Ангиосаркома
| Ангиосаркома | |
|---|---|
 | |
| МРТ ангиосаркомы сердца с метастазами в головной мозг. | |
| Специальность | онкология |
| Симптомы | Часто протекает бессимптомно , часто наблюдаются неспецифические симптомы. |
| Обычное начало | Обычно 60-70 лет, однако затронуты все возрастные группы. |
| Типы | Гемангиосаркома , лимфангиосаркома , паренхиматозная ангиосаркома |
| Причины | Неизвестный |
| Факторы риска | Лимфедема , лучевая терапия , различные химические вещества. |
| Метод диагностики | Визуализация , биопсия |
| Уход | Химиотерапия , лучевая терапия , хирургия |
| Прогноз | Зависит от типа, общая пятилетняя выживаемость ~ 30-38%. [1] [2] [3] |
| Частота | 1 на миллион человек (США) [4] |
Ангиосаркома — редкий и агрессивный рак , который начинается в эндотелиальных клетках, выстилающих стенки кровеносных или лимфатических сосудов . Поскольку они состоят из сосудистой оболочки , они могут появиться где угодно и в любом возрасте, но чаще поражаются пожилые люди, причем кожа является наиболее пораженной областью, причем примерно в 60% случаев приходится на кожный покров (кожа). В частности, на кожу головы приходится ~50% случаев ангиосаркомы, но это все еще <0,1% всех опухолей головы и шеи. [5] [6] [7] Поскольку ангиосаркома является общим термином для многих типов опухолей, которые сильно различаются по происхождению и локализации, может возникнуть множество симптомов, от совершенно бессимптомных до неспецифических симптомов, таких как поражения кожи , изъязвления , одышка и боли в животе . Поражение нескольких органов на момент постановки диагноза является обычным явлением и затрудняет установление его происхождения и методов лечения. [7]
Причина ангиосаркомы неизвестна, хотя некоторые факторы риска известны , такие как хроническая лимфедема , лучевая терапия и различные химические вещества, такие как мышьяк и винилхлорид . Сообщалось о наличии ангиосарком в сочетании с давними инородными телами. [8] [9] Нечасто они возникали в связи с грудными имплантатами. [10] Ультрафиолетовое излучение [2] и локализованный иммунодефицит может играть роль в патогенезе ангиосаркомы. [3] Ангиосаркому можно увидеть на МРТ , КТ и УЗИ , но обычно ее трудно отличить от других видов рака, поэтому требуется подтверждение диагноза с помощью биопсии и иммуногистохимического анализа .
Лечение включает хирургическое вмешательство , химиотерапию и лучевую терапию , обычно все три в сочетании. Поскольку эти виды рака возникают из клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды , они могут легко метастазировать в отдаленные места, особенно в печень и легкие . [7] Это делает их особенно смертоносными, и для выживания обычно необходима ранняя диагностика. Даже при лечении прогноз плохой: пятилетняя выживаемость составляет 30–38%. [1] [3] Ситуация еще хуже при ангиосаркоме сердца и ангиосаркоме печени, прогноз при которых может составлять всего три месяца. [7]
Ангиосаркомы составляют 1–2% сарком мягких тканей , которые, в свою очередь, составляют менее 1% рака у взрослых. [2] По этой причине не было опубликовано никаких крупных исследований по этому заболеванию, причем лишь немногие из них превышали даже 100 пациентов; однако было опубликовано множество сообщений о случаях заболевания и небольших когортных исследованиях , которые в совокупности предоставляют достаточно информации для получения полезного понимания болезни. [7] В США растет заболеваемость ангиосаркомой. [6]
Классификация
[ редактировать ]Классификация ангиосаркомы основана как на ее происхождении, так и на основных факторах риска , которые могли этому способствовать. [7] Это не полный список, и отчеты о случаях часто содержат более подробную информацию. [3]
Первичная кожная ангиосаркома
[ редактировать ]Ангиосаркома кожи лимфедема (обычно головы или шеи , особенно волосистой части головы ) без основных факторов риска, таких как или лучевая терапия . [ нужна ссылка ]
Ангиосаркома, связанная с лимфедемой
[ редактировать ]Также называемая синдромом Стюарта-Тревеса , это лимфангиосаркома, возникающая в результате хронической лимфедемы , отек из-за скопления лимфатической жидкости . Обычно это происходит в молочной железе после мастэктомии , при которой удаляются лимфатические узлы молочной железы. Однако это может произойти где угодно. [3] [7]
Паренхиматозная ангиосаркома
[ редактировать ]Ангиосаркома паренхиматозных органов, таких как печень , грудь или сердце . Они составляют около 40% ангиосаркомы. [ нужна ссылка ]
