Синдром переливания крови от близнеца к близнецу
| Синдром переливания крови от близнеца к близнецу | |
|---|---|
 | |
| Синдром переливания крови от близнеца к близнецу | |
| Специальность | Перинатология , неонатология |
| Обычное начало | Обычно 16–25 неделя беременности. |
| Типы | Последовательность близнецовой анемии и полицитемии |
| Уход | Фетоскопия и лазерная абляция ; серийный амниоцентез |
| Прогноз | 0–20% выживаемость одного или всех плодов без лечения; [ 1 ] 66–85% выживаемости хотя бы одного плода при лечении, с риском церебрального паралича 6–15%. |
| Частота | Около 5–15% беременностей однояйцевыми близнецами. [ 2 ] |
Синдром трансфузии близнеца-близнеца ( TTTS ), также известный как синдром фето-фетальной трансфузии ( FFTS ), последовательность двойного маловодия-многоводия ( TOPS ) и синдром застрявшего близнеца , является осложнением монохориальной многоплодной беременности (наиболее распространенной формы однояйцевой беременности) . беременность двойней ), при которой наблюдается непропорциональное кровоснабжение между плодами. Это приводит к неравным уровням околоплодных вод у каждого плода и обычно приводит к смерти недоношенного близнеца и, без лечения, обычно к смерти или ряду врожденных дефектов или инвалидности у выжившего близнеца, таких как недоразвитие, повреждение или отсутствие конечностей, пальцев. или органов (включая мозг), особенно церебральный паралич . [ 3 ]
вен и артерий Это состояние возникает, когда соединения плода в общей плаценте приводят к постепенному дисбалансу кровотока между каждым плодом. [ 4 ] Обычно он развивается между 16 и 25 неделями беременности, во время пика роста плаценты. Причиной последствий развития выжившего плода могут быть некротические эмболии мертвого плода, низкий объем крови из-за скопления в мертвом плоде или прикрепления бархатистого пуповины (вставка пуповины в хориоамниотические оболочки ). [ 3 ]
Первичным лечением ТТТС является фетоскопия и лазерная абляция соединяющихся кровеносных сосудов с целью прекращения кровообращения между плодами. Это лечение связано с 85% выживаемостью по крайней мере одного плода. [ 5 ] Другие методы лечения включают периодическое удаление околоплодных вод (серийный амниоцентез ), что связано с выживаемостью 66% по крайней мере одного плода. Без лечения существует почти 100% смертность одного или всех плодов. [ 1 ] Даже при лечении это состояние связано с преждевременными родами и риском развития церебрального паралича у выжившего плода.
Примерно у 5–15% однояйцевых плодов-близнецов развивается ТТТС. [ 2 ] Заболевание впервые описал немецкий акушер Фридрих Шац в 1875 году. [ 6 ]
Причина
[ редактировать ]В результате совместного использования одной плаценты кровоснабжение плодов- монохориальных близнецов может стать связанным, так что они имеют общее кровообращение: хотя каждый плод использует свою собственную часть плаценты, соединительные кровеносные сосуды внутри плаценты позволяют крови проходить от один близнец другому. Считается, что большинство монохориальных плацент имеют эти «общие связи», которые пересекают плаценту, при этом чистые объемы потока между ними равны. Это состояние иногда называют «балансом потока». Когда плацента имеет соединение глубоких вен и артерий, это может привести к дисбалансу кровотока. [ 4 ]
В зависимости от количества, типа и направления соединяющихся кровеносных сосудов ( анастомозов ) кровь может непропорционально передаваться от одного близнеца («донора») к другому («реципиенту») из-за состояния «дисбаланса потока». вызванный ростом новых кровеносных сосудов по плацентарному «экватору», линии, которая разделяет долю общей плаценты каждого ребенка. Это состояние переливания приводит к уменьшению объема крови у близнеца-донора, что замедляет развитие и рост донора, а также к снижению диуреза , что приводит к более низкому, чем обычно, уровню околоплодных вод (становится маловодием ). Объем крови близнеца-реципиента увеличивается, что может перегружать сердце плода и в конечном итоге привести к сердечной недостаточности, а также превышает нормальный объем мочи, что может привести к избытку околоплодных вод (становится многоводием ). Гибель плода обычно является результатом ишемии, связанной с отсутствием кровотока. Отсутствие кровотока вызывает атрезию кишечника , повреждение головного мозга и почечная недостаточность . [ 3 ]
