Лимфангиоматоз
| Лимфангиоматоз | |
|---|---|
| Другие имена | ЛИМФ |
 | |
| Биопсия легкого показывает инфильтрацию лимфатической ткани. | |
Лимфангиоматоз — это состояние, при котором лимфангиома не представляет собой единую локализованную массу, а имеет распространенный или мультифокальный характер. Это редкий тип опухоли , возникающий в результате аномального развития лимфатической системы . [ 1 ]
Считается, что это результат врожденных ошибок лимфатического развития, возникших до 20-й недели беременности. [ 2 ] Лимфангиоматоз — это состояние, характеризующееся наличием кист, возникающих в результате увеличения размера и количества тонкостенных лимфатических каналов, аномально соединенных между собой и расширенных. [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] В 75% случаев вовлекаются несколько органов. [ 2 ] Обычно он проявляется к 20 годам, и, хотя технически он доброкачественный, эти пораженные лимфатические сосуды имеют тенденцию проникать в окружающие ткани и вызывать проблемы из-за инвазии и/или сдавления соседних структур. [ 2 ] Заболевание чаще всего поражает кости и легкие. [ 2 ] и имеет некоторые характеристики с болезнью Горхэма . До 75% пациентов с лимфангиоматозом имеют поражение костей, что позволяет сделать вывод, что лимфангиоматоз и болезнь Горхэма следует рассматривать как целый спектр заболеваний, а не как отдельные заболевания. [ 2 ] [ 5 ] При поражении легких лимфангиоматоз имеет серьезные последствия и наиболее агрессивен у детей младшего возраста. [ 2 ] [ 4 ] Когда заболевание распространяется на грудную клетку, это обычно приводит к накоплению хилуса в оболочках сердца и/или легких. [ 2 ] [ 4 ]
Хилус состоит из лимфатической жидкости и жиров, которые всасываются из тонкой кишки специализированными лимфатическими сосудами, называемыми млечными сосудами, во время пищеварения. Скопления описываются по локализации: хилоторакс – хилоз в грудной клетке; хилоперикард — это хилоз, запертый внутри мешка, окружающего сердце; Хилоасцит – это хилоз, локализованный в слизистой оболочке брюшной полости и органов брюшной полости. Наличие хилуса в этих местах является причиной многих симптомов и осложнений, связанных как с лимфангиоматозом, так и с болезнью Горхэма. [ 2 ] [ 6 ] Частота лимфангиоматоза неизвестна, и его часто диагностируют неправильно. Он отделен и отличается от лимфангиэктазии , лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ), легочного капиллярного гемангиоматоза , саркомы Капоши и капошиформной гемангиоэндотелиомы. [ 4 ] Его необычная природа делает лимфангиоматоз (и болезнь Горхема) сложной диагностической и терапевтической проблемой. [ 4 ] [ 7 ] Для оптимальной диагностики и лечения симптомов обычно необходим мультидисциплинарный подход. Этот термин буквально означает опухоль лимфатической системы (лимфатического сосуда) (анги) или состояние кисты (омы) (тоз).
