Гестационный пемфигоид
| Гестационный пемфигоид | |
|---|---|
| Другие имена | Гестационный пемфигоид, гестационный герпес [ 1 ] |
 | |
| Микрофотография гестационного пемфигоида, показывающая характерные субэпидермальные волдыри и обильные эозинофилы . Пятно HPS . | |
| Специальность | Дерматология |
| Симптомы | Волдыри , зуд , крапивница [ 1 ] |
| Осложнения | Преждевременные роды маленького ребенка, некоторые из которых могут родиться с волдырями и крапивницей. [ 1 ] |
| Обычное начало | Середина беременности или вскоре после нее [ 1 ] |
| Продолжительность | Около 6 месяцев [ 1 ] |
| Причины | Аутоиммунный [ 1 ] |
| Факторы риска | Беременность, молярная беременность , хориокарцинома , оральные контрацептивы. [ 1 ] |
| Метод диагностики | Внешний вид, биопсия кожи , иммунофлуоресценция [ 1 ] |
| Дифференциальный диагноз | Зудящие уртикарные папулы и бляшки беременных , мультиформная эритема , реакции на лекарства, пузырчатая чесотка [ 1 ] |
| Уход | Кортикостероид [ 1 ] |
| Частота | 1 из 20 000–50 000 беременностей [ 1 ] |
Гестационный пемфигоид ( ГП ) — редкий аутоиммунный кожи вариант буллезного пемфигоида , впервые появляется во время беременности . [ 2 ] Он проявляется напряженными волдырями , небольшими шишками , крапивницей и сильным зудом , обычно начинающимся вокруг пупка , а затем распространяющимся на конечности в середине беременности или вскоре после родов . [ 1 ] Голова, лицо и рот обычно не поражаются. [ 3 ]
Он может обостриться после родов, а затем исчезнуть примерно через три-шесть месяцев после беременности. [ 1 ] Это может быть вызвано последующими беременностями, менструациями и приемом оральных контрацептивов . [ 1 ] Спровоцировать его могут молярная беременность и хориокарцинома . [ 1 ] У некоторых людей оно сохраняется в течение длительного времени. [ 1 ] Это связано с преждевременными родами маленького ребенка, некоторые из которых могут родиться с волдырями и крапивницей, которая обычно проходит в течение шести недель. [ 3 ] Он не передается от одного человека к другому и не передается по наследству. [ 3 ]
Диагностика осуществляется путем визуализации, биопсии и иммунофлюоресценции . [ 4 ] Он может напоминать зудящие уртикарные папулы и бляшки беременных , мультиформную эритему , реакции на лекарства и волдыри при чесотке . [ 1 ]
Затрагивается примерно 1 из 20 000–50 000 беременностей. [ 1 ] Первоначально его называли герпесом беременных из-за появления волдырей, хотя он не связан с вирусом герпеса . [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Диагноз ГП становится ясным, когда во втором или третьем триместре кожные поражения прогрессируют до напряженных волдырей. Лицо и слизистые оболочки обычно не повреждены. ГП обычно начинается с волдырей в области пупка, а затем распространяется по всему телу. Иногда это сопровождается приподнятыми, горячими и болезненными рубцами, называемыми бляшками. Через одну-две недели на красных бляшках обычно появляются большие напряженные волдыри, содержащие прозрачную или окрашенную кровью жидкость. [ 5 ] GP вызывает гистаминовую реакцию, которая вызывает сильный непрекращающийся зуд (зуд). Для ГП характерны обострения и ремиссии в гестационный, а иногда и послеродовой период. Обычно после родов поражения заживают в течение нескольких месяцев, но могут возникнуть вновь во время менструации. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Патогенетически это реакция гиперчувствительности II типа, при которой циркулирующие антитела IgG, фиксирующие комплемент, связываются с антигеном (белком массой 180 кДа, BP-180) в полудесмосомах (прикрепляют базальные клетки эпидермиса к базальной пластинке и, следовательно, к дерме) дермоэпидермальное соединение [ нужны дальнейшие объяснения ] , что приводит к образованию волдырей, поскольку потеря гемидесмосом приводит к отделению эпидермиса от дермы. Иммунный ответ еще в большей степени ограничен доменом NC16A. Первичным местом аутоиммунитета, по-видимому, является не кожа, а плацента, поскольку антитела связываются не только с зоной базальной мембраны эпидермиса, но также с зоной хорионического и амниотического эпителия. Аберрантная экспрессия молекул MHC класса II на ворсинах хориона предполагает аллогенную иммунную реакцию на антиген плацентарного матрикса, который, как полагают, имеет отцовское происхождение. Недавно при пемфигоиде беременных также были обнаружены антитела IgA22 и IgE24 к BP180 или BP230. [ нужна ссылка ]
Риск