ТТТС обычно развивается в период пикового роста плаценты, начиная с 16-й недели и продолжаясь до 25-й недели; после этого момента рост плаценты замедляется, по существу прекращаясь сразу после 30-й недели. Хотя TTTS иногда выявляется и после этого периода времени, считается, что его появление после 30-й недели может быть связано с плацентарной эмболией , которая нарушает баланс потоков общих связи между детьми. TTTS потенциально смертелен для одного или обоих близнецов, независимо от того, когда он обнаружен. Однако, если ТТТС обнаружен на 25-й неделе, можно рассмотреть возможность экстренных родов для спасения детей, если ТТТС серьезный. [ нужна ссылка ]
За исключением необходимости монохориальной двойни (или более многоплодной) беременности, основные причины TTTS неизвестны. Неизвестно, является ли оно наследственным или генетическим. [ нужна ссылка ]
Влияние на выживший плод
[ редактировать ]Гибель плода одного из близнецов во втором триместре монохориальной беременности может привести к серьезным осложнениям для выжившего плода. Осложнения включают гангрену конечностей, кистей и стоп, церебральный паралич и дефицит IQ, сужение колец конечностей и пальцев, уменьшение пальцев , дефекты кожи, кисты головного мозга , гидранэнцефалию , мультикистозную энцефаломаляцию , микроэнцефалию , агенезию почек и атрезию кишечника. Существуют три гипотезы, объясняющие эти осложнения. [ 3 ]
- Теория эмболии : Гибель близнеца-донора позволяет некротической ткани, предположительно тромбозу - пластиноподобному материалу, пройти через сосудистую систему выжившего близнеца через сосуды плаценты. выжившего близнеца Некротическая ткань эмболизирует брыжеечную артерию , что приводит к атрезии кишечника, почечную артерию , что приводит к агенезии почек, или периферические артерии , что приводит к ишемии конечностей и аномалиям кожи. [ 3 ]
- Ишемическая теория : Гибель близнеца-донора создает состояние низкого давления, что приводит к шунтированию крови в сосудистую систему с низким сопротивлением мертвого плода. Это состояние низкого давления остро вызывает гиповолемию , приводящую к ишемии и плохой перфузии органов-мишеней. [ 3 ]
- Теория плацентации . Частота прикрепления бархатистого пуповины , аномального прикрепления пуповины к плаценте, выше при TTTS. Точный механизм воздействия на плод неизвестен. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Этапы Кинтеро
[ редактировать ]Для классификации тяжести TTTS обычно используется система стадий. [ 7 ]
Стадия I : вокруг близнеца-донора обнаруживается небольшое количество околоплодных вод (маловодие), а вокруг близнеца-реципиента - большое количество околоплодных вод (многоводие).
II стадия : Помимо описанного выше, УЗИ не позволяет выявить мочевой пузырь у близнеца-донора.
Стадия III : В дополнение к характеристикам стадий I и II, у близнецов наблюдается аномальный кровоток в пуповинах.
Стадия IV : В дополнение ко всем вышеперечисленным симптомам у близнеца-реципиента наблюдается отек под кожей и, по всей видимости, сердечная недостаточность (водянка плода).
Стадия V : Помимо всего вышеперечисленного, один из близнецов умер. Это может случиться с любым из близнецов. Риск как для донора, так и для реципиента примерно равен и довольно высок на стадии II или выше TTTS.
Стадирование Кинтеро не дает информации о прогнозе, поэтому были предложены другие системы стадирования. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Существуют различные методы лечения TTTS.