Первичная ангиосаркома молочной железы
[ редактировать ]Это относится к ангиосаркоме молочной железы без основных причин, таких как лучевая терапия или лимфедема . Встречается редко и составляет лишь 0,04% опухолей молочной железы и 8% сарком молочной железы . Он очень агрессивен, обычно встречается у молодых женщин и часто заметен по ощутимому образованию. Прогноз плохой: пятилетняя выживаемость составляет от 8 до 50%. [7]
Вторичная ангиосаркома молочной железы
[ редактировать ]Это ангиосаркома, которая возникает в молочной железе в результате основных причин, таких как лимфедема или радиация, обычно в результате лучевой терапии рака молочной железы . Связь между лучевой терапией и ангиосаркомой оспаривается некоторыми, кто утверждает, что ангиосаркома вызвана сопутствующей лимфедемой. Вторичная ангиосаркома молочной железы имеет тенденцию иметь плохой прогноз. Пятилетняя выживаемость радиационно-ассоциированной ангиосаркомы составляет от 10 до 54%. Отдаленные метастазы присутствуют у 27–42% людей и связаны с гораздо худшим прогнозом. Другие прогностические факторы включают размер опухоли, возраст и то, какой объем опухоли можно удалить хирургическим путем. [3] [7]
Первичная ангиосаркома головного мозга
[ редактировать ]Первичная ангиосаркома головного мозга – это ангиосаркома, возникающая в головном мозге (т. е. не метастазирующая из других мест). Они чрезвычайно редки, зарегистрировано лишь несколько случаев. Визуализация неспецифична, и дифференциальный диагноз включает большинство других опухолей головного мозга, таких как глиомы или каверномы . [3] необходимость биопсии для подтверждения диагноза, обычно после операции. Прогноз обычно неблагоприятный, медиана выживаемости составляет восемь месяцев. Однако это сильно варьируется в зависимости от того, метастазировала опухоль или нет. Некоторые люди могут избавиться от болезни после операции, химиотерапии и лучевой терапии. [11]
Первичная ангиосаркома сердца
[ редактировать ]Первичная ангиосаркома сердца — это ангиосаркома, возникающая в сердце . Несмотря на то, что они очень редки, они являются наиболее распространенной злокачественной первичной опухолью сердца с частотой 10–25%. [12] [3] случаев ангиосаркомы. Симптомы могут включать одышку, боль в груди (46% [12] ), гипотензия и обмороки . Сообщается, что синдром верхней полой вены является осложнением ангиосаркомы сердца. [7] Из-за неспецифичности симптомов и редкости заболевания врачи часто упускают его из виду, и первоначальная диагностика может быть отложена. Исследование 2012 года показало, что у 56% пациентов наблюдался выпот в перикарде или без нее с тампонадой сердца . [12] Наиболее распространенной находкой при визуализации является кардиомегалия . Прогноз обычно очень плохой: средняя выживаемость после постановки диагноза составляет от трех месяцев до четырех лет. [7] Метастазирование на момент постановки диагноза является обычным явлением. [12]
Первичная ангиосаркома печени
[ редактировать ]Первичная ангиосаркома печени является третьим по распространенности типом рака печени , однако составляет лишь 0,1–2,0% всех случаев рака печени. Это быстро приводит к летальному исходу: большинство людей умирают в течение шести месяцев или года, даже при хирургической резекции . Несмотря на связь с мышьяком , винилхлоридом , торотрастом и другими химическими веществами, 75% ангиосарком печени не имеют известной причины . Чаще болеют мужчины в соотношении 3–4:1, однако у детей чаще болеют девочки. Если симптоматический, он часто проявляется неспецифическими симптомами, связанными с печенью, такими как боль в животе , желтуха , усталость , непреднамеренная потеря веса и вздутие живота . [13]
Глубокая ангиосаркома мягких тканей
[ редактировать ]Ангиосаркома в глубоких мягких тканях, таких как жировая ткань , связки или мышцы . Они составляют около 10% ангиосаркомы. [ нужна ссылка ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Кожная ангиосаркома первоначально может выглядеть как синяк или пурпурно-красная папула . Это может выглядеть как доброкачественная опухоль , что может задержать правильную диагностику и лечение. Могут развиться грибок , изъязвление и кровотечение . [3]
Сердечная ангиосаркома может проявляться одышкой , болью в груди (46%), потерей веса , анемии . симптомами, подобными [12] низкое кровяное давление и обмороки . [7]
