Псевдомиксома брюшины
| Псевдомиксома брюшины | |
|---|---|
 | |
| Компьютерная томография брюшной полости показывает псевдомиксому брюшины с множественными образованиями брюшины (стрелка) с «зубчатым эффектом». | |
| Специальность | онкология  |
Псевдомиксома брюшины ( ПМП ) представляет собой клиническое состояние, вызванное раковыми клетками (муцинозной аденокарциномой ), которые продуцируют обильное количество муцина или студенистого асцита . [ 1 ] Опухоли вызывают фиброз тканей и препятствуют пищеварению или функции органов, и если их не лечить, опухоли и вырабатываемый ими муцин заполнят брюшную полость. Это приведет к сдавлению органов и нарушит функцию толстой , тонкой кишки, желудка или других органов. Прогноз при лечении во многих случаях оптимистичный. [ 2 ] но болезнь смертельна, если ее не лечить, смерть наступает из-за кахексии , непроходимости кишечника или других типов осложнений.
Это заболевание чаще всего вызывается первичным раком аппендикса ( рак аппендикса ); муцинозные опухоли яичников также могут быть вовлечены, хотя в большинстве случаев поражение яичников считается метастазом из аппендикса или другого желудочно-кишечного тракта. Заболевание обычно классифицируется как низкая или высокая степень (с перстневидными клетками ). Когда заболевание проявляется гистологическими признаками низкой степени злокачественности, рак редко распространяется через лимфатическую систему или через кровоток .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы псевдомиксомы брюшины могут включать боль в животе или тазу и/или вздутие живота, вздутие живота, расстройства пищеварения, изменения веса, увеличение обхвата и бесплодие . [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Первичная опухоль, по-видимому, возникает из MUC2 экспрессирующих бокаловидных клеток, , и чаще всего из этих клеток аппендикса. В онкогенезе могут участвовать гены K-Ras и p53. Его можно диагностировать при ряде состояний. Хотя большинство этих случаев связаны с карциномами аппендикса, [ 3 ] Также могут быть обнаружены другие состояния, в том числе диссеминированный перитонеальный аденомуциноз (ДПАМ), карциномы брюшины, некоторые муцинозные опухоли (муцинозная аденокарцинома, муцинозная цистаденома и муцинозная цистаденокарцинома), а также другие болезненные состояния. [ 4 ] Другие первичные локализации, о которых сообщалось, включают толстую кишку , прямую кишку , желудок , желчный пузырь , желчные протоки , тонкую кишку , мочевой пузырь , легкие , молочную железу , фаллопиевы трубы и поджелудочную железу .
Диагностика
[ редактировать ]Это заболевание часто обнаруживается во время операции по поводу других состояний, например, при пластике грыжи, после чего опытный патологоанатом может подтвердить диагноз. На поздних стадиях могут проявляться опухоли, пальпируемые на животе, или вздутие живота («желеобразный живот» иногда используется как жаргонный термин для обозначения этого состояния). Из-за редкости этого заболевания важно получить точный диагноз, чтобы можно было получить соответствующее лечение у хирурга, специализирующегося на раке желудочно-кишечного тракта. Диагностические тесты могут включать компьютерную томографию, исследование образцов тканей, полученных с помощью лапароскопии, и оценку опухолевых маркеров. В большинстве случаев колоноскопия непригодна в качестве диагностического метода, поскольку в большинстве случаев рак аппендикса распространяется в брюшную полость, но не в толстую кишку (однако иногда сообщается о распространении внутрь толстой кишки). ПЭТ-сканирование может использоваться для оценки муцинозной аденокарциномы высокой степени злокачественности, но этот тест не является надежным для выявления опухолей низкой степени злокачественности, поскольку они не поглощают краситель, который обнаруживается при сканировании. Для мониторинга заболеваний разрабатываются новые процедуры МРТ, но стандартные МРТ обычно не используются в качестве диагностического инструмента. Диагноз подтверждается патологоанатомическим исследованием. [ нужна ссылка ]
