Папиллярная гидраденома
Папиллярная гидраденома | |
---|---|
Другие имена | Гидраденома папиллиферум |
Микрофотография папиллярной гидраденомы с папиллярными структурами; фрагментированный вышележащий эпидермис находится в верхней части изображения. Пятно H&E . | |
Специальность | Гинекология , дерматология |
Симптомы | Образование в гениталиях или другой области |
Уход | Хирургическое удаление |
Прогноз | Отличный |
Папиллярная гидраденома , также называемая гидраденомой папиллиферум или аденомой молочноподобной железы вульвы. [ 1 ] — редкая, но, тем не менее, наиболее распространенная доброкачественная опухоль, возникающая в анальной и генитальной областях (т. е. аногенитальной области) у женщин и между ними. [ 2 ] Эти гидраденомы представляют собой четко очерченные узловые опухоли, которые обычно развиваются у женщин в аногенитальной области (особенно вульве) . [ 3 ] ), но редко встречаются в других местах у женщин и мужчин. [ 4 ] Папиллярные гидраденомы, развивающиеся за пределами аногенитальной области, называются эктопическими папиллярными гидраденомами или эктопическими папиллиферными гидраденомами . [ 5 ]
Аногенитальные папиллярные гидраденомы рассматривают как опухоли, образующиеся в аногенитальных молочноподобных железах (MLAG); MLAGs представляют собой тип апокринных желез . [ 2 ] [ 6 ] MLAG когда-то классифицировались как аномально расположенные железы ткани молочной железы (см. дополнительную ткань молочной железы @ https://doi.org/10.53347/rID-11125 ), но теперь считаются нормальными компонентами аногенитальной области. Микроскопически папиллярные гидраденомы часто напоминают некоторые виды опухолей молочной железы. [ 2 ] Эктопические папиллярные гидраденомы считаются опухолями апокринных желез, которые пока неясно связаны с MLAG. [ 7 ]
Обычно папиллярные гидраденомы представляют собой одиночные, медленно растущие небольшие опухоли, которые могут присутствовать от месяцев до многих лет до момента постановки диагноза. [ 8 ] Опухоли обычно бессимптомны, но могут периодически или постоянно болеть, изъязвляться и сопровождаться незначительным кровотечением. [ 9 ] Боль, вызванная этими опухолями, может быть простой болезненностью, более или менее постоянной, обычно легкой, [ 4 ] [ 9 ] или, у женщин, диспареуния , то есть боль во время и сразу после полового акта. [ 4 ]
В редких случаях папиллярная гидраденома прогрессировала до того, что выглядит как 1) злокачественные новообразования in situ (т.е. злокачественные новообразования, которые не метастазировали и не проникли за пределы слоя ткани, где они возникли); 2) местно-инвазивные злокачественные новообразования; [ 10 ] [ 11 ] или 3) сложные опухоли, смешанные с другими злокачественными новообразованиями, такими как экстрамаммарная болезнь Педжета , меланома и плоскоклеточный рак . [ 8 ] Кроме того, доброкачественные папиллярные опухоли гидраденомы клинически можно спутать с раковыми опухолями. [ 12 ] а недавние исследования показали, что другие типы опухолей часто ошибочно диагностируются как папиллярные гидраденомы. [ 13 ] Папиллярные гидраденомы, особенно эктопические папиллярные гидраденомы, требуют дальнейшего изучения для лучшего определения критериев их диагностики. [ 13 ]
Презентация
[ редактировать ]В обзоре 264 женщин с диагнозом аногенитальная папиллярная гидраденома возраст пациентов варьировался от 25 до 82 лет (медиана: 49 лет); в 25 случаях, когда информация была доступна, опухоли присутствовали в течение 2–120 месяцев (в среднем: 12 месяцев), при этом 13 пациентов сообщили о наличии опухоли менее чем за 1 год до постановки диагноза. У всех пациентов была одиночная опухоль в аногенитальной области, за исключением одного пациента, у которого было четыре кластерных опухоли. Большинство опухолей поражали вульву (71,6%) и области вокруг ануса (14%) или пространство между анусом и вульвой, то есть промежность (3,8%). Размер их поражений варьировал от 0,2 до 2 сантиметров (см) в наибольшем измерении (медиана: 0,7 см). [ 8 ] Небольшие исследования на одной или нескольких женщинах с аногенитальными папиллярными гидраденомами показали, что опухоли обычно представляют собой бессимптомные, хорошо ограниченные, телесного цвета, красные или синеватые узелки. [ 14 ] у женщин европеоидного происхождения в возрасте 25–66 лет. [ 4 ] Узелки были твердыми или кистозными; [ 10 ] 0,4-2,5 см. в самом широком измерении; [ 9 ] [ 10 ] и обычно располагается в бороздках (называемых межгубными бороздами или межгубными складками) между большими и малыми половыми губами . [ 9 ] клитор или область между вульвой и анусом (т.