Ангиосаркомы преимущественно метастазируют через кровь, причем наиболее частым местом метастазирования являются легкие; это может проявляться в виде плеврального выпота , пневмоторакса или другого заболевания плевры. Другие распространенные места метастазирования включают печень, кости и лимфатические узлы. [3]
Причины
[ редактировать ]Ангиосаркома развивается, когда повреждение ДНК эндотелиальных клеток заставляет их бесконтрольно делиться и предотвращает запрограммированную смерть . Это позволяет им вырасти в массу , вторгающуюся в другие части тела и поглощающую его ресурсы. Если часть массы отрывается и попадает в кровеносную или лимфатическую систему (что очень часто случается из-за ангиосарком, возникающих из слизистой оболочки указанных систем), это позволяет им осесть в другом месте тела. Этот процесс называется метастазированием и является негативным прогностическим фактором. [14] Основные причины повреждения ДНК не изучены, но широко признаны некоторые факторы риска. [ нужна ссылка ]
К общепризнанным факторам риска относятся лимфедема , лучевая терапия , нейрофиброматоз , синдром Маффуччи , синдром Клиппеля-Треноне. [3] и химические вещества, такие как мышьяк , торотраст и винилхлорид . [4]
Исследование 2020 года, анализирующее геном ангиосаркомы кожи, предполагает, что ультрафиолетовое излучение может быть возбудителем ангиосаркомы. [2]
Иммуносупрессия может играть роль в патогенезе ангиосаркомы. Были сообщения об ангиосаркоме у лиц с ослабленным иммунитетом после трансплантации почки . Связь между лимфедемой и ангиосаркомой может быть обусловлена локализованным иммунодефицитом , однако эта гипотеза не подтверждена. Некоторые исследования предполагают наличие связи между СПИДом и ангиосаркомой, хотя это может быть связано с неправильно диагностированной саркомой Капоши . [3]
Диагностика
[ редактировать ]
Диагностика ангиосаркомы может быть затруднена из-за ее бессимптомного характера или неспецифических симптомов. Первоначальный диагноз обычно ставится с помощью МРТ , КТ или ультразвукового сканирования, однако обычно трудно определить, является ли образование ангиосаркомой или другим типом опухоли, например меланомой или карциномой . Это означает, что, хотя первоначальный диагноз обычно ставится с помощью визуализации, окончательный диагноз должен быть поставлен с помощью биопсии и последующего гистологического и иммуногистохимического анализа . [5]
Маркер . CD31 часто считают золотым стандартом диагностики ангиосаркомы из-за его высокой чувствительности и специфичности Другие обычно используемые маркеры включают фактор фон Виллебранда , CD34 и фактор роста эндотелия сосудов . [5] Отсутствие маркеров , присутствующих в меланомах, таких как S100 и HMB-45, может помочь в дифференциации ангиосарком от меланомы . [3]
Эпидемиология
[ редактировать ]Ангиосаркомы встречаются редко: каждый год в США она диагностируется у одного из миллиона человек. [4] Чаще страдают пожилые люди, при этом гендерных предубеждений нет. [1] за исключением ангиосаркомы печени, при которой мужчины поражаются в соотношении 3-4:1. [13] и кожная ангиосаркома, при которой чаще поражаются мужчины, особенно пожилые белые мужчины. [3] [7]
Другие животные
[ редактировать ]У собак гемангиосаркома встречается сравнительно часто: золотистый ретривер , боксер и лабрадор-ретривер подвергаются более высокому риску заболевания, чем другие породы. Встречается преимущественно в селезенке , печени , сердце , коже и подкожном слое кожи . Он быстро приводит к летальному исходу и метастазирует и может проявляться как неспецифическими признаками, так и неминуемой смертью от разрыва опухоли. [15]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.К., ред. (2013). Основная патология Роббинса (Девятое изд.). Эльзевир/Сондерс. стр. 361–362. ISBN 978-1437717815 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Художник Корри А.; Джайн, Эша; Томсон, Бретт Н.; Данфи, Майкл; Стоддард, Рэйчел Э.; Томас, Бина С.; Дэймон, Алисса Л.; Шах, Шахрайз; Ким, Дьюи; Гомес Техеда Санудо, Хорхе; Хорник, Джейсон Л. (февраль 2020 г.). «Проект Ангиосаркома: обеспечение геномных и клинических открытий редкого рака посредством исследований с участием пациентов» . Природная медицина . 26 (2): 181–187. дои : 10.1038/s41591-019-0749-z . ISSN 1546-170Х . ПМИД 32042194 . S2CID 211074464 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н Янг, Робин Дж.; Браун, Никола Дж.; Рид, Малкольм В.; Хьюз, Дэвид; Уолл, Пенелла Дж. (октябрь 2010 г.). «Ангиосаркома» . «Ланцет». Онкология . 11 (10): 983–991. дои : 10.1016/S1470-2045(10)70023-1 . ISSN 1474-5488 . ПМИД 20537949 .
