Тимома

Тимома
Тимома
	Инкапсулированная тимома (смешанный лимфоцитарно-эпителиальный тип)
Специальность	Онкология , кардиоторакальная хирургия
Обычное начало	Взрослая жизнь
Уход	хирургическое удаление, химиотерапия (в злокачественных случаях).

Тимома происходящая – это опухоль, из эпителиальных клеток тимуса , которая считается редкой злокачественной опухолью. Тимомы часто связаны с нервно-мышечными расстройствами, такими как миастения ; ^{[ 1 ]} тимома обнаруживается у 20% больных миастенией. ^{[ 2 ]} После постановки диагноза тимомы можно удалить хирургическим путем. В редких случаях злокачественной опухоли может быть использована химиотерапия .

Признаки и симптомы

У трети всех людей с тимомой наблюдаются симптомы, вызванные сдавлением окружающих органов обширной массой. Эти проблемы могут принимать форму синдрома верхней полой вены , дисфагии (затруднения глотания), кашля или боли в груди . ^{[ 1 ]}

У одной трети пациентов опухоли обнаруживаются из-за сопутствующего аутоиммунного заболевания . Как упоминалось ранее, наиболее распространенным из этих состояний является миастения (МГ); У 10–15% больных МГ имеется тимома и, наоборот, у 30–45% больных с тимомами имеется МГ. Дополнительные ассоциированные аутоиммунные состояния включают полиорганный аутоиммунитет , связанный с тимомой, чистую эритроцитарную аплазию и синдром Гуда (тимома с комбинированным иммунодефицитом и гипогаммаглобулинемией ). Другие зарегистрированные заболевания связаны с острым перикардитом , агранулоцитозом , очаговой алопецией , язвенным колитом , болезнью Кушинга , гемолитической анемией , лимбической энцефалопатией , миокардитом , нефротическим синдромом , пангипопитуитаризмом , пернициозной анемией , полимиозитом , ревматоидным артритом , саркоидозом , склеродермией . сенсомоторная радикулопатия, синдром скованности лица , системная красная волчанка и тиреоидит . ^{[ 1 ]}^{[ 3 ]}

От одной трети до половины всех людей с тимомой вообще не имеют симптомов, а образование обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки или КТ/КТ, выполняемой по поводу несвязанной проблемы. ^{[ 1 ]}

Патология

Тимома возникает из популяции эпителиальных клеток тимуса, и в настоящее время известно несколько микроскопических подтипов. ^{[ 1 ]} Выделяют три основных гистологических типа тимомы в зависимости от внешнего вида клеток при микроскопии:

Тип А, если эпителиальные клетки имеют овальную или веретенообразную форму (меньшее количество лимфоцитов);
Тип B, если у них есть эпителиоид. ^{[ нужны разъяснения ]} форма (Тип В имеет три подтипа: В1 (богатый лимфоцитами), В2 (кортикальный) и В3 (эпителиальный).); ^{[ 4 ]}
Тип AB, если опухоль содержит комбинацию обоих типов клеток.

Кортикальные эпителиальные клетки тимуса имеют обильную цитоплазму, везикулярное ядро с тонко разделенным хроматином и небольшими ядрышками, а цитоплазматические нити контактируют с соседними клетками. Эпителиальные клетки мозгового вещества тимуса, напротив, имеют веретенообразную форму с овальным плотным ядром и скудной цитоплазмой. тимома, если она больше повторяет особенности кортикальных клеток, считается менее доброкачественной.

Диагностика

При подозрении на тимому обычно проводят КТ/КТ-сканирование для оценки размера и распространенности опухоли, а образец поражения берут с помощью игольной биопсии под контролем КТ . Повышенное сосудистое усиление на КТ может указывать на злокачественное новообразование, как и плевральные отложения. ^{[ 1 ]} Ограниченный ^{[ нужны разъяснения ]} биопсия связана с очень небольшим риском пневмомедиастинума или медиастинита и еще меньшим риском повреждения сердца или крупных кровеносных сосудов. Иногда тимома метастазирует, например, в брюшную полость. ^{[ 5 ]}

Диагноз ставится путем гистологического исследования патологом после получения образца ткани новообразования. Окончательная классификация и стадирование опухоли осуществляется патологически после формального ^{[ нужны разъяснения ]} хирургическое удаление опухоли тимуса.

