Синдром Стюарта-Тревеса
| Синдром Стюарта-Тревеса | |
|---|---|
| Другие имена | Кожная ангиосаркома |
| Осложнения | рецидивирующие эпизоды рожи , тромбозы глубоких вен в очагах хронической лимфедемы , рецидивирующие инфекции и злокачественные новообразования . [ 1 ] |
| Частота | Сообщалось примерно о 400 случаях синдрома Стюарта-Тревеса. [ 1 ] |
Синдром Стюарта-Тревеса относится к лимфангиосаркоме , редкому заболеванию, характеризующемуся наличием ангиосаркомы ( злокачественной опухоли кровеносных или лимфатических сосудов) у человека с хронической (длительной) лимфедемой . Хотя чаще всего это относится к злокачественным новообразованиям, связанным с хронической лимфедемой, возникшей в результате мастэктомии и/или лучевой терапии рака молочной железы , [ 2 ] он также может описывать лимфангиосаркомы , возникающие в результате врожденных и других причин хронической вторичной лимфедемы . [ 3 ] Лимфангиосаркома, , связанной с раком, возникающая в результате лимфедемы стала гораздо менее распространенной благодаря более совершенным хирургическим методам, лучевой терапии и консервативному лечению. [ 4 ] Прогноз даже при широком хирургическом иссечении и последующей лучевой терапии неблагоприятный. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Лимфангиосаркома обычно возникает через много лет после мастэктомии , обычно между 5 и 15 годами. [ 1 ]
Кожная ангиосаркома может начинаться с «распространяющегося синяка» или приподнятой пурпурно-красной папулы, а затем прогрессировать до инфильтрации тканей , отека , опухоли грибкового образования , изъязвления и даже кровоизлияния по мере увеличения размера опухоли. Вторая по частоте локализация – лимфедема верхних конечностей вследствие радикальной мастэктомии . Это известно как «опухоль Стюарта Тревеса». Размер поражений варьируется в среднем от 3 до 6 см, хотя без лечения ангиосаркомы могут вырасти до 20 см и более. [ 6 ]
Тяжелые стойкие отеки верхних конечностей часто встречаются у пациентов с синдромом Стюарта-Тревса и часто являются первым признаком. У пациенток, перенесших радикальную мастэктомию , отек первоначально появляется на руке оперируемой стороны. [ 1 ]
участок Отечный распространяется от руки к предплечью, тыльной стороне кисти и пальцев. Боль первоначально отсутствует, хотя растяжение кожи может вызывать местный дискомфорт. Рецидивирующая рожа может возникать в местах с длительным хроническим отеком . [ 1 ]
при синдроме Стюарта-Тревса Поражения часто проявляются в виде нескольких красновато-синих пятен или узелков , в которых может развиться полипоид . Вокруг этих областей могут образовываться небольшие сателлитные области, которые сливаются, образуя растущее поражение . компонент . буллезный Иногда виден [ 1 ]
По мере роста и распространения ангиосаркомы атрофический эпидермис может изъязвляться , что приводит к повторным эпизодам кровотечения и инфекции . На поздних стадиях кожные опухоли могут проявлять некроз . [ 1 ]
Причина
[ редактировать ]Ангиосаркома встречается у 0,07–0,45% людей, выживших не менее 5 лет после радикальной мастэктомии . Хотя большинство ангиосарком , связанных с синдромом Стюарта-Тревса, вызвано лимфедемой после мастэктомии , развитие ангиосаркомы связано с персистирующей лимфедемой любого происхождения. Точный механизм, лежащий в основе персистирующей лимфедемы и ангиосаркомы, остается неизвестным. Стюарт системный канцерогенный и Тревес предположили, что в этом процессе виноват компонент. Было также высказано предположение, что лимфедемные области подвергаются неопластическим изменениям с установлением коллатерального кровообращения . Другие гипотезы включают злокачественную трансформацию, вызванную закупоркой лимфатического дренажа и снижением презентации антигена , что приводит к тому, что рак ускользает от иммунного контроля в « иммунологически привилегированном участке ». [ 6 ]
Хотя этот синдром был впервые описан у пациенток после радикальной мастэктомии , он также может возникать в контексте врожденных или наследственных лимфатических пороков развития, таких как синдром Тернера , синдром Нунан , болезнь Милроя , ранняя лимфедема и поздняя лимфедема . Хронические инфекции , хронический венозный застой , патологическое ожирение , злокачественная обструкция и хирургические процедуры , нарушающие лимфоток . [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Несмотря на то, что синдром Стюарта-Тревеса также известен как лимфангиосаркома , ультраструктурные и иммуногистологические исследования показывают, что этот рак вызывается кровеносными артериями, а не лимфатическими сосудами . Иммуногистологические и ультраструктурные результаты, перечисленные ниже, можно использовать для подтверждения того, что опухоль происходит из кровеносных сосудов: [ 1 ]
- Антитела против антигена, родственного фактору VIII, являются маркерами эндотелиальных клеток .
