Красная волчанка

Красная волчанка
Красная волчанка
Специальность	Ревматология , иммунология

Красная волчанка — это совокупность аутоиммунных заболеваний , при которых иммунная система человека становится гиперактивной и атакует здоровые ткани . ^[1] Симптомы этих заболеваний могут поражать многие различные системы организма, включая суставы , кожу , почки , клетки крови , сердце и легкие . Наиболее распространенной и самой тяжелой формой является системная красная волчанка .

Признаки и симптомы

Симптомы варьируются от человека к человеку и могут приходить и уходить. Почти у каждого больного волчанкой наблюдаются боли и отеки суставов . У некоторых развивается артрит . Наиболее часто поражаются суставы пальцев, кистей, запястий и коленей. ^[2]Другие распространенные симптомы включают в себя:

боль в груди при дыхании
боль в суставах (жесткость и отек)
безболезненная язва полости рта
усталость
потеря веса
головные боли
лихорадка без какой-либо другой причины
Поражения кожи, которые ухудшаются после пребывания на солнце
общий дискомфорт, беспокойство или плохое самочувствие ( недомогание )
выпадение волос
чувствительность к солнечному свету
сыпь на лице в виде «бабочки» , наблюдаемая примерно у половины людей с СКВ.
опухшие лимфатические узлы ^[3]

Светочувствительность

Фоточувствительность — это степень реакции объекта на получение фотонов, особенно в видимом свете. Фоточувствительность является известным симптомом волчанки, но ее связь и влияние на другие аспекты заболевания еще предстоит определить. ^[4] Причинами фоточувствительности могут быть:

изменение аутоантител местоположения
цитотоксичность
индукция апоптоза аутоантигенами в апоптотических пузырях
активация молекул адгезии и цитокинов
индукция синтазы оксида азота экспрессии
ультрафиолетом генерируемая антигенная ДНК,

Генетика

Обычно считается, что на волчанку влияют несколько генов. На волчанку обычно влияют полиморфизмы генов , 30 из которых в настоящее время связаны с этим заболеванием. Однако некоторые из этих полиморфизмов были связаны очень осторожно, поскольку роль, которую они играют, или степень влияния на заболевание неизвестны. Другие гены, которые, как принято считать, связаны с волчанкой, относятся к семейству человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) . Было несколько случаев, когда присутствовало влияние одного гена, но это редкость. Когда дефицит одного гена действительно вызывает волчанку, это обычно приписывается белка комплемента генам C1 , C2 или C4 . Заслуживает внимания также влияние половых хромосом и факторов окружающей среды. Обычно эти факторы способствуют развитию волчанки, влияя на иммунную систему. ^[5] Некоторые исследования также указывают на потенциальную связь волчанки с мутациями в генах репарации ДНК. ^[6]

Разница в возрасте

Волчанка может развиться у людей в любом возрасте, но чаще всего она возникает в возрасте от 15 до 44 лет с разными результатами. Как правило, проявления заболевания имеют тенденцию быть более острыми у лиц более молодого возраста. Женщины более склонны к этому, чем мужчины. Пациенты с ювенильной волчанкой более уязвимы к кожно-слизистым проявлениям заболевания (алопеция, кожная сыпь и изъязвление слизистых оболочек), чем представители любой другой возрастной группы, а также более восприимчивы к оценке давления в легочной артерии. ^[7] Однако у пациентов с поздней волчанкой уровень смертности гораздо выше. Почти 50% больных волчанкой с поздним началом умирают от этого заболевания. Женщины детородного возраста также подвергаются особому риску. ^[8]

Различия в этнической принадлежности

Были обнаружены существенные данные, указывающие на то, что некоторые этнические группы населения могут быть более подвержены риску заболевания красной волчанкой и иметь лучший или худший прогноз. Азиаты, африканцы и коренные американцы чаще заболевают волчанкой, чем европеоиды. У представителей европеоидной расы, как правило, наблюдается более легкое проявление заболевания. Их выживаемость через пять лет обычно составляла около 94–96%, в то время как у пациентов африканской и некоторых азиатских национальностей выживаемость была ближе к 79–92%. Единственной документально подтвержденной этнической группой, у которой уровень выживаемости был выше, чем у европеоидов, были корейцы, у которых уровень выживаемости приближался к 98%. Среди европеоидов наиболее распространенными причинами смерти были осложнения, затрагивающие сердечно-сосудистую систему, дыхательную систему и злокачественные новообразования. ^[9]^[10] Атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания более распространены у афроамериканцев с волчанкой, чем у европеоидов с волчанкой. ^[11]

