Рабдомиома
| Рабдомиома | |
|---|---|
 | |
| Хирургически удаленная рабдомиома сердца (нефиксированная) | |
| Специальность | онкология  |
Рабдомиома — доброкачественная опухоль поперечнополосатых мышц . Рабдомиомы могут быть кардиальными или экстракардиальными (возникающими вне сердца). Экстракардиальные формы рабдомиомы подразделяются на три различных типа: взрослый тип, фетальный тип и генитальный тип.
Кардиальные рабдомиомы являются наиболее распространенной первичной опухолью сердца у младенцев и детей. Это связано с туберозным склерозом . [1] У пациентов с туберозным склерозом опухоль может регрессировать и полностью исчезнуть или оставаться неизменной по размеру. [2] Общим гистологическим признаком является наличие паукообразных клеток, представляющих собой сердечные миоциты с увеличенными гликогеновыми вакуолями, разделенными эозинофильными тяжами, напоминающими лапки паука.
Чаще всего это связано с языком . [3] и сердце , [4] но может возникнуть и в других местах, например, во влагалище . [5]
Злокачественные опухоли скелетных мышц называются рабдомиосаркомой . Сообщалось лишь о редких случаях возможных злокачественных изменений при рабдомиоме плода . Дифференциальный диагноз на языке проводится с эктомезенхимальной хондромиксоидной опухолью . [6]
Сердечная рабдомиома
[ редактировать ]Гораздо чаще обнаруживают метастазы из альтернативного участка, чем первичную опухоль сердца. [7] Однако первичные опухоли сердца встречаются. Одним из них является рабдомиома сердца. Примерно 80-90% этих опухолей обнаруживаются у пациентов с туберозным склерозом , генетическим заболеванием, вызывающим множественные опухоли, причем большинство из них обнаруживаются в возрасте до одного года. [8] Хотя эти опухоли чаще всего лечат путем резекции, было показано, что симптоматические опухоли у плода уменьшаются в размерах после введения матери сикролимуса . [9] Если они клинически бессимптомны, их можно наблюдать с помощью обычных методов визуализации, поскольку опухоль, скорее всего, спонтанно регрессирует. [2]
Клиническая картина
[ редактировать ]Специфическая клиническая картина больного рабдомиомой сердца определяется ее расположением в сердце. [10] Однако при наличии симптомов у большинства пациентов развивается сердечная недостаточность или аритмия , например желудочковая тахикардия или сердечная блокада . [11] Тяжесть симптомов будет варьироваться в зависимости от размера образования.
Обнаружение
[ редактировать ]
Сердечные рабдомиомы обычно обнаруживаются в стенках желудочков или на клапанах сердца . С помощью методов визуализации, таких как ультразвук и магнитно-резонансная томография (МРТ) , эти опухоли выявляются все чаще и даже в пренатальном периоде. Рутинное наблюдение за детьми с туберозным склерозом на предмет рабдомиомы сердца или других сердечно-сосудистых проявлений заболевания может включать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиографию . [12]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бадер Р.С., Читаят Д., Келли Э. и др. (ноябрь 2003 г.). «Рабдомиома плода: пренатальная диагностика, клинический исход и частота сопутствующего комплекса туберозного склероза». Ж. Педиатр . 143 (5): 620–4. дои : 10.1067/S0022-3476(03)00494-3 . ПМИД 14615733 .
- ^ Перейти обратно: а б Смайт, Джон Ф.; Дайк, Джон Д.; Смоллхорн, Джеффри Ф.; Свобода, Роберт М. (ноябрь 1990 г.). «Естественное течение рабдомиомы сердца в младенчестве и детстве» . Американский журнал кардиологии . 66 (17): 1247–1249. дои : 10.1016/0002-9149(90)91109-j . ISSN 0002-9149 . ПМИД 2239731 .
