Гемангиоэндотелиома
(Перенаправлено с «Композитная гемангиоэндотелиома »)
| Гемангиоэндотелиома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография капообразной гемангиоэндотелиомы с «гломерулоидными» узелками эндотелиальных клеток. | |
| Специальность | онкология  |
Гемангиоэндотелиомы — семейство сосудистых новообразований средней степени злокачественности.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Их описывают как образования, находящиеся между гемангиомой и ангиосаркомой . Это сосудистые опухоли , которые обычно представляют собой увеличивающуюся массу и чаще всего поражают легкие , печень и опорно-двигательный аппарат , хотя сообщалось о многих других участках тела, включая голову и шею , кишечник , лимфатические узлы , плевру , забрюшинное пространство , пятку , желудок . [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Возможна бактериемия Bartonella spp. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Гемангиоэндотелиомы можно классифицировать как:
- Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая сосудистая опухоль промежуточной злокачественности, впервые описанная Стивеном Биллингсом, Эндрю Фолпе и Шэрон Вайс в 2003 году. [ 1 ] Эти опухоли названы так потому, что их гистологический вид напоминает пролиферацию эпителиоидных клеток полигональной формы и эозинофильной цитоплазмы.
- Составная гемангиоэндотелиома низкой степени злокачественности, представляет собой ангиосаркому обычно встречающуюся у взрослых, хотя она была описана и в младенчестве. [ 2 ] : 601
- Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома [ 3 ] ) — сосудистая опухоль, впервые описанная в 1986 году Шарон Вейсс, доктором медицинских наук , [ 4 ] и обычно проявляется у детей или молодых людей, у которых появляются синие узелки твердой консистенции на дистальных конечностях. [ 2 ] : 599 Эти опухоли были реклассифицированы доктором Вайсом в 1996 году как «веретеноклеточная гемангиома», а не как гемангиоэндотелиома, из-за превосходного прогноза, наблюдавшегося в группе из 78 пациентов. [ 5 ]
- Ретиформная гемангиоэндотелиома (также известная как «гемангиоэндотелиома Хобнейла»). [ 3 ] низкой степени злокачественности ) — ангиосаркома , впервые описанная в 1994 году и проявляющаяся в виде медленно растущей экзофитной массы, кожной бляшки или подкожного узла. [ 2 ] : 601
- Капософормная гемангиоэндотелиома (также известная как «инфантильная капоформная гемангиоэндотелиома»). [ 3 ] ) — редкая сосудистая опухоль, впервые описанная Niedt, Greco и соавт. (Гемангиома с признаками, похожими на саркому Капоши: отчет о двух случаях. (Нидт Г.В., Греко М.А., Вечорек Р., Блан В.А., Ноулз DM 2-й степени. Поражает младенцев и детей младшего возраста, при этом редкие случаи также наблюдались у взрослых. Педиатр Патол). 1989;9(5):567-75.) [ 2 ] : 596 [ 3 ] : 1782
- Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома , также известная как «опухоль Дабски», [ 2 ] «папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома» [ 3 ] (СКОЛЬКО), [ 6 ] «Гемангиоэндотелиома типа Дабска», «гемангиоэндотелиома с шипами» и «злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома», [ 3 ] является редкой низкой степени злокачественности. ангиосаркомой [ 2 ] : 601 лимфатических каналов . [ 6 ] около 30 таких опухолей описано В медицинской литературе . [ 7 ] Несмотря на то, что EPA включена в классификацию опухолей Всемирной организации здравоохранения , существует неопределенность относительно того, является ли EPA отдельным объектом или гетерогенной группой опухолей. [ 7 ] [ 8 ] Поражение обычно представляет собой медленно растущую опухоль кожи . и подкожных тканей [ 9 ] головы, шеи или конечностей младенцев или детей раннего возраста. [ 2 ] : 601 Однако EPA задействовало яичко . [ 6 ] [ 9 ] глубокая мышечная ткань как неопластическая трансформация более крупной существующей доброкачественной кавернозной гемангиомы , [ 10 ] кость [ 11 ] и селезенке , обнаружен у взрослых. [ 7 ] [ 11 ] [ 12 ] Некоторые отчеты указывают на хороший прогноз [ 13 ] но метастазы . иногда наблюдаются
- Инфантильная гемангиоэндотелиома — редкая доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая из мезенхимальной ткани и обычно локализующаяся в печени . В младенчестве оно часто проявляется сердечной недостаточностью из-за обширного артериовенозного шунтирования внутри очага поражения. Это третья по распространенности опухоль печени у детей, самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль печени в младенчестве и самая распространенная симптоматическая опухоль печени в течение первых 6 месяцев жизни. [ 14 ] Эти гемангиоэндотелиомы имеют 2 фазы роста: начальную фазу быстрого роста, за которой следует период спонтанной инволюции (обычно в течение первых 12–18 месяцев жизни). Обнаружение гемангиоэндотелиомы в течение первых 6 мес жизни объясняется начальным быстрым ростом в это время; однако опухоль была обнаружена при УЗИ плода. [ 15 ] Гистопатологически выделяют 2 типа гемангиоэндотелиом печени:
- Тип I: Гемагиоэндотелиомы этого типа имеют множественные сосудистые каналы, которые образованы незрелой эндотелиальной выстилкой с отделением стромы от желчных протоков.
