Болезнь Педжета молочной железы
| Болезнь Педжета молочной железы | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Педжета молочной железы, болезнь Педжета соска, болезнь Педжета молочной железы [ 1 ] |
 | |
| Болезнь Педжета соска | |
| Произношение |
|
| Специальность | онкология  |
| Назван в честь | Джеймс Пэджет |
Болезнь Педжета молочной железы (также известная как болезнь Педжета молочной железы) представляет собой редкое изменение кожи в области соска, почти всегда связанное с основным раком молочной железы . [ 2 ] Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана сэром Джеймсом Педжетом в 1874 году. [ 3 ] Это заболевание является редким и составляет от 1 до 4% всех случаев рака молочной железы. [ 2 ] От 92% до 100% пациенток с болезнью Педжета молочной железы имеют рак молочной железы. [ 4 ]
Состояние само по себе часто кажется безобидным, ограничивается внешним видом и иногда игнорируется, хотя на самом деле оно указывает на основной рак молочной железы. [ 3 ] [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Болезнь Педжета молочной железы может поражать сосок и ареолу : обычно сначала поражается сосок, а затем изменения кожи распространяются на ареолу. Симптомы обычно то усиливаются, то ослабевают. Симптомы обычно затрагивают только одну грудь и могут включать:
- Кожа: первым симптомом обычно является экземоподобная сыпь. Кожа соска и ареолы может быть красной, зудящей или покалывающей. [ 2 ] Через некоторое время кожа может стать шелушащейся, чешуйчатой или утолщенной. Многие пациентки не обращаются к врачу, поскольку считают болезнь Педжета молочной железы легким контактным дерматитом или экземой.
- Выделения из сосков: из этой области могут сочиться выделения, которые могут быть желтыми или кровянистыми. [ 2 ]
- Изменения сосков: сосок может стать перевернутым. [ 2 ]
- Изменения груди: могут присутствовать пальпируемые уплотнения или массы. [ 4 ] [ 6 ] Может наблюдаться покраснение, мокнутие и образование корок, а также незаживающая язва. [ 6 ]
У человека с болезнью Педжета молочной железы могут наблюдаться признаки и симптомы в течение нескольких месяцев, прежде чем будет поставлен диагноз. [ 7 ]
Патофизиология
[ редактировать ]
Болезнь Педжета молочной железы характеризуется клетками Педжета : крупными клетками с прозрачной цитоплазмой (прозрачный ореол) и эксцентрическими (нецентрированными), гиперхромными (темно окрашенными) ядрами, обнаруженными по всему эпидермису . [ 5 ] [ 8 ]
Существуют некоторые разногласия относительно того, перемещаются ли эти раковые клетки через систему протоков молочной железы в сосок. [ 9 ] или эти клетки возникают в результате злокачественной трансформации in situ . [ 2 ]
Наиболее широко распространенной теорией возникновения болезни Педжета молочной железы является миграционная теория: раковые клетки протоковой карциномы in situ мигрируют в млечные синусы и из соска на кожу. [ 2 ] Раковые клетки нарушают нормальный эпителиальный барьер, и жидкость скапливается на поверхности кожи, что приводит к образованию корок на коже соска и/или ареолы. [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Во время физического осмотра врач, скорее всего, проведет осмотр груди: оценит внешний вид кожи на сосках и вокруг них, а также определит наличие уплотнений или участков утолщений в груди и подмышках. [ 10 ]
Болезнь Педжета молочной железы трудно диагностировать только при физическом осмотре из-за ее сходства с дерматитом и экземой. Одним из полезных отличий является то, что экзема имеет тенденцию сначала поражать ареолу, а затем сосок, тогда как болезнь Педжета молочной железы обычно начинается с соска и распространяется наружу. Кроме того, экзема сосков обычно поддается местному применению стероидов , тогда как болезнь Педжета молочной железы не улучшается при местном применении стероидов. [ 4 ]
Маммограмма и биопсия с цитопатологией являются обычными подтверждающими тестами. [ 11 ] При биопсии образец ткани, взятый из пораженного участка, затем исследуется под микроскопом патологом , который отличает клетки Педжета от других типов клеток путем окрашивания тканей для идентификации конкретных клеток ( иммуногистохимия ). [ 5 ]
Реже образцы выделений из сосков также можно исследовать под микроскопом, чтобы определить наличие клеток Педжета. [ 6 ] Кроме того, УЗИ молочных желез может проводиться при отсутствии положительных результатов маммографии. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Болезнь Педжета молочной железы является симптомом основного рака молочной железы. Лечение варьируется и определяется типом рака молочной железы, а также его стадией и прогностическими соображениями. Лечение часто включает лампэктомию или мастэктомию для хирургического удаления опухоли. [ 12 ] химиотерапия и/или лучевая терапия . Также может потребоваться [ 13 ]
