Ангиофиброма
| Ангиофиброма | |
|---|---|
 | |
| Ангиофиброма, гематоксилином и эозином , увеличение ×10. окраска | |
| Специальность | онкология  |
| Симптомы | Зуд, а иногда и кровотечение. [ 1 ] |
| Осложнения | Уродство лица и стигматизация . [ 1 ] |
| Причины | Локальный разрастание коллагена , фибробластов и кровеносных сосудов. [ 1 ] |
| Факторы риска | Туберозный склероз , синдром Бирта-Хогга-Дюбе и множественная эндокринная неоплазия 1-го типа . [ 1 ] |
| Метод диагностики | Биопсия кожи . [ 1 ] |
| Дифференциальный диагноз | Внутридермальный меланоцитарный невус , угри , базальноклеточная карцинома , вирусные бородавки , подногтевой экзостоз , контагиозный моллюск и аногенитальные бородавки . [ 1 ] |
| Уход | Иссечение, дермабразия , использование лазеров, электрических и радиочастотных устройств, криотерапия , местный подофиллотоксин , местный рапамицин и топические бета-блокаторы . [ 1 ] |
Ангиофиброма ( АГФ ) — это описательный термин для широкого спектра доброкачественных поражений кожи или слизистых оболочек (т.е. наружных оболочек, выстилающих полости тела, таких как рот и нос), при которых у людей наблюдаются :
- доброкачественные папулы , то есть возвышения размером с булавочную головку, без видимых признаков содержания жидкости;
- узелки , то есть небольшие твердые комочки, обычно >0,1 см в диаметре; и/или
- опухоли, т.е. образования, которые часто считаются размером ~0,8 см или больше.
Диагностика
[ редактировать ]Поражения AGF имеют общие макроскопические (т.е. макроскопические) и микроскопические проявления. В целом, поражения AGF состоят из множественных папул, одного или нескольких узлов от цвета кожи до эритематозных, куполообразных узлов или обычно из одной опухоли. Микроскопически они состоят из веретенообразных и звездчатых клеток, сосредоточенных вокруг расширенных и тонкостенных кровеносных сосудов на фоне грубых пучков коллагена (т.е. основного волокнистого компонента соединительной ткани ). [ 2 ] Ангиофибромы были разделены на разные типы, но обычно в разных исследованиях одному конкретному типу давали несколько очень разных названий. [ 2 ]
Кожная ангиофиброма
[ редактировать ]Эти папулы, узелки и/или опухолевые поражения возникают на: 1) лице и обычно называются фиброзными папулами; 2) половой член, их обычно называют жемчужными папулами полового члена; и 3) под ногтем руки или ноги и обычно называются околоногтевыми ангиофибромами. Некоторые из этих кожных поражений AGF встречаются у людей с одним или несколькими из трех различных генетических заболеваний : туберозным склерозом , множественной эндокринной неоплазией типа 1 и синдромом Бирта-Хогга-Дюбе . [ 3 ] Ниже приведены примеры кожных ангиофибром и их альтернативные названия.
Фиброзные папулы
[ редактировать ]Фиброзные папулы также называются ангиофибромами лица, а ранее ошибочно назывались аденомой сального жира (фиброзные папулы не связаны с сальными железами). [ 4 ] ). Они развиваются у 8% взрослого населения и встречаются от 1 до 3 [ 5 ] от розового до красного, [ 4 ] куполообразные папулы в центральных областях лица, носа и/или губ. [ 6 ] Около 75% людей с туберозным склерозом имеют фиброзные папулы в младенчестве или раннем детстве; при сочетании с этим редким заболеванием поражения часто проявляются в виде множественных папул. [ 5 ] симметричные узоры в форме бабочек на обеих щеках и носу. [ 7 ] Фиброзные папулы также встречаются у людей с множественной эндокринной неоплазией 1 типа (исследование, проведенное в Японии, показало, что 43% людей с этим генетическим заболеванием имеют ангиофибромы лица). [ 8 ] и, реже, у людей с синдромом Бирта-Хогга-Дюбе. [ 9 ]
Жемчужные папулы полового члена
[ редактировать ]Жемчужные папулы полового члена также называют сосочками коронных желез и гирсутоидными папилломами . Состояние наличия таких папул или сосочков называется папиллярным гирсутизмом коронки железы , папилломатозом коронки железы или папилломатозом коронки полового члена . [ 10 ] Эти поражения развиваются у 30% мужчин в период полового созревания или, реже, в раннем взрослом возрасте. Они обычно возникают в виде многочисленных папул от белого до телесного цвета, расположенных по окружности вокруг коронки полового члена или, реже, в вентромедиальной части коронки возле уздечки полового члена . [ 11 ] ( Вестибулярный папилломатоз , также называемый гирсутоидными папилломами вульвы, плоскоклеточным папилломой вульвы, микропапилломатозом губ и плоскоклеточной вестибулярной микропапилломой, является женским эквивалентом жемчужных папул полового члена у мужчин. [ 12 ] Формально она не называется ангиофибромой.)
