Светлоклеточная саркома
| Светлоклеточная саркома | |
|---|---|
| Другие имена | Злокачественная меланома мягких частей |
 | |
| Светлоклеточная саркома. Опухолевые клетки с выступающими ядрышками и прозрачной цитоплазмой расположены в четко выраженных гнездах, окруженных плотной фиброзной стромой. | |
| Специальность | онкология |
Светлоклеточная саркома — это подтип редкой формы рака, называемой саркомой . [ 1 ] Известно, что он возникает преимущественно в мягких тканях и дерме . Считалось, что редкие формы встречаются в желудочно-кишечном тракте, прежде чем они были обнаружены и переименованы в желудочно-кишечные нейроэктодермальные опухоли .
Рецидивы являются частым явлением. [ 2 ]
Неопластические клетки светлоклеточной саркомы EWSR1 -ATF1 в большинстве случаев экспрессируют слитый ген или EWSR1-CREB1 , EWSR1-CREM , [ 3 ] или EWSR1-DDIT3 [ 4 ] слитый ген в небольшой группе случаев (см. FET семейство слитых генов ).
Светлоклеточная саркома мягких тканей у взрослых не связана с детской опухолью, известной как светлоклеточная саркома почки . [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Он представляет собой медленно растущую массу, которая особенно поражает сухожилия и апоневрозы и расположена глубоко. Пациенты часто воспринимают его как комок или твердую массу. Он вызывает либо боль, либо болезненность, но только до тех пор, пока не станет достаточно большим. Этот вид опухоли обычно встречается на конечностях, особенно в области колен , ступней и лодыжек . Пациенты с диагнозом светлоклеточной саркомы обычно находятся в возрасте от 20 до 40 лет. [ 1 ]
Патология
[ редактировать ]Несмотря на название «светлоклеточная саркома», опухолевые клетки не обязательно должны иметь чистую цитоплазму . Поражение имеет отчетливо вложенный характер роста со смесью веретенообразных , эпителиоидных и опухолевых гигантских клеток . Примерно две трети опухолей содержат пигмент меланин . Светлоклеточная саркома, как и меланома , имеет постоянную положительную реакцию на S-100 , HMB-45 и MITF . [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]могут потребоваться визуализирующие исследования, такие как рентген , компьютерная томография (КТ) или МРТ Для диагностики светлоклеточной саркомы вместе с физическим осмотром . Обычно биопсия также необходима . Кроме того, КТ грудной клетки, сканирование костей и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) могут быть частью тестов для оценки областей, где возникают метастазы. [ 7 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение зависит от локализации и степени заболевания. Светлоклеточную саркому обычно лечат хирургическим путем , в первую очередь удаляя опухоль. После хирургической процедуры следует лучевая и иногда химиотерапия . [ 8 ] Лишь немногие случаи светлоклеточной саркомы отвечают на химиотерапию . [ 1 ] несколько типов таргетной терапии , которые могут быть полезны людям со светлоклеточной саркомой. В настоящее время исследуются [ 1 ]
Прогноз
[ редактировать ]Если опухоль велика и имеет место некроз и местный рецидив, прогноз неблагоприятный. Наличие метастазов встречается более чем в 50% случаев и частыми местами их возникновения являются кости , лимфатические узлы и легкие . [ 9 ] [ 10 ] Пятилетняя выживаемость , которая, как сообщается, составляет от 50 до 65%, может вводить в заблуждение, поскольку заболевание склонно к позднему метастазированию или рецидивам. Десятилетняя и двадцатилетняя выживаемость составляют 33% и 10% соответственно. [ 1 ]
См. также
[ редактировать ]- Меланома
- Светлоклеточная саркома почки
- Список кожных заболеваний
- Гиалинизирующая светлоклеточная карцинома - имеет такую же хромосомную транслокацию.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и Барри, Дж; Нильсен, Т. (июнь 2012 г.). «Светлоклеточная саркома мягких тканей» . ЕСУН . 9 (3) . Проверено 15 июня 2012 г.
- ^ Малхау С.С., Хайден Дж., Хорничек Ф., Манкин Х.Дж. (май 2007 г.). «Светлоклеточная саркома мягких тканей». J Surg Oncol . 95 (6): 519–22. дои : 10.1002/jso.20730 . ПМИД 17192915 . S2CID 27122422 .
- ^ Аргани П., Харви И., Нильсен Г.П., Такано А., Суурмейер А.Дж., Вольтаджио Л., Чжан Л., Сунг Ю.С., Стенцингер А., Мехтершаймер Г., Диксон БК, Антонеску Ч.Р. (ноябрь 2020 г.). «Слияния EWSR1/FUS-CREB определяют характерное злокачественное эпителиоидное новообразование со склонностью к образованию полостей, выстланных мезотелием» . Современная патология . 33 (11): 2233–2243. дои : 10.1038/s41379-020-0646-5 . ПМЦ 7584759 . ПМИД 32770123 .
- ^ Флюке Ю, ван Нозель М.М., Сиозопулу В., Крейтенс Д., Топс Б.Б., ван Горп Дж.М., Химке-Джива Л.С. (июнь 2021 г.). «EWSR1 — наиболее распространенный реаранжированный ген при поражениях мягких тканей, который также встречается при различных поражениях костей: обновленный обзор» . Диагностика (Базель, Швейцария) . 11 (6): 1093. doi : 10.3390/diagnostics11061093 . ПМЦ 8232650 . ПМИД 34203801 .
- ^ Поппе Б., Форсайт Р., Дэн К., Спелеман Ф. Опухоли мягких тканей: светлоклеточная саркома. Атлас Генет Цитогенет Онкол Гематол. Ноябрь 2002 г.
- ^ «Светлоклеточная саркома» . Очертания патологии . Проверено 26 мая 2015 г.
- ^ «Диагноз» . Клиника Мэйо . Проверено 29 июня 2010 г.
- ^ "Уход" . Клиника Мэйо . Проверено 29 июня 2010 г.
- ^ «Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов» . Проверено 29 июня 2010 г.
- ^ Альхатем, Альберт (2020). «Первичная кожная светлоклеточная саркома, клинический результат с учетом статуса сигнальных лимфатических узлов» . Ам Дж. Клин Патол . 153 (5): 799–810. дои : 10.1093/ajcp/aqaa009 . ПМИД 32157275 .