[ редактировать ]Беременных женщин с ГП следует наблюдать на предмет состояний, которые могут повлиять на плод, включая, помимо прочего, низкий или уменьшающийся объем околоплодных вод, преждевременные роды и задержку внутриутробного развития. Начало ГП в первом или втором триместре и наличие волдырей могут привести к неблагоприятным исходам беременности, включая снижение гестационного возраста при родах, преждевременные роды и рождение детей с низкой массой тела. Такие беременности следует рассматривать как группу высокого риска, и им следует оказывать соответствующую акушерскую помощь. Системное лечение кортикостероидами, напротив, существенно не влияет на исходы беременности, и его применение у беременных в поликлинике оправдано. [ 6 ] ГП обычно рецидивирует при последующих беременностях. [ 7 ] Пассивная передача антител матери плоду приводит к тому, что у некоторых (около 10%) новорожденных развиваются легкие поражения кожи, но они обычно проходят в течение нескольких недель после родов. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]ГП часто путают с зудящими уртикальными папулами и бляшками беременности (ПУППП), особенно если он возникает при первой беременности. PUPPP обычно начинается в области растяжек на животе и обычно заканчивается в течение двух недель после родов. ПУППП не является аутоиммунным заболеванием. [ нужна ссылка ]
Диагностика ГП проводится путем биопсии с использованием прямой иммунофлюоресценции , внешнего вида и исследования крови. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Наиболее приемлемым способом лечения ГП является использование кортикостероидов . [ 9 ] то есть преднизолон ; и/или стероиды местного применения, например, клобетазол и бетаметазон . Подавление иммунной системы кортикостероидами помогает уменьшить количество антител, атакующих кожу. Лечение врача общей практики может быть трудным и может занять несколько месяцев. Некоторые случаи ГП сохраняются в течение многих лет. В послеродовом периоде, при необходимости, может быть назначен полный спектр иммуносупрессивной терапии в случаях, когда лечение кортикостероидами не отвечает, например, тетрациклинами, никотинамидом, циклофосфамидом, циклоспорином, гозерелином, азатиоприном, дапсоном, ритуксимумабом или плазмафорезом, или может быть внутривенное введение иммуноглобулина. иногда следует учитывать, когда симптомы тяжелые. [ нужна ссылка ]
Лекарства от ГП не существует. Женщины с GP считаются находящимися в стадии ремиссии, если у них больше не появляются волдыри. Ремиссия может длиться неопределенно долго или до следующей беременности. ГП обычно возникает при последующих беременностях; однако часто это кажется более управляемым, поскольку оно ожидаемо. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]- Буллезный пемфигоид
- Рубцовый пемфигоид
- Список целевых антигенов при пемфигоиде
- Список результатов иммунофлуоресценции аутоиммунных буллезных состояний
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Джеймс, Уильям Д.; Элстон, Дирк; Угощение, Джеймс Р.; Розенбах, Миша А.; Нейгауз, Исаак (2020). «21. Хронические пузырчатые дерматозы» . Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (13-е изд.). Эдинбург: Эльзевир. стр. 464–465. ISBN 978-0-323-54753-6 . Архивировано из оригинала 21 марта 2022 года . Проверено 15 марта 2022 г.
- ^ Уэйклин, Сара Х. (2020). «22. Дерматология» . В «Перо», Адам; Рэндалл, Дэвид; Уотерхаус, Мона (ред.). Клиническая медицина Кумара и Кларка (10-е изд.). Эльзевир. стр. 686–687. ISBN 978-0-7020-7870-5 . Архивировано из оригинала 21 марта 2022 г. Проверено 21 марта 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д «Пемфигоид (герпес) беременных» . www.BAD.org.uk. Британская ассоциация дерматологов. Ноябрь 2020. Архивировано из оригинала 2 февраля 2020 года . Проверено 21 марта 2022 г.
- ^ Джонстон, Рональд Б. (2017). «6. Картина везикулобуллезной реакции». Основы патологии кожи Уидона (2-е изд.). Эльзевир. п. 123. ИСБН 978-0-7020-6830-0 . Архивировано из оригинала 25 мая 2021 г. Проверено 21 марта 2022 г.
- ^ Борода, депутат; Миллингтон, GW M (2012). «Последние разработки в области специфических дерматозов беременных». Клиническая и экспериментальная дерматология . 37 (1): 1–5. дои : 10.1111/j.1365-2230.2011.04173.x . ПМИД 22007708 . S2CID 5428325 .
- ^ Чи, CC.; Ван, С.Х.; Чарльз-Холмс, Р.; Амброс-Рудольф, К.; Пауэлл, Дж.; Дженкинс, Р.; Блэк, М.; Войнаровска, Ф. (2012). «Пемфигоид беременных: раннее начало и образование волдырей связаны с неблагоприятными исходами беременности». Британский журнал дерматологии . 160 (6): 1222–1228. дои : 10.1111/j.1365-2133.2009.09086.x . ПМИД 19298272 . S2CID 39630692 .
- ^ Инженер Лила; Бхол, Кайлас; Ахмед, А. Раззак (2000). «Пемфигоид беременных: обзор». Американский журнал акушерства и гинекологии . 183 (2): 483–491. дои : 10.1067/моб.2000.105430 . ISSN 0002-9378 . ПМИД 10942491 .
- ^ BP180NC16a ИФА может быть полезен при серодиагностике пемфигоида беременных. Медскейп : 21 июня 2005 г.
- ^ Кастро Л.А., Лунделл Р.Б., Краузе П.К., Гибсон Л.Е. (ноябрь 2006 г.). «Клинический опыт пемфигоида беременных: отчет о 10 случаях». Дж. Ам. акад. Дерматол . 55 (5): 823–8. дои : 10.1016/j.jaad.2006.07.015 . ПМИД 17052488 .
