Пемфигус листовидный

Пемфигус листовидный
Пемфигус листовидный
Специальность	Дерматология
Уход	В легких случаях обычно лечат местными кортикостероидами. При более тяжелом лечении его лечат так же, как и пузырчатку обыкновенную.

Листовидная пузырчатка – аутоиммунное пузырчатое заболевание кожи. ^{[ 1 ]} Листовидная пузырчатка вызывает характерный воспалительный приступ в субкорнеальном слое эпидермиса , который приводит к поражениям кожи, представляющим собой чешуйчатые или покрытые коркой эрозии с эритематозным (красным) основанием. ^{[ 2 ]} Поражение слизистой оболочки отсутствует даже при распространенном заболевании. ^{[ 3 ]}

происходит накопление аутоиммунных IgG Если в эпидермисе , то почти все антитела направлены против десмоглеина 1 . Влияние антител и иммунологического пути, скорее всего, является одним из трех механизмов:

Стерические препятствия для десмоглеина 1: антитело блокирует участок внутриклеточного связывания с другим кератиноцитом .
Активация эндоцитарного пути : антитело активирует путь, который вызывает интернализацию десмоглеина 1, что, в свою очередь, вызывает потерю адгезии .
Нарушение функции: в этом случае антитело блокирует образование десмоглеина 1 в десмосому . Это, в свою очередь, приводит к потере адгезии и, к акантолизу . как следствие,

Причина

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний описывает это заболевание следующим образом:

Обычно наша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют вирусы и вредные бактерии, чтобы сохранить наше здоровье. Однако у людей с пузырчаткой иммунная система ошибочно атакует клетки эпидермиса (верхнего слоя кожи) и слизистых оболочек. Иммунная система вырабатывает антитела против белков кожи, известных как десмоглеины. Эти белки образуют клей, который удерживает клетки кожи прикрепленными и сохраняет кожу неповрежденной. При поражении десмоглеинов клетки кожи отделяются друг от друга, и жидкость может скапливаться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать большую площадь кожи. ^{[ 4 ]}

Признаки и симптомы

Характерные поражения представляют собой покрытые корками чешуйчатые эрозии на эритематозном основании. При более локализованном и раннем заболевании поражения хорошо отграничены и имеют себорейное распространение (лицо, верхняя часть туловища, волосистая часть головы). Мелкие вялые везикулы, в отличие от пузырчатки обыкновенной , не обнаруживаются. Заболевание может развиваться медленно или быстро прогрессировать, приводя к эксфолиативной эритродермии . УФ-излучение усугубляет листовидную пузырчатку. Больные испытывают жжение и боль. Разговорный термин для бразильской эндемической пузырчатки, Fogo Selvagem (по-португальски «дикий огонь») и для редкого венгерского варианта Csíp mint az erős Pista (по-венгерски «сильное жжение Пистой») учитывает многие клинические аспекты болезни. Это заболевание: ощущение жжения на коже, обострение заболевания под воздействием солнца и образование корок, из-за которых пациенты выглядят так, как будто они обожжены. ^{[ 5 ]} ^{[ 6 ]}

Диагностика

Листовидную пузырчатку диагностируют на основании анамнеза, биопсии пораженной кожи и анализа образца крови или образца кожи на антитела, вызывающие пузырчатку. ^{[ нужна ссылка ]}

Дифференциальный диагноз включает другие формы пузырчатки, буллезное импетиго , субкорнеальный пустулезный дерматоз, подострую кожную КВ и себорейный дерматит . Как обсуждалось ранее, демонстрация аутоантител IgG против поверхности эпидермальных клеток важна для отделения этих заболеваний от семейства пузырчатки. Необходимо провести полный обзор принимаемых лекарств, чтобы исключить возможность возникновения листовидной пузырчатки, вызванной приемом лекарств. Поскольку поражения листовидной пузырчатки могут стать вторично инфицированными, обнаружение бактерий не подтверждает диагноз буллезного импетиго. Аналогичным образом, клиническая вспышка или резистентное заболевание могут представлять собой наложенное заболевание, например, опоясывающий лишай тела , особенно у пациентов, принимающих системные кортикостероиды. ^{[ 6 ]}

