Гидроп Феялис
| Гидроп Феялис | |
|---|---|
 | |
| Ультразвук, показывающий плод с гидропными плодами | |
| Специальность | Акушерство и гинекология , гематология , иммунология  |
Гидропы плода или гидропов Foetalis - это состояние у плода , характеризующегося накоплением жидкости или отека , по крайней мере, в двух компартментах плода. [ 1 ] [ 2 ] Для сравнения, Allantois или Allantois или Amnion Hydrops - это накопление чрезмерной жидкости в аллантовом или амниотическом пространстве соответственно. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Места могут включать подкожную ткань на коже головы , плевру ( плевральный выпот ), перикард ( перикардиальный выпот ) и живот ( асцит ). Отек обычно наблюдается в подкожной ткани плода, иногда приводит к спонтанному аборту . Это пренатальная форма сердечной недостаточности , в которой сердце не может удовлетворить спрос (в большинстве случаев аномально высокий) для кровотока. [ Цитация необходима ]
Причины
[ редактировать ]
Гидролы Fetalis обычно связаны с анемией плода , когда сердцу необходимо качать гораздо больший объем крови, чтобы доставить такое же количество кислорода. Эта анемия может иметь либо иммунную или неиммунную причину. Неиммунные гидропы также могут быть не связаны с анемией, например, если опухоль плода или врожденная порока легочных дыхательных путей увеличивает потребность в кровотоке. [ 5 ] Повышенная потребность в сердечном выбросе приводит к сердечной недостаточности и соответствующему отеку.
Иммунная патофизиология
[ редактировать ]Эритробластоз Fetalis, также известный как заболевание RH , является единственной иммунной причиной гидропса FETALIS. Болезнь РС является гемолитической болезнью новорожденных. Беременные матери не всегда имеют такой же тип крови, как у их ребенка. Во время рождения или на протяжении всей беременности мать может подвергаться воздействию крови младенца. В случае беременности, когда плод имеет антиген крови RH-D, а мать нет, иммунная система матери будет реагировать на эритроциты как иностранные и создавать антитела против антигена RH-D на клетках крови плода. Болезнь RH развивается в случае второй беременности, когда иммунная система матери запускает атаку через IgG против положительных клеток крови ребенка. Иммунный ответ приводит к гемолизу эритроцитов плода, вызывающего тяжелую анемию. [ Цитация необходима ]
Гемолиз, вызванный несовместимостью RH, вызывает экстрамедуллярное гематопоэз в печени плода и костного мозга. [ 6 ] Стремление сделать больше эритробластов, чтобы помочь компенсировать гемолиз по сравнению с работами, которые вызывает гепатомегалию. Полученная дисфункция печени уменьшает альбумина выход , что, в свою очередь, снижает онкотическое давление . Следовательно, снижение давления приводит к общему периферийному отеку и асциту. [ Цитация необходима ]
Болезнь РС в настоящее время является необычной причиной иммуноопосредованных гидропов плода. Из -за профилактических методов, разработанных в 1970 -х годах, частота заболевания РС заметно снизилась. Болезнь РС может быть предотвращена при введении инъекций анти-D IgG ( Rho (D) иммуно глобулина ) в RHD-негативные матерей во время беременности и/или в течение 72 часов после родов. Тем не менее, небольшой процент беременных матерей по-прежнему восприимчивы к заболеванию RH даже после получения анти-D IgG (Rho (D) иммуно глобулин). [ Цитация необходима ]
Неиммунная патофизиология
[ редактировать ]Тяжелая анемия приводит к гипердинамической циркуляции , что означает, что сердечная недостаточность высокого выхода приводит к быстрому циркуляции крови. Чрезмерная перекачка крови заставляет левую сторону сердца провалиться, что приводит к отеку легких. Наращивание жидкости в легких увеличивает давление в легких, что приводит к вазоконстрикции. Связанная вазоконстрикция и легочная гипертензия вызывает сбой правой стороны сердца, что, в свою очередь, увеличивает венозное гидростатическое давление в организме. Суммирование этих эффектов в конечном итоге приводит к периферийному отеку и асциту. В общем, левая сторона сердца приведет к отеку легких, тогда как правая сторона приведет к периферическому отеку и асциту. Неиммунная форма гидропса Fetalis имеет много причин, в том числе: [ 7 ] [ 8 ]
- Железный дефицит анемия
- Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, приводящая к сердечной недостаточности
- Дефицит фермента бета-глюкуронидазы . Этот дефицит фермента является причиной лизосомального хранения, называемого мукополисахаридозом типа VII .
- Врожденные расстройства гликозилирования
- Парвовирус B19 (пятое заболевание) Инфекция беременной женщины (наиболее распространенная причина)
- Цитомегаловирус у матери
- Врожденное развитие легочных дыхательных путей (ранее называемое врожденным цистозным аденоматоидным пороком развития ) развитие )
- Материнский сифилис и сахарный диабет матери
- Альфа-талассемия также может вызвать гидрополы плода, когда все четыре генетических локуса для α-глобали удаляются или поражаются мутацией. Это называется HB Barts (состоит из тетрамеров Y-4).
- Необычно, Ниманн-Пик Тип типа C (NPC) и болезнь Гошея типа 2 могут присутствовать с гидропными плодами.
- Синдром Тернера
- Опухоль , [ 9 ] Наиболее распространенным типом опухоли плода является тератома , в частности тератома Sprococcygeal .
- двойным двойным с Синдром трансфузии
- Последовательность двойной анемии-полицитемия (TAPS)
- Двойная обратная перфузионная последовательность артерий (ловушки)
- Материнский гипертиреоз
- Дефекты сердца плода и дефекты скелета
- Синдром Нунана
- Зеркальный синдром , при котором развиваются плодные и плацентарные гидропы в связи с материнской преэклампсией , отеком и гипертонией
- Синдром Дауна
Диагноз
[ редактировать ]Гидропы Fetalis можно диагностировать и контролировать с помощью ультразвукового сканирования. [ 1 ] Официальный диагноз поставлен путем выявления избыточной серозной жидкости, по крайней мере, в одном пространстве (асцит, плевральный выпот, перикардиального выпота), сопровождаемого отеком кожи (более 5 мм толщиной). Диагноз также может быть поставлен путем выявления избыточной серозной жидкости в двух потенциальных пространствах без сопровождающего отека. Пренатальное ультразвуковое сканирование обеспечивает раннее распознавание гидропса FETALIS и было увеличено с помощью введения MCA Doppler . [ 7 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение зависит от причины и стадии беременности. [ 7 ]
- Тяжелые анемические плоды, в том числе те, у кого заболевание РС и майора альфа -талассемии, можно лечить с помощью переливания крови, еще в утробе матери. Это лечение увеличивает вероятность того, что плод выживет до рождения. [ 7 ] [ 10 ] [ 11 ]
- Терапия для сердечной тахиаритмии, супразентрикулярной тахикардии, трепетания предсердий или аритмической фибрилляции представляют собой материнское трансплацентральное введение антиаритмических препаратов (ы). Этот тип лечения рекомендуется, если плод не близок к термину. [ 12 ]
- Терапия при анемии плода, вызванная инфекцией парвовируса или фетоматерной кровоизлиянием, является отбор проб кровей плода с последующим внутриутробным переливанием. Это лечение в усовершенствованном гестационном возрасте представляет риски и не должно быть выполнено, если риски, связанные с доставкой, считаются меньше, чем риски, связанные с процедурой. [ 13 ]
- Гидроторакс плода, хилоторакса или большой плевральный выпот, связанный с секвестрацией бронхопульмона, следует обрабатывать с использованием дренажа игла плода от выпота или размещения грудного шунта. Эта процедура может быть выполнена до доставки, если гестационный возраст продвигается. [ 14 ]
- Гидропы плода, возникающие в результате плода CPAM, можно лечить с использованием либо дренажа игла плода выпота, либо размещения торакоамниотического шунта, либо материнского введения кортикостероидов, бетаметазона 12,5 мг IM Q24 H × 2 или дексаметазона 6,25 мг Q12 H × 4 дозы. [ 15 ]
- Терапия для гидропов плода, полученных из TTTS или TAP, требует лазерной абляции плацентарных анастомозов или селективного прекращения. [ 16 ]
- Терапия для гидропов плода, полученных из ловушек, требует чрескожной радиочастотной абляции. [ 17 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный Vanaparthy R, Mahdy H (2023). «Гидропсад» . Statpearls . Statpearls Publishing. PMID 33085361 .
- ^ Хамдан А.Х., Шетель Д.Н., Розенкранц Т. Уиндл М.Л., Праманик А.К., Нимават Д.Дж. (ред.). «Педиатрические гидропс плода» . Педиатрия эмедицина: сердечная болезнь и медицина интенсивной терапии . Получено 2010-02-11 .
- ^ Nottenbelt DC (2003). Случайный фермерский медицина и хирургия . ISBN 9780702021305 Полем Получено 2010-02-11 . [ Постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Zineb B, Boutaina L, Ikram L, Driss MR, Mohammed D (2015). «[Серьезная материально-фетальная аллоиммунизация: о случае и обзоре литературы]» . Панафриканский медицинский журнал . 22 : 137. DOI : 10.11604/pamj.2015.22.137.3508 . PMC 4742050 . PMID 26889318 .
- ^ Исаакс H (январь 2008 г.). «Гидропы плода, связанные с опухолями». Американский журнал перинатологии . 25 (1): 43–68. doi : 10.1055/s-2007-1004826 . PMID 18075961 .
- ^ Джаганнатан-Богдан М., Зон Ли (июнь 2013 г.). «Гематопоэз» . Разработка . 140 (12): 2463–2467. doi : 10.1242/dev.083147 . PMC 3666375 . PMID 23715539 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Norton Me, Chauhan SP, Dashe JS (февраль 2015 г.). «Общество по материнскому фетальному медицине (SMFM) Клиническое руководство № 7: Неиммунные гидропс FETALIS». Американский журнал акушерства и гинекологии . 212 (2): 127–139. doi : 10.1016/j.ajog.2014.12.018 . PMID 25557883 .
- ^ Nassr AA, Ness A, Hosseinzadeh P, Salmanian B, Espinoza J, Berger V, et al. (2018). «Результат и лечение антенатально диагностированных неиммунных гидропов FETALIS». Диагностика плода и терапия . 43 (2): 123–128. doi : 10.1159/000475990 . PMID 28647738 . S2CID 3601812 .
- ^ Исаакс H (январь 2008 г.). «Гидропы плода, связанные с опухолями». Американский журнал перинатологии . 25 (1): 43–68. doi : 10.1055/s-2007-1004826 . PMID 18075961 .
- ^ Vichinsky EP (2009-01-01). «Альфа-талассемия майора-новые мутации, внутриматочное лечение и результаты» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2009 (1): 35–41. doi : 10.1182/osheducation-2009.1.35 . PMID 20008180 .
- ^ Derderian SC, Jeanty C, Fleck SR, Cheng LS, Peyvandi S, Moon-Grady AJ, et al. (Январь 2015). «Многочисленные лица гидропов» . Журнал педиатрической хирургии . 50 (1): 50–4, обсуждение 54. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2014.10.027 . PMC 4315667 . PMID 25598092 .
- ^ Donofrio MT, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, Sopel JA, Sklansky MS, Abuhamad A, et al. (Май 2014). «Диагностика и лечение сердечной заболевания плода: научное утверждение Американской кардиологической ассоциации» . Циркуляция . 129 (21): 2183–2242. doi : 10.1161/01.cir.0000437597.44550.5d . PMID 24763516 .
- ^ Центры по борьбе с заболеваниями (CDC) (февраль 1989 г.). «Риски, связанные с человеческой инфекцией парвовируса B19». Ммвр. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 38 (6): 81–88, 93–97. PMID 2536885 .
- ^ Yinon Y, Grisaru-Granovsky S, Chaddha V, Windrim R, Seaward PG, Kelly EN, et al. (Июль 2010). «Перинатальный исход после вставки грудной клетки плода для плеврального выпота» . Ультразвук в акушерстве и гинекологии . 36 (1): 58–64. doi : 10.1002/uog.7507 . PMID 20069656 . S2CID 206542529 .
- ^ Wilson RD, Baxter JK, Johnson MP, King M, Kasperski S, Crombleholme TM, et al. (2004). «Шанты торакоамниотики: лечение плода плевральных выпот и врожденных кистозных аденоматоидных пороков развития». Диагностика плода и терапия . 19 (5): 413–420. doi : 10.1159/000078994 . PMID 15305098 . S2CID 24586927 .
- ^ Симпсон Л.Л. (январь 2013 г.). «Синдром трансфузии с двойным двойником». Американский журнал акушерства и гинекологии . 208 (1): 3–18. doi : 10.1016/j.ajog.2012.10.880 . PMID 23200164 . S2CID 78687065 .
- ^ Lee H, Bebbington M, Crombleholme TM (2013). «Североамериканские реестр сети терапии плодами о результатах радиочастотной абляции для последовательности артериальной перфузии с двумя реверсиями». Диагностика плода и терапия . 33 (4): 224–229. doi : 10.1159/000343223 . PMID 23594603 . S2CID 12699823 .