Склерема новорожденных
| Склерема новорожденных | |
|---|---|
| Специальность | Педиатрия  |
Склерема новорожденных — редкое и тяжелое заболевание кожи, характеризующееся диффузным уплотнением подкожной клетчатки с минимальным воспалением. [ 1 ] [ 2 ]
Склерема новорожденных относится к разновидности панникулита , который проявляется уплотнением подкожной жировой ткани и кожи. Затвердевшая кожа и подкожный жир настолько прилипают к подлежащим костям и мышцам, что становится трудно дышать и есть, что обычно приводит к смерти. [ 3 ]
Тяжелые респираторные или желудочно-кишечные расстройства , врожденные пороки развития , обезвоживание и сепсис относятся к числу сопутствующих состояний, поражающих младенцев. [ 4 ] Склерема новорожденных обычно имеет очень плохой прогноз и высокий уровень смертности. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Склерема новорожденных вызывает уплотнение, прилипание и восковой вид кожи с поражением подлежащих тканей. У некоторых младенцев кожа может быть пятнистой или фиолетовой. Невозможно приподнять, зажать или вдавить кожу. Традиционно Sclerema neonatorum появляется симметрично на туловище, бедрах или ягодицах. всего тела Однако отвердение кожи быстро распространяется на подкожно-жировую клетчатку , исключая обезжиренные части тела, такие как ладони, подошвы и гениталии. Неподвижное лицо, напоминающее маску, может быть результатом утолщения кожи лица. [ 4 ]
Причины
[ редактировать ]Патогенез склеремы новорожденных до сих пор неизвестен. При сравнении состава подкожного жира пожилых людей с новорожденными видно, что у первых более высокая концентрация насыщенных жиров . Неонатальный жир имеет уникальную биохимическую характеристику, которая увеличивает его склонность к затвердеванию в холодной среде. [ 4 ] Было высказано предположение, что отвердение подкожной жировой клетчатки при склереме новорожденных инициируется понижением температуры тела, возникающим во время клинического шока. [ 6 ] Эта теория опровергается тем фактом, что затвердевание жира не должно происходить до тех пор, пока температура кожи не упадет ниже нуля. [ 4 ] Другие теории предполагают, что склерема новорожденных развивается в результате нарушения регуляции жирового обмена, возникает из-за дисфункции адипоцитов и периферической соединительной ткани или является вторичным эффектом системной токсичности. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Склерема новорожденных обычно диагностируется клинически, когда у новорожденного в критическом состоянии наблюдается диффузное уплотнение кожи. Пораженная кожа не может иметь ямок, складок или защемлений, поскольку она прикреплена к подлежащим тканям. , для гистопатологического подтверждения может быть полезна биопсия кожи . Если диагноз неясен [ 4 ]
Некроз подкожно-жировой клетчатки без значительного воспалительного инфильтрата и без выраженных гранулематозных изменений, образование игольчатых расщелин в адипоцитах , иногда радиального расположения, и фиброзное утолщение ткани, окружающей жировые дольки, являются гистопатологическими находками, подтверждающими диагноз склеремы новорожденных. . [ 10 ] [ 11 ]
Перспективы
[ редактировать ]sclerema neonatorum связана с высоким уровнем смертности, поскольку она ухудшает дыхание и другие важные функции у новорожденных в критическом состоянии. [ 4 ] Судя по серии случаев, выживаемость больных новорожденных оценивается от 13 до 39 процентов. [ 3 ] У выживших обычно не возникает долговременных проблем с кожей. [ 11 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Sclerema neonatorum, обычно поражающая новорожденных, проявляется в течение первой недели жизни, хотя зарегистрированы случаи, возникающие за пределами этого периода времени. Судя по совокупности отчетов о случаях заболевания, мужчины могут испытывать это заболевание немного чаще, чем женщины (соотношение мужчин и женщин: 1,6:1). [ 3 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Уильям Д. Джеймс, Тимоти Г. Бергер; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. п. 490. ИСБН 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис Луис: Мосби. стр. 100-1 1515, 1524, 1525. ISBN. 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Jump up to: а б с Зеб, А; Дармштадт, GL (27 марта 2008 г.). «Склерема новорожденных: обзор номенклатуры, клинической картины, гистологических особенностей, дифференциальной диагностики и лечения». Журнал перинатологии . 28 (7). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 453–460. дои : 10.1038/jp.2008.33 . ISSN 0743-8346 . ПМИД 18368059 . S2CID 205177400 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж "До настоящего времени" . До настоящего времени . Проверено 14 февраля 2024 г.