е. уздечка малых половых губ ). [ 4 ] Сообщалось, что эктопическая папиллярная гидраденома у женщин возникает на волосистой части головы, веках, щеках, лбу, лице, ушном проходе и спине. Почти 50% эктопической папиллярной гидраденомы диагностируется у мужчин; они произошли на бедре, руке, подмышке, лице и веке. [ 15 ] [ 16 ] [ 17 ] [ 18 ] [ 7 ] Хотя обычно пациенты не имеют симптомов, они могут жаловаться на изъязвление опухоли, кровотечение или болезненность. [ 9 ] Эта боль может быть простой болезненностью, более или менее постоянной, но обычно легкой. [ 4 ] [ 9 ] или, у женщин с аногенитальными поражениями, диспареуния. [ 4 ] В редких случаях эктопической папиллярной гидраденомы наружного слухового прохода наблюдается односторонняя кондуктивная тугоухость , иногда связанная с болью в ушах, оттоком ушной жидкости или слабостью лицевых мышц. [ 18 ]
Гистопатология
[ редактировать ]Микроскопический гистопатологический анализ папиллярных опухолей гидраденомы обычно выявляет узелки в дерме , т.е. слой кожи между эпидермисом и подкожной клетчаткой . Опухоль состоит из сложных структур взаимосвязанных трубчатых и папиллярных (т.е. тонких пальцеобразных или ветвистых) структур. [ 19 ] Эти структуры выстланы железистыми эпителиальными и миоэпителиальными клетками . Железистые эпителиальные клетки, по-видимому, чрезмерно пролиферируют в протоках, ведущих к эпидермису, и демонстрируют оксифильные изменения (т.е. цитоплазма заполнена крупными митохондриями , гликогеном и рибосомами ), в то время как миоэпителиальные клетки часто кажутся прозрачными, похожими на клетки, т.е. имеют неокрашенную цитоплазму при окраска гематоксилином и эозином . [ 1 ] Гистопатология аногенитальных и эктопических папиллярных гидраденом сходна. [ 7 ] [ 9 ] [ 15 ] [ 18 ]
-
Среднее увеличение
-
Очень большое увеличение
Иммуногистохимия
[ редактировать ]Иммуногистохимический анализ аногенитальных папиллярных опухолей гидраденомы выявил экспрессию как эстрогеновых, так и прогестероновых рецепторов в 18 и андрогенных рецепторов в 4 из 20 случаев. [ 20 ] В другом исследовании аногенитальных папиллярных гидраденом экспрессия рецептора эстрогена была ограничена железистыми эпителиальными клетками опухолей, в то время как миоэпителиальные клетки опухолей экспрессировали опухолевый белок p63 и белок актин альфа-гладких мышц . [ 1 ] Наличие рецепторов эстрогена и прогестерона может лежать в основе распространенности аногенитальных папиллярных гидраденом у женщин. [ 13 ] а также их развитие у самок только после полового созревания . Клетки аногенитальной опухоли могут также экспрессировать виментин , различные белки цитокератина и в меньшинстве случаев ДНК вируса папилломы человека (заражение этим вирусом и наличие его ДНК, по-видимому, не участвуют в развитии папиллярной гидраденомы). [ 10 ] Об этих результатах иммуногистохимии пока не сообщалось при атипичных папиллярных гидраденомах.
Нарушения генов и сигнальных путей
[ редактировать ]В нескольких исследованиях сообщалось о наличии в клетках аногенитальной папиллярной гидраденомы мутаций в одном или нескольких генах, которые приводят к продукции белков, которые прямо или косвенно стимулируют внутриклеточный сигнальный путь PI3K/AKT/mTOR . Мутировавшие гены включают PIK3CA , AKT1 , PIK3CA , MAGI1 , SYNE1 , USP9X , KLNI (также называемые CASC5 ), RNF213 , FLCN , PDGFRB , AR (т.е. ген рецептора андрогена), BTK , MLL3 , KAT6A , BRD3 , EP400 , TET2 , IL6 и IL7R . Путь PI3K/AKT/mTOR способствует росту (т.е. пролиферации) и выживанию клеток, аномально активируется и, по-видимому, способствует развитию и/или прогрессированию широкого спектра опухолей. [ 21 ] Хотя необходимы дальнейшие исследования, эти данные позволяют предположить, что указанные мутации приводят к стимуляции пути PI3K/AKT/mTOR и тем самым способствуют развитию и/или прогрессированию аногенитальной папиллярной гидраденомы в большинстве случаев. [ 1 ] [ 2 ] [ 10 ] [ 22 ] Об этих аномалиях при эктопических папиллярных гидраденомах пока не сообщалось.