- Антиген CD34 представляет собой маркер сосудистых эндотелиальных клеток , который не реагирует с лимфатическими эндотелиальными клетками .
- Антикератиновые антитела не выявляют признаков наличия кератина при этом раке , подтверждая, что опухолевые клетки не имеют эпителиального происхождения.
- Положительное окрашивание на ламинин , CD31 , коллаген IV и виментин может помочь идентифицировать ангиосаркомы .
Магнитно-резонансная томография рекомендуется для оценки локальной распространенности ангиосарком . У пациентов с хронической лимфедемой , узелки выявленные с помощью МРТ внутри лимфедемы, должны быть оценены на наличие синдрома Стюарта-Тревеса. У пациентов с хронической ПЭТ лимфедемой сканирование с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) /КТ- может выявить распространение опухоли, включая метастазы , и обнаружить вероятные злокачественные изменения. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Методом выбора является обширная резекция или ампутация пораженной конечности. Лучевая терапия может предшествовать хирургическому лечению или следовать за ним. Опухоли , распространившиеся локально или метастазировавшие , можно лечить моно- или полихимиотерапией, системно или локально. [ 7 ] Однако химиотерапия и лучевая терапия значительно улучшают выживаемость. не было доказано, что [ 3 ] При поражениях верхних конечностей ампутация передней четверти (экзартикуляция верхней конечности вместе с ключицей и лопаткой ). предпочтительна [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Раннее обнаружение является ключевым моментом. Прогноз обычно плохой, а 5-летняя выживаемость пациентов с лимфангиосаркомой составляет менее 5%.
Заболеваемость
[ редактировать ]В 1960-х годах заболеваемость через пять лет после радикальной мастэктомии колебалась от 0,07% до 0,45%. [ 8 ] Сегодня оно встречается у 0,03% пациенток, выживших 10 и более лет после радикальной мастэктомии . [ 7 ]
История
[ редактировать ]Синдром Стюарта-Тревеса был впервые зарегистрирован в 1948 году, когда доктор. Фред Стюарт и Норман Тревес сообщили о серии случаев, подробно описывающих шесть пациентов с лимфангиосаркомой , у которых развилась хроническая лимфедема после мастэктомии . [ 6 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Шварц, Роберт А; Фернандес, Геовер. «Синдром Стюарта-Тревеса» . Медскейп . Электронная медицина . Проверено 19 июля 2023 г.
- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Jump up to: а б Шарма, А; Шварц, РА (июнь 2012 г.). «Синдром Стюарта-Тревеса: Патогенез и лечение». J Am Acad Дерматол . 67 (6): 1342–8. дои : 10.1016/j.jaad.2012.04.028 . ПМИД 22682884 .
- ^ Кумар MBBS MD FRCPath, Винай (2010). Робинс и Котран: патологическая основа болезней, 8-е издание . Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевир. п. 1093. ИСБН 978-1-4160-3121-5 .
- ^ Пинкус Л.Б., Fox LP (август 2008 г.). «Образы в клинической медицине. Синдром Стюарта-Тревеса». Н. англ. Дж. Мед . 359 (9): 950. doi : 10.1056/NEJMicm071344 . ПМИД 18753651 .
- ^ Jump up to: а б с д Мурджа, Роберт Д.; Гросс, Гэри П. «Синдром Стюарта-Тревеса» . ПабМед . Издательство StatPearls . Проверено 19 июля 2023 г.
- ^ Jump up to: а б Вежбицка-Эно, Э; Гийе, Дж. (декабрь 2010 г.). «[Синдром Стюарта-Тревеса (ангиосаркома на фоне лимфедемы): редкое осложнение лимфедемы]». Пресс Мед . 39 (12): 1305–8. дои : 10.1016/j.lpm.2010.06.017 . ПМИД 20970956 .
- ^ Хайтманн, К; Ингианни, Дж. (январь 2000 г.). «Синдром Стюарта-Тревеса: лимфангиосаркома после мастэктомии». Энн Пласт Хирург . 44 (1): 72–5. дои : 10.1097/00000637-200044010-00012 . ПМИД 10651369 .