Отдельные лабораторные тесты можно использовать для поиска сопутствующих проблем или возможного распространения опухоли. К ним относятся: общий анализ крови , электрофорез белков , антитела к рецептору ацетилхолина (показательные на миастению), электролиты , ферменты печени и функция почек . ^{[ 1 ]}

Постановка

Система стадирования Масаока широко используется и основана на анатомической степени заболевания на момент операции: ^{[ 6 ]}

I: Полностью инкапсулированный
IIA: Микроскопическая инвазия через капсулу в окружающую жировую ткань.
IIB: Макроскопическая инвазия в капсулу
III: Макроскопическая инвазия в соседние органы
IVA: Плевральные или перикардиальные имплантаты
IVB: Лимфогенные или гематогенные метастазы в отдаленные (внегрудные) участки.

Уход

Хирургическое вмешательство является основой лечения тимомы. Если опухоль явно инвазивная и большая, перед попыткой хирургического вмешательства можно использовать предоперационную (неоадъювантную) химиотерапию и/или лучевую терапию для уменьшения размера и улучшения резектабельности. Когда опухоль находится на ранней стадии (от Масаока I до IIB), дальнейшее лечение не требуется. Удаление тимуса у взрослых, по-видимому, не вызывает иммунодефицит . Однако у детей послеоперационный иммунитет может быть нарушен, поэтому рекомендуется вакцинация против некоторых инфекционных агентов. Инвазивные тимомы могут потребовать дополнительного лечения лучевой терапией и химиотерапией ( циклофосфамид , доксорубицин и цисплатин ). ^{[ 1 ]}^{[ нужна ссылка ]}. ^{[ 7 ]} Рецидивы тимомы описаны в 10-30% случаев в сроки до 10 лет после хирургической резекции, причем в большинстве случаев удается удалить и плевральные рецидивы. В последнее время после хирургического удаления плевральных рецидивов можно проводить гипертермическую внутригрудную перфузионную химиотерапию или внутригрудную гипертермическую перфузионную химиотерапию (ИТХ) . ^{[ 8 ]}

Прогноз

Прогноз значительно хуже при тимомах III или IV стадии по сравнению с опухолями I и II стадий. Инвазивные тимомы редко также могут метастазировать , обычно в плевру , кости , печень или мозг примерно в 7% случаев. ^{[ 1 ]} Исследование показало, что чуть более 40% наблюдаемых пациентов с опухолями III и IV стадии выжили в течение как минимум 10 лет после постановки диагноза. Средний возраст этих пациентов на момент диагностики тимомы составил 57 лет. ^{[ 9 ]}

Пациентов, перенесших тимэктомию по поводу тимомы, следует предупредить о возможных серьезных побочных эффектах после вакцинации против желтой лихорадки. Вероятно, это вызвано неадекватным ответом Т-клеток на живую аттенуированную вакцину против желтой лихорадки. Сообщается о смертельных случаях. ^{[ нужна ссылка ]}

Эпидемиология

Заболеваемость тимомами составляет около 0,13-0,26 на 100 000 человек в год. ^{[ 10 ]} Мужчины болеют несколько реже, чем женщины. ^{[ 10 ]} Типичный возраст постановки диагноза — 40–50 лет, хотя возраст может варьироваться от шести до 83 лет. ^{[ 10 ]}

Галерея

Инкапсулированная кистозная тимома.
Местно-инвазивная ограниченная тимома (смешанная лимфоцитарно-эпителиальная, смешанная полигональная и веретенообразная).
Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Образование переднего средостения удалено хирургическим путем. Окраска гематоксилином и эозином.
Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Образование переднего средостения удалено хирургическим путем. Иммуноокрашивание цитокератина CAM5.2.
Гистопатологическое изображение, представляющее неинвазивную тимому типа B1, удаленную хирургическим путем. Гематоксилин и эозин.
Тимома. Образец ФНА . Полевое пятно .