- Тип II: эти гемангиоэндотелиомы имеют более дезорганизованный и гиперклеточный вид, желчные протоки отсутствуют.
- У детей решающее значение имеет различие между первичной злокачественной опухолью печени (гепатобластомой) и доброкачественным первичным поражением печени (гемангиоэндотелиомой). Отсутствие катехоламинов в моче подтверждает диагноз гемангиоэндотелиомы. У пациентов с гемангиоэндотелиомами повышение уровня α1 - фетопротеина выражено мягче, чем у пациентов с гепатобластомами. Инфантильная гемангиоэндотелиома печени убедительно подтверждается наличием сосудистого поражения при визуализационных исследованиях. На УЗИ часто можно увидеть сложное гетерогенное образование; на компьютерной томографии можно увидеть сложную опухоль без центрального усиления; На ангиограммах виден сосудистый характер поражения наряду с расширением аорты проксимальнее начала чревной артерии и уменьшением диаметра дистально, что указывает на значительное шунтирование. [ 16 ] Поскольку большинство гемангиоэндотелиом у младенцев спонтанно инволютируют и регрессируют в течение первых 12–18 месяцев жизни, бессимптомные поражения обычно лечатся консервативно. Младенцам с тяжелой анемией и/или тромбоцитопенией можно вводить препараты крови; тем, у кого сердечная недостаточность, часто назначают диуретики и дигоксин. Чтобы остановить дальнейший рост и ускорить регрессию поражений у младенцев с более выраженными клиническими последствиями, назначают лечение кортикостероидами или интерфероном-α-2а. Чтобы замедлить рост быстро увеличивающихся опухолей, применяют химиотерапию и лучевую терапию. В тяжелых случаях следует рассмотреть возможность хирургической резекции, частичной гепатэктомии и эмболизации афферентных сосудов. [ 15 ]
-
Микрофотография эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы при малом увеличении, показывающая сосочки с гиалинизированными ядрами. -
Изображение при высоком увеличении: сосудистая опухоль с кубическим эндотелием, выстилающим сосуды. небольшое количество захваченных семенных канальцев (стрелка). Также отмечается -
Видны характерные почкующиеся, похожие на гвозди эндотелиальные клетки.
Уход
[ редактировать ]Лечение разнообразно и зависит от локализации и степени поражения опухоли, места метастазирования и конкретных индивидуальных факторов. хирургическая резекция , лучевая терапия и химиотерапия Для лечения этих образований использовались , хотя исследования выживаемости для определения различных схем лечения еще не проводились. Капософормная гемангиоэндотелиома может реагировать на химиотерапию или антиангиогенную терапию. Недавно было показано, что пропанолол и стероиды очень эффективны при капошиформной гемангиоэндотелиоме. [ 17 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Биллингс С.Д., Фолпе А.Л., Вайс С.В. (январь 2003 г.). «Эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 27 (1): 48–57. дои : 10.1097/00000478-200301000-00006 . ПМИД 12502927 . S2CID 28749740 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Вайс С.В., Энцингер FM (1986). «Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома низкой степени злокачественности, напоминающая кавернозную гемангиому и саркому Капоши» . Am J Surg Pathol . 10 (8): 521–30. дои : 10.1097/00000478-198608000-00001 . ПМИД 3740350 . S2CID 31168575 .
