Гепатобластома
| Гепатобластома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография гепатобластомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология  |
Гепатобластома — злокачественный рак печени , встречающийся у младенцев и детей и состоящий из ткани, напоминающей клетки печени плода, зрелые клетки печени или желчных протоков клетки . Обычно они проявляются образованием в брюшной полости. Заболевание чаще всего диагностируется в течение первых трех лет жизни ребенка. [1] Уровни альфа-фетопротеина (АФП) обычно повышены, но если при постановке диагноза уровень АФП не повышен, прогноз неблагоприятный. [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]На момент постановки диагноза пациенты обычно не имеют симптомов. [3] В результате заболевание часто прогрессирует на момент постановки диагноза.
Патофизиология
[ редактировать ]
Гепатобластомы возникают из незрелых клеток-предшественников печени, обычно унифокальны, чаще поражают правую долю печени , чем левую, и могут метастазировать . Они подразделяются на два типа: «Эпителиальный тип» и «Смешанный эпителиально-мезенхимальный тип». [ нужна ссылка ]
У лиц с семейным аденоматозным полипозом (САП), синдромом ранних толстой кишки полипов и аденокарциномой , часто развиваются гепатобластомы. [5] [6] Кроме того, было показано, что мутации бета-катенина часто встречаются при спорадических гепатобластомах и встречаются у 67% пациентов. [7] [8]
Недавно другие компоненты сигнального пути Wnt также продемонстрировали вероятную роль в конститутивной активации этого пути в возникновении гепатобластомы. [8] [9] Накопленные данные позволяют предположить, что гепатобластома происходит из плюрипотентных стволовых клеток . [10]
Синдромы с повышенной частотой возникновения гепатобластомы включают синдром Беквита-Видемана , трисомию 18, трисомию 21, синдром Акарди , синдром Ли-Фраумени , синдром Гольденхара , болезнь фон Гирке и семейный аденоматозный полипоз. [11]
Диагностика
[ редактировать ]Наиболее распространенным методом выявления гепатобластомы является анализ крови, проверяющий уровень альфа-фетопротеина. Альфа-фетопротеин (АФП) используется в качестве биомаркера, помогающего определить наличие рака печени у детей. При рождении у младенцев наблюдается относительно высокий уровень АФП, который ко второму году жизни падает до нормального уровня для взрослых. Сообщается, что нормальный уровень АФП у детей составляет менее 50 нанограмм на миллилитр (нг/мл) и 10 нг/мл у взрослых. Уровень АФП более 500 нг/мл является значимым показателем гепатобластомы. АФП также используется как показатель успеха лечения. Если лечение окажется успешным в удалении рака, ожидается, что уровень АФП вернется к норме. [12]
Уход
[ редактировать ]хирургическое удаление опухоли , неоадъювантная химиотерапия перед удалением опухоли и трансплантация печени . Для лечения этих видов рака используются [13] [14] Первичная трансплантация печени обеспечивает высокую, долгосрочную, безрецидивную выживаемость в пределах 80%, в случаях полного удаления опухоли и адъювантной химиотерапии выживаемость приближается к 100%. [15] [16] Наличие метастазов является самым сильным предиктором плохого прогноза. [17]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Архивная копия» . Архивировано из оригинала 31 мая 2019 г. Проверено 15 сентября 2010 г.
{{cite web}}: CS1 maint: архивная копия в заголовке ( ссылка ) [ нужна полная цитата ] - ^ Де Йорис М., Брюжьер Л., Циммерманн А., Килинг Дж., Брок П., Майбах Р. и др. (март 2008 г.). «Гепатобластома с низким уровнем альфа-фетопротеина в сыворотке на момент постановки диагноза: опыт группы SIOPEL». Европейский журнал рака . 44 (4): 545–550. дои : 10.1016/j.ejca.2007.11.022 . ПМИД 18166449 .
- ^ Виллерт, Дженнифер. «Клиническая картина детской гепатобластомы: история, физические данные, причины» . emedicine.medscape.com .
- ^ Таблица 37.2 в: Штернберг, Стивен (2012). Диагностика хирургической патологии Штернберга . Место издания не указано: LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0 . OCLC 953861627 .
- ^ Хиршман Б.А., Поллок Б.Х., Томлинсон Г.Е. (август 2005 г.). «Спектр мутаций APC у детей с гепатобластомой семейного аденоматозного полипоза». Журнал педиатрии . 147 (2): 263–266. дои : 10.1016/j.jpeds.2005.04.019 . ПМИД 16126064 .