Околоногтевые ангиофибромы
[ редактировать ]Околоногтевые ангиофибромы также называют опухолями Кенена, околоногтевыми фибромами и подногтевыми фибромами. [ 13 ] Кроме того, эти опухоли ранее считались разновидностью акральной ангиофибромы (см. описание ниже). [ 14 ] Эти поражения проявляются в виде множественных узелков или опухолей под ногтями пальцев рук и/или ног у людей с туберозным склерозом. [ 4 ] или в одном случае синдром Бирта-Хогга-Дюбе. [ 15 ] Сообщалось также, что околоногтевые ангиофибромы возникают у людей, не имеющих этих генетических заболеваний. [ 16 ] Опухоли околоногтевых ангиофибром могут представлять собой сильно повреждающие поражения ногтей пальцев рук и ног. [ 4 ]
Миома полости рта
[ редактировать ]Фибромы полости рта также называют фибромами раздражения, очаговой фиброзной гиперплазией и травматическими фибромами. [ 17 ] Эти поражения представляют собой узелки, которые возникают на слизистой оболочке щек (т.е. слизистых оболочках, выстилающих щеки и заднюю часть губ) или на боковой поверхности языка. [ 18 ] Они могут быть раздражающими или бессимптомными и являются наиболее распространенными опухолевидными поражениями в полости рта. Фибромы полости рта не являются новообразованиями ; это гиперпластические (т.е. чрезмерный рост) реакции фиброзной ткани на местную травму или хроническое раздражение. [ 19 ]
Носоглоточные ангиофибромы
[ редактировать ]Носоглоточные ангиофибромы, также называемые ювенильными носоглоточными ангиофибромами, фиброматозными гамартомами или ангиофиброматозными гамартомами полости носа, представляют собой крупные доброкачественные опухоли (средний размер 5,9 см в одном исследовании), которые развиваются почти исключительно у мужчин в возрасте от 9 до 36 лет. Они обычно возникают в носоглотке (т.е. в верхней части глотки, которая находится за носом) и обычно прикрепляются к клиновидно-небному отверстию , скату и/или корню крыловидных отростков клиновидной кости. Эти опухоли могут распространяться на различные близлежащие структуры, включая полость черепа . [ 20 ] Ангиофибромы носоглотки представляют собой высоковаскуляризированные опухоли, состоящие из фибробластов (т.е. клеток соединительной ткани ) в плотном коллагеновом матриксе (т.е. тканевом фоне). Исследования показали, что эти опухоли возникают из-за экспрессии мужских половых гормонов (т.е. андрогенов и прогестеронов ), генетических факторов, молекулярных изменений (т.е. изменений нормальных характеристик клеток, которые приводят к аномальному росту клеток) и/или инфекции вируса папилломы человека. . [ 21 ]
Ангиофиброма мягких тканей
[ редактировать ]Ангиофиброма мягких тканей также называется ангиофибромой без других указаний Всемирной организацией здравоохранения в 2020 году. Организация также отнесла эти поражения к категории доброкачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [ 22 ] Эти опухоли чаще поражают женщин, [ 23 ] обычно возникают у взрослых (средний возраст 49 лет), имеют средний размер ~3,5 см, развиваются на ноге вблизи крупного сустава и могут инвазировать его. Реже они возникают в спине, брюшной стенке, полости таза или груди. Ангиофибромы опухолей мягких тканей состоят из однородных, мягких, веретенообразных клеток и выраженной сосудистой сети, состоящей из мелких тонкостенных ветвящихся кровеносных сосудов на различном коллагеновом тканевом фоне. Его опухолевые клетки содержат слитый ген AHRR - NCOA2 в 60–80% случаев и в редких случаях слитый ген GTF2I - NCOA2 или GAB1 - ABL1 . [ 24 ]