Классификация
[ редактировать ]Существуют серьезные споры относительно гистопатологической классификации псевдомиксомы брюшины. [ 5 ] В 1995 году Роннетт и др. [ 6 ] предложил разделить случаи псевдомиксомы брюшины на две диагностические категории: аденома (распространенный перитонеальный аденомуциноз, DPAM) или карцинома (перитонеальный муцинозный карциноматоз, PMCA), причем третья категория предназначена для случаев с промежуточными признаками. В этой системе классификации случаи DPAM характеризовались поражениями брюшины, состоящими из обильного внеклеточного муцина, содержащего скудный простой или очагово пролиферативный муцинозный эпителий с небольшой цитологической атипией или митотической активностью (другими словами, большинство клеток выглядели довольно нормально и не было никаких признаков митоза). что указывало бы на то, что клетки быстро делились), с сопутствующей муцинозной аденомой аппендикса или без нее. Случаи PMCA характеризовались поражениями брюшины, состоящими из более обильного муцинозного эпителия с архитектурными и цитологическими особенностями карциномы (неправильные клетки, признаки быстрого деления клеток и другие критерии), с ассоциированной первичной муцинозной аденокарциномой или без нее. Брэдли и др. (2007) [ 7 ] утверждали, что дальнейшее использование доброкачественных терминов, например, аденомы, для тех частых случаев с признаками низкой степени злокачественности (таких как DPAM), вводит в заблуждение, поскольку псевдомиксома брюшины представляет собой болезненное состояние, возникающее в результате инвазии в брюшную полость клетками с неконтролируемой рост. Брэдли утверждает, что аденома по определению представляет собой опухоль, ограниченную слизистой оболочкой аппендикса, без каких-либо признаков инвазии за пределы слизистой оболочки мышечной оболочки.
Термин муцинозная аденокарцинома используется в разных контекстах в зависимости от справочного материала, используемого патологом для классификации заболеваний. Например, новообразования, характеризующиеся выраженными признаками, инвазивными железами и/или перстневидными клетками, в литературе по патологии называются аденокарциномой. [ 8 ] Однако некоторые патологи (например, Одзе и Голдблюм, Хирургическая патология желудочно-кишечного тракта, печени, желчных путей и поджелудочной железы , 2-е изд.) также используют термин муцинозная аденокарцинома, когда речь идет о низкодифференцированных, хорошо дифференцированных опухолях, лишенных высокодифференцированных опухолей. функции. Муцинозная аденокарцинома низкой степени злокачественности используется Американским объединенным комитетом по раку и Всемирной организацией здравоохранения и почти или полностью является синонимом обозначения DPAM. [ 9 ] Муцинозную аденокарциному низкой степени злокачественности можно назвать «доброкачественной», поскольку опухоли не проникают глубоко в ткани и редко метастазируют в паренхиму органов; это обозначение может ввести в заблуждение и сбить с толку непрофессионала, поскольку псевдомиксома брюшины не является безобидным заболеванием, приводящим к летальному исходу при отсутствии лечения. Муцинозная аденокарцинома высокой или низкой степени дифференцировки обычно имеет худший прогноз, хотя хирургическое лечение с применением внутрибрюшинной химиотерапии с подогревом (HIPEC) дает многообещающие результаты (см. хирургическое лечение).
Иммуногистохимия
[ редактировать ]Иммуногистохимические особенности:
- Диффузная экспрессия SATB2, CK20, CDX2 и mCEA.