Нелечение
[ редактировать ]Это эквивалентно нулевому вмешательству. Это связано с почти 100% смертностью одного или всех плодов. Исключение составляют пациенты, которые все еще находятся на стадии 1 TTTS и находятся на сроке беременности более 22 недель. [ нужна ссылка ]
Регулировка околоплодных вод
[ редактировать ]Серийный амниоцентез
[ редактировать ]Эта процедура включает периодическое удаление околоплодных вод на протяжении всей беременности, исходя из предположения, что избыток жидкости у близнеца-реципиента может вызвать преждевременные роды, перинатальную смертность или повреждение тканей. В случае, если жидкость не накапливается повторно, уменьшение околоплодных вод стабилизирует беременность. В противном случае лечение повторяют по мере необходимости. Не существует стандартной процедуры определения количества жидкости, удаляемого каждый раз. Существует опасность, что если удалить слишком много жидкости, близнец-реципиент может умереть. Эта процедура связана с 66% выживаемостью по крайней мере одного плода, с 15% риском развития церебрального паралича и средним сроком беременности 29 недель. [ нужна ссылка ]
Септостомия, или ятрогенный разрыв разделительной перепонки.
[ редактировать ]Эта процедура включает разрыв разделительной мембраны между плодами, в результате чего амниотическая жидкость обоих близнецов смешивается, при условии, что давление в обоих амниотических мешках различно и что его уравновешивание улучшит прогрессирование заболевания. Не доказано, что давление в амниотическом мешке различно. Использование этой процедуры может помешать использованию других процедур, а также затруднить мониторинг прогрессирования заболевания. Кроме того, разрыв разделительной мембраны способствовал обвитию пуповины и гибели плода из-за физических осложнений. [ нужна ссылка ]
Регулировка кровоснабжения
[ редактировать ]Лазеротерапия (фетоскопическая лазерная фотокоагуляция)
[ редактировать ]
Эта процедура включает в себя эндоскопическую хирургию с использованием лазера для разрыва сосудов, обеспечивающих обмен кровью между плодами, при условии, что неравномерное распределение крови через эти сосудистые коммуникации приводит к неравным уровням околоплодных вод. Каждый плод остается связанным через пуповину со своим основным источником крови и питания — плацентой. Данная процедура проводится один раз, за исключением случаев, когда не обнаружены все сосуды. Использование эндоскопических инструментов позволяет сократить время восстановления. Эта процедура была связана с 85% выживаемостью по крайней мере одного плода, с риском церебрального паралича 6–7% и средними родами, происходящими на сроке беременности 32–33 недели. [ 5 ]
Последовательность близнецовой анемии-полицитемии (TAPS) может возникнуть после лазерной операции по поводу TTTS (постлазерная форма). Спонтанная форма TAPS осложняет примерно 3–5% беременностей монохориальной двойней, тогда как постлазерная форма встречается в 2–13% случаев TTTS. [ 9 ] [ 10 ] Патогенез TAPS основан на наличии небольшого количества артериовенозных (АВ) плацентарных анастомозов (диаметр <1 мм). [ 11 ] позволяя медленно переливать кровь от донора реципиенту и постепенно приводя к сильно несогласованным уровням гемоглобина. [ 12 ]
Обзор 2014 года показал, что лазерная коагуляция приводит к меньшему количеству внутриутробных и перинатальных смертей, чем амниоредукция и септостомия, и рекомендовал ее использование при всех состояниях ТТТС. [ 4 ]
Выборочное сокращение
[ редактировать ]Селективное прерывание беременности одного из плодов обычно не рассматривается до тех пор, пока TTFS не достигнет стадии III или IV. [ 13 ] и показан, когда смерть одного близнеца неизбежна, но плод слишком недоношен для родов, поскольку смерть одного близнеца приведет к смерти второго близнеца из-за общего кровоснабжения, если его не родить немедленно. [ 13 ]
