Випома
| Випома | |
|---|---|
| Специальность | онкология |
Випома випома или . ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) — редкая эндокринная опухоль [ 1 ] который перепроизводит вазоактивный кишечный пептид (таким образом, VIP + -ома ). Заболеваемость составляет примерно 1 на 10 000 000 в год. ВИПомы обычно (около 90%) происходят из не-β-островковых клеток поджелудочной железы . Иногда они связаны с множественной эндокринной неоплазией 1 типа . Примерно 50–75% ВИПом являются злокачественными , но даже если они доброкачественные , они представляют собой проблему, поскольку имеют тенденцию вызывать специфический синдром : огромные количества ВИПом вызывают синдром глубокой и хронической водянистой диареи и, как следствие, обезвоживания , гипокалиемии , ахлоргидрии. , ацидоз, приливы и гипотензия (из- за расширения сосудов ), гиперкальциемия и гипергликемия . [ 2 ] [ 3 ] Этот синдром называется синдромом Вернера-Моррисона ( СМС ), синдромом WDHA (от водянистой диареи-гипокалиемии-ахлоргидрии) или синдромом панкреатической холеры ( PCS ). Эпоним отражает имя врачей , впервые описавших синдром. [ 4 ]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Основными клиническими проявлениями являются продолжительная водянистая диарея (объем стула натощак > 750–1000 мл/день) и симптомы гипокалиемии и обезвоживания . У половины пациентов наблюдается относительно постоянная диарея , тогда как у остальных наблюдаются чередующиеся периоды тяжелой и умеренной диареи . У одной трети диарея наблюдается <1 года до постановки диагноза, но у 25% диарея присутствует в течение 5 лет и более до постановки диагноза. вялость , мышечная слабость, тошнота Частыми симптомами являются , рвота и спастические боли в животе. Гипокалиемия и нарушение толерантности к глюкозе наблюдаются у < 50% пациентов. ахлоргидрия Характерной особенностью также является . Во время приступов диареи приливы, подобные карциноидному синдрому, возникают редко. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Помимо клинической картины, натощак уровень VIP в плазме может подтвердить диагноз, а КТ и соматостатина рецепторов сцинтиграфия , используются для локализации опухоли , которая на момент появления обычно является метастатической . [ 6 ]
Тесты включают в себя:
- Биохимические анализы крови (базовая или комплексная метаболическая панель)
- КТ брюшной полости
- МРТ брюшной полости
- Исследование кала на причину диареи и уровень электролитов.
- Уровень вазоактивного кишечного пептида (ВИП) в крови [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Первой целью лечения является коррекция обезвоживания. Жидкости часто вводят через вену (внутривенно), чтобы заменить жидкость, потерянную при диарее. Следующая цель – замедлить диарею. Некоторые лекарства могут помочь контролировать диарею. Октреотид , который представляет собой искусственную форму природного гормона соматостатина, блокирует действие VIP. [ нужна ссылка ]
Лучшим шансом на излечение является операция по удалению опухоли. Если опухоль не распространилась на другие органы, хирургическое вмешательство часто может вылечить это заболевание. [ нужна ссылка ]
При метастатическом заболевании пептидно-рецепторная радионуклидная терапия высокоэффективной может оказаться (ПРРТ). Это лечение включает присоединение радионуклида (Лютеция-177 или Иттрия-90) к аналогу соматостатина (октреотату или октреотиду). Это новый способ доставки высоких доз бета-излучения для уничтожения опухолей. Некоторые люди, похоже, реагируют на комбинированную химиотерапию под названием капецитабин и темозоломид, но нет сообщений о том, что она полностью излечила людей от випомы. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Випомы обычно можно вылечить хирургическим путем. Однако у одной трети-половины пациентов к моменту постановки диагноза опухоль распространилась и не поддается лечению. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «ВИПома» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Мансур Дж.К., Чен Х. (июль 2004 г.). «Эндокринные опухоли поджелудочной железы». J Surg Res . 120 (1): 139–61. дои : 10.1016/j.jss.2003.12.007 . ПМИД 15172200 .
- ^ «VIPoma | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Вернер СП, Моррисон AB (сентябрь 1958 г.). «Остроклеточная опухоль и синдром рефрактерной водянистой диареи и гипокалиемии». Я Джей Мед . 25 (3): 374–80. дои : 10.1016/0002-9343(58)90075-5 . ПМИД 13571250 .
- ^ «Карциноидные опухоли и синдром» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 5 июля 2021 г.
- ^ Jump up to: а б Сандху С, Джалал I (2024). «ВиПома» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США . ПМИД 29939520 . Проверено 5 июля 2021 г.
- Дженсен РТ, Нортон Дж.А. Эндокринные опухоли поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта. В: Фельдман М., Фридман Л.С., Брандт Л.Дж., ред. Желудочно-кишечная болезнь и болезнь печени Слейзенгера и Фордтрана. 9-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевир; 2010: глава 32.
- Национальный институт рака. Лечение опухолей островковых клеток (поджелудочной железы) PDQ. Обновлено 31 октября 2008 г.