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз аногенитальной папиллярной гидраденомы, хотя его часто предлагают на основании клинических проявлений, необходимо дифференцировать от широкого спектра других аногенитальных поражений со сходными проявлениями, таких как геморрой , аноректальные абсцессы , вирусные бородавчатые поражения, кисты сальных желез , слизистые оболочки. кисты , липомы , нейрофибромы , метастатические карциномы с папиллярной гистопатологией, сирингоцистоаденокарцинома папиллиферум (т.е. злокачественная сирингоцистаденома папиллиферум ), [ 4 ] сирингоцистаденома папиллиферум, меланомы , эккринные порокарциномы , плоскоклеточные карциномы , узловые поражения при экстрамаммарной болезни Педжета , [ 9 ] дерматофиброма , очаги муциноза , коллоидные милиумы , сальные аденомы . [ 15 ] Эта дифференциация проводится путем обнаружения того, что поражение имеет гистопатологические особенности, типичные для папиллярных гидраденом. [ 9 ] [ 23 ] Однако в некоторых случаях, диагностированных как эктопическая папиллярная гидраденома, особенно у мужчин, впоследствии было обнаружено, что это папиллиферумная сирингоцистаденома или трихоэпителиома . Необходимы дальнейшие исследования для лучшего определения критериев эктопической папиллярной гидраденомы. [ 13 ]
Лечение и прогноз
[ редактировать ]Лечение выбора при аногенитальных и эктопических папиллярных гидраденомах независимо от их локализации одинаковое: резекция опухоли с сохранением окружающих структур. [ 9 ] [ 15 ] [ 18 ] Рецидив этих опухолей встречается редко и обычно обусловлен неполным удалением первичного очага. По состоянию на 2021 год о рецидивах эктопических папиллярных гидраденом не сообщалось. [ 7 ] Прогноз после полного хирургического удаления аногенитальных и эктопических папиллярных гидраденом отличный. [ 15 ]
Злокачественная трансформация папиллярных гидраденом
[ редактировать ]Преобразования папиллярных гидраденом в злокачественные формы встречаются крайне редко. В двух случаях развился рак in situ (злокачественные клетки присутствуют в опухоли, но не метастазировали , т.е. не распространились на отдаленные ткани и не проникли за пределы слоя ткани, из которого они возникли); в двух случаях наблюдалась локальная инфильтрация, но без метастазов; [ 11 ] и один случай представлял собой быстро фатальное поражение, которое, по-видимому, представляло собой аденосквамозную карциному , развившуюся в папиллярной гидраденоме. [ 24 ] Неясно, действительно ли эти случаи представляют собой истинное прогрессирование папиллярной гидраденомы в рак . [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д Гото К., Маэда Д., Кудо-Асабе Ю., Хибия Т., Хаяши А., Фукаяма М., Охаси К., Гото А. (май 2017 г.). «Мутации PIK3CA и AKT1 при сосочковой гидраденоме» Журнал клинической патологии . 70 (5): 424–427. doi : 10.1136/jclinpath-2016-204003 . ПМИД 27742746 . S2CID 39876856 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Константинова А.М., Ванечек Т., Мартинек П., Кирпичева Л., Спаньоло Д.В., Стюарт Ч.Р., Портелли Ф., Михал М., Казаков Д.В. (июнь 2017 г.). «Молекулярные изменения при поражениях аногенитальных молочных желез и их молочных аналогов, включая папиллиферную гидраденому, внутрипротоковую папиллому, фиброаденому и листовидную опухоль». Анналы диагностической патологии 28 : 12–1 doi : 10.1016/j.informationpath.2017.02.004 . ПМИД 28648934 .