Одной из процедур избирательного сокращения является окклюзия пуповины . Эта процедура включает перевязку или иную окклюзию пуповины одного из близнецов, чтобы прервать обмен крови между плодами. Процедура обычно предлагается в тех случаях, когда один из плодов считается умирающим и подвергает опасности жизнь или здоровье другого близнеца из-за возникающей в результате гипотонии. [ 14 ] Использование этого метода лечения сократилось, поскольку TTTS выявляется и лечится на более ранних стадиях и с лучшими результатами. При использовании он связан с 85% выживаемостью оставшихся плодов с 5% риском развития церебрального паралича и сроком беременности 33–39 недель при родах. [ 15 ] [ 16 ]
Добровольное прекращение
[ редактировать ]Некоторые женщины решают сделать аборт обоих плодов, поскольку TTFS влияет на здоровье обоих плодов. [ 13 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Согласно последним (2005 г.) данным NCHS США, уровень многоплодия в настоящее время составляет примерно 3,4% (всего 4 138 349 рождений, из которых 139 816 были близнецами или многоплодными рождениями более высокого порядка). У большинства однояйцевых близнецов общая (монохориальная) плацента, и примерно у 15% из них развивается ТТТС. Экстраполируя число ожидаемых однояйцевых близнецов (около одной трети) от ежегодных многоплодных рождений и количество близнецов с монохориальной плацентой (около двух третей), а также число предположительно развившихся ТТТС (около 15%), можно получить составляют не менее 4500 случаев TTTS в год только в США: 139 816 × 0,33 × 0,66 × 0,15 = 4568 случаев TTTS в год в США (с участием более 9000 детей). Если не учитывать CDC, эта оценка случаев TTTS может быть очень консервативной. Хотя лечение бесплодия увеличило частоту многоплодных рождений, оно не привело к значительному уменьшению ожидаемой частоты рождения однояйцевых близнецов. Исследования показывают более высокий уровень появления однояйцевых близнецов (до 20 раз при ЭКО) при использовании этих методов лечения по сравнению с уровнем спонтанных беременностей. [ нужна ссылка ]
Однако одно австралийское исследование отметило возникновение только 1 из 4170 беременностей или 1 из 58 беременностей двойней. Это различие может быть частично объяснено «скрытой смертностью», связанной с многоплодной беременностью MC - случаями, потерянными из-за преждевременного разрыва плодной оболочки (PROM) или внутриутробной гибели плода до того, как можно будет поставить тщательный диагноз TTTS. [ 6 ]
История
[ редактировать ]TTTS был впервые описан немецким акушером в Фридрихом Шацем 1875 году. Когда-то TTTS определялся по неонатальным параметрам - различиям в весе при рождении и гемоглобине пуповины на момент родов - теперь TTTS определяется по-другому. Сегодня известно, что дискордантная масса плода, скорее всего, будет поздним проявлением, а фетальный гемоглобин при кордоцентезе часто оказывается эквивалентным у пары близнецов даже при тяжелом ТТТС. [ 6 ]
В искусстве
[ редактировать ]
Считается, что картина 1617 года, известная как « Де Виккелькиндерен» («Спеленутые дети»), представляет собой изображение ТТТС. [ 17 ] На рисунке изображены близнецы, которые кажутся одинаковыми, но один бледный, а другой красный. Анализ семейных историй владельцев картины позволяет предположить, что близнецы не дожили до взрослого возраста, хотя неясно, связано ли это с ТТТС. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]- Двойная реверсивная артериальная перфузия (TRAP-синдром)
- Последовательность двойной анемии-полицитемии
- Исчезающий близнец
Внешние ссылки
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Зак Т., Ford SP. «Синдром трансфузии близнеца-близнецу» . Эмедицина . Проверено 22 июля 2006 г.
- ^ Jump up to: а б «Трансфузионный синдром близнеца-близнеца» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 4 октября 2021 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Холмс, Льюис Б. (2011). Распространенные пороки развития . Издательство Оксфордского университета. ISBN 978-0-19-513602-9 . [ нужна страница ]
- ^ Jump up to: а б с Робертс Д., Нейлсон Дж. П., Килби М., Гейтс С. (2014)Вмешательства по лечению синдрома трансфузии близнецов. Система Кокрейновской базы данных, ред.