Клеточная ангиофиброма
[ редактировать ]Клеточная ангиофиброма обычно представляет собой небольшую, медленно растущую опухоль, возникающую в вульво - влагалищной области у взрослых женщин и пахово - мошоночной области у взрослых мужчин, хотя некоторые из этих опухолей, особенно у мужчин, могут вырастать до 25 см. Заболевшие мужчины обычно старше (7-е десятилетие), чем женщины (5-е десятилетие). [ 25 ] Реже. клеточные ангиофибромы возникали в различных других поверхностных областях мягких тканей по всему телу. [ 26 ] Эти опухоли представляют собой отечные (т.е. аномально набухшие от жидкости), высоко васкуляризированные, веретенообразные клеточные поражения с различным количеством фиброзной стромы. [ 25 ] В 2020 году Всемирная организация здравоохранения отнесла клеточные опухоли ангиофибромы к категории доброкачественных фибробластических/миофибробластических опухолей . [ 22 ] Опухолевые клетки в этих поражениях содержат хромосомные и генные аномалии, включая потерю одного из двух генов RB1 . Было высказано предположение, что потеря этого гена способствует развитию клеточных опухолей ангиофибромы. [ 27 ]
Акральные ангиофибромы
[ редактировать ]Акральные ангиофибромы также называют поверхностными акральными фибромиксомами, пальцевыми фибромиксомами, приобретенными пальцевыми фиброкератомами, приобретенными околоногтевыми фиброкератомами, фибромами зубчика чеснока. [ 28 ] цифровые фибромы и клеточные цифровые фибромы. [ 14 ] Одно время околоногтевые ангиофибромы рассматривались как разновидность акральной ангиофибромы (см. описание выше). [ 14 ] Акрал относится к дистальным участкам ушей, носа, кистей, пальцев рук, ступней и ног. Акральные ангифибромеи возникают преимущественно в областях, близких к ногтям рук и ног (~80% случаев). [ 28 ] или, реже, на ладонях рук или подошвах ног. [ 14 ] Ткани этой опухоли состоят из мягких веретенообразных и звездчатых клеток в богатой коллагеновыми волокнами строме, содержащей выступающие кровеносные сосуды и тучные клетки . [ 28 ]
- Фотографии
-
Головка полового члена с папиллярной гирсутией полового члена. Папулы часто встречаются на необрезанных половых членах. -
Опухоль Коенена у больного туберозным склерозирующим комплексом. -
Фото фибромы раздражения на слизистой губ. -
Микрофотография ангиофибромы носоглотки с большим увеличением. -
Аденома сальной железы. Множественные бородавчатые восковые образования, состоящие из ангиоматозной и фиброзной ткани, связанные с туберозным склерозом.
См. также
[ редактировать ]- Список кожных заболеваний
- Туберозный склероз
- Множественная эндокринная неоплазия 1 типа
- Синдром Бирта-Хогга-Дюбе
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г «Ангиофиброма: типы, проявления и причины — DermNet» . dermnetnz.org . Проверено 28 октября 2023 г.
- ^ Jump up to: а б «Изображение ангиофибромы (лица) в MedicineNet» .
- ^ Макри, А.; Кван, Э.; Таннер, Л.С. (2021). «Кожная ангиофиброма» . СтатПерлс . СтатПерлз. ПМИД 29494077 .
- ^ Jump up to: а б с д Чжэн LQ, Хуан Ю, Хань XC (май 2013 г.). «Ангиофибромы с множественными эпидермоидными кистами при туберозном склерозе: новая мутация или посттравматическая?». Журнал кожной патологии . 40 (5): 509–12. дои : 10.1111/чашка.12103 . ПМИД 23418925 . S2CID 28266318 .