- ^ Сандерс Р.П., Фурман В.Л. (ноябрь 2006 г.). «Семейный аденоматозный полипоз у двух братьев с гепатобластомой: значение для диагностики и скрининга». Детская кровь и рак . 47 (6): 851–854. дои : 10.1002/pbc.20556 . ПМИД 16106429 . S2CID 34824663 .
- ^ Анна Ч., Силлс Р.К., Фоли Дж.Ф., Стоктон PS, Ton TV, Devereux TR (июнь 2000 г.). «Мутации бета-катенина и накопление белка во всех гепатобластомах, исследованных у мышей B6C3F1, получавших антрахинон или оксазепам» . Исследования рака . 60 (11): 2864–2868. ПМИД 10850429 .
- ^ Перейти обратно: а б Тан X, Апте У, Миксеньи А, Коцагрелос Э, Луо Дж.Х., Ранганатан С. и др. (июль 2005 г.). «Рецептор эпидермального фактора роста: новая мишень пути Wnt/бета-катенин в печени» . Гастроэнтерология . 129 (1): 285–302. дои : 10.1053/j.gastro.2005.04.013 . ПМК 1821080 . ПМИД 16012954 .
- ^ Кох А., Ваха А., Хартманн В., Гричик А., Шуллер У., Ваха А. и др. (июнь 2005 г.). «Повышенная экспрессия антагонистов Wnt является частым явлением при гепатобластомах» . Клинические исследования рака . 11 (12): 4295–4304. дои : 10.1158/1078-0432.CCR-04-1162 . ПМИД 15958610 .
- ^ Рак П., Сяо Дж.К. (ноябрь 2002 г.). «Стволоподобные клетки при гепатобластоме». Медицинская и детская онкология . 39 (5): 504–507. дои : 10.1002/mpo.10175 . ПМИД 12228907 .
- ^ Циммерман А, Саксена Р. Гепатобластома. В: Классификация опухолей пищеварительной системы ВОЗ, 4-е место, Босман Ф.Т., Карнейро Ф., Хрубан Р.Х., Тейз Н.Д. (ред.), IARC, Лион, 2010. стр. 229.
- ^ Сарто И., Клаусбергер Т., Эхья Н., Майер Б., Фукс К., Зигхарт В. (август 2002 г.). «Новый сайт субъединицы гамма-3, важный для сборки рецепторов ГАМК (А)» . Журнал биологической химии . 277 (34): 30656–30664. дои : 10.1074/jbc.M203597200 . ПМИД 12065588 .
- ^ Анг Дж.П., Хит Дж.А., Донат С., Хурана С., Олдист А. (февраль 2007 г.). «Результаты лечения гепатобластомы: опыт учреждения за два десятилетия». Международная детская хирургия . 23 (2): 103–109. дои : 10.1007/s00383-006-1834-1 . ПМИД 17119981 . S2CID 11332782 .
- ^ Отте Дж.Б., Причард Дж., Аронсон Д.С., Браун Дж., Чаудерна П., Майбах Р. и др. (январь 2004 г.). «Трансплантация печени при гепатобластоме: результаты исследования Международного общества детской онкологии (SIOP) SIOPEL-1 и обзор мирового опыта». Детская кровь и рак . 42 (1): 74–83. дои : 10.1002/pbc.10376 . ПМИД 14752798 . S2CID 20741138 .
- ^ Детская гепатобластома в eMedicine.
- ^ Отте Ж.Б., де Виль де Гойе Дж., Рединг Р. (октябрь 2005 г.). «Трансплантация печени при гепатобластоме: показания и противопоказания в современную эпоху». Детская трансплантация . 9 (5): 557–565. дои : 10.1111/j.1399-3046.2005.00354.x . ПМИД 16176410 . S2CID 74339 .
- ^ Чаудерна П., Маккинли Г., Перилонго Г., Браун Дж., Шаффорд Э., Аронсон Д. и др. (июнь 2002 г.). «Гепатоцеллюлярная карцинома у детей: результаты первого проспективного исследования группы Международного общества детской онкологии» . Журнал клинической онкологии . 20 (12): 2798–2804. дои : 10.1200/JCO.2002.06.102 . ПМИД 12065556 . Архивировано из оригинала 15 апреля 2013 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- humpath # 2775. Архивировано 30 сентября 2011 г. в Wayback Machine (изображения патологии).