- Иногда неоднородный CK7; отрицательный PAX8
- При новообразованиях высокой степени злокачественности может наблюдаться потеря DPC4 (10%). [ 10 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение варьируется как из-за его редкости, так и из-за его часто медленного роста. Лечение варьируется от осторожного ожидания до уменьшения объема и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC, также называемой внутрибрюшинной гипертермической химиотерапией, IPHC) с циторедуктивной хирургией . [ 11 ]
Хирургический
[ редактировать ]Стандарт медицинской помощи при муцинозной аденокарциноме с клиническим состоянием ПМП [ 12 ] включает циторедуктивную хирургию (CRS) с гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией (HIPEC) , выполняемую хирургами-онкологами, специализирующимися на лечении ПМП. Некоторые хирурги также применяют раннюю послеоперационную внутрибрюшинную химиотерапию (EPIC) в дополнение к хирургической циторедукции и HIPEC. В ситуациях, когда операция не требуется немедленно, за пациентами можно наблюдать с помощью компьютерной томографии, лабораторных тестов на онкомаркеры и физических симптомов, чтобы определить, когда и если операция оправдана. Хотя некоторые хирургические процедуры могут быть довольно обширными, пациенты могут и восстанавливаются после операции, и большинство этих пациентов могут и живут продуктивной жизнью. [ 13 ]
При уменьшении объема хирург пытается удалить как можно больше опухоли. CRS или циторедуктивная хирургия включает хирургическое удаление брюшины и любых прилегающих органов, в которых обнаружены опухолевые посевы. Поскольку слизь имеет тенденцию скапливаться на дне брюшной полости, обычно удаляют яичники , маточные трубы , матку и части толстой кишки . В зависимости от распространения опухоли могут быть удалены и другие органы, включая, помимо прочего, желчный пузырь, селезенку и части тонкой кишки и/или желудка. В случае органов, которые невозможно удалить безопасно (например, печени ), хирург удаляет опухоль с поверхности. [ 14 ]
Химиотерапия
[ редактировать ]Химиотерапию (обычно с использованием химиотерапевтического агента Митомицина С ) можно вводить непосредственно в брюшную полость после циторедуктивной хирургии (операции по удалению всех видимых поражений с целью уничтожения оставшихся микроскопических раковых опухолей и свободно плавающих клеток). Нагреваемая химиотерапия (HIPEC) перфузируется по всей брюшной полости в течение часа или двух в качестве последнего этапа операции, или устанавливаются порты, обеспечивающие циркуляцию и/или дренаж химических веществ в течение одного-пяти дней после операции, что известно как ранняя химиотерапия. послеоперационная внутрибрюшинная химиотерапия (EPIC). EPIC можно назначать несколькими циклами в течение нескольких месяцев после операции. [ 15 ]
Системную химиотерапию можно применять в качестве дополнительного или адъювантного лечения. В связи с увеличением доступности новых химиотерапевтических препаратов, разработанных для пациентов с колоректальным раком, у некоторых пациентов наблюдалась стабилизация роста опухоли при системной химиотерапии. Системную химиотерапию обычно назначают пациентам с запущенным заболеванием, рецидивирующим заболеванием или заболеванием, которое распространилось на лимфатические узлы или отдаленные участки. [ нужна ссылка ]
Это заболевание может рецидивировать после операции и химиотерапии. Периодические послеоперационные компьютерные томографии и лабораторные тесты на онкомаркеры используются для наблюдения за прогрессированием заболевания у пациентов.
Эпидемиология
[ редактировать ]Общая заболеваемость ранее оценивалась в пределах от 0,5 до 1 случая на 100 000 человек в год. [ 16 ] Недавние исследования в Европе показывают, что предыдущая оценка в 1-2 человека на миллион может занижать фактический показатель примерно вдвое, при этом реальная заболеваемость составляет примерно 3,2 человека на миллион, а распространенность - 22 человека на миллион. [ 17 ] У женщин заболевание встречается немного чаще, чем у мужчин (соотношение мужчин и женщин примерно 1:1,3, [ 18 ] [ 19 ] ), хотя фактическое соотношение трудно определить из-за потенциальных ошибочных диагнозов и, возможно, систематической ошибки включения в опубликованные исследования. Средний возраст начала заболевания обычно составляет около 50 лет с диапазоном 20–25 лет, но ПМП может поражать людей любого возраста. [ 20 ] [ 21 ]
История
[ редактировать ]Первый случай был описан Карлом Ф. Рокитанским в 1842 году. Верт в 1884 году ввел термин псевдомиксома брюшины, описав ее в сочетании с муцинозной опухолью яичника. В 1901 г. Франкель описал первый случай, связанный с кистой аппендикса. Одри Хепберн умерла от псевдомиксомы брюшины в 1993 году.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Цюй ЗБ, Лю LX (октябрь 2006 г.). «Лечение псевдомиксомы брюшины» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 12 (38): 6124–6127. дои : 10.3748/wjg.v12.i38.6124 . ПМК 4088104 . ПМИД 17036382 .