- ^ Jump up to: а б Бенуа Р.М., Башат А.А. (2014)Синдром переливания крови от близнеца к близнецу: пренатальная диагностика и лечение. Американский судья перинатологии
- ^ Jump up to: а б с Джонсон, А.; Мойс, К.Дж. «Повышение выживаемости при трансфузионном синдроме близнеца. Современный акушер-гинеколог, декабрь 2006 г.» (PDF) . Архивировано из оригинала (PDF) 28 июля 2011 года.
- ^ «Понимание этапов ТТТС» . Калифорнийский университет в Сан-Диего. Архивировано из оригинала 10 апреля 2012 года . Проверено 23 апреля 2012 г.
- ^ Кристина, Росси (2009). «Эффективность системы стадирования Quintero для оценки тяжести трансфузионного синдрома близнеца, леченного лазерной терапией: систематический обзор с метаанализом». Американский журнал перинатологии . 26 (7). Медицинские издательства Thieme: 537–544. дои : 10.1055/s-0029-1215430 . ПМИД 19283655 . S2CID 5913636 .
- ^ Робир Р., Леви Л., Саломон Л.Дж., Ямамото М., Бернард Дж.П., Депрест Дж. и др. Распространенность и лечение поздних осложнений у плода после успешной селективной лазерной коагуляции анастомозов хорионических пластинок при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу. Am J Obstet Gynecol 2006; 194(3):796-803.
- ^ Хабли М., Бомбрис А., Льюис Д., Лим Ф.Ю., Ползин В., Максвелл Р. и др. Частота осложнений при трансфузионном синдроме близнецов-близнецов после селективной фетоскопической лазерной фотокоагуляции: опыт одного центра. Am J Obstet Gynecol 2009; 201(4):417.
- ^ Лоприоре Э., Депрест Дж., Слахекке Ф., Оепкес Д., Мидделдорп Дж.М., Ванденбусше Ф.П. и др. Плацентарные характеристики у монохориальных близнецов с последовательностью анемии-полицитемии и без нее. Акушер-гинекол 2008 г.; 112(4):753-758.
- ^ Слагекке Ф., Кист В.Дж., Оепкес Д., Пасман С.А., Мидделдорп Дж.М., Клампер Ф.Дж. и др. Последовательность анемии-полицитемии близнецов: диагностические критерии, классификация, перинатальное ведение и исход. Диагностика плода, 2010 г.; 27(4):181-190.
- ^ Jump up to: а б с Борс, Вивиан; Шанкс, Энтони Л. (2024), «Синдром переливания крови от близнеца к близнецу» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 33085280 , получено 21 февраля 2024 г.
- ^ Росси, Кристина (1 сентября 2012 г.). «Лечение трансфузионного синдрома близнеца-близнеца» . Экспертное заключение по акушерству и гинекологии . 7 (5): 477–482. дои : 10.1586/eog.12.45 .
- ^ Наката, М.; Чмаит, Р.Х.; Кинтеро, РА (май 2004 г.). «Окклюзия пуповины донора по сравнению с плодом-реципиентом при синдроме трансфузии близнецов: окклюзия пуповины при TTTS». УЗИ в акушерстве и гинекологии . 23 (5): 446–450. дои : 10.1002/uog.1034 . ПМИД 15133793 . S2CID 25531930 .
- ^ Тейлор, MJO; Шалев, Э.; Танаваттаначароен, С.; Джолли, М.; Кумар, С.; Вайнер, Э.; Кокс, премьер-министр; Фиск, Нью-Йорк (январь 2001 г.). «Окклюзия пуповины под ультразвуковым контролем с использованием биполярной диатермии при трансфузионном синдроме близнецов III/IV стадии». Пренатальная диагностика . 22 (1): 70–76. дои : 10.1002/пд.256 . ПМИД 11810656 . S2CID 19469579 .
- ^ Бергер Х., де Ваард Ф., Моленаар Ю. (2000). «Случай переливания близнеца близнецу в 1617 году». Ланцет . 356 (9232): 847–8. дои : 10.1016/S0140-6736(00)02665-9 . ПМИД 11022944 . S2CID 5155034 .