- ^ Перейти обратно: а б с «Ангиосаркома – Национальный институт рака» . www.cancer.gov . 27 февраля 2019 г. Проверено 8 августа 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Цао, Цзюнь; Ван, Цзялэ; Он, Чию; Фанг, Мэйю (01 ноября 2019 г.). «Ангиосаркома: обзор диагностики и современного лечения» . Американский журнал исследований рака . 9 (11): 2303–2313. ISSN 2156-6976 . ПМК 6895451 . ПМИД 31815036 .
- ^ Перейти обратно: а б Чжан, Чао; Сюй, Гуйцзюнь; Лю, Чжэн; Сюй, Яо; Линь, Фэн; Баклаушев Владимир П.; Чехонин Владимир П.; Пельтцер, Карл; Мао, Мин; Ван, Синь; Ван, Гуовэнь (27 декабря 2019 г.). «Эпидемиология, характеристики опухолей и выживаемость пациентов с ангиосаркомой в США: популяционное исследование 4537 случаев» . Японский журнал клинической онкологии . 49 (12): 1092–1099. дои : 10.1093/jjco/hyz113 . ISSN 1465-3621 . ПМИД 31612920 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м Габалла А.Х., Дженсен К.Т., Палмквист С., Пикхардт П.Дж., Дюран А., Броринг Г., Элсайес К.М. (июль 2017 г.). «Ангиосаркома: клинические и визуализирующие особенности с головы до ног» . Бр Дж. Радиол . 90 (1075): 20170039. doi : 10.1259/bjr.20170039 . ПМЦ 5594986 . ПМИД 28471264 .
- ^ Хейман, Дж; Гюйгенс, Х. (1 мая 1983 г.). «Ангиосаркома, развивающаяся вокруг инородного тела» . Журнал клинической патологии . 36 (5): 515–518. дои : 10.1136/jcp.36.5.515 . ISSN 0021-9746 . ПМК 498277 . ПМИД 6404947 .
- ^ Шнайдер, Тим; Ренни, Джон; Хейман, Джон (август 1997 г.). «Ангиосаркома, возникающая на фоне хронического остеомиелита и остаточного инородного материала. Отчет о случае осложнения раны в конце мировой войны» . Журнал хирургии ANZ . 67 (8): 576–578. дои : 10.1111/j.1445-2197.1997.tb02045.x . ISSN 1445-1433 .
- ^ Руссо, Даниэла; Кампанино, Мария Рафаэла; Чепурнайте, Рима; Дженкарелли, Аннарита; Де Роза, Филиппо; Корвино, Антонио; Менкулази, Марсела; Таммаро, Винченцо; Беги, Мариано; Инсабато, Луиджи (декабрь 2020 г.). «Первичная ангиосаркома молочной железы высокой степени злокачественности у молодой женщины с грудными имплантатами: редкий случай и обзор литературы» . Международный журнал хирургической патологии . 28 (8): 906–912. дои : 10.1177/1066896920924087 . ISSN 1066-8969 .
- ^ Суд, Эмануэле; Ачерби, Франческо; Скиарити, Марко; Броджи, Морган; Мадерна, Эмануэла; Курица, Бьянка; Нунциата, Рафаэле; Макканьяно, Элио; Ферроли, Паоло (апрель 2015 г.). «Первичная ангиосаркома центральной нервной системы: описание случая и обзор литературы» . Невропатология . 35 (2): 184–191. дои : 10.1111/neup.12178 . ISSN 1440-1789 . ПМИД 25388456 . S2CID 21199506 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Патель, Светал Дилип; Петерсон, Эшли; Барчак, Артур; Ли, Сара; Хойновский, Славомир; Гаевский, Петр; Лукас, Мариос (2014). «Первичная ангиосаркома сердца – обзор» . Монитор медицинских наук . 20 : 103–109. дои : 10.12659/MSM.889875 . ПМЦ 3907509 . ПМИД 24452054 .
- ^ Перейти обратно: а б Кумар, Анила; Шарма, Башар; Самант, Хришикеш (2021 г.), «Ангиосаркома печени» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 30855812 , получено 8 августа 2021 г.
- ^ «Что такое рак? - Национальный институт рака» . www.cancer.gov . 17 сентября 2007 г. Проверено 9 августа 2021 г.
- ^ Густавсон Д.Л., Дюваль Д.Л., Риган Д.П., Тамм Д.Х. (август 2018 г.). «Саркомы собак как суррогат болезни человека» . Фармакол Тер . 188 : 80–96. doi : 10.1016/j.pharmthera.2018.01.012 . ПМК 6432917 . ПМИД 29378221 .
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|
