Синдром Вильсона-Микити
| Синдром Вильсона-Микити | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром легочной дисзрелости [ 1 ] |
| Специальность | Педиатрия  |
Синдром Вильсона-Микити , форма хронического заболевания легких (ХЗЛ), существующая только у недоношенных детей, приводит к прогрессирующему или немедленному развитию респираторного дистресс-синдрома . [ 2 ] [ 3 ] Это редкое заболевание поражает малорожденных детей и характеризуется быстрым развитием эмфиземы легких после рождения, требующей длительной вентиляции легких и подачи кислорода. [ 4 ] Оно тесно связано с бронхолегочной дисплазией (БЛД), отличаясь главным образом отсутствием предшествующей искусственной вентиляции легких. Все первоначальные пациенты, описанные с синдромом Вильсона-Микити, были младенцами с очень низкой массой тела при рождении, у которых в анамнезе не было искусственной вентиляции легких , но у них развился синдром, клинически напоминающий ПРЛ. После смерти некоторых из этих младенцев вскрытие выявило гистологические изменения, аналогичные тем, которые наблюдаются при ПРЛ. [ 5 ]
Его охарактеризовали Мириам Дж. Уилсон и Виктор Г. Микити в 1960 году. [ 6 ]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Затруднение дыхания возникает в первый день жизни и продолжается до трех недель жизни ребенка, после чего для выживания ребенка необходимо лечение. [ 4 ]
Осложнения
[ редактировать ]Матери, у которых во время беременности развился хориоамнионит, подвергают своего ребенка более высокому риску развития синдрома Вильсона-Микити. [ 3 ] Это редкое осложнение, требующее длительного лечения. Однако не показано, что инфекция является этиологическим фактором, но корреляция с хориоамнионитом идентифицируется как риск. [ 3 ] [ 7 ]
Причина
[ редактировать ]Причина синдрома Вильсона-Микити неизвестна. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз синдрома Вильсона-Микити можно поставить по двум различным симптомам: аналогичным характеристикам респираторного дистресс-синдрома и наличию диффузных и полосатых инфильтратов с небольшими кистозными изменениями, видимыми при рентгенографии грудной клетки. [ 2 ] [ 7 ] Ранний скрининг позволяет выявить коллапс легкого, кистозные изменения в легком и возможное начало правожелудочковой сердечной недостаточности . [ 2 ] При вскрытии можно увидеть альвеолярный коллапс и разрыв альвеол. Это может уменьшить количество капилляров внутри системы и привести к цианозу . [ 2 ] [ 4 ] Цианоз возникает в результате хронического или периодического нарушения дыхания и эпизодов одышки (или апноэ ). Симптомы могут развиться в течение нескольких часов после рождения или быть постепенными; младенцы будут испытывать преходящий респираторный дистресс, [ 2 ] [ 3 ] приводит к ошибке в диагностике примерно на 30–40 дней. Опасное рецидивирующее апноэ (или одышка ) может возникнуть в первые две-шесть недель после родов . Эта остановка дыхания может прогрессировать до цианоза и коллапса легких.
У младенцев наблюдаются ухудшение респираторных симптомов наряду с ранними хроническими изменениями в легких, которые можно увидеть при рентгенографии грудной клетки . [ 7 ] Эти изменения диагностируются либо непосредственно при рождении, либо в течение первого месяца, поскольку недоношенному ребенку для выживания необходима искусственная вентиляция легких. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]При своевременном выявлении заболевания можно использовать непрерывную механическую кислородную терапию, чтобы обратить вспять плохое кровообращение и снижение уровня кислорода в крови ребенка, симптом, известный как цианоз . [ 4 ] Улучшение происходит постепенно; однако случаи показывают, что после первого года лечения с использованием оксигенотерапии и аппаратов искусственной вентиляции легких у младенцев наблюдается нормальная дыхательная деятельность и отсутствуют инфильтраты грудной клетки с небольшими кистозными изменениями. Отсутствие лихорадки ( лихорадка ) и нормальное количество лейкоцитов соответствуют успешной реверсии и позволяют сделать положительный прогноз. [ 2 ] [ 7 ]
