Склеродермия
| Склеродермия | |
|---|---|
 | |
| Тип локализованной склеродермии, известный как морфеа. | |
| Специальность | Ревматология |
| Обычное начало | Средний возраст [1] |
| Типы | Локализованная системная склеродермия [2] |
| Причины | Неизвестный [2] |
| Факторы риска | Семейный анамнез, определенные генетические факторы, воздействие кремнезема. [3] [4] [5] |
| Метод диагностики | На основании симптомов, биопсия кожи , анализы крови. [6] |
| Дифференциальный диагноз | Смешанное заболевание соединительной ткани , системная красная волчанка , полимиозит , дерматомиозит [1] |
| Уход | Поддерживающий уход [1] |
| Медикамент | Кортикостероиды , метотрексат , нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) [2] |
| Прогноз | Локализовано : Нормальная продолжительность жизни. [7] Системные : снижение продолжительности жизни. [3] |
| Частота | 3 на 100 000 в год (системно) [3] |
Склеродермия — группа аутоиммунных заболеваний , которые могут приводить к изменениям кожи , кровеносных сосудов , мышц и внутренних органов . [2] [6] [8] Заболевание может локализоваться на коже или поражать и другие органы. [2] Симптомы могут включать участки утолщения кожи, скованность, чувство усталости и плохой приток крови к пальцам рук или ног при воздействии холода. [1] Одна из форм заболевания, известная как синдром CREST , обычно приводит к отложениям кальция , синдрому Рейно , с пищеводом проблемам , утолщению кожи пальцев рук и ног , а также участкам мелких расширенных кровеносных сосудов . [1]
Причина неизвестна, но она может быть связана с аномальным иммунным ответом. [2] Факторы риска включают семейный анамнез, определенные генетические факторы и воздействие кремнезема . [3] [4] [5] Основной механизм включает аномальный рост соединительной ткани , который, как полагают, является результатом атаки иммунной системы на здоровые ткани. [6] Диагноз ставится на основании симптомов, подтвержденных биопсией кожи или анализами крови. [6]
Хотя лечение не известно, лечение может улучшить симптомы. [2] Используемые лекарства включают кортикостероиды , метотрексат и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). [2] Результат зависит от степени заболевания. [3] Те, у кого заболевание локализовано, обычно имеют нормальную продолжительность жизни . [7] У людей с системным заболеванием может повлиять на продолжительность жизни, которая варьируется в зависимости от подтипа. [3] Смерть часто наступает из-за осложнений со стороны легких, желудочно-кишечного тракта или сердца. [3]
Примерно у трех на 100 000 человек в год развивается системная форма. [3] Заболевание чаще всего начинается в среднем возрасте. [1] Женщины страдают чаще, чем мужчины. [1] Симптомы склеродермии впервые описал Карло Курцио в 1753 году. [9] и затем хорошо документировано в 1842 году. [10] Этот термин происходит от греческих слов skleros, что означает «твердый», и derma, что означает «кожа». [11] [12]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Потенциальные признаки и симптомы включают в себя: [13] [14] [15]
- Сердечно-сосудистые заболевания: феномен Рейно (является симптомом у 30% больных, встречается у 95% больных в какой-то момент во время болезни); зажившие язвы на кончиках пальцев; кожи и слизистых оболочек телеангиэктазии ; сердцебиение , нерегулярный пульс и обморок из -за нарушений проводимости , гипертонии и застойной сердечной недостаточности.
- Пищеварительная система: гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь , вздутие живота, расстройство желудка , потеря аппетита, диарея, чередующаяся с запорами , синдром сухости и его осложнения, расшатывание зубов, охриплость голоса (из-за кислотного рефлюкса).
- Со стороны легких: прогрессирующее усиление одышки, боль в груди (из-за гипертензии легочной артерии ) и сухой, упорный кашель из-за интерстициального заболевания легких.
- Со стороны скелетно-мышечной системы: боли в суставах , мышечные боли , потеря диапазона движений в суставах, туннельный синдром запястья и мышечная слабость.