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Лимфангиоматоз – мультисистемное заболевание. Симптомы зависят от пораженной системы органов и, в разной степени, от степени заболевания. На ранних стадиях заболевания пациенты обычно не имеют симптомов, но со временем аномально пролиферирующие лимфатические каналы, составляющие лимфангиоматоз, способны к массивному расширению и инфильтрации в окружающие ткани, кости и органы. [ 2 ] Из-за медленного течения и часто нечетких симптомов это заболевание часто недооценивается или неправильно диагностируется. [ 8 ]
Ранние признаки заболевания грудной клетки включают свистящее дыхание, кашель и ощущение одышки, которое часто ошибочно принимают за астму. [ 2 ] Боль, которая сопровождает поражение костей, может быть связана с «болями роста» у детей младшего возраста. При поражении костей первым признаком заболевания может быть патологический перелом. Симптомы могут не вызывать беспокойства или даже не замечаться до тех пор, пока болезненный процесс не достигнет точки, вызывающей ограничительное сдавление жизненно важных структур. Кроме того, возникновение хилезных выпотов, по-видимому, не связано с патологическим «бременем» заболевания, степенью поражения какой-либо конкретной ткани или органа или возрастом пациента. [ 9 ] Это дает одно из объяснений того, почему, к сожалению, появление хилезных выпотов в грудной клетке или животе может быть первым свидетельством заболевания. [ нужна ссылка ]
Ниже приведены некоторые из часто встречающихся симптомов лимфангиоматоза, разделенных на регионы/системы, в которых возникает заболевание:
Сердце и грудь
[ редактировать ]Симптомы, возникающие при заболевании кардиоторакальной области, включают хронический кашель, свистящее дыхание, одышку (одышку), особенно серьезную в покое или в положении лежа, лихорадку, боль в груди, учащенное сердцебиение, головокружение, беспокойство и кашель с кровью. или хилус. [ 2 ] Когда поврежденные лимфатические сосуды проникают в органы и ткани грудной клетки, они создают нагрузку на сердце и легкие, мешая их нормальному функционированию. Кроме того, эти лимфатические сосуды могут протекать, что приводит к скоплению жидкости в грудной клетке, что оказывает дополнительное давление на жизненно важные органы, тем самым увеличивая их неспособность функционировать должным образом. [ 2 ] Скопления жидкости и хилуса называют в зависимости от их содержания и локализации: отек легких (наличие жидкости и/или хилуса в легком), плевральный выпот (жидкость в слизистой оболочке легких), перикардиальный выпот (жидкость в сердечной сумке), хилоторакс (хилоз в плевральной полости); и хилоперикард (хилоз в сердечной сумке). [ нужна ссылка ]
брюшной
[ редактировать ]Сообщалось о лимфангиоматозе во всех отделах брюшной полости, хотя чаще всего о лимфангиоматозе затрагивают кишечник и брюшину; селезенка, почки и печень. Часто симптомы отсутствуют до поздней стадии прогрессирования заболевания. Когда они все же возникают, симптомы включают боль и/или вздутие живота; тошнота, рвота, диарея; снижение аппетита и плохое питание. Когда заболевание поражает почки, симптомы включают боль в боку, вздутие живота, кровь в моче и, возможно, повышенное кровяное давление, что может привести к тому, что его можно спутать с другим кистозным заболеванием почек. [ 10 ] Когда лимфангиоматоз возникает в печени и/или селезенке, его можно спутать с поликистозом печени. [ 11 ] Симптомы могут включать переполнение и вздутие живота; анемия, диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия (ДВС-синдром), скопление жидкости в брюшной полости (асцит), снижение аппетита, потеря веса, утомляемость; поздние результаты включают печеночную недостаточность. [ 2 ] [ 11 ] [ 12 ]
Кости
[ редактировать ]Симптомы лимфангиоматоза костной системы такие же, как при болезни Горхема . Часто бессимптомный скелетный лимфангиоматоз может быть обнаружен случайно или при возникновении патологического перелома. Пациенты могут испытывать боль различной степени выраженности в областях вокруг пораженной кости. Когда заболевание возникает в костях позвоночника, из-за сдавления спинномозговых нервов могут возникать неврологические симптомы, такие как онемение и покалывание. [ 13 ] Прогрессирование заболевания позвоночника может привести к параличу. Сообщалось также о лимфангиоматозе в сочетании с мальформацией Киари I. [ 14 ]