Уход

Пациенты с этим типом пузырчатки не обязательно нуждаются в системной терапии; может быть достаточно использования местных кортикостероидов. ^{[ 5 ]} Однако когда заболевание активно и широко распространено, терапия листовидной пузырчатки в целом аналогична терапии обыкновенной пузырчатки. В целом, иммунодепрессанты, такие как азатиоприн , микофенолата мофетил и циклофосфамид , в сочетании с кортикостероидами могут привести к раннему контролю над заболеванием и увеличению процента клинических ремиссий. ^{[ 6 ]}

Эпидемиология

Распространенность обыкновенной и листовидной пузырчатки у мужчин и женщин примерно одинакова. Средний возраст начала заболевания составляет от 50 до 60 лет, хотя диапазон широк и описаны случаи заболевания у пожилых людей и детей. В большинстве стран обыкновенная пузырчатка встречается чаще, чем листовидная пузырчатка; исключения включают Финляндию, Тунис и Бразилию. Пациенты с фого-селвагемом (бразильской эндемической пузырчаткой) клинически, гистологически и иммунопатологически сходны с пациентами со спорадической листовидной пузырчаткой. Однако сельвагем фого встречается эндемично в некоторых регионах Бразилии (особенно вдоль внутренних русл рек). ^{[ 2 ]} и считается, что это вызвано фактором(ами) окружающей среды. ^{[ 6 ]}

История

Пьер Луи Альфе Казенав впервые описал это заболевание в 1844 году. ^{[ 7 ]}

См. также

Ссылки

^ Мотта, Адриана; Гонсалес, Луис Фернандо; Гарсия, Гонсало; Гузман, Дженнифер; Прада, Лорейн; Кузнец, Хью; Ролон, Мэри (2022). «10. Везикулобуллезные воспалительные заболевания» . Атлас дерматологии: Воспалительные, инфекционные и опухолевые заболевания кожи . Спрингер. стр. 100-1 284–285. ISBN 978-3-030-84106-5 .
^ Jump up to: ^а ^б Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Страница 558–562. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
^ Публикация НИЗ № 15–7083 (июнь 2015 г.). «Вопросы и ответы о пузырчатке» . Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Проверено 23 октября 2015 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
^ Jump up to: ^а ^б Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (8-е изд.). МакГроу-Хилл . 2012. с. 592. ИСБН 978-0-07-171755-7 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Дерматология (4-е изд.). Эльзевир . 2018. с. 500. ИСБН 978-0-7020-6275-9 .
^ Справочник Medscape

Внешние ссылки

+

[Mott2022-1] Мотта, Адриана; Гонсалес, Луис Фернандо; Гарсия, Гонсало; Гузман, Дженнифер; Прада, Лорейн; Кузнец, Хью; Ролон, Мэри (2022). «10. Везикулобуллезные воспалительные заболевания» . Атлас дерматологии: Воспалительные, инфекционные и опухолевые заболевания кожи . Спрингер. стр. 100-1 284–285. ISBN 978-3-030-84106-5 .

[Fitz2-2] Jump up to: ^а ^б Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Страница 558–562. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .

[Bolognia-3] Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .

[4] Публикация НИЗ № 15–7083 (июнь 2015 г.). «Вопросы и ответы о пузырчатке» . Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Проверено 23 октября 2015 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )

[:0-5] Jump up to: ^а ^б Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (8-е изд.). МакГроу-Хилл . 2012. с. 592. ИСБН 978-0-07-171755-7 .

[:1-6] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Дерматология (4-е изд.). Эльзевир . 2018. с. 500. ИСБН 978-0-7020-6275-9 .

[7] Справочник Medscape

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : Л10.2 БолезниБД : 31179
Внешние ресурсы	Сирота : 79481