Сирингома
| Сирингома | |
|---|---|
 | |
| Сирингомы выделены белыми кружками | |
| Специальность | онкология  |
Сирингомы — это доброкачественные эккринных потовых протоков опухоли , обычно локализующиеся скоплениями на веках , хотя их также можно обнаружить в подмышках , животе , груди , шее , волосистой части головы или в паховой области, включая гениталии , с симметричной структурой. [ 1 ] : 663 Они представляют собой твердые округлые шишки цвета кожи или желтоватого цвета, диаметром 1–3 мм, их можно спутать с ксантомой , милиумом , гидроцистомой , трихоэпителиомой и ксантелазмой . [ 2 ] Они чаще встречаются у женщин [ 3 ] и чаще всего встречаются у азиатских женщин среднего возраста. Хотя они могут проявиться в любой момент жизни, обычно они появляются в подростковом возрасте . Обычно они не связаны с какими-либо другими симптомами , хотя иногда могут вызывать зуд или раздражение. [ 4 ]
Типы
[ редактировать ]- Эруптивная форма обычно проявляется на передней части груди, животе, шее и руках. Он проявляется в последовательных посевах с периодами облегчения между активными высыпаниями .
- Милиаподобный собой тип сирингомы обычно представляет небольшие образования с молочно-белым центром, который может выглядеть как милиум.
- Тип бляшек чаще ассоциируется с зудом и хроническими расчесываниями, что приводит к утолщению эпидермиса, подобному плоскому лишаю .
- Семейная форма, в некоторых случаях сирингомы, демонстрирует семейный тип по аутосомно-доминантному наследования типу. Было показано, что хромосома 16q22 участвует в генетических связях сирингомы.
Презентация
[ редактировать ]Сопутствующие синдромы
[ редактировать ]Сирингомы могут встречаться в сочетании с другими симптомами как часть синдрома . Болезнь Хейли-Хейли (также известная как семейная доброкачественная хроническая пузырчатка) представляет собой пузырчатое заболевание, которое также может включать сирингомы. [ 5 ]
С сирингомой также связаны несколько системных синдромов, включая сахарный диабет , синдром Дауна , синдром Брука-Шпиглера и синдром Николау-Балуса . В частности, сахарный диабет тесно связан со светлоклеточной сирингомой, состоящей из гнезд прозрачных клеток, содержащих гликоген . Считается, что дефицит фосфорилазы наблюдаемого , возникающий в результате повышенного уровня глюкозы, при диабете, приводит к накоплению гликогена в коже и внутри светлых клеток. Заболеваемость сирингомами зарегистрирована у 40% людей с синдромом Дауна и может быть связана с кальцинозом кожи , который требует немедленной медицинской помощи. Синдром Брука-Шпиглера — редкий аутосомно-доминантный синдром с кожными проявлениями, включая сирингомы и трихоэпителиомы . Синдром Николау-Балуса — редкое аутосомно-доминантное заболевание, состоящее из червеобразной атрофодермии и сирингом.
Патофизиология
[ редактировать ]
Патофизиология сирингом остается в значительной степени неизвестной. Семейные закономерности, проявляющиеся по аутосомно-доминантному типу, предполагают генетическую связь, которая может приводить к различным генетическим аберрациям в очагах поражения, особенно в хромосоме 16q22. Наиболее общепринятая теория состоит в том, что сирингомы представляют собой доброкачественные новообразования, возникающие из внутриэпидермальной части эккринных протоков. Другая теория предполагает, что сирингомы представляют собой реактивную гиперплазию, а не истинное новообразование, возникающее в результате воспалительных процессов, таких как экзема . Гамартоматозный процесс , возможно, мог бы объяснить эруптивные сирингомы. гамартома Патологическому из плюрипотентных стволовых клеток процессу может предшествовать . Сирингомы также могут находиться под гормональным влиянием, что объясняет преобладание женщин. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Сирингомы часто можно диагностировать клинически на основании клинических проявлений, особенностей распределения по телу, отсутствия сопутствующих симптомов и семейного анамнеза . Для окончательного диагноза требуется биопсия кожи , позволяющая исследовать ткань под микроскопом . Гистологически сирингомы имеют характерный хвост расширенных кистозных эккринных протоков в форме запятой («головастика»).
Уход
[ редактировать ]Цель лечения — улучшить внешний вид поражений, поскольку в остальном они несерьезны и обычно не вызывают симптомов. Было опробовано множество методов лечения, но полное удаление происходит редко. Ни один метод лечения не доказал свою эффективность. Были изучены как медикаментозные, так и хирургические методы лечения, каждый из которых имел переменный успех. Общие деструктивные методы лечения включают лазеры на углекислом газе , дермабразию , хирургическое иссечение , электрокоагуляцию и химический пилинг . Многие из этих методов требуют очень много времени и требуют нескольких сеансов лечения. Лазеры на углекислом газе являются наиболее широко практикуемым методом; Однако они могут вызвать термическое повреждение , приводящее к образованию рубцов в этой области. Медицинская терапия включает местный атропин , местные ретиноиды и пероральный траниласт .
Наиболее распространенные побочные эффекты включают покраснение, изменение цвета кожи и боль. Другие побочные эффекты включают образование волдырей и рубцов.
См. также
[ редактировать ]- Акроспирома
- Список кожных заболеваний
- Список новообразований кожи, связанных с системными синдромами
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ «Поражения кожи, опухоли и рак. DermNet NZ» . www.dermnetnz.org . Проверено 15 ноября 2015 г.
- ^ Суонсон, Н.А. «Распознавание и лечение поражений кожи» (PDF) . S2CID 40892331 . Архивировано из оригинала (PDF) 24 февраля 2019 г.
- ^ «Сирингома. DermNet NZ» . www.dermnetnz.org . Проверено 15 ноября 2015 г.
- ^ «Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная семейная пузырчатка). DermNet NZ» . www.dermnetnz.org . Проверено 15 ноября 2015 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]