Диагностика

Диагностика волчанки варьируется от человека к человеку. Обычно до того, как врач окончательно ставит диагноз волчанки, диагностируют другие заболевания, поскольку многие симптомы совпадают с симптомами других распространенных заболеваний. ^[12]

Диагностика красной волчанки требует физического осмотра , анализов крови и мочи, а также биопсии кожи или почки. Некоторые другие тесты, которые, возможно, потребуется выполнить, включают: ^[13]

Классификация

Красная волчанка может проявляться как системное заболевание или в чисто кожной форме, также известной как неполная красная волчанка . Волчанка имеет четыре основных типа: ^{[ нужна ссылка ]}

Из них системная красная волчанка (также известная как СКВ) является наиболее распространенной и серьезной формой.

Более тщательная классификация волчанки включает следующие типы: ^[15]^[16]

острая кожная красная волчанка
подострая кожная красная волчанка
дискоидная красная волчанка (хроническая кожная волчанка)
- - Дискоидная красная волчанка у детей
  - генерализованная дискоидная красная волчанка
  - локализованная дискоидная красная волчанка
- обморожение, красная волчанка (Хатчинсона)
- синдром перекрытия красной волчанки и плоского лишая
- красная волчанка-панникулит (глубокая красная волчанка)
- опухшая красная волчанка
- Веррукозная красная волчанка ( гипертрофическая красная волчанка)
- кожная волчанка-муциноз
синдромы дефицита комплемента
лекарственная красная волчанка
неонатальная красная волчанка
системная красная волчанка

Уход

Лекарства от волчанки до сих пор не существует, но есть варианты, помогающие контролировать симптомы. Целью лечения является предотвращение обострений и уменьшение повреждения органов. Врачи могут прописать несколько различных лекарств, чтобы облегчить симптомы своим пациентам. ^[13]

Некоторые лекарства:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Кортикостероиды
Противомалярийные препараты
BlyS-специфические ингибиторы
Иммунодепрессанты/химиотерапия

После постановки диагноза могут быть предложены следующие варианты лечения:

Лечение состоит в основном из иммунодепрессантов (например, гидроксихлорохина и кортикостероидов). Препаратом второй линии является метотрексат в схеме низких доз. ^[17]^[18] США В 2011 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило первый за более чем 50 лет новый препарат от волчанки, который будет использоваться в США, — белимумаб . ^[19] В дополнение к медикаментозной терапии когнитивно-поведенческой терапии в снижении стресса, тревоги и депрессии из-за психологических и социальных последствий, которые может иметь волчанка. также была продемонстрирована эффективность ^[20]

Люди с СКВ, получающие стандартную помощь, испытывают более высокий риск оппортунистических инфекций и смерти, чем население в целом. Этот риск выше у мужчин и афроамериканцев. ^[21]

Эпидемиология

По всему миру

По оценкам, 5 миллионов человек во всем мире страдают той или иной формой волчанки. ^[22]
70% диагностированных случаев волчанки представляют собой системную красную волчанку . ^[22]
У 20% людей с волчанкой один из родителей или братьев и сестер уже болен волчанкой или может заболеть волчанкой. ^[22]
около 5% детей, рожденных от людей с волчанкой, заболевают этим заболеванием. ^[22]

Великобритания

У женщин в Великобритании в семь раз чаще диагностируется СКВ, чем у мужчин. ^[23]
Предполагаемое количество женщин в Великобритании с СКВ составляет 21 700, а количество мужчин — 3 000 — всего 24 700, или 0,041% населения. ^[23]
СКВ чаще встречается среди определенных этнических групп, чем среди других, особенно среди лиц африканского происхождения. ^[23]

Соединенные Штаты

Волчанка встречается от младенчества до старости, с пиком заболеваемости в возрасте от 15 до 40 лет. ^[19]
Волчанка поражает женщин в США в 6–10 раз чаще, чем мужчин. ^[19]
Данные о распространенности ограничены. Оценки варьируются и составляют от 1,8 до 7,6 случаев на 100 000 человек в год в некоторых частях континентальной части США. ^[19]

В популярной культуре

В первых сезонах телешоу « Хаус » члены медицинской бригады одноименного персонажа часто предлагали своим пациентам волчанку в качестве диагноза, но получали упреки. Редкость достоверных диагнозов волчанки в сериале в конечном итоге стала называться шуткой. ^[24]^[25]