- ^ Jump up to: а б Клоновска К., Тиле Э.А., Гревелинк Дж.М., Торнер А.Р., Квятковски Д.Д. (октябрь 2021 г.). «Спорадическая ангиофиброма лица и спорадическая ангиомиолипома, имитирующая комплекс туберозного склероза». Журнал медицинской генетики . 59 (9): 920–923. doi : 10.1136/jmedgenet-2021-108160 . ПМИД 34635572 . S2CID 238635311 .
- ^ Ши X, Чжан Б, Ма Л (июль 2021 г.). «Фиброзные папулы на губах». Детская дерматология . 38 (4): 954–955. дои : 10.1111/pde.14610 . ISSN 0736-8046 . ПМИД 34184319 . S2CID 235673971 .
- ^ Кришнан П., Патель С.М. (2016). «Аденома сального жира: дерматологические данные, раскрывающие патологию центральной нервной системы» . Журнал педиатрических нейронаук . 11 (4): 378–379. дои : 10.4103/1817-1745.199465 . ПМК 5314862 . ПМИД 28217171 .
- ^ Сакураи А., Мацумото К., Икео Ю., Нисио С.И., Какизава Т., Аракура Ф., Исихара Ю., Саида Т., Хашизумэ К. (октябрь 2000 г.). «Частота ангиофибром лица у японских пациентов с множественной эндокринной неоплазией 1 типа» . Эндокринный журнал . 47 (5): 569–73. дои : 10.1507/endocrj.47.569 . ПМИД 11200937 .
- ^ Саттлер, ЕС; Стейнлайн, ОК; Адам, член парламента; Ардингер, Х.Х.; Пагон, РА; Уоллес, ЮВ; Бин LJH; Мирзаа, Г.; Амемия, А. (1993). «Синдром Бирта-Хогга-Дюбе». GeneReviews [Интернет] . ПМИД 20301695 .
- ^ Джа Н (2021). «Коронавирус — не единственная коронавирусная инфекция, которую мы знаем в дерматологии» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 12 (1): 208–209. дои : 10.4103/idoj.IDOJ_582_20 . ПМК 7982023 . ПМИД 33768062 .
- ^ Саарди К.М., Дубин Дж.М., Кардис М.А. (май 2021 г.). «Изображения – атипичное проявление жемчужных папул полового члена» . Журнал Канадской урологической ассоциации . 15 (5): Е301–Е303. дои : 10.5489/cuaj.6787 . ПМЦ 8095284 . ПМИД 33119502 .
- ^ Джуффрида Дж., Лакаррубба Ф., Боскалья С., Наска М.Р., Микали Дж. (2019). «Неинвазивная помощь кабинетным гинекологам в диагностике распространенных заболеваний наружных половых органов» . Международная организация акушерства и гинекологии . 2019 : 1830245. дои : 10.1155/2019/1830245 . ПМК 6816007 . ПМИД 31737074 .
- ^ Оба МЧ, Узунчакмак ТК, Сар М, Сердароглу С (март 2021 г.). «Дерматоскопические данные при множественных подногтевых фибромах» . Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica . 30 (1): 35–37. дои : 10.15570/actaapa.2021.8 . ПМИД 33765756 . S2CID 232366948 .
- ^ Jump up to: а б с д Макнифф Дж.М., Субтил А., Каупер С.Е., Лазова Р., Глусак Э.Дж. (июль 2005 г.). «Клеточные цифровые фибромы: характерные CD34-положительные поражения, которые могут имитировать выбухшую дерматофибросаркому». Журнал кожной патологии . 32 (6): 413–8. дои : 10.1111/j.0303-6987.2005.00358.x . ПМИД 15953374 . S2CID 12366680 .
- ^ ДиЧикко Б, Джонсон В, Оллред Дж, Солдано АС, Рамсделл ВМ (май 2016 г.). «Опухоль Кенена и ангиофибромы лица в случае синдрома Бирта-Хогга-Дюбе: вклад кожи в растущее количество доказательств связи с комплексом туберозного склероза» . Отчеты о случаях JAAD . 2 (3): 196–8. дои : 10.1016/j.jdcr.2016.03.014 . ПМЦ 4885148 . ПМИД 27274535 .
