пиломатрикома
| пиломатрикома | |
|---|---|
| Другие имена | Кальцинирующая эпителиома Малерба , [ 1 ] Кальцицирующая эпителиома Малерба и пиломатриксома. |
 | |
| Гистопатология пиломатрикомы, большое увеличение, окраска H&E , показывающая характерные компоненты базалоидных клеток и клеток-призраков . | |
| Специальность | онкология  |
Пиломатрикома — доброкачественная кожи опухоль , происходящая из волосяного матрикса . [ 2 ] [ 3 ] Эти новообразования относительно редки и обычно возникают на коже головы, лице и верхних конечностях. Клинически пиломатрикомы представляют собой подкожный узел или кисту с ничем не примечательным покрывающим эпидермисом, размер которого может варьироваться от 0,5 до 3,0 см, но самый крупный зарегистрированный случай составлял 24 см. [ 4 ]
Презентация
[ редактировать ]Ассоциации
[ редактировать ]Пиломатрикомы наблюдались при различных генетических заболеваниях, включая синдром Тернера , миотоническую дистрофию , синдром Рубинштейна-Тайби , трисомию 9 и синдром Гарднера . [ 5 ] Сообщалось, что распространенность пиломатриком при синдроме Тернера составляет 2,6%. [ 6 ]
Гибридные кисты, состоящие из кист эпидермальных включений и пиломатрикомоподобных изменений, неоднократно наблюдались при синдроме Гарднера. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] Эта связь имеет прогностическое значение, поскольку кожные проявления у детей с синдромом Гарднера обычно предшествуют полипозу толстой кишки . [ нужна ссылка ]
Гистологические особенности
[ редактировать ]
Характерные компоненты пиломатрикомы включают строму фиброваскулярной соединительной ткани. окружающие дольчатые островки неправильной формы, содержащие базалоидные клетки (темно окрашенные, круглые или удлиненные, с нечеткими границами клеток и минимальной цитоплазмой , с ядрами от округлых до яйцевидных, глубоко базофильными и обычно выступающими ядрышками), которые внезапно или постепенно переходят в клетки-призраки ( с обильной, бледной, эозинофильной цитоплазмой, четко очерченными границами клеток и центральной светлой областью, но лишь со слабыми следами ядерного материала), которые, в свою очередь, могут переходить в от ороговевшего до аморфного некроза . [ 11 ]
наблюдаются кальцинаты с гигантскими клетками инородных тел . В опухолях часто [ 12 ]
Патогенез
[ редактировать ]Пиломатрикома связана с высоким уровнем бета-катенина, вызванным либо мутацией гена APC , либо стабилизирующей мутацией гена бета-катенина CTNNB1. Высокий уровень бета-катенина увеличивает пролиферацию клеток, подавляет гибель клеток и в конечном итоге приводит к росту опухолей. [ 6 ]
См. также
[ редактировать ]- Злокачественная пиломатрикома
- Список кожных заболеваний
- Список новообразований кожи, связанных с системными синдромами
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 . [ нужна страница ]
- ^ Джеймс, Уильям Дэниел; Бергер, Тимоти Г.; Элстон, Дирк М., ред. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. п. 670. ИСБН 978-0-8089-2351-0 .
- ^ Леви, Хайме; Ильсар, Майкл; Декель, Яэль; Малый, Александр; Антеби, Ирен; Пеер, Джейкоб (2008). «Пиломатриксома век: описание 16 случаев и обзор литературы». Обзор офтальмологии . 53 (5): 526–35. doi : 10.1016/j.survophthal.2008.06.007 . ПМИД 18929763 .
- ^ Гонгиди, П.; Мешеков Дж.; Холдбрук, Т.; Жермен, П. (2015). «Гигантская пиломатриксома, локализующаяся в задней части грудной клетки, редкая локализация и самая крупная из описанных» . Отчеты о клинических случаях в радиологии . 2015 : 590742. doi : 10.1155/2015/590742 . ПМЦ 4339831 . ПМИД 25763287 .
- ^ Купер, Филип Х.; Фехнер, Роберт Э. (1983). «Пиломатрикомоподобные изменения в эпидермальных кистах синдрома Гарднера». Журнал Американской академии дерматологии . 8 (5): 639–644. дои : 10.1016/S0190-9622(83)70071-X . ПМИД 6863619 .
- ^ Перейти обратно: а б Гланц, Стивен М.; Кесслер, Харви П.; Эскин, Томас А.; Лю, Чен; Хасанейн, Ашраф М. (2003). «Б-катенин аберрантно экспрессируется в опухолях, экспрессирующих теневые клетки, пиломатрикоме, краниофарингиоме и кальцифицирующей одонтогенной кисте» . Американский журнал клинической патологии . 120 (5): 732–6. дои : 10.1309/EALEG7LD6W7167PX . PMID 14608900 .
- ^ Нарисава, Ютака; Кода, Хирому (1989). «Необычная гибридная киста при синдроме Гарднера с частичной дифференцировкой в сторону внутренней корневой оболочки». Журнал дерматологии . 16 (6): 492–495. дои : 10.1111/j.1346-8138.1989.tb01591.x . ПМИД 2628457 . S2CID 11344468 .
- ^ Рюттен, А.; Венцель, П.; Гус, М. (1990). «Синдром Гарднера с кистами волосяных фолликулов, похожими на пиломатриксому». Дерматолог; Журнал дерматологии, венерологии и смежных областей (на немецком языке). 41 (6): 326–328. ПМИД 2380070 . ИНИСТ 19291018 .
- ^ Нарисава, Ютака; Кода, Хирому (1995). «Кожные кисты синдрома Гарднера похожи на фолликулярные стволовые клетки». Журнал кожной патологии . 22 (2): 115–121. дои : 10.1111/j.1600-0560.1995.tb01392.x . ПМИД 7560342 . S2CID 5572492 .
- ^ Урабе, Казунори; Ся, Цзяньсинь; Масуда, Тейичи; Морой, Ёичи; Фуруэ, Масутака; Мацумото, Такаюки (2004). «Пиломатрикомоподобные изменения в эпидермоидных кистах при синдроме Гарднера с мутацией гена APC». Журнал дерматологии 31 (3): 255–257. дои : 10.1111/j.1346-8138.2004.tb00669.x . ПМИД 15187352 . S2CID 29916492 .
- ^ Пуння В Ангади (1 июня 2009 г.). «Кожа: пиломатрикома» . Атлас генетики и цитогенетики в онкологии и гематологии .
- ^ Старейшина, Дэвид Э., изд. (2014). Гистопатология кожи Левера (11-е изд.). Уолтерс Клювер. стр. 440, 1056. ISBN. 978-1-4511-9037-3 .