См. также

Ссылки

^ Фитцпатрик, Томас Б.; Клаусс Вольф; Вольф, Клаус Дитер; Джонсон, Ричард Р.; Суурмонд, Дик; Ричард Суурмонд (2005). Цветовой атлас Фитцпатрика и краткий обзор клинической дерматологии . Нью-Йорк: Медицинский паб McGraw-Hill. Разделение. ISBN 978-0-07-144019-6 . ^{[ нужна страница ]}
^ «Волчанка – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 12 февраля 2022 г.
^ «Системная красная волчанка (СКВ)» . ПабМед Здоровье . Национальная медицинская библиотека.
^ Шейнфельд, Ной; Делео, Винсент А. (2004). «Светочувствительность при красной волчанке». Фотодерматология, фотоиммунология и фотомедицина . 20 (5): 272–9. дои : 10.1111/j.1600-0781.2004.00094.x . ПМИД 15379880 . S2CID 25740605 .
^ Кириакиду, Марианти; Коттон, Д; Тайчман, Д; Уильямс, С. (2013). «Системная красная волчанка». Анналы внутренней медицины . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . дои : 10.7326/0003-4819-159-7-201310010-01004 . ПМИД 24081299 . S2CID 39068728 .
^ Мис Р., Бурак М.Дж., Суизи Дж.Б. (август 2017 г.). «Репарация ДНК и системная красная волчанка» . Восстановление ДНК (Амст.) . 56 : 174–182. дои : 10.1016/j.dnarep.2017.06.020 . ПМЦ 5543809 . ПМИД 28623091 .
^ Адрович, Амра; Дедеоглу, Рейхан; Шахин, Сезгин; Барут, Кенан; Кока, Аида; Ченгиз, Диджле; Озтунц, Фунда; Касапкопур, Озгур (20 февраля 2018 г.). «Оценка давления в легочной артерии у больных ювенильной системной красной волчанкой (ЮСКВ)» . Боснийский журнал фундаментальных медицинских наук . 18 (1): 66–71. дои : 10.17305/bjbms.2017.2178 . ISSN 1840-4812 . ПМК 5826676 . ПМИД 28704174 .
^ Фэн, X.; Цзоу, Ю.; Пан, В.; Ван, X.; Ву, М.; Чжан, М.; Тао, Дж.; Чжан, Ю.; Тан, К.; Ли, Дж.; Чен, З.; Дин, X.; Цянь, X.; Да, З.; Ван, М.; Сан, Л. (2013). «Связь клинических особенностей и прогноза с возрастом начала заболевания у пациентов с системной красной волчанкой». Волчанка . 23 (3): 327–34. дои : 10.1177/0961203313513508 . ПМИД 24297642 . S2CID 11694732 .
^ Восс, А.; Лауструп, Х.; Хьельмборг, Дж.; Юнкер, П. (2013). «Выживаемость при системной красной волчанке, 1995–2010 гг. Проспективное исследование в датском сообществе». Волчанка . 22 (11): 1185–91. дои : 10.1177/0961203313498796 . ПМИД 23873432 . S2CID 46247629 .
^ «Факты о волчанке, симптомы, сыпь, последствия, осложнения и многое другое». WebMD и Web. 6 октября 2014 г. http://www.webmd.com/lupus/артрит-lupus .
^ Аленгат, Фрэнсис Дж (2016). «Распространенность атеросклероза у лиц с воспалительным заболеванием соединительной ткани в зависимости от расы, возраста и традиционных факторов риска» . Научные отчеты . 6 : 20303. Бибкод : 2016NatSR...620303A . дои : 10.1038/srep20303 . ПМЦ 4740809 . ПМИД 26842423 .
^ «Волчанка – Диагностика и лечение – Клиника Майо» . www.mayoclinic.org . Проверено 20 апреля 2022 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б «Диагностика и лечение волчанки | CDC» . www.cdc.gov . 18 октября 2018 г. Проверено 12 февраля 2022 г.
^ «Системная красная волчанка: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . Медлайн Плюс . Национальная медицинская библиотека США.
^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезнь кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Глава 8. ISBN 0-7216-2921-0 . ^{[ нужна страница ]}
^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 . ^{[ нужна страница ]}
^ Бём I (2004). «Увеличение количества B-клеток периферической крови, экспрессирующих молекулы CD5 в сочетании с аутоантителами, у пациентов с красной волчанкой и свидетельства избирательного снижения их модуляции». Биомед Фармакотер . 58 (5): 338–43. дои : 10.1016/j.biopha.2004.04.010 . ПМИД 15194170 .
^ Бём И.Б., Бём Г.А., Бауэр Р. (1998). «Лечение кожной красной волчанки с помощью низких доз метотрексата: показание к модуляции воспалительных механизмов» . Ревматол Int . 18 (2): 59–62. дои : 10.1515/cclm.1993.31.10.667 . ПМИД 9782534 . S2CID 25311594 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д «Волчанка-Артрит» . CDC. 18 октября 2018 г.
^ Греко, Кэрол М; Руди, Томас Э; Манзи, Сьюзен (2004). «Влияние программы снижения стресса на психологическую функцию, боль и физическую функцию пациентов с системной красной волчанкой: рандомизированное контролируемое исследование» . Уход и исследование артрита . 51 (4): 625–34. дои : 10.1002/арт.20533 . ПМИД 15334437 .
^ Доспинеску, Паула; Шамлиян, Татьяна А. (01.07.2017). «Дополнительные улучшения клинического ответа от адъювантных модификаторов биологического ответа у взрослых с умеренной и тяжелой системной красной волчанкой, несмотря на иммунодепрессанты: систематический обзор и метаанализ» . Клиническая терапия . 39 (7): 1479–1506.e45. дои : 10.1016/j.clinthera.2017.05.359 . ISSN 0149-2918 . ПМИД 28673504 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д «Связь со СМИ» . Архивировано из оригинала 29 июня 2013 года . Проверено 24 августа 2013 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с «Люпус» . Исследования артрита, Великобритания. Архивировано из оригинала 1 февраля 2014 года . Проверено 24 августа 2013 г.
^ Канделл, Закари (10 апреля 2020 г.). «Доктор Хаус: Почему это никогда не волчанка (и один раз это было)» . ЭкранРант . Проверено 29 апреля 2022 г.
^ Винсент, Фабьен Б.; Маккей, Фабьен (30 июня 2011 г.). «Почему «Это никогда не волчанка» — телевидение, болезнь и создание мема» . Разговор .