- ^ Перкинс П., Вайс С.В. (октябрь 1996 г.). «Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Анализ 78 случаев с переоценкой ее патогенеза и биологического поведения». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 20 (10): 1196–204. дои : 10.1097/00000478-199610000-00004 . ПМИД 8827025 .
- ^ Перейти обратно: а б с Шультайс А.М., Сандманн М., Штойрер С. (2013). «Сильная положительная ЭРГ при папиллярной внутрилимфатической ангиоэндотелиоме яичка 24-летнего мужчины: отчет о случае» . Представитель по делу Патол . 2013 : 531479. doi : 10.1155/2013/531479 . ПМЦ 3626176 . ПМИД 23607024 .
- ^ Перейти обратно: а б с Шварц, РА. Опухоль Дабска. Medscape, обновление: 5 апреля 2013 г.
- ^ Фукунага М. (октябрь 1998 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабска)». Патол. Межд . 48 (10): 840–1. дои : 10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x . ПМИД 9788271 . S2CID 38650082 .
- ^ Перейти обратно: а б Бхатия А., Нада Р., Кумар Ю., Менон П. (2006). «Опухоль Дабска (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) яичка: описание случая с кратким обзором литературы» . Диагностика Патол . 1:12 . дои : 10.1186/1746-1596-1-12 . ПМЦ 1555613 . ПМИД 16859564 .
- ^ Аргани П., Афанасян Э. (сентябрь 1997 г.). «Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабски), возникающая в пределах глубокой внутримышечной гемангиомы». Арч Патол Лаборатория Мед . 121 (9): 992–5. ПМИД 9302935 .
- ^ Перейти обратно: а б Маккарти Э.Ф., Литман С., Аргани П., Фрассика Ф.Дж. (февраль 1999 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабски) кости». Скелетная радиол . 28 (2): 100–3. дои : 10.1007/s002560050482 . ПМИД 10197456 . S2CID 23809159 .
- ^ Ямада А., Уэмацу К., Ясосима Х., Сакураи К., Хори К., Охья М., Окубо Э., Огасавара Х. (февраль 1998 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабски) у пожилой женщины». Патол. Межд . 48 (2): 164–7. дои : 10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x . ПМИД 9589482 . S2CID 24778725 .
- ^ Паттерсон К., Чандра Р.С. (июль 1985 г.). «Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома. Пограничная опухоль кожи». Арч Патол Лаборатория Мед . 109 (7): 671–3. ПМИД 3839367 .
- ^ Роос Дж, Пфиффнер Р, Столлмах Т, Штукманн Г, Маринчек Б, Вилли У (2003). «Детская гемангиоэндотелиома» . Рентгенография . 23 (6): 1649–55. дои : 10.1148/rg.236035024 . ПМИД 14615570 . Полный текст
- ^ Перейти обратно: а б Бэнкс Т., Подраза Дж. Какой у вас диагноз? Новорожденный с образованием и вздутием живота. Архивировано 2 июля 2010 г. в Wayback Machine . Консультант педиатров. 2010;9:168-173.
- ^ Бэнкс Т., Подраза Дж. Какой у вас диагноз? Новорожденный с образованием и вздутием живота. Архивировано 2 июля 2010 г. в Wayback Machine . Консультант педиатров. 2010;9:168-173.
- ^ Верма, Саурав; Дамиджа, Экта; Барвад, Адарш; Кумар, Венкатесан С.; Растоги, Самир (30 июля 2020 г.). «Отчет о случае капошиформной гемангиоэндотелиомы; ответ на пропранолол и стероиды» . Клинические исследования саркомы . 10 (1): 12. дои : 10.1186/s13569-020-00134-8 . ПМЦ 7394668 . ПМИД 32765826 .