- ^ Чуа Т.К., Моран Б.Дж., Шугарбейкер П.Х., Левин Э.А., Глеэн О., Джилли Ф.Н. и др. (июль 2012 г.). «Данные о ранних и отдаленных результатах лечения пациентов с псевдомиксомой брюшины аппендикулярного происхождения, получавших циторедуктивную хирургию и гипертермическую внутрибрюшинную химиотерапию» . Журнал клинической онкологии . 30 (20): 2449–2456. дои : 10.1200/JCO.2011.39.7166 . ПМИД 22614976 .
- ^ Молодой Р.Х. (май 2004 г.). «Псевдомиксома брюшины и некоторые другие аспекты распространения новообразований аппендикса». Семинары по диагностической патологии . 21 (2): 134–150. дои : 10.1053/j.semdp.2004.12.002 . ПМИД 15807473 .
- ^ Жакмен Дж., Лалу П. (апрель 2005 г.). «Псевдомиксома брюшины: обзор группы муцинозных заболеваний брюшины». Акта Хирургика Бельгика . 105 (2): 127–133. дои : 10.1080/00015458.2005.11679685 . ПМИД 15906901 . S2CID 24386163 .
- ^ Мисдраджи Дж. (июнь 2010 г.). «Аппендикулярные муцинозные новообразования: спорные вопросы» (PDF) . Архивы патологии и лабораторной медицины . 134 (6). Портал патологии: 864–870. дои : 10.5858/134.6.864 . ПМИД 20524864 . Архивировано из оригинала (PDF) 20 марта 2013 г. Проверено 21 апреля 2013 г.
- ^ Роннетт Б.М., Зан К.М., Курман Р.Дж., Касс М.Е., Шугарбейкер П.Х., Шмуклер Б.М. (декабрь 1995 г.). «Диссеминированный аденомуциноз брюшины и муцинозный карциноматоз брюшины. Клинико-патологический анализ 109 случаев с акцентом на отличительные патологические особенности, место происхождения, прогноз и связь с «псевдомиксомой брюшины» ». Американский журнал хирургической патологии . 19 (12): 1390–1408. дои : 10.1097/00000478-199512000-00006 . ПМИД 7503361 .
- ^ Брэдли Р.Ф., Кортина Дж., Гейзингер К.Р. (октябрь 2007 г.). «Псевдомиксома брюшины: обзор полемики». Текущая диагностическая патология . 13 (5): 410–416. дои : 10.1016/j.cdip.2007.05.013 .
- ^ например, http://surgpathcriteria.stanford.edu/gitumors/appendix-adenocarcinoma/
- ^ Панарелли НК, Янтисс РК (октябрь 2011 г.). «Муцинозные новообразования аппендикса и брюшины». Архивы патологии и лабораторной медицины . 135 (10): 1261–1268. дои : 10.5858/arpa.2011-0034-RA . ПМИД 21970481 . S2CID 24335764 .
- ^ Нуччи М.Р. (3 февраля 2020 г.). Гинекологическая патология: том из серии «Основы диагностической патологии» (второе изд.). Эльзевир. п. 865. ИСБН 978-0-323-35909-2 .
- ^ Шугарбейкер PH (январь 2006 г.). «Новый стандарт лечения новообразований аппендикулярного эпителия и синдрома псевдомиксомы брюшины?». «Ланцет». Онкология . 7 (1): 69–76. дои : 10.1016/S1470-2045(05)70539-8 . ПМИД 16389186 .
- ^ Мохамед Ф., Сесил Т., Моран Б., Шугарбейкер П. (апрель 2011 г.). «Новый стандарт лечения злокачественных новообразований поверхности брюшины» . Современная онкология . 18 (2): е84–е96. дои : 10.3747/co.v18i2.663 . ПМК 3070715 . ПМИД 21505593 .