- ^ Бейкер ГМ, Селим М.А., Хоанг член парламента (сентябрь 2013 г.). «Поражения придатков вульвы: 32-летний обзор одного учреждения из больницы общего профиля Массачусетса». Архивы патологии и лабораторной медицины . 137 (9): 1237–46. дои : 10.5858/arpa.2012-0434-OA . ПМИД 23991738 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Бирге О., Бакыр М.С., Карадаг С., Эльдарова З., Симсек Т. (апрель 2021 г.). «Сосочковая гидраденома девственной плевы: клинический случай» . Журнал отчетов о медицинских случаях . 15 (1): 162. дои : 10.1186/s13256-021-02786-6 . ПМЦ 8042849 . ПМИД 33845900 .
- ^ Кондо Р.Н., Мельядо И.П., Морейра Ч.Р., Креспиджио Дж. (июнь 2018 г.). «Эктопическая гидраденома папиллиферум» . Бразильские анналы дерматологии . 93 (3): 474–475. дои : 10.1590/abd1806-4841.20187572 . ПМК 6001074 . ПМИД 29924236 .
- ^ Арора К., Эль-Заатари З.М., Шварц М.Р., Ро Дж.Й. (август 2020 г.). «Поражения аногенитальных молочных желез: четыре случая, включая новые патологические и иммуногистохимические наблюдения». Анналы диагностической патологии . 47 : 151551. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2020.151551 . ПМИД 32592993 . S2CID 220130115 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Чаухан Х., Тандон П., Потлия И., Джайн Э. (2020). «Редкое и необычное возникновение эктопической сосочковой гидраденомы в челюстно-лицевой области» . Журнал патологии полости рта и челюстно-лицевой области . 24 (3): 554–557. doi : 10.4103/jomfp.JOMFP_126_20 . ПМЦ 8083398 . ПМИД 33967496 .
- ^ Перейти обратно: а б с Константинова А.М., Михал М., Качеровска Д., Спаньоло Д.В., Стюарт С.Дж., Куцнер Х., Зельгер Б., Плаза Х.А., Денисюк Н., Хейда В., Шелехова К., Бишелья М., Данис Д., Замечник М., Керл К., Генова Е, Казаков Д.В. (август 2016 г.). «Сосочковая гидраденома: клинико-патологическое исследование 264 опухолей у 261 пациента с акцентом на изменения по типу молочных желез» (PDF) . Американский журнал дерматопатологии . 38 (8): 598–607. дои : 10.1097/DAD.0000000000000495 . ПМИД 26863059 . S2CID 30597376 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Тости Дж., Сальвини С., Барисани А., Граци Р., Пирола С., Кантисани С., Ваккари С., Маднани Н. (декабрь 2020 г.). «Вульвальная гидраденома папиллиферум: клиническое и дерматоскопическое исследование». Клиническая и экспериментальная дерматология . 45 (8): 1035–1039. дои : 10.1111/ced.14254 . ПМИД 32356582 . S2CID 218475319 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Пфарр Н., Синн Х.П., Клаушен Ф., Лихтенмахер К., Бокмайр М., Ридингер К., фон Винтерфельд М., Варт А., Лоренц К., Будчиес Дж., Пенцель Р., Леннерц Дж.К., Эндрис В., Вайхерт В., Стенцингер А. (февраль 2016 г.). «Мутации в генах, кодирующих передачу сигналов PI3K-AKT и MAPK, определяют аногенитальную папиллярную гидраденому». Гены, хромосомы и рак . 55 (2): 113–9. дои : 10.1002/gcc.22315 . ПМИД 26493284 . S2CID 31091082 .
- ^ Перейти обратно: а б с Ким Г.И., Соланки М.Х., Го Р. (август 2021 г.). «Апокринная гидраденокарцинома вульвы, возникающая при папиллиферной гидраденоме - отчет о случае». Журнал кожной патологии . 48 (8): 1085–1087. дои : 10.1111/чашка.14033 . ПМИД 33908057 . S2CID 233428232 .
- ^ Роббинс и Котран Патологическая основа болезней, 7-е издание. Женские половые пути, глава 22, стр. 1067.
- ^ Перейти обратно: а б с д Патель С., Ламберт В.К., Бехбанани С., Эспиналь-Мариотт Дж.Д., Ли П. (2020). «Гидраденома Папиллиферум: диагноз всех остальных» . Индийский журнал дерматологии . 65 (2): 151–153. дои : 10.4103/ijd.IJD_256_18 . ПМК 7059462 . ПМИД 32180606 .