При отсутствии надлежащего лечения методы реверсии с использованием дополнительного кислорода и вентиляции могут подвергнуть ребенка риску редких осложнений. [ 7 ] Если ребенку вводится недостаточно кислорода, апноэ продолжается, и ребенок не может должным образом восстановиться. Напротив, введение слишком большого количества кислорода может привести к более высокому риску ретролентальной фиброплазии и/или кислородной токсичности в легких. [ 2 ] [ 7 ] Продолжающаяся одышка является признаком того, что синдром Вильсона-Микити все еще поражает ребенка. усиленная вентиляция для обеспечения правильного дыхания В этом случае требуется . Пациентов, находящихся в процессе выздоровления, медленно отключают от кислородной поддержки, и в конечном итоге они могут дышать с минимальным нарушением дыхания или вообще без него . [ 2 ]
Исследования долгосрочного воздействия Уилсона-Микити на взрослую жизнь отсутствуют. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Около 75% больных младенцев выживают и могут получать кислородную терапию и лечение для преодоления этого заболевания. В смертельных случаях у младенцев не происходит заметного или существенного восстановления дыхания, и у них может развиться правосторонняя сердечная недостаточность , что в конечном итоге приводит к смерти. [ 6 ] [ 7 ] У пациентов, которые не выздоравливают, также будут продолжать проявляться признаки одышки , респираторного дистресса и сохраняющаяся низкая масса тела, что повышает риск смерти. Младенцы, которые выживают шесть месяцев или дольше, имеют значительно лучший прогноз. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]- Младенческий респираторный дистресс-синдром
- Бронхолегочная дисплазия
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Ретролентальная фиброплазия
- Хориоамнионит
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Куперман, Э.М. (17 мая 1969 г.). «Синдром Вильсона-Микити (синдром легочной дисзрелости)» . Журнал Канадской медицинской ассоциации . 100 (19): 909–12. ЧВК 1945995 . ПМИД 5789544 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Lehman DH (октябрь 1969 г.). «Синдром Вильсона-Микити. Описание случая и обзор литературы» . Калиф Мед . 111 (4): 298–304. ПМК 1503650 . ПМИД 5388332 .
- ^ Jump up to: а б с д Хуан, Ван-И; Ян, Ю-Сюань; Ян, Чун-Куанг; Ши, Джин-Чунг; Хуан, Ван-Тин (1 сентября 2005 г.). «Осведомленность о синдроме Вильсона-Микити: редкое осложнение хориоамнионита» . Тайваньский журнал акушерства и гинекологии . 44 (3): 278–280. дои : 10.1016/S1028-4559(09)60155-8 . ISSN 1028-4559 .
- ^ Jump up to: а б с д Гроссман, Герман; Бердон, Уолтер Э.; Мизрахи, Авраам; Бейкер, Дэвид Х.; Гроссман, Герман (1 сентября 1965 г.). «Неонатальная очаговая гипераэрация легких (синдром Вильсона-Микити)» . Радиология . 85 (3): 409–417. дои : 10.1148/85.3.409 . ISSN 0033-8419 . ПМИД 5828438 .
- ^ Ходжман Дж. Э. (декабрь 2003 г.). «Связь между синдромом Вильсона-Микити и новой бронхолегочной дисплазией» . Педиатрия . 112 (6 Пт 1): 1414–5. дои : 10.1542/педс.112.6.1414 . ПМИД 14654617 .
- ^ Jump up to: а б Уилсон М.Г., Микити В.Г. (апрель 1960 г.). «Новая форма респираторного заболевания у недоношенных детей». Я Джей Дис Чайлд . 99 (4): 489–99. дои : 10.1001/archpedi.1960.02070030491011 . ПМИД 13845104 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Таками, Т.; Кумада, А.; Такей, Ю. (30 января 2003 г.). «Случай синдрома Вильсона-Микити с высоким уровнем KL-6 в сыворотке» . Дж Перинатол . 23 (1): 56–58. дои : 10.1038/sj.jp.7210830 . ПМИД 12556928 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Хёпкер, А; Сир, М; Петрошейлу, А; Хейс Д. младший; Наир, А; Деодхар, Дж; Кадам, С; О'Тул, Дж. (октябрь 2008 г.). «Синдром Вильсона-Микити: обновленные диагностические критерии на основе девяти случаев и обзора литературы». Детская пульмонология . 43 (10): 1004–12. дои : 10.1002/ppul.20900 . ПМИД 18781642 . S2CID 25580427 .
- Леман, DH (октябрь 1969 г.). «Синдром Вильсона-Микити. История болезни и обзор литературы» . Калифорнийская медицина . 111 (4): 298–304. ПМК 1503650 . ПМИД 5388332 .