- ^ ван Иден В.Дж., Кок Н.Ф., Снаебьернссон П., Йозвяк К., Венсдрегт К., Боттенберг П.Д. и др. (июнь 2019 г.). «Факторы, влияющие на долгосрочную выживаемость после циторедуктивной хирургии и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии при псевдомиксоме брюшины, возникающей из новообразований аппендикса» . Открытый чемпионат БЖС . 3 (3): 376–386. дои : 10.1002/bjs5.50134 . ПМК 6551418 . ПМИД 31183454 .
- ^ Хармон Р.Л., Шугарбейкер PH (февраль 2005 г.). «Прогностические показатели при карциноматозе брюшины на фоне рака желудочно-кишечного тракта» . Международные семинары по хирургической онкологии . 2 (1): 3. дои : 10.1186/1477-7800-2-3 . ПМК 549516 . ПМИД 15701175 .
- ^ Каллифорд А.Т., Брукс А.Д., Шарма С., Сальц Л.Б., Шварц Г.К., О'Рейли Э.М. и др. (декабрь 2001 г.). «Хирургическое уменьшение объема и внутрибрюшинная химиотерапия при установленных перитонеальных метастазах рака толстой кишки и аппендикса». Анналы хирургической онкологии . 8 (10): 787–795. дои : 10.1007/s10434-001-0787-9 . ПМИД 11776492 . S2CID 5692764 .
- ^ Мармор С., Портши PR, Таттл ТМ, Вирниг Б.А. (апрель 2015 г.). «Рост заболеваемости раком аппендикса: 2000-2009 гг.». Журнал желудочно-кишечной хирургии . 19 (4): 743–750. дои : 10.1007/s11605-014-2726-7 . ПМИД 25560182 . S2CID 24206562 .
- ^ Патрик-Браун Т.Д., Карр, Нью-Джерси, Суонсон Д.М., Ларсен С., Мохамед Ф., Флэтмарк К. (январь 2021 г.). «Оценка распространенности псевдомиксомы брюшины в Европе с использованием нового статистического метода» . Анналы хирургической онкологии . 28 (1): 252–257. дои : 10.1245/s10434-020-08655-8 . ISSN 1068-9265 . ПМЦ 7752784 . ПМИД 32488520 .
- ^ Кусамура С., Баратти Д., Хутану И., Гавацци С., Морелли Д., Юско Д.Р. и др. (август 2015 г.). «Роль исходных показателей воспаления и сывороточных опухолевых маркеров для стратификации риска пациентов с псевдомиксомой брюшины, получающих циторедукцию (CRS) и гипертермическую внутрибрюшинную химиотерапию (HIPEC)». Европейский журнал хирургической онкологии . 41 (8): 1097–1105. дои : 10.1016/j.ejso.2015.04.005 . ПМИД 26026742 .
- ^ Сминк Р.М., Брюин СК, ван Велтуйсен М.Л., Вервал В.Дж. (август 2008 г.). «Псевдомиксома брюшины». Современные проблемы хирургии . 45 (8): 527–575. дои : 10.1067/j.cpsurg.2008.04.003 . ПМИД 18590843 . S2CID 12923510 .
- ^ Фернандес АС, Роча ГР, Оливейра АД, Гимарайнш MD, Карвалью СК, Хойняк Р. (февраль 2018 г.). «Псевдомиксома брюшины у педиатрического пациента: описание случая и обзор литературы» . Журнал Бразильской медицинской ассоциации . 64 (2): 195–199. дои : 10.1590/1806-9282.64.02.195 . ПМИД 29641675 .
- ^ Салливан М.Х., Шугарбейкер П.Х. (февраль 1995 г.). «Лечение псевдомиксомы брюшины у гериатрических пациентов». Журнал хирургической онкологии . 58 (2): 121–124. дои : 10.1002/jso.2930580210 . ПМИД 7844982 . S2CID 19571870 .