Причины
[ редактировать ]Причина лимфангиоматоза пока неизвестна. Как указывалось ранее, обычно считается, что это результат врожденных ошибок лимфатического развития, возникших до 20-й недели беременности. [ 2 ] Однако коренные причины этих состояний остаются неизвестными, и необходимы дальнейшие исследования. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Поскольку он встречается редко и имеет широкий спектр клинических, гистологических и визуализирующих особенностей, диагностика лимфангиоматоза может быть сложной задачей. [ 15 ] Обзорная рентгенография выявляет наличие литических поражений костей, патологических переломов, интерстициальных инфильтратов в легких и хилезных выпотов, которые могут присутствовать даже при отсутствии внешних симптомов. [ 2 ] [ 5 ] [ 7 ]
Наиболее распространенной локализацией лимфангиоматоза являются легкие и кости, и одним из важных диагностических признаков является сосуществование литических поражений костей и хилезного выпота. [ 2 ] Изолированное проявление обычно имеет лучший прогноз, чем поражение нескольких органов; сочетание поражения плевры и брюшины с хилезным выпотом и литическим поражением костей имеет наименее благоприятный прогноз. [ 16 ]
При подозрении на поражение легких компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) может выявить диффузную жидкоподобную инфильтрацию в мягких тканях средостения и ворот, возникающую в результате диффузной пролиферации лимфатических каналов и скопления лимфатической жидкости; диффузное утолщение перибронховаскулярной и междольковой перегородки; матовое стекло ; и плевральный выпот. [ 2 ] [ 17 ] Исследование функции легких выявляет либо рестриктивный паттерн, либо смешанный обструктивно-рестриктивный паттерн. [ 2 ] [ 4 ] Хотя рентген, КТВР, МРТ, УЗИ, лимфангиография, сканирование костей и бронхоскопия могут играть роль в выявлении лимфангиоматоза, биопсия остается окончательным диагностическим инструментом. [ 2 ] [ 5 ] [ 7 ] [ 17 ] [ 18 ] [ 19 ]
Микроскопическое исследование образцов биопсии выявляет увеличение как размера, так и количества тонкостенных лимфатических каналов, а также лимфатических пространств, которые соединены между собой и расширены, выстланы одним ослабленным слоем эндотелиальных клеток, включающих дерму, подкожную клетчатку и, возможно, подлежащую фасцию и скелет. мышца. [ 3 ] Кроме того, Тазелаар и др. описали картину гистологических особенностей образцов легких девяти пациентов, у которых не было выявлено внегрудных поражений, которую они назвали «диффузным легочным лимфангиоматозом» (ДПЛ). [ 4 ]
Распознавание заболевания требует высокого уровня подозрительности и тщательного обследования. Из-за серьезной заболеваемости лимфангиоматоз всегда следует учитывать при дифференциальной диагностике литических поражений костей, сопровождающихся хилезными выпотами, в случаях первичного хилоперикарда и как часть дифференциальной диагностики у педиатрических пациентов с признаками интерстициального заболевания легких. [ 2 ] [ 18 ] [ 20 ] [ 21 ]
Уход
[ редактировать ]Стандартного подхода к лечению лимфангиоматоза не существует, и лечение зачастую направлено на уменьшение симптомов. [ 2 ] [ 17 ] Хирургическое вмешательство может быть показано при возникновении осложнений, и в медицинской литературе можно найти ряд сообщений об ответе на хирургические вмешательства, лекарства и диетические подходы. [ 2 ] [ 16 ] [ 17 ]
К сожалению, не существует стандартизированного лечения лимфангиоматоза и лечения. Методы лечения, описанные в медицинской литературе по системам, включают:
Сердце и грудь
[ редактировать ]Торакоцентез, перикардиоцентез, плевродез, лигирование грудного протока, плевроперитонеальный шунт, лучевая терапия, плеврэктомия, окно перикарда, перикардэктомия, талидомид, интерферон альфа 2b, полное парентеральное питание (TPN), триглицериды средней цепи (MCT) и диета с высоким содержанием белка, химиотерапия, склеротерапия, трансплантация; [ нужна ссылка ]