Внешние ссылки

[1] Фитцпатрик, Томас Б.; Клаусс Вольф; Вольф, Клаус Дитер; Джонсон, Ричард Р.; Суурмонд, Дик; Ричард Суурмонд (2005). Цветовой атлас Фитцпатрика и краткий обзор клинической дерматологии . Нью-Йорк: Медицинский паб McGraw-Hill. Разделение. ISBN 978-0-07-144019-6 . ^{[ нужна страница ]}

[2] «Волчанка – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 12 февраля 2022 г.

[3] «Системная красная волчанка (СКВ)» . ПабМед Здоровье . Национальная медицинская библиотека.

[4] Шейнфельд, Ной; Делео, Винсент А. (2004). «Светочувствительность при красной волчанке». Фотодерматология, фотоиммунология и фотомедицина . 20 (5): 272–9. дои : 10.1111/j.1600-0781.2004.00094.x . ПМИД 15379880 . S2CID 25740605 .

[5] Кириакиду, Марианти; Коттон, Д; Тайчман, Д; Уильямс, С. (2013). «Системная красная волчанка». Анналы внутренней медицины . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . дои : 10.7326/0003-4819-159-7-201310010-01004 . ПМИД 24081299 . S2CID 39068728 .

[pmid28623091-6] Мис Р., Бурак М.Дж., Суизи Дж.Б. (август 2017 г.). «Репарация ДНК и системная красная волчанка» . Восстановление ДНК (Амст.) . 56 : 174–182. дои : 10.1016/j.dnarep.2017.06.020 . ПМЦ 5543809 . ПМИД 28623091 .

[7] Адрович, Амра; Дедеоглу, Рейхан; Шахин, Сезгин; Барут, Кенан; Кока, Аида; Ченгиз, Диджле; Озтунц, Фунда; Касапкопур, Озгур (20 февраля 2018 г.). «Оценка давления в легочной артерии у больных ювенильной системной красной волчанкой (ЮСКВ)» . Боснийский журнал фундаментальных медицинских наук . 18 (1): 66–71. дои : 10.17305/bjbms.2017.2178 . ISSN 1840-4812 . ПМК 5826676 . ПМИД 28704174 .

[Feng,_X,_et._al-8] Фэн, X.; Цзоу, Ю.; Пан, В.; Ван, X.; Ву, М.; Чжан, М.; Тао, Дж.; Чжан, Ю.; Тан, К.; Ли, Дж.; Чен, З.; Дин, X.; Цянь, X.; Да, З.; Ван, М.; Сан, Л. (2013). «Связь клинических особенностей и прогноза с возрастом начала заболевания у пациентов с системной красной волчанкой». Волчанка . 23 (3): 327–34. дои : 10.1177/0961203313513508 . ПМИД 24297642 . S2CID 11694732 .

[Voss_et._al-9] Восс, А.; Лауструп, Х.; Хьельмборг, Дж.; Юнкер, П. (2013). «Выживаемость при системной красной волчанке, 1995–2010 гг. Проспективное исследование в датском сообществе». Волчанка . 22 (11): 1185–91. дои : 10.1177/0961203313498796 . ПМИД 23873432 . S2CID 46247629 .

[10] «Факты о волчанке, симптомы, сыпь, последствия, осложнения и многое другое». WebMD и Web. 6 октября 2014 г. http://www.webmd.com/lupus/артрит-lupus .

[11] Аленгат, Фрэнсис Дж (2016). «Распространенность атеросклероза у лиц с воспалительным заболеванием соединительной ткани в зависимости от расы, возраста и традиционных факторов риска» . Научные отчеты . 6 : 20303. Бибкод : 2016NatSR...620303A . дои : 10.1038/srep20303 . ПМЦ 4740809 . ПМИД 26842423 .

[12] «Волчанка – Диагностика и лечение – Клиника Майо» . www.mayoclinic.org . Проверено 20 апреля 2022 г.

[cdc.gov-13] Перейти обратно: ^а ^б «Диагностика и лечение волчанки | CDC» . www.cdc.gov . 18 октября 2018 г. Проверено 12 февраля 2022 г.

[NIH-14] «Системная красная волчанка: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . Медлайн Плюс . Национальная медицинская библиотека США.

[Andrews-15] Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезнь кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Глава 8. ISBN 0-7216-2921-0 . ^{[ нужна страница ]}

[Bolognia-16] Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 . ^{[ нужна страница ]}

[pmid15194170-17] Бём I (2004). «Увеличение количества B-клеток периферической крови, экспрессирующих молекулы CD5 в сочетании с аутоантителами, у пациентов с красной волчанкой и свидетельства избирательного снижения их модуляции». Биомед Фармакотер . 58 (5): 338–43. дои : 10.1016/j.biopha.2004.04.010 . ПМИД 15194170 .

[pmid9782534-18] Бём И.Б., Бём Г.А., Бауэр Р. (1998). «Лечение кожной красной волчанки с помощью низких доз метотрексата: показание к модуляции воспалительных механизмов» . Ревматол Int . 18 (2): 59–62. дои : 10.1515/cclm.1993.31.10.667 . ПМИД 9782534 . S2CID 25311594 .

[CDC-19] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д «Волчанка-Артрит» . CDC. 18 октября 2018 г.

[20] Греко, Кэрол М; Руди, Томас Э; Манзи, Сьюзен (2004). «Влияние программы снижения стресса на психологическую функцию, боль и физическую функцию пациентов с системной красной волчанкой: рандомизированное контролируемое исследование» . Уход и исследование артрита . 51 (4): 625–34. дои : 10.1002/арт.20533 . ПМИД 15334437 .

[21] Доспинеску, Паула; Шамлиян, Татьяна А. (01.07.2017). «Дополнительные улучшения клинического ответа от адъювантных модификаторов биологического ответа у взрослых с умеренной и тяжелой системной красной волчанкой, несмотря на иммунодепрессанты: систематический обзор и метаанализ» . Клиническая терапия . 39 (7): 1479–1506.e45. дои : 10.1016/j.clinthera.2017.05.359 . ISSN 0149-2918 . ПМИД 28673504 .

[LupusFoundationofAmerica-22] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д «Связь со СМИ» . Архивировано из оригинала 29 июня 2013 года . Проверено 24 августа 2013 г.

[ArthritisUK-23] Перейти обратно: ^а ^б ^с «Люпус» . Исследования артрита, Великобритания. Архивировано из оригинала 1 февраля 2014 года . Проверено 24 августа 2013 г.

[24] Канделл, Закари (10 апреля 2020 г.). «Доктор Хаус: Почему это никогда не волчанка (и один раз это было)» . ЭкранРант . Проверено 29 апреля 2022 г.

[25] Винсент, Фабьен Б.; Маккей, Фабьен (30 июня 2011 г.). «Почему «Это никогда не волчанка» — телевидение, болезнь и создание мема» . Разговор .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

[23]

[24]

[25]