См. также

Опухоль средостения

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Томас CR, Райт CD, Лёрер П.Дж. (июль 1999 г.). «Тимома: современное состояние». Журнал клинической онкологии . 17 (7): 2280–9. дои : 10.1200/JCO.1999.17.7.2280 . ПМИД 10561285 . S2CID 12621667 .
^ Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон (2007). Основная патология Роббинса . Сондерс/Эльзевир. ISBN 978-1-4160-2973-1 . ^{[ нужна страница ]}
^ Бернар С, Фри Х, Паске Ф, Керевер С, Жамилью И, Тронк Ф, Гиберт Б, Исаак С, Девуасу М, Шалабрейс Л, Бруссоль С, Петио П, Жирар Н, Сев П (январь 2016 г.). «Тимома, связанная с аутоиммунными заболеваниями: 85 случаев и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 15 (1): 82–92. дои : 10.1016/j.autrev.2015.09.005 . ПМИД 26408958 .
^ Дадманеш Ф., Секихара Т., Розай Дж. (май 2001 г.). «Гистологическое типирование тимомы по новой классификации Всемирной организации здравоохранения». Клиники грудной хирургии Северной Америки . 11 (2): 407–20. ПМИД 11413764 .
^ ван Геффен В.Х., Ситсма Дж., Рулофс П.М., Хильтерманн Т.Дж. (декабрь 2011 г.). «Злокачественное образование забрюшинного пространства – редкое проявление рецидивирующей тимомы» . Отчеты о случаях BMJ . 2011 : bcr0920114737. дои : 10.1136/bcr.09.2011.4737 . ПМЦ 3229325 . ПМИД 22674945 .
^ Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. (декабрь 1981 г.). «Последующее исследование тимом с особым учетом их клинических стадий» . Рак 48 (11): 2485–92. doi : 10.1002/1097-0142(19811201)48:11<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R . ПМИД 7296496 .
^ NCCN Тимома, Рекомендации (2016 г.). «Руководство NCCN по тимоме» (PDF) . Рекомендации NCCN .
^ Амброджи, Марчелло (2016). «Плевральный рецидив тимомы: хирургическая резекция с последующей гипертермической внутригрудной перфузионной химиотерапией». Eur J Кардиоторакальная хирургия . 49 (1): 321–6. дои : 10.1093/ejcts/ezv039 .
^ Уилкинс К.Б., Шейх Э., Грин Р., Патель М., Джордж С., Такано М., Динер-Вест М., Уэлш Дж., Ховард С., Аскин Ф., Балкли ГБ (октябрь 1999 г.). «Клинические и патологические предикторы выживаемости пациентов с тимомой» . Анналы хирургии . 230 (4): 562–72, обсуждение 572–4. дои : 10.1097/00000658-199910000-00012 . ПМК 1420905 . ПМИД 10522726 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Редакционный совет Классификации опухолей ВОЗ (2021 г.). «5. Опухоли тимуса». Торакальные опухоли . Том. 5 (5-е изд.). Лион (Франция): Всемирная организация здравоохранения. стр. 320–325. ISBN 978-92-832-4506-3 .

Внешние ссылки

[Thomas1999-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Томас CR, Райт CD, Лёрер П.Дж. (июль 1999 г.). «Тимома: современное состояние». Журнал клинической онкологии . 17 (7): 2280–9. дои : 10.1200/JCO.1999.17.7.2280 . ПМИД 10561285 . S2CID 12621667 .