брюшной
[ редактировать ]интерферон альфа-2b, склеротерапия, резекция, чрескожный дренаж, денверский шунт, полное парентеральное питание (TPN), триглицериды со средней длиной цепи (MCT) и диета с высоким содержанием белка, трансплантация, спленэктомия; [ нужна ссылка ]
Кость
[ редактировать ]Интерферон альфа-2b, бисфосфонаты (т.е. памидронат), хирургическая резекция, лучевая терапия, склеротерапия, чрескожный костный цемент, костные трансплантаты, протезы, хирургическая стабилизация. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Лимфангиоматоз может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у детей и подростков. Признаки и симптомы обычно появляются в возрасте до 20 лет, а у взрослых это состояние часто не распознается. [ 2 ]
Он поражает мужчин и женщин всех рас и не имеет наследования. Медицинская литература содержит сообщения о случаях заболевания со всех континентов. Поскольку это заболевание встречается очень редко и его часто неправильно диагностируют, точно неизвестно, сколько людей страдает от этого заболевания. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Маром, Э.М.; Моран, Калифорния; Мунден, РФ (апрель 2004 г.). «Генерализованный лимфангиоматоз». Американский журнал рентгенологии . 182 (4): 1068. doi : 10.2214/ajr.182.4.1821068 . ПМИД 15039189 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х Фаул Дж.Л., Берри Дж.Дж., Колби ТВ, Руосс С.Дж., Уолтер М.Б., Розен Г.Д., Раффин Т.А. (2000). «Грудные лимфангиомы, лимфангиэктазия, лимфангиоматоз и синдром лимфатической дисплазии». Являюсь. Дж. Респир. Крит. Уход Мед . 161 (3): 1037–1046. дои : 10.1164/ajrccm.161.3.9904056 . ПМИД 10712360 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Перник, Нат. «Опухоли мягких тканей, часть 3. Мышцы, сосуды, нервы, другие лимфангиоматозы». PathologyOutlines.com. PathologyOutlines.com, Inc., 17 октября 2009 г. Веб. 6 сентября 2011 г. http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissue3lymphangiomatosis.html .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Тазелаар Х.Д., Керр Д., Юсем С.А., Салдана М.Дж., Лэнгстон С., Колби ТВ (декабрь 1993 г.). «Диффузный лимфангиоматоз легких» . Хум Патол . 24 (12): 1313–22. дои : 10.1016/0046-8177(93)90265-i . ПМИД 8276379 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с Авив Р.И., МакХью К., Хант Дж. Ангиоматоз костей и мягких тканей: спектр заболеваний от диффузного лимфангиоматоза до исчезающего заболевания костей у молодых пациентов. Клин Радиол. Март 2001 г.;56(3):184-90.
- ^ Даффи Б., Манон Р., Патель Р., Уэлш Дж.С. и др. Случай болезни Горхема с хилотораксом, лечение которого было проведено лучевой терапией. Клин Мед Рез. 2005;3:83–
- ^ Перейти обратно: а б с Йегер Н.Д., Хаммонд С., Махан Дж., Дэвис Дж.Т., Адлер Б. Уникальные диагностические особенности и успешное ведение пациента с диссеминированным лимфангиоматозом и хилотораксом. J Педиатр Гематол Онкол. Январь 2008 г.;30(1):66-9.
- ^ Венкатрамани Р., Ма Н.С., Питукчеванонт П., Малоголовкин М.Х., Маскареньяс Л. Болезнь Горхэма и диффузный лимфангиоматоз у детей и подростков. Детский рак крови. Апрель 2011 г.;56(4):667-70
- ^ Зисис С., Спилиотопулос К., Патронис М., Филиппакис Г., Стратакос Г., Целепис Г., Белленис И. Диффузный лимфангиоматоз: существуют ли какие-либо клинические или терапевтические стандарты? J Торакальная кардиоваскулярная хирургия. Июнь 2007 г.; 133 (6): 1664-5.
- ^ Хаким А., Годжвари Т.А., Рейаз С., Расул С., Шафи Х., Муфтий С. (январь 2010 г.). «Данные компьютерной томографии при двустороннем паранефральном лимфангиоматозе» . Урол. Энн . 2 (1): 26–8. дои : 10.4103/0974-7796.62922 . ПМЦ 2934585 . ПМИД 20842254 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б О'Салливан Д.А., Торрес В.Е., де Гроен ПК, Баттс К.П., Кинг Б.Ф., Вокли Дж. «Печеночный лимфангиоматоз, имитирующий поликистоз печени. Mayo Clin Proc. 1998 Dec;73(12):1188-92.