- ^ Перес-Алонсо П., Санчес-Симон Р., Контрерас Ф., Патрон-Ромеро М. (декабрь 2000 г.). «Особенный сюжет: патологический случай месяца. Развязка и обсуждение: рабдомиома языка плода (миксоидный тип)» . Архипедиатр Adolesc Med . 154 (12): 1265–6. дои : 10.1001/archpedi.154.12.1265 . ПМИД 11115314 .
- ^ Сугияма Х., Найто Х., Цукано С., Этиго С., Камия Т. (ноябрь 2005 г.). «Оценка опухолей сердца у детей методом электронно-лучевой компьютерной томографии: рабдомиома и фиброма» . Цирк. Дж . 69 (11): 1352–6. дои : 10.1253/circj.69.1352 . ПМИД 16247210 .
- ^ Эдвард Ф. Гольян (2009). Патология (Третье изд.). Эльзевир . п. 537.
Тип опухоли: рабдомиома; Местоположение: Сердце, а также язык и влагалище; Комментарий: Доброкачественная опухоль сердца, связанная с туберозным склерозом.
- ^ Смит Б.К., Эллис Г.Л., Мейс-Киндблом Дж.М., Уильямс С.Б. (май 1995 г.). «Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль передней части языка. Девятнадцать случаев новой клинико-патологической единицы» . Am J Surg Pathol . 19 (5): 519–30. дои : 10.1097/00000478-199505000-00003 . ПМИД 7726361 . S2CID 21161742 .
- ^ Сальседо, Э. (февраль 1992 г.). «Опухоли сердца: диагностика и лечение» . Современные проблемы кардиологии . 17 (2): 77–137. дои : 10.1016/0146-2806(92)90025-J . ПМИД 1735241 .
- ^ MDA, Морис Бегетти; Гоу, Роберт М.; Хейни, Изабель; Моусон, Джон; Уильямс, Уильям Г.; Свобода, Роберт М. (декабрь 1997 г.). «Первичные доброкачественные опухоли сердца у детей: 15-летний обзор» . Американский кардиологический журнал . 134 (6): 1107–1114. дои : 10.1016/S0002-8703(97)70032-2 . ПМИД 9424072 .
- ^ Дуань, Мэнхао; Сундарагаван, Шрикантан; Кох, Ай Линг; Со, Шуй Йен (март 2022 г.). «Неонатальная рабдомиома с сердечной дисфункцией: благоприятный ответ на сиролимус» . Отчеты о случаях BMJ . 15 (3): e244915. дои : 10.1136/bcr-2021-244915 . ISSN 1757-790X . ПМЦ 8948400 . ПМИД 35332001 .
- ^ Вандер Салм, Томас Дж. (апрель 2000 г.). «Необычные первичные опухоли сердца» . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 12 (2): 89–100. дои : 10.1053/ct.2000.5080 . ПМИД 10807431 .
- ^ Джейкобс, Джеффри П.; Константакос, Анастасиос К.; Холланд, Фред В.; Херсковиц, Кеннет; Феррер, Питер Л.; Перриман, Ричард А. (ноябрь 1994 г.). «Хирургическое лечение рабдомиом сердца у детей» . Анналы торакальной хирургии . 58 (5): 1552–1555. дои : 10.1016/0003-4975(94)91963-1 . ПМИД 7979700 .
- ^ Нортруп, Хоуп; Аронов, Мэри Э.; Бебин, Э. Мартина; Бисслер, Джон; Дарлинг, Томас Н.; де Врис, Петрус Дж.; Фрост, Майкл Д.; Фукс, Зоя; Госнелл, Элизабет С.; Гупта, Нишант; Янсен, Анна С.; Йозвяк, Сергиуш; Кингсвуд, Дж. Крис; Книланс, Тимоти К.; МакКормак, Фрэнсис X. (октябрь 2021 г.). «Обновленные международные диагностические критерии туберозного склероза, а также рекомендации по надзору и лечению» . Детская неврология . 123 : 50–66. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2021.07.011 . ПМИД 34399110 .