Пациенток с болезнью Педжета молочной железы, не распространившейся за пределы соска, часто лечат органосохраняющей операцией: удалением ракового участка соска и ареолы, но сохранением остальной части молочной железы. Затем пациенты обычно проходят лучевую терапию после операции в качестве вспомогательного лечения для предотвращения рецидива. [ 13 ]
В большинстве случаев адъювантное лечение является частью схемы лечения. Адъювантная терапия назначается пациентам с раком в качестве вторичной формы лечения, чтобы минимизировать риск рецидива путем воздействия на необнаружимые метастазы. Необходимость адъювантной терапии зависит от типа рака и его стадии. При болезни Педжета молочной железы наиболее распространенным типом адъювантной терапии является лучевая терапия после консервативной операции на груди, как обсуждалось выше. [ 13 ]
Болезнь Педжета молочной железы на фоне рака молочной железы в первую очередь лечится с помощью мастэктомии. При инвазивном раке проводят радикальную мастэктомию: удаление молочной железы, оболочки над грудными мышцами и пораженных лимфатических узлов из-под руки . В случаях неинвазивного рака выполняется простая мастэктомия, при которой удаляется только грудь с слизистой оболочкой грудных мышц. [ 13 ]
Прогноз
[ редактировать ]При определении прогноза рака молочной железы оцениваются три фактора: есть ли пальпируемое образование, есть ли в лимфатических узлах раковые клетки и имеется ли в основе метастатический рак. Прогноз болезни Педжета молочной железы на фоне рака молочной железы зависит от этих трех факторов основного рака. Наличие у пациента болезни Педжета молочной железы или ее отсутствие не влияет на прогноз при наличии основного рака молочной железы. [ 9 ]
Пациенты с болезнью Педжета молочной железы без основного рака молочной железы имеют 5-летнюю относительную выживаемость 82,6%. [ 2 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Большинство пациенток с диагнозом болезни Педжета молочной железы старше 50 лет, но редкие случаи диагностируются у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза — 57 лет. Заболевание редко встречается как среди женщин, так и среди мужчин, но чаще встречается у женщин. [ 2 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Дальберг К., Хеллборг Х., Вернберг Ф. (сентябрь 2008 г.). «Болезнь Педжета сосков в популяционной когорте». Исследование и лечение рака молочной железы . 111 (2): 313–9. дои : 10.1007/s10549-007-9783-5 . ПМИД 17952590 . S2CID 21650163 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я «Болезнь Педжета молочной железы – NCI» . www.cancer.gov . 21 мая 2012 г. Проверено 9 октября 2023 г.
- ^ Jump up to: а б Тонкий, Джордж (1881). «О связи заболеваний соска и ареолы с опухолями молочной железы». Транс Патол Сок Лондон . 32 : 218.
- ^ Jump up to: а б с д Маркарян, Сион (14 мая 2022 г.). «Болезнь Педжета молочной железы: обновленная информация» . Раки . 14 (10): 2422. doi : 10.3390/cancers14102422 . ПМЦ 9139704 . ПМИД 35626023 .
- ^ Jump up to: а б с Каракас, Джансу (2011). «Болезнь Педжета молочной железы» . Журнал канцерогенеза . 10:31 . дои : 10.4103/1477-3163.90676 . ISSN 1477-3163 . ПМК 3263015 . ПМИД 22279416 .
- ^ Jump up to: а б с Кумар, Винай (2020). Патологические основы болезней Роббинса и Котрана (Десятое изд.). Эльзевир. ISBN 9780323531139 .
- ^ «Болезнь Педжета молочной железы: редкий тип рака молочной железы - болезнь Педжета молочной железы - Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 9 октября 2023 г.
- ^ Маркес-Коста Х.К., Куцци Т., Карнейро С., Пэриш Л.К., Рамос-э-Сильва М. (май – июнь 2012 г.). «Болезнь Педжета молочной железы». Скинмед . 10 (3): 160–5, викторина 165. PMID 22779098 .
- ^ Jump up to: а б с Кумар В., изд. (2023). Основная патология Роббинса и Кумара (одиннадцатое изд.). Филадельфия: Эльзевир. ISBN 978-0-323-79018-5 .
- ^ «Болезнь Педжета молочной железы: редкий тип рака молочной железы - болезнь Педжета молочной железы - Диагностика и лечение» . Клиника Мэйо . Проверено 9 октября 2023 г.
- ^ «Болезнь Педжета соска» . nhs.uk. 23 октября 2017 г. Проверено 9 октября 2023 г.
- ^ «Болезнь Педжета соска – Лечение» . nhs.uk. 20 октября 2017 г. Проверено 9 октября 2023 г.
- ^ Jump up to: а б с д Линь, Ченг-Вэй; Чан, Мэн-Сюань; Тэм, Ка-Вай (ноябрь 2022 г.). «Лечение болезни Педжета молочной железы: систематический обзор и метаанализ реальных данных» . Международный журнал хирургии . 107 : 106964. doi : 10.1016/j.ijsu.2022.106964 . ПМИД 36309195 . S2CID 253174845 .