- ^ Миллер С., Маццаферро В., Маковка Л., ЧапЧап П., Деметрис Дж., Цакис А., Эскивель К.О., Ивацуки С., Старзл Т.Э. (апрель 1988 г.). «Ортотопическая трансплантация печени при массивном лимфангиоматозе печени» . Операция . 103 (4): 490–5. ПМЦ 2963582 . ПМИД 3281302 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Уоткинс Р.Г. 4-й, Рейнольдс Р.А., МакКомб Дж.Г., Толо В.Т. Лимфангиоматоз позвоночника: два случая, потребовавших хирургического вмешательства. Позвоночник. 1 февраля 2003 г.;28(3):E45-50.
- ^ Джеа А., МакНил А., Бхатия С., Бирчански С., Сотрел А., Рагеб Дж., Моррисон Г. Редкий случай лимфангиоматоза краниоцервикального отдела позвоночника в сочетании с пороком развития Киари I. Педиатр Нейрохирург. Октябрь 2003 г.;39(4):212-5.
- ^ Шах В., Шах С., Барнакл А., Себире, штат Нью-Джерси, Брок П., Харпер Дж.И., Макхью К. Вовлечение средостения при лимфангиоматозе: ранее не регистрируемый признак МРТ. Педиатр Радиол. 2011 август;41(8):985-92.
- ^ Перейти обратно: а б К.С. Вонг, TYC Чу. Клинико-рентгенологические особенности генерализованного лимфангиоматоза. Гонконг Мед J 2008;14:402-4
- ^ Перейти обратно: а б с д Мин-хуа ДУ, Жуань-цзянь Й.Е., Кун-кун СУН, Цзянь-фэн Ли, Дань-хуа Шен, Цзюнь Ван, Чжань-чэн ГАО (2011) «Диффузный лимфангиоматоз легких: отчет о случае с обзором литературы на китайском языке ». Медицинский журнал . 124 (5): 797–800 PMID 21518582 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Свенсен С.Дж., Хартман Т.Э., Мэйо Дж.Р., Колби ТВ, Тазелаар HD, Мюллер Н.Л. (1995). «Диффузный лимфангиоматоз легких: данные КТ». J Comput Assist Томогр . 19 (3): 348–52. дои : 10.1097/00004728-199505000-00002 . ПМИД 7790540 . S2CID 13399987 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Вундербальдингер П., Пайя К., Партик Б., Туречек К., Хёрманн М., Хорчер Э., Банкир А.А. (март 2000 г.). «КТ и МРТ генерализованного кистозного лимфангиоматоза у пациентов детского возраста». Am J Рентгенол . 174 (3): 827–32. дои : 10.2214/ajr.174.3.1740827 . ПМИД 10701634 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Мартинес-Пахарес Дж.Д., Роза-Камачо В., Камачо-Алонсо Х.М., Сабала-Аргуэльес И., Хиль-Хорена Х.М., Милано-Мансо Г. Спонтанный хилезный выпот в перикарде: отчет о двух случаях. Педиатр (Барк). Июль 2010 г.;73(1):42-6.
- ^ Линч Д.А., Хэй Т., Ньюэлл Дж.Д. (сентябрь 1999 г.). «Младший, Дивги В.Д., Фан Л.Л. Диффузные заболевания легких у детей: диагностика и классификация с использованием КТ высокого разрешения». Am J Рентгенол . 173 (3): 713–8. дои : 10.2214/ajr.173.3.10470910 . ПМИД 10470910 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Деллинджер М.Т., Гарг Н., Олсен Б.Р. (2014). «Точки зрения на сосуды и исчезновение костей при болезни Горэма-Стаута» . Кость . 63С : 47–52. дои : 10.1016/j.bone.2014.02.011 . ПМИД 24583233 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - Тренор С., Чаудри Дж. (август 2014 г.). «Сложные лимфатические аномалии». Семин Педиатр Хирург . 23 (4): 186–90. doi : 10.1053/j.sempedsurg.2014.07.006 . ПМИД 25241096 .
- Лала С., Малликен Дж.Б., Аломари А.И., Фишман С.Дж., Козакевич Х.П., Чаудри Дж. (июль 2013 г.). «Болезнь Горхема-Стаута и генерализованная лимфатическая аномалия - клиническая, радиологическая и гистологическая дифференциация». Скелетная радиол . 42 (7): 917–24. дои : 10.1007/s00256-012-1565-4 . ПМИД 23371338 . S2CID 22640055 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )