Двойная обратная артериальная перфузия
Последовательность обратной артериальной перфузии близнецов , также называемая последовательностью TRAP , TRAPS или акардиальным двойником , является редким осложнением беременности монохориальной двойней. [ 1 ] Это тяжелый вариант трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу (TTTS). [ 2 ] В дополнение к тому, что кровеносные системы близнецов связаны, а не независимы, один близнец, называемый акардиальным близнецом, плод-ловушка. [ 3 ] или акардиус, сильно деформирован. Сердце отсутствует или деформировано, отсюда и название «акардиальное», как и верхние структуры тела. Ноги могут частично присутствовать или отсутствовать, а внутренние структуры туловища часто плохо сформированы. Второй близнец обычно выглядит нормально. Нормальный близнец, называемый близнецом-насосом, пропускает кровь через оба плода. Это называется «обратной артериальной перфузией», потому что в акардиальном близнеце кровь течет в обратном направлении. [ 4 ] [ 5 ]
Последовательность TRAP встречается в 1% беременностей монохориальной двойней и в 1 из 35 000 беременностей в целом. [ 6 ]
Акардиальный близнец
[ редактировать ]
 |
Акардиальный близнец — это паразитический близнец , у которого не развивается должным образом сердце и поэтому обычно не развиваются верхние структуры тела. Паразитирующий близнец, представляющий собой немногим больше туловища с ногами или без них, получает кровоснабжение от близнеца-хозяина посредством структуры, напоминающей пуповину (которая часто имеет только два кровеносных сосуда вместо трех), во многом подобно плоду в fetu , за исключением того, что акардиальный близнец находится вне тела близнеца-хозяина. Хотя причина до конца не ясна, очевидно, что дезоксигенированная кровь из близнеца-насоса перфузируется в акардиальный близнец. Акардиальный близнец растет вместе с насосным близнецом, но из-за недостаточной оксигенации он не способен развивать структуры, необходимые для жизни, и имеет серьезные деформации.
Хотя не существует двух одинаковых близнецов с акардией, близнецы с этим заболеванием группируются в четыре класса: ацефалы, анцепсы, акормы и аморфусы.
- Ацефал — наиболее распространенный тип, у которого нет головы, хотя могут быть руки. Грудные органы обычно отсутствуют, а их место занимают дезорганизованные и неидентифицируемые ткани.
- Анцепс . У акардиуса есть большинство частей тела, включая голову с лицом и неполный мозг. Органы хоть и присутствуют, но имеют грубую форму.
- Acormus – у этого типа нет тела, только голова без шеи; пуповина прикрепляется к голове.
- Аморфус . У этой крайней формы не только отсутствуют голова и конечности, но могут отсутствовать или отсутствовать какие-либо внутренние органы, и она состоит из ткани с сосудами, отходящими от пуповины. Некоторые из них могут быть только опухолями стволовых клеток .
Насос сдвоенный
[ редактировать ]Обычно сдвоенный насос имеет нормальную конструкцию, хотя и меньше обычного. [ 2 ] Из-за сопутствующих проблем, включая быстрый рост акардиального близнеца, многоводие , обвитие пуповины и застойную сердечную недостаточность из-за высокого выброса, существует высокий уровень смертности для насосного близнеца, если его не лечить. Уровень смертности зависит от относительного размера акардиального близнеца. [ 5 ] Если аномальный близнец превышает 50% размера близнеца-насоса, выживаемость близнеца-насоса составляет всего 10%. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Последовательность TRAP можно диагностировать с помощью акушерского УЗИ . [ 7 ] Допплерография подтвердит, что кровоток в акардиальном близнеце идет в обратном направлении, входя через артерию пуповины и выходя через вену. [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение заключается в селективном прекращении акардиального близнеца. Если не лечить, близнец-насос погибнет в 50–75% случаев. [ 8 ]
После постановки диагноза УЗИ и амниоцентез используются для исключения генетических аномалий у близнеца-насоса. [ 4 ] Затем может быть выполнена процедура, которая остановит аномальный кровоток. Акардиальный близнец может быть удален выборочно. Пуповину акардиального близнеца можно перерезать хирургическим путем, отделив ее от насосного близнеца. Эта процедура называется фетоскопической окклюзией пуповины. [ 3 ] Или можно использовать иглу радиочастотной абляции для коагуляции крови в пуповине акардиального близнеца. Последняя процедура является наименее инвазивной. [ 2 ] Эти процедуры значительно увеличивают шансы на выживание близнеца-насоса примерно до 80%. [ 9 ]
Двойник-насос будет контролироваться на наличие признаков сердечной недостаточности с помощью эхокардиограммы . Если состояние близнеца-насоса ухудшается, акушер может рекомендовать досрочные роды. В остальном беременность продолжается нормально. Вагинальные роды возможны, если плод не находится в тяжелом состоянии, хотя рекомендуется, чтобы роды происходили в больнице, имеющей возможности отделения интенсивной терапии . [ 4 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Шульман, Ли П.; Ван Протекшн, Джон М.Г., ред. (2006). Пренатальная медицина . Вашингтон, округ Колумбия: Тейлор и Фрэнсис. п. 447. ИСБН 0-8247-2844-0 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Кнайп, доктор. Генри и Др. Юранга Вираккоди; и др. «Двойная обратная артериальная перфузия» . Радиопедия.орг . Проверено 18 февраля 2016 г.
- ^ Перейти обратно: а б с «Двойная обратная артериальная перфузионная последовательность» . Детская больница CS Мотт . Система здравоохранения Мичиганского университета . Проверено 18 февраля 2016 г.
- ^ Перейти обратно: а б с «Двойная обратная артериальная перфузионная последовательность» . Фетальный центр . Детская мемориальная больница Германа . Проверено 18 февраля 2016 г.
- ^ Перейти обратно: а б «Последовательность TRAP или акардиальный близнец» . Центр лечения плода . Детская больница UCSF Бениофф. Архивировано из оригинала 28 октября 2014 года . Проверено 18 февраля 2016 г.
- ^ Чандрамули М., Намита (февраль 2009 г.). «Серия случаев: последовательность TRAP» . Индийский журнал радиологии и визуализации . 19 (1): 81–3. дои : 10.4103/0971-3026.45352 . ПМК 2747410 . ПМИД 19774147 .
- ^ Юнсал, Алпарслан; Сельда Демиркан Сезер; Ибрагим Метеоглу; Кубра Темочин; Джан Зафер Караман (декабрь 2007 г.). «Ультрасонографическая пренатальная диагностика изолированной ацефалии» (PDF) . Диагностическая и интервенционная радиология . 13 (4): 196–198. ПМИД 18092292 . Проверено 17 февраля 2013 г.
- ^ «Двойная обратная артериальная перфузионная последовательность (TRAP-последовательность)» . Детская больница Филадельфии . 25 марта 2014 года . Проверено 18 февраля 2016 г.
- ^ Беривал, Шридеви; Импи, Лоуренс; Иоанну, Христос (октябрь 2020 г.). «Снижение многоплодной беременности и селективное прерывание» . Акушер-гинеколог . 22 (4): 284–292. дои : 10.1111/тог.12690 . ISSN 1467-2561 .