Кистозная гигрома
| Кистозная гигрома | |
|---|---|
| Другие имена | Лимфангиома [1] |
 | |
| Специальность | Онкология , медицинская генетика  |
Кистозная гигрома — это аномальное образование, которое обычно появляется на шее или голове ребенка. Он состоит из одной или нескольких кист и имеет тенденцию со временем увеличиваться в размерах. Заболевание обычно развивается, пока плод еще находится в матке, но может появиться и после рождения.
Эта опухоль, также известная как кистозная лимфангиома и макрокистозная лимфатическая мальформация , часто представляет собой врожденное лимфатическое поражение небольших полостей (многокамерных), которые могут возникать где угодно, но обычно обнаруживаются в левом заднем треугольнике шеи со множеством и подмышках. Порок развития содержит большие кистозные полости, содержащие лимфу , водянистую жидкость, которая циркулирует по лимфатической системе . Микроскопически кистозная гигрома состоит из множественных очагов , заполненных лимфой. Глубокие локулы довольно большие, но к поверхности уменьшаются в размерах.
Кистозные гигромы доброкачественны , но могут уродовать . Это состояние обычно поражает детей; очень редко он может присутствовать во взрослом возрасте. [2]
В настоящее время в медицинской сфере предпочитают использовать термин «лимфатическая мальформация» , поскольку термин «кистозная гигрома» означает водную опухоль. [3] В настоящее время чаще используется лимфатическая мальформация, поскольку она представляет собой губчатое скопление аномальных новообразований, содержащее прозрачную лимфатическую жидкость. Жидкость собирается в кистах или каналах, обычно в мягких тканях. Кистозные гигромы возникают, когда лимфатические сосуды , составляющие лимфатическую систему, сформированы неправильно. Двумя типами лимфатических мальформаций являются макрокистозные (большие кисты) и микрокистозные (маленькие кисты) лимфатические мальформации. У человека может быть только один вид порока развития или может быть смесь как макро-, так и микрокист.
Кистозная гигрома может сочетаться с затылочной лимфангиомой или водянкой плода . [4] Кроме того, это может быть связано с синдромом Дауна , синдромом Тернера , [5] или синдром Нунан . Если его диагностируют в третьем триместре, то шансы на связь с синдромом Дауна увеличиваются, а если диагностируют во втором триместре, то это связано с синдромом Тернера.
Смертельная версия [6] Существует такое состояние, известное как синдром Каучока-Вапнера-Курца , которое, помимо кистозной гигромы, включает расщелину неба и лимфедему , состояние локализованного отека и отека тканей, вызванное нарушением лимфатической системы. [7]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Кистозные гигромы все чаще диагностируются с помощью пренатального УЗИ . Распространенным признаком является рост шеи. Его можно обнаружить при рождении или обнаружить позже у младенца после инфекции верхних дыхательных путей . [8] Кистозные гигромы могут достигать очень больших размеров и влиять на дыхание и глотание. Некоторые симптомы могут включать образование или опухоль во рту, шее, щеке или языке. Ощущение похоже на большой, наполненный жидкостью мешок. Кроме того, кистозные гигромы можно обнаружить и в других частях тела, например, на руках, груди, ногах, в паху и ягодицах. Кистозные гигромы также часто наблюдаются при синдроме Тернера, хотя это состояние может наблюдаться и у пациента, у которого нет синдрома.
Диагностика
[ редактировать ]Лимфатические пороки развития у плода человека можно обнаружить с помощью УЗИ, если они имеют достаточные размеры. Обнаружение кистозного порока развития может побудить к дальнейшему исследованию, например амниоцентезу , для оценки генетических аномалий у плода. Лимфатические мальформации могут быть обнаружены постнатально или у детей старшего возраста/взрослых и чаще всего проявляются как скопления или как случайная находка при медицинской визуализации .
Проверка диагноза может потребовать дополнительных исследований, поскольку у детей могут возникнуть множественные кистозные образования. [9] Визуализация, такая как УЗИ или МРТ, может предоставить дополнительную информацию о размере и распространенности поражения.
Уход
[ редактировать ]
Ребенка с пренатально диагностированной кистозной гигромой следует доставить в крупный медицинский центр, оборудованный для лечения неонатальных осложнений, например, в отделение интенсивной терапии новорожденных . . акушер Способ родоразрешения обычно решает Если кистозная гигрома имеет большие размеры, кесарево сечение может быть проведено . После рождения младенцев с персистирующей кистозной гигромой необходимо наблюдать на предмет обструкции дыхательных путей. Тонкую иглу можно использовать для уменьшения объема кистозной гигромы, чтобы предотвратить деформации лица и обструкцию дыхательных путей. тщательное наблюдение ребенка неонатологом после Рекомендуется рождения. Если разрешение кистозной гигромы не наступило до рождения, детскому хирургу . следует обратиться к [10]
Кистозные гигромы, развивающиеся в третьем триместре, после 30 недель беременности или в постнатальном периоде , обычно не связаны с хромосомными аномалиями . Существует вероятность рецидива после хирургического удаления кистозной гигромы. Шанс зависит от размера кистозной гигромы и от того, была ли полностью удалена ее стенка. [10]
Лечением удаления кистозной гигромы является хирургическое вмешательство или применение склерозирующих средств , к которым относятся:
- Блеомицин
- Доксициклин
- Этанол (чистый)
- Пицибанил (ОК-432)
- Тетрадецилсульфат натрия
Прогресс после операций
[ редактировать ]
Пациент с кистозной гигромой
Тот же пациент после первой операции
Тот же пациент после четырех операций
После семи операций
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Кистозная гигрома: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 27 апреля 2019 г.
- ^ Гоу Л., Гулати Р., Хан А., Михаймед Ф. (2011). «Кистозная гигрома у взрослых: отчет о случае и обзор лечения». Грандиозные раунды . 11 : 5–11. дои : 10.1102/1470-5206.2011.0002 .
- ^ Рамакришнан, К.С. «Лимфангиома» . Исследовательские ворота .
- ^ Принципы хирургии Шварца: самооценка и проверка комиссией, 8-е издание, глава 38, стр. 257; учебник стр.1476
- ^ Альпман А., Когулу О., Акгул М. и др. (март 2008 г.). «Пренатально диагностированный синдром Тернера и кистозная гигрома: заболеваемость и причины направления» . Диагностика плода. Там . 25 (1): 58–61. дои : 10.1159/000199869 . ПМИД 19202339 . S2CID 35383863 .
- ^ «Архивная копия» . Архивировано из оригинала 31 января 2018 г. Проверено 13 июня 2009 г.
{{cite web}}: CS1 maint: архивная копия в заголовке ( ссылка ) - ^ Бруно Биссоннетт (10 августа 2006 г.). Синдромы: быстрое распознавание и периоперационные последствия . МакГроу Хилл Профессионал. ISBN 978-0-07-135455-4 .
- ^ Ворвик, Линда Ф. «Кистозная гигрома» . Северо-западное отделение MEDEX по обучению ассистентов врачей, Медицинский факультет Вашингтонского университета .
- ^ Браун, Рут Элизабет; Хараве, Шрикришна (2016). «Диагностическая визуализация доброкачественных и злокачественных образований шеи у детей — графический обзор» . Количественная визуализация в медицине и хирургии . 6 (5): 591–604. дои : 10.21037/qims.2016.10.10 . ISSN 2223-4292 . ПМК 5130564 . ПМИД 27942480 .
- ^ Jump up to: а б Эпштейн, Майкл; Шерман, Стефани; Уоррен, Стивен Ф. «Кистозная гигрома» (PDF) . Медицинский факультет Университета Эмори, кафедра генетики человека . Архивировано из оригинала (PDF) 24 марта 2012 г.