- ^ Пак, Се Хён; Ким, Су-Чан (2017). «Склерема новорожденного у доношенного ребенка с благоприятным прогнозом» . Анналы дерматологии . 29 (6). Корейская дерматологическая ассоциация и Корейское общество исследовательской дерматологии: 790–793. дои : 10.5021/ad.2017.29.6.790 . ISSN 1013-9087 . ПМК 5705365 . ПМИД 29200772 .
- ^ Хьюз, Уилсон Э.; Хаммонд, Мортон Л. (1948). «Склерема новорожденных». Журнал педиатрии . 32 (6). Эльзевир Б.В.: 676–692. дои : 10.1016/s0022-3476(48)80224-6 . ISSN 0022-3476 .
- ^ Келлум, Роберт Э. (1 апреля 1968 г.). «Склерема новорожденных». Архив дерматологии . 97 (4). Американская медицинская ассоциация (АМА): 372. doi : 10.1001/archderm.1968.01610100012002 . ISSN 0003-987X .
- ^ Уорик, Уоррен Дж. (1 июня 1963 г.). «Склерема новорожденных — признак, а не болезнь». JAMA: Журнал Американской медицинской ассоциации . 184 (9). Американская медицинская ассоциация (АМА): 680–683. дои : 10.1001/jama.1963.03700220056007 . ISSN 0098-7484 . ПМИД 13999025 .
- ^ Вильякорте, Г; Фрэнк, ди-джей (январь 1967 г.). «Склерема новорожденных. Отчет о девяти случаях». Государственный медицинский журнал штата Огайо . 63 (1): 57–59. ПМИД 6037143 .
- ^ Полкари, Ингрид К.; Штейн, Сара Л. (28 июля 2010 г.). «Панникулит в детстве» . Дерматологическая терапия . 23 (4). Хиндави Лимитед: 356–367. дои : 10.1111/j.1529-8019.2010.01336.x . ISSN 1396-0296 . ПМИД 20666823 .
- ^ Jump up to: а б Рекена, Луис; Юс, Эваристо Санчес (2001). «Панникулит. Часть I. Преимущественно септальный панникулит». Журнал Американской академии дерматологии . 45 (2). Эльзевир Б.В.: 163–186. дои : 10.1067/mjd.2001.114736 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 11464178 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Шреста, Сандип; Чаудхари, Нагендра; Койрала, Суджит; Гупта, Ручи (2017). «Склерема новорожденных успешно лечится парентеральными стероидами: опыт страны с бедными ресурсами» . Отчеты о случаях в педиатрии . 2017 . Хиндави Лимитед: 1–4. дои : 10.1155/2017/4836142 . ISSN 2090-6803 . ПМЦ 5444035 . ПМИД 28584673 .
- Зеб, Амна; Розенберг, Ребекка Э.; Ахмед, ASM Навшад Уддин; Саха, Самир К.; Чоудхури, МАК Азад; Ахмед, Сайфуддин; Дармштадт, Гэри Л. (2009). «Факторы риска развития склеремы новорожденных у недоношенных новорожденных в Бангладеш». Журнал детских инфекционных заболеваний . 28 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 435–438. дои : 10.1097/inf.0b013e3181951af4 . ISSN 0891-3668 . ПМИД 19319014 .