- ^ Шпиндлер Л., Поммаре Э., Мойал Барракко М., Фаталла Н., Плантье Ф., Дюшатель В., де Парад В. (сентябрь 2019 г.). «[Анальная и вульварная гидраденома папиллиферум похожи: исследование 14 случаев]». Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (на французском языке). 146 (8–9): 537–541. дои : 10.1016/j.ander.2019.04.020 . ПМИД 31196616 . S2CID 196570146 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Ванг Р., Коэн П.Р. (июль 1999 г.). «Эктопическая гидраденома папиллиферум: описание случая и обзор литературы». Журнал Американской академии дерматологии . 41 (1): 115–8. дои : 10.1016/s0190-9622(99)70418-4 . ПМИД 10411423 .
- ^ Аль-Факи Ю.Х., Аль-Мосаллам А.Р., Аль-Сохайбани М.О. (октябрь 2009 г.). «Периокулярная гидраденома папиллиферум» . Саудовский журнал офтальмологии . 23 (3–4): 211–3. дои : 10.1016/j.sjopt.2009.10.005 . ПМЦ 3729807 . ПМИД 23960862 .
- ^ Ким Ю.Дж., Ли Дж.В., Чхве С.Дж., Ким С.Дж., Ким Ю.Дж., Чон Ю.С., Ли К.Х. (июнь 2011 г.). «Эктопическая сосочковая гидраденома молочной железы: ультразвуковая диагностика» . Журнал рака молочной железы . 14 (2): 153–5. дои : 10.4048/jbc.2011.14.2.153 . ПМЦ 3148539 . ПМИД 21847412 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Лаабабси Р., Элькрими З., Бузбуз А., Лехбал А., Руади С., Абада Р., Рубаль М., Махтар М. (январь 2020 г.). «Сосочковая гидраденома наружного слухового прохода. История болезни» . Анналы медицины и хирургии (2012) . 49 : 41–43. дои : 10.1016/j.amsu.2019.11.002 . ПМК 6911944 . ПМИД 31871682 .
- ^ Казаков Д.В., Микиськова И., Куцнер Х., Симпсон Р.Х., Хес О, Мукенснабб П., Боуда Дж., Замечник М., Кинкор З., Михал М. (апрель 2005 г.). «Hidradenoma papilliferum с оксифильной метаплазией: клинико-патологическое исследование 18 случаев, включая обнаружение вируса папилломы человека». Американский журнал дерматопатологии . 27 (2): 102–10. дои : 10.1097/01.dad.0000154400.45465.a7 . ПМИД 15798433 . S2CID 11823801 .
- ^ Оффидани А., Кампанати А (ноябрь 1999 г.). «Папиллярная гидраденома: иммуногистохимический анализ профиля стероидных рецепторов с акцентом на апокринную дифференцировку» . Журнал клинической патологии . 52 (11): 829–32. дои : 10.1136/jcp.52.11.829 . ПМК 501595 . ПМИД 10690173 .
- ^ Пэн Ю, Ван Ю, Чжоу С, Мэй В, Цзэн С (2022). «Путь PI3K/Akt/mTOR и его роль в терапии рака: добиваемся ли мы прогресса?» . Границы онкологии . 12 : 819128. doi : 10.3389/fonc.2022.819128 . ПМЦ 8987494 . ПМИД 35402264 .
- ^ Пфарр Н., Аллгойер М., Штайгер К., Вейхерт В., Ширмахер П., Носке А., Стенцингер А. (июнь 2019 г.). «Несколько генотипов, один фенотип: PIK3CA/AKT1-отрицательная мутация hidradenoma papilliferum демонстрирует генетические поражения в других компонентах сигнальной сети». Патология . 51 (4): 362–368. дои : 10.1016/j.pathol.2019.01.010 . ПМИД 31010589 . S2CID 128360258 .
- ^ Олецкий Э.Дж., Скоу Дж.С. (февраль 2021 г.). «Hidradeonoma Papilliferum ануса: отчет о связи между новообразованиями молочных желез и гормонами» . Куреус . 13 (2): e13061. дои : 10.7759/cureus.13061 . ПМЦ 7928078 . ПМИД 33680603 .
- ^ Баннатайн П., Эллиотт П., Рассел П. (декабрь 1989 г.). «Аденосквамозная карцинома вульвы, возникающая при сосочковой гидраденоме, с быстрым летальным исходом: отчет о случае». Гинекологическая онкология . 35 (3): 395–8. дои : 10.1016/0090-8258(89)90087-5 . ПМИД 2557272 .