- Мочеполовая система: эректильная дисфункция , диспареуния , проблемы с почками или почечная недостаточность.
- Прочее: лицевая боль вследствие невралгии тройничного нерва , парестезии рук , головная боль, инсульт , утомляемость, кальциноз и потеря веса.
Причина
[ редактировать ]Склеродермия вызывается генетическими факторами и факторами окружающей среды. [4] [5] [16] [17] Мутации в генах HLA , по-видимому, играют решающую роль в патогенезе некоторых случаев; Аналогичным образом , кремнезем , ароматические и хлорированные растворители, кетоны , трихлорэтилен , сварочный дым и воздействие уайт-спирита , по-видимому, способствуют развитию этого состояния у небольшой части заболевших. [4] [5] [16] [17] [18]
Патофизиология
[ редактировать ]Склеродермия характеризуется повышенным синтезом коллагена Т - (приводящим к склерозу ), повреждением мелких кровеносных сосудов, активацией лимфоцитов и образованием измененной соединительной ткани . [19] Предполагаемый патогенез заболевания следующий: [20] [21] [22] [23] [24]
- Оно начинается с провоцирующего события на уровне сосудистой сети , возможно, эндотелия . Провоцирующее событие еще предстоит выяснить, но может быть вирусным агентом, окислительным стрессом или аутоиммунным заболеванием. В результате происходит повреждение эндотелиальных клеток и апоптоз , что приводит к проницаемости сосудов, что проявляется на ранних клинических стадиях в виде отека тканей . На этой стадии это преимущественно Th1- и Th17 -опосредованное заболевание.
- После этого сосудистая сеть подвергается дальнейшему нарушению ангиогенеза и нарушению васкулогенеза (меньшее количество эндотелиальных клеток-предшественников), что, вероятно, связано с присутствием антиэндотелиальных клеточных антител (AECA). Несмотря на нарушение ангиогенеза повышенные уровни проангиогенных факторов роста, таких как PDGF и VEGF , у людей с этим заболеванием часто наблюдаются . Баланс вазодилатации и вазоконстрикции нарушается, и конечным результатом является вазоконстрикция. Поврежденный эндотелий затем служит источником образования тромбов и в дальнейшем способствует ишемии - реперфузионному повреждению и образованию активных форм кислорода . Эти более поздние стадии характеризуются полярностью Th2 .
- Поврежденный эндотелий активирует молекулы адгезии и хемокины для привлечения лейкоцитов , что способствует развитию врожденных и адаптивных иммунных ответов, включая потерю толерантности к различным окисленным антигенам , включая топоизомеразу I. В-клетки созревают в плазматические клетки , что усиливает аутоиммунный компонент заболевания. Т-клетки дифференцируются на подмножества, включая клетки Th2, которые играют жизненно важную роль в фиброзе тканей . против топоизомеразы 1 Антитела , в свою очередь, стимулируют выработку интерферона I типа .