- ^ Лонгхерст У.Д., Хачемун А. (ноябрь 2015 г.). «Неизвестная масса: дифференциальный диагноз опухолей пальцев». Международный журнал дерматологии . 54 (11): 1214–25. дои : 10.1111/ijd.12980 . ПМИД 26235189 . S2CID 5471149 .
- ^ Молли Хаусли Смит, доктор медицинских наук «Полость рта и ротоглотки — Опухоли и разрастания мягких тканей — Фиброма раздражения» . Очертания патологии . Тема завершена: 26 октября 2020 г. Незначительные изменения: 26 октября 2020 г.
- ^ Бухари А.Ф., Фараг А.М., Трейстер Н.С. (октябрь 2020 г.). «Хронические поражения полости рта». Дерматологические клиники . 38 (4): 451–466. дои : 10.1016/j.det.2020.05.006 . ПМИД 32892854 . S2CID 221525491 .
- ^ Амано Р., Сарута Дж., Сакагути В., Кубота Н., Фучида С., Цукиноки К. (сентябрь 2021 г.). «Гистопатологический анализ связи между изменениями эпителия слизистой оболочки и сосудистой сетью собственной пластинки при фиброме раздражения» (PDF) . Журнал устных биологических наук . 63 (3): 278–283. дои : 10.1016/j.job.2021.07.002 . ПМИД 34280532 .
- ^ Механ Р., Рупа В., Лукка В.К., Ахмед М., Моисей В., Шьям Кумар Н.К. (декабрь 2016 г.). «Связь между кровоснабжением, стадией и размером опухоли ювенильной ангиофибромы носоглотки». Европейский архив оториноларингологии . 273 (12): 4295–4303. дои : 10.1007/s00405-016-4136-9 . ПМИД 27289235 . S2CID 9509112 .
- ^ Ли В, Ни Ю, Лу Х, Ху Л, Ван Д (июнь 2019 г.). «Современные взгляды на теорию происхождения ювенильной ангиофибромы носоглотки». Медицина открытий . 27 (150): 245–254. ПМИД 31421693 .
- ^ Jump up to: а б Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ 8167394 . ПМИД 33179614 .
- ^ Али З., Анвар Ф. (ноябрь 2019 г.). «Ангиофиброма мягких тканей: недавно описанное заболевание; описание случая и обзор литературы» . Куреус . 11 (11): е6225. дои : 10.7759/cureus.6225 . ПМК 6929243 . ПМИД 31890425 .
- ^ Каллен М.Е., Хорник Дж.Л. (январь 2021 г.). «Классификация ВОЗ 2020 года: что нового в патологии опухолей мягких тканей?». Американский журнал хирургической патологии . 45 (1): е1–е23. дои : 10.1097/PAS.0000000000001552 . ПМИД 32796172 . S2CID 225430576 .
- ^ Jump up to: а б Либбрехт С., Ван Дорпе Дж., Крейтенс Д. (март 2021 г.). «Быстро расширяющаяся группа опухолей мягких тканей с удаленным RB1: обновленный обзор» . Диагностика (Базель, Швейцария) . 11 (3): 430. doi : 10.3390/diagnostics11030430 . ПМЦ 8000249 . ПМИД 33802620 .
- ^ Мандато В.Д., Сантаньи С., Кавацца А., Агуццоли Л., Абрате М., Ла Сала ГБ (июль 2015 г.). «Клеточная ангиофиброма у женщин: обзор литературы» . Диагностическая патология . 10 :114.дои : 10.1186 / s13000-015-0361-6 . ПМЦ 4506619 . ПМИД 26187500 .
- ^ Часовня Д.Б., Чиприани Н.А., Беннетт Дж.А. (январь 2021 г.). «Мезенхимальные поражения вульвы». Семинары по диагностической патологии . 38 (1): 85–98. дои : 10.1053/j.semdp.2020.09.003 . ПМИД 32958293 . S2CID 221842800 .
- ^ Jump up to: а б с Парал К.М., Петроник-Розич В. (2017). «Акральные проявления опухолей мягких тканей». Клиники по дерматологии . 35 (1): 85–98. doi : 10.1016/j.clindermatol.2016.09.012 . hdl : 10161/13269 . ПМИД 27938817 .