[isbn1-4160-2973-7-2] Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон (2007). Основная патология Роббинса . Сондерс/Эльзевир. ISBN 978-1-4160-2973-1 . ^{[ нужна страница ]}

[3] Бернар С, Фри Х, Паске Ф, Керевер С, Жамилью И, Тронк Ф, Гиберт Б, Исаак С, Девуасу М, Шалабрейс Л, Бруссоль С, Петио П, Жирар Н, Сев П (январь 2016 г.). «Тимома, связанная с аутоиммунными заболеваниями: 85 случаев и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 15 (1): 82–92. дои : 10.1016/j.autrev.2015.09.005 . ПМИД 26408958 .

[4] Дадманеш Ф., Секихара Т., Розай Дж. (май 2001 г.). «Гистологическое типирование тимомы по новой классификации Всемирной организации здравоохранения». Клиники грудной хирургии Северной Америки . 11 (2): 407–20. ПМИД 11413764 .

[5] ван Геффен В.Х., Ситсма Дж., Рулофс П.М., Хильтерманн Т.Дж. (декабрь 2011 г.). «Злокачественное образование забрюшинного пространства – редкое проявление рецидивирующей тимомы» . Отчеты о случаях BMJ . 2011 : bcr0920114737. дои : 10.1136/bcr.09.2011.4737 . ПМЦ 3229325 . ПМИД 22674945 .

[pmid7296496-6] Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. (декабрь 1981 г.). «Последующее исследование тимом с особым учетом их клинических стадий» . Рак 48 (11): 2485–92. doi : 10.1002/1097-0142(19811201)48:11<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R . ПМИД 7296496 .

[7] NCCN Тимома, Рекомендации (2016 г.). «Руководство NCCN по тимоме» (PDF) . Рекомендации NCCN .

[8] Амброджи, Марчелло (2016). «Плевральный рецидив тимомы: хирургическая резекция с последующей гипертермической внутригрудной перфузионной химиотерапией». Eur J Кардиоторакальная хирургия . 49 (1): 321–6. дои : 10.1093/ejcts/ezv039 .

[9] Уилкинс К.Б., Шейх Э., Грин Р., Патель М., Джордж С., Такано М., Динер-Вест М., Уэлш Дж., Ховард С., Аскин Ф., Балкли ГБ (октябрь 1999 г.). «Клинические и патологические предикторы выживаемости пациентов с тимомой» . Анналы хирургии . 230 (4): 562–72, обсуждение 572–4. дои : 10.1097/00000658-199910000-00012 . ПМК 1420905 . ПМИД 10522726 .

[WHO2021-10] Jump up to: ^а ^б ^с Редакционный совет Классификации опухолей ВОЗ (2021 г.). «5. Опухоли тимуса». Торакальные опухоли . Том. 5 (5-е изд.). Лион (Франция): Всемирная организация здравоохранения. стр. 320–325. ISBN 978-92-832-4506-3 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : С37 , Д15.0 МКБ - 9-СМ : 164,0 , 212,6 МКБ-О : 8580 МеШ : D013945 База данных болезней : 13067 СНОМЕД КТ : 128856005
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 001086 Электронная медицина : med/2752 med/3448 ped/2246 Сирота : 99867

v т и Лимфатические заболевания : заболевания органов и сосудов
Thymus	Abscess Hyperplasia Hypoplasia DiGeorge syndrome Ectopic thymus Thymoma Thymic carcinoma
Spleen	Asplenia Asplenia with cardiovascular anomalies Accessory spleen Polysplenia Wandering spleen Splenomegaly Banti's syndrome Splenic infarction Splenic tumor
Lymph node	Lymphadenopathy Generalized lymphadenopathy Castleman's disease Intranodal palisaded myofibroblastoma Kikuchi disease Tonsils see Template:Respiratory pathology
Lymphatic vessels	Lymphangitis Lymphangiectasia Lymphedema Primary lymphedema Congenital lymphedema Lymphedema praecox Lymphedema tarda Lymphedema–distichiasis syndrome Milroy's disease Secondary lymphedema Bullous lymphedema Factitial lymphedema Postinflammatory lymphedema Postmastectomy lymphangiosarcoma Waldmann disease