- Фибробласты рекрутируются и активируются множеством цитокинов и факторов роста для образования миофибробластов . Нарушение регуляции передачи сигналов трансформирующего фактора роста β (TGF-β) в фибробластах и миофибробластах наблюдалось в многочисленных исследованиях у людей, страдающих склеродермией. Активация фибробластов и миофибробластов приводит к избыточному отложению коллагена и других родственных белков, что приводит к фиброзу. В этой стадии участвуют В-клетки. IL-6 и TGF-β, продуцируемые В-клетками, уменьшают деградацию коллагена и увеличивают выработку внеклеточного матрикса . Передача сигналов эндотелина участвует в патофизиологии фиброза. [25]
Витамин D участвует в патофизиологии заболевания. Отмечена обратная корреляция между уровнем витамина D в плазме и тяжестью склеродермии, причем известно, что витамин D играет решающую роль в регуляции (обычно подавлении) действий иммунной системы. [26]
Диагностика
[ редактировать ]Типичная склеродермия классически определяется как симметричное утолщение кожи, причем около 70% случаев также проявляется феноменом Рейно, изменениями капилляров ногтевого валика и антинуклеарными антителами . У пострадавших людей может наблюдаться системное поражение органов. Ни один тест на склеродермию не работает всегда, поэтому диагноз часто является вопросом исключения. Атипичная склеродермия может проявлять любую вариацию этих изменений без изменений кожи или только с отеком пальцев. [27]
Лабораторные исследования могут выявить антитела против топоизомеразы , такие как анти-scl70 (вызывающие диффузную системную форму) или антицентромерные антитела (вызывающие ограниченную системную форму и синдром CREST). Могут быть обнаружены и другие аутоантитела, такие как анти-U3 или анти-РНК-полимераза. [28] В сыворотке могут присутствовать аутоантитела к двуцепочечной ДНК. [ нужна ссылка ]
Дифференциал
[ редактировать ]К заболеваниям, которые часто подлежат дифференциации, относятся: [29]
- Эозинофилия — это состояние, при котором в крови присутствует слишком много эозинофилов (тип иммунных клеток, атакующих паразитов и участвующих в определенных аллергических реакциях).
- Синдром эозинофилии-миалгии — это форма эозинофилии, вызванная добавками L-триптофана .
- Эозинофильный фасциит поражает соединительную ткань, окружающую скелетные мышцы, кости, кровеносные сосуды и нервы рук и ног.
- Болезнь «трансплантат против хозяина» — это аутоиммунное заболевание, возникающее в результате трансплантации костного мозга, при котором иммунные клетки пересаженного костного мозга атакуют организм хозяина.
- Грибовидный микоз — это тип кожной Т-клеточной лимфомы , редкого рака, вызывающего сыпь по всему телу.
- Нефрогенный системный фиброз — это состояние, обычно вызванное почечной недостаточностью , которое приводит к фиброзу (утолщению) тканей.
- Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное заболевание печени.
- Первичная легочная гипертензия
- Рефлекторная симпатическая дистрофия
Классификация
[ редактировать ]Склеродермия характеризуется появлением ограниченных или диффузных, твердых, гладких участков цвета слоновой кости, неподвижных и создающих вид стянутой кожи. Заболевание протекает как в локализованной, так и в системной формах: [30]
Уход
[ редактировать ]Лечение склеродермии не известно, хотя часто достигается облегчение симптомов; к ним относятся лечение: [13] [31]
- Феномен Рейно при применении вазодилататоров, таких как блокаторы кальциевых каналов , альфа-блокаторы , антагонисты рецепторов серотонина , ингибиторы рецепторов ангиотензина II , статины , местные нитраты или илопрост.
- Дигитальные язвы при лечении ингибиторами фосфодиэстеразы 5 (например, силденафилом ) или илопростом
- Профилактика новых пальцевых язв бозентаном
- Недоедание, вызванное чрезмерным ростом кишечной флоры при приеме тетрациклиновых антибиотиков, таких как тетрациклин.
