессиу, К.; ван дер Грааф, WT; Гронки, А.; Бауэр, С.; Блей, JY; ван Куворден, Ф.; Дилео, П. (октябрь 2017 г.). «Европейская консенсусная инициатива между пациентами с саркомой EuroNet (SPAEN) и Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC)/Группой сарком мягких тканей и костей (STBSG) » Анналы онкологии 28 (10): 2399–2408. дои : 10.1093/annonc/mdx323 . ПМК 5834048 . ПМИД 28961825 .
- ^ Уилкинсон М.Дж., Фицджеральд Дж.Э., Томас Дж.М., Хейс А.Дж., Штраус, округ Колумбия (2012). «Хирургическая резекция внутрибрюшного фиброматоза, связанного с несемейным аденоматозным полипозом». Британский журнал хирургии . 99 (5). Семантический ученый : 706–713. дои : 10.1002/bjs.8703 . ПМИД 22359346 . S2CID 205512855 .