- Интерстициальное заболевание легких при применении циклофосфамида , азатиоприна с кортикостероидами или без них
- Легочная артериальная гипертензия при применении антагонистов рецепторов эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы 5 и простаноидов
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с антацидами или прокинетиками
- Почечные кризы при применении ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и антагонистов рецепторов ангиотензина II
Часто используется системное модифицирующее заболевание лечение иммунодепрессантами. [16] [32] [33] [34] [35] [36] Иммунодепрессанты, используемые при его лечении, включают азатиоприн , метотрексат , циклофосфамид , микофенолат , внутривенный иммуноглобулин , ритуксимаб , сиролимус , алефацепт , а также ингибиторы тирозинкиназы иматиниб , нилотиниб и дазатиниб . [16] [31] [32] [33] [34] [35] [36] [37]
Экспериментальные методы лечения, находящиеся в стадии исследования, включают антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы тирозинкиназы, пептиды бета-гликанов, галофугинон , базиликсимаб , алемтузумаб , абатацепт и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток . [38] [39]
| Иммуномодулирующие средства в лечении склеродермии. | ||||
|---|---|---|---|---|
| В | Механизм действия [40] [41] | Путь введения [40] | Категория беременности [40] [42] | Основные токсичности [40] |
| Алефасепт | Моноклональное антитело для ингибирования активации Т-лимфоцитов путем связывания с частью CD2 функционального антигена-3 лейкоцитов человека . | В | Б (США) | Злокачественные новообразования, реакции в месте инъекции, тромбы, лимфопения , гепатотоксичность и инфекции. |
| Азатиоприн | Аналог пурина, ингибирующий пролиферацию лимфоцитов путем превращения в меркаптопурин. | PO, IV | Д (Ау) | Миелосупрессия и редко злокачественные новообразования, гепатит, инфекция, синдром печеночной синусоидальной обструкции и реакции гиперчувствительности. |
| Циклофосфамид | Азотистый иприт, который сшивает пары оснований ДНК, что приводит к разрывам и запуску апоптоза в кроветворных клетках. | PO, IV | Д (Ау) | Рвота, миелосупрессия, геморрагический цистит и редко сердечная недостаточность, легочный фиброз, синдром печеночной синусоидальной обструкции , злокачественные новообразования и SIADH. |
| Дазатиниб | Ингибитор тирозинкиназы против различных проангиогенных факторов роста (включая PDGF и VEGF). | PO | Д (Ау) | Задержка жидкости, миелосупрессия, кровотечение, инфекции, легочная гипертензия, электролитные аномалии и нечасто гепатотоксичность, сердечная дисфункция/недостаточность, инфаркт миокарда, удлинение интервала QT, почечная недостаточность и гиперчувствительность. |
| Иматиниб | Как указано выше | PO | Д (Ау) | Как указано выше и редко: перфорация ЖКТ, аваскулярный некроз и рабдомиолиз. |
| Иммуноглобулин | Иммуноглобулин модулирует иммунную систему. | IV | Н/Д | Варьируется |
| Метотрексат | антифолат; ингибирует дигидрофолатредуктазу . | ПО, ИВ, ИМ, СК, ИТ | Д (Ау) | Миосупрессия, легочная токсичность, гепатотоксичность, нейротоксичность и редко почечная недостаточность, реакции гиперчувствительности, некроз кожи и костей и остеопороз. |
| микофенолат | Ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы , приводящий к снижению биосинтеза пуринов в лимфоцитах. | PO, IV | Д (Ау) | Миелосупрессия, тромбы, реже перфорация/кровотечение желудочно-кишечного тракта и редко панкреатит , гепатит , апластическая анемия и чистая аплазия эритроцитов . |
| Нилотиниб | По дазатинибу | PO | Д (Ау) | По иматинибу |
| Ритуксимаб | Моноклональное антитело против CD20 , которое экспрессируется на В-лимфоцитах. | IV | С (Ау) | Инфузионные реакции, инфекции, нейтропения , снижение уровня иммуноглобулина, аритмии, реже анемия, тромбоцитопения, стенокардия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и редко гемолитическая анемия , апластическая анемия , сывороточная болезнь, тяжелые кожные заболевания, легочные инфильтраты, пневмонит , черепно-мозговая болезнь . невропатия (потеря зрения или слуха) и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия . |
| Сиролимус | Ингибитор mTOR , тем самым снижая цитокин-индуцированную пролиферацию лимфоцитов. | PO | С (Ау) | Нейтропения , гипокалиемия , интерстициальное заболевание легких, перикардиальный выпот , плевральный выпот , реже легочное кровотечение, нефротический синдром и редко гепатотоксичность и лимфедема . |
| ПО = Оральный. IV = Внутривенно. ИМ = внутримышечно. SC = Подкожный. ИТ = Интратекально. Предпочтительной категорией беременности, указанной выше, является австралийская, если таковая имеется. При отсутствии в наличии подменяется американский. | ||||
Прогноз
[ редактировать ]По состоянию на 2012 год [update]Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составила около 85%, тогда как 10-летняя выживаемость составила чуть менее 70%. [43] Это зависит от подтипа; в то время как локализованная склеродермия редко приводит к смерти, системная форма может привести к смерти, а диффузная системная форма имеет худший прогноз, чем ограниченная форма. Основными причинами смерти, связанными со склеродермией, являются: легочная гипертензия , фиброз легких и склеродермический почечный криз. [28] Люди со склеродермией также подвергаются повышенному риску развития остеопороза и рака (особенно рака печени, легких, крови и мочевого пузыря). [44] Склеродермия также связана с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний. [45]
Согласно исследованию австралийской когорты, в период с 1985 по 2015 год средняя продолжительность жизни человека, больного склеродермией, увеличилась с 66 лет до 74 лет (примерно на 8 лет меньше, чем средняя ожидаемая продолжительность жизни в Австралии, составляющая 82 года). [46]
Эпидемиология
[ редактировать ]Склеродермия чаще всего впервые проявляется в возрасте от 20 до 50 лет, хотя может поражаться любая возрастная группа. [13] [28] Женщины в четыре-девять раз чаще заболевают склеродермией, чем мужчины. [28]
Это заболевание встречается во всем мире. [28] В Соединенных Штатах распространенность склеродермии оценивается в 240 на миллион, а ежегодная заболеваемость склеродермией составляет 19 на миллион человек. [28] Аналогичным образом, в Соединенных Штатах это немного чаще встречается у афроамериканцев, чем у их белых сверстников. Коренные американцы чокто чаще, чем американцы европейского происхождения, заболевают склеродермией, поражающей внутренние органы. [28] В Германии распространенность составляет от 10 до 150 на миллион человек, а годовая заболеваемость составляет от 3 до 28 на миллион человек. [43] В Южной Австралии годовая заболеваемость составляет 23 на миллион человек, а распространенность — 233 на миллион человек. [47]
Беременность
[ редактировать ]Склеродермия во время беременности – сложная ситуация; это увеличивает риск как для матери, так и для ребенка. [48] В целом склеродермия связана со снижением массы плода для гестационного возраста. [48] Лечение склеродермии часто включает в себя известные тератогены, такие как циклофосфамид, метотрексат, микофенолат и т. д., поэтому рекомендуется избегать приема таких препаратов во время беременности. [48] В этих случаях гидроксихлорохин и низкие дозы кортикостероидов . для контроля заболевания можно использовать [48]
См. также
[ редактировать ]- Врожденная фасциальная дистрофия
- Чи Чи ДеВейн (за годы, предшествовавшие ее смерти, у нее развилась склеродермия)
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г «Склеродермия» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2007. Архивировано из оригинала 8 сентября 2016 года . Проверено 14 июля 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час «Склеродермия» . ГАРД . 2017. Архивировано из оригинала 25 января 2017 года . Проверено 14 июля 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Джеймсон Л. (2018). «Глава 353». Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). МакГроу Хилл.
- ^ Jump up to: а б с д Барнс Дж., Мэйс, доктор медицины (март 2012 г.). «Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественные новообразования и триггеры окружающей среды». Современное мнение в ревматологии . 24 (2): 165–70. дои : 10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8 . ПМИД 22269658 . S2CID 24050211 .
- ^ Jump up to: а б с д Гринблатт М.Б., Алипрантис АО (январь 2013 г.). «Иммунный патогенез склеродермии: контекст решает все» . Текущие отчеты по ревматологии . 15 (1): 297. doi : 10.1007/s11926-012-0297-8 . ПМК 3539168 . ПМИД 23288576 .
- ^ Jump up to: а б с д «Раздаточный материал по здоровью: склеродермия» . НИАМС . Август 2016. Архивировано из оригинала 4 июля 2017 года . Проверено 15 июля 2017 г.
- ^ Jump up to: а б Унсал Э (2006). Современные мнения в детской ревматологии . Издательство Нова. п. 302. ИСБН 9781594548710 . Архивировано из оригинала 6 сентября 2017 г.
- ^ Дентон С.П., Ханна Д. (октябрь 2017 г.). «Системный склероз». Ланцет . 390 (10103): 1685–1699. дои : 10.1016/s0140-6736(17)30933-9 . ПМИД 28413064 . S2CID 22247432 .
- ^ Маккей И.Р., Роуз Н.Р. (2006). Аутоиммунные заболевания . Академическая пресса. п. 369. ИСБН 9780080454740 .
- ^ Файрштейн Г.С., Келли В.Н., Бадд Р.К. (2012). Учебник ревматологии Келли . Elsevier Науки о здоровье. п. 1366. ИСБН 978-1437717389 . Архивировано из оригинала 4 августа 2017 г.
- ^ Харпер Д. «Склеродермия» . Интернет-словарь этимологии .
- ^ σκληρός , δέρμα . Лидделл, Генри Джордж ; Скотт, Роберт ; Греко-английский лексикон в проекте «Персей» .
- ^ Jump up to: а б с Хадж-Али, РА (июнь 2013 г.). «Системный склероз» . Руководство Merck Professional . Merck Sharp & Dohme Corp. Архивировано из оригинала 6 марта 2014 года . Проверено 5 марта 2014 г.
- ^ Хименес, С.А., Кронин, ПМ, Кениг, А.С., О'Брайен, М.С., Кастро, С.В. (15 февраля 2012 г.). Варга Дж., Талавера Ф., Голдберг Э., Мехабер А.Дж., Даймонд Х.С. (ред.). «Клиническая презентация склеродермии» . Справочник Медскейп . ВебМД. Архивировано из оригинала 6 марта 2014 года . Проверено 5 марта 2014 г.
- ^ Лонго Д., Фаучи А., Каспер Д., Хаузер С., Джеймсон Дж., Лоскальцо Дж. (2011). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07174889-6 . [ нужна страница ]
- ^ Jump up to: а б с д Бальбир-Гурман А., Браун-Московичи Ю. (февраль 2012 г.). «Склеродермия – новые аспекты патогенеза и лечения». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 26 (1): 13–24. дои : 10.1016/j.berh.2012.01.011 . ПМИД 22424190 .
- ^ Jump up to: а б Доспинеску П., Джонс Г.Т., Басу Н. (март 2013 г.). «Экологические факторы риска системной склеродермии». Современное мнение в ревматологии . 25 (2): 179–83. doi : 10.1097/BOR.0b013e32835cfc2d . ПМИД 23287382 . S2CID 37543720 .
- ^ Мари И, Геанно Дж. Ф., Бубенхайм М., Дюваль-Модесте А.Б., Жоли П., Доминик С. и др. (февраль 2014 г.). «Проспективное исследование по оценке связи между системным склерозом и профессиональным воздействием и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 13 (2): 151–56. дои : 10.1016/j.autrev.2013.10.002 . ПМИД 24129037 .
- ^ Валанчене Г, Ясайтене Д, Валюкявичене С (2010). «Патогенез и методы лечения локализованной склеродермии» (PDF) . Медицина . 46 (10): 649–56. дои : 10.3390/medicina46100092 . ПМИД 21393982 . Архивировано (PDF) из оригинала 6 марта 2014 г.
- ^ Кацумото Т.Р., Уитфилд М.Л., Коннолли М.К. (2011). «Патогенез системной склеродермии». Ежегодный обзор патологии . 6 : 509–37. doi : 10.1146/annurev-pathol-011110-130312 . ПМИД 21090968 .
- ^ Лиакули В., Чиприани П., Маррелли А., Альваро С., Русчитти П., Джакомелли Р. (август 2011 г.). «Ангиогенные цитокины и факторы роста при системной склеродермии». Обзоры аутоиммунитета . 10 (10): 590–94. дои : 10.1016/j.autrev.2011.04.019 . ПМИД 21549861 .
- ^ Чиприани П., Маррелли А., Лиакули В., Ди Бенедетто П., Джакомелли Р. (август 2011 г.). «Клеточные игроки в ангиогенезе при системной склеродермии». Обзоры аутоиммунитета . 10 (10): 641–46. дои : 10.1016/j.autrev.2011.04.016 . ПМИД 21549220 .
- ^ Боселло С., Де Лука Г., Толуссо Б., Лама Г., Анжелуччи С., Сика Г. и др. (август 2011 г.). «В-клетки при системном склерозе: возможная мишень для терапии». Обзоры аутоиммунитета . 10 (10): 624–30. дои : 10.1016/j.autrev.2011.04.013 . ПМИД 21545850 .
- ^ Хунцельманн Н., Криг Т. (май 2010 г.). «Склеродермия: от патофизиологии к новым терапевтическим подходам». Экспериментальная дерматология . 19 (5): 393–400. дои : 10.1111/j.1600-0625.2010.01082.x . ПМИД 20507361 . S2CID 40400573 .
- ^ Лиск А (июнь 2011 г.). «Роль передачи сигналов эндотелина-1 в фиброзе, наблюдаемом при системной склеродермии». Фармакологические исследования . 63 (6): 502–03. дои : 10.1016/J.phrs.2011.01.011 . ПМИД 21315153 .
- ^ Арнсон Ю., Амиталь Х., Агмон-Левин Н., Алон Д., Санчес-Кастаньон М., Лопес-Ойос М. и др. (июнь 2011 г.). «Концентрация 25-OH витамина D в сыворотке связана с различными клиническими аспектами у пациентов с системной склеродермией: ретроспективное когортное исследование и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 10 (8): 490–94. дои : 10.1016/j.autrev.2011.02.002 . ПМИД 21320645 .
- ^ Хименес, С.А., Кронин, ПМ, Кениг, А.С., О'Брайен, М.С., Кастро, С.В. (15 февраля 2012 г.). Варга Дж., Талавера Ф., Голдберг Э., Мехабер А.Дж., Даймонд Х.С. (ред.). «Обработка склеродермии» . Справочник Медскейп . ВебМД. Архивировано из оригинала 6 марта 2014 года . Проверено 6 марта 2014 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Хименес, С.А., Кронин, ПМ, Кениг, А.С., О'Брайен, М.С., Кастро, С.В. (15 февраля 2012 г.). Варга Дж., Талавера Ф., Голдберг Э., Мехабер А.Дж., Даймонд Х.С. (ред.). «Склеродермия» . Справочник Медскейп . ВебМД. Архивировано из оригинала 6 марта 2014 года . Проверено 5 марта 2014 г.
- ^ Хименес, С.А., Кронин, ПМ, Кениг, А.С., О'Брайен, М.С., Кастро, С.В. (15 февраля 2012 г.). Варга Дж., Талавера Ф., Голдберг Э., Мехабер А.Дж., Даймонд Х.С. (ред.). «Дифференциальный диагноз склеродермии» . Справочник Медскейп . ВебМД. Архивировано из оригинала 6 марта 2014 года . Проверено 6 марта 2014 г.
- ^ Элстон В., Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Дирк М. (2006). Андреевские болезни кожи: клиническая дерматология (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевир. стр. 169–172 . ISBN 978-0808923510 .
- ^ Jump up to: а б Уокер К.М., Поуп Дж (август 2012 г.). «Лечение осложнений системного склероза: что использовать, когда лечение первой линии не помогает - консенсус экспертов по системному склерозу». Семинары по артриту и ревматизму . 42 (1): 42–55. дои : 10.1016/j.semarthrit.2012.01.003 . ПМИД 22464314 .
- ^ Jump up to: а б Фетт Н. (июль – август 2013 г.). «Склеродермия: номенклатура, этиология, патогенез, прогноз и лечение: факты и противоречия». Клиники по дерматологии . 31 (4): 432–37. doi : 10.1016/j.clindermatol.2013.01.010 . ПМИД 23806160 .
- ^ Jump up to: а б Шах А.А., Wigley FM (апрель 2013 г.). «Мой подход к лечению склеродермии» . Труды клиники Мэйо . 88 (4): 377–93. дои : 10.1016/j.mayocp.2013.01.018 . ПМК 3666163 . ПМИД 23541012 .
- ^ Jump up to: а б Коваль-Белецка О, Белецкий М, Коваль К (2013). «Последние достижения в диагностике и лечении системной склеродермии» (PDF) . Польский архив внутренней медицины . 123 (1–2): 51–58. ПМИД 23344666 . Архивировано (PDF) из оригинала 6 марта 2014 г.
- ^ Jump up to: а б Бейер С., Дис С., Дистлер Дж. Х. (январь 2013 г.). «Пути морфогена как молекулярные мишени для лечения фиброза при системной склеродермии». Архив дерматологических исследований . 305 (1): 1–8. дои : 10.1007/s00403-012-1304-7 . ПМИД 23208311 . S2CID 25073736 .
- ^ Jump up to: а б Лиск А (июнь 2012 г.). «Новые цели лечения склеродермии». Мнение экспертов о новых лекарствах . 17 (2): 173–79. дои : 10.1517/14728214.2012.678833 . ПМИД 22533795 . S2CID 29026417 .
- ^ Манно Р., Боин Ф (ноябрь 2010 г.). «Иммунотерапия системной склеродермии» . Иммунотерапия . 2 (6): 863–78. дои : 10.2217/imt.10.69 . ПМК 3059511 . ПМИД 21091117 .
- ^ Постлетуэйт А.Э., Харрис Л.Дж., Раза Ш., Кодура С., Ахигбе Т. (апрель 2010 г.). «Фармакотерапия системной склеродермии» . Экспертное заключение по фармакотерапии . 11 (5): 789–806. дои : 10.1517/14656561003592177 . ПМЦ 2837533 . ПМИД 20210685 .
- ^ Онг В.Х., Дентон КП (май 2010 г.). «Инновационные методы лечения системной склеродермии». Современное мнение в ревматологии . 22 (3): 264–72. дои : 10.1097/BOR.0b013e328337c3d6 . ПМИД 20190640 . S2CID 24631979 .
- ^ Jump up to: а б с д Росси, С., изд. (2013). Справочник австралийских лекарственных средств (изд. 2013 г.). Аделаида: Фонд австралийского справочника по лекарственным средствам. ISBN 978-0-9805790-9-3 . [ нужна страница ]
- ^ Брантон, Л., Чабнер, Б., Ноллман, Б. (2010). «Фармакологические основы терапии» Гудмана и Гилмана (12-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07-162442-8 . [ нужна страница ]
- ^ «Medscape Multispecialty – Домашняя страница» . ВебМД . Архивировано из оригинала 13 ноября 2013 года . Проверено 27 ноября 2013 г. [ нужна полная цитата ]
- ^ Jump up to: а б Штихерлинг М. (октябрь 2012 г.). «Системный склероз-дерматологические аспекты. Часть 1: Патогенез, эпидемиология, клиника» . Журнал Немецкого дерматологического общества . 10 (10): 705–18, викторина 716. doi : 10.1111/j.1610-0387.2012.07999.x . ПМИД 22913330 . S2CID 7422759 .
- ^ Кальдерон Л.М., Домсич Р.Т., Шах А.А., Папа Дж.Э. (май 2023 г.). «Профилактическая помощь при склеродермии: каков наилучший подход к здоровью костей и скринингу рака?» . Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 49 (2): 411–423. дои : 10.1016/j.rdc.2023.01.011 . ПМЦ 10845237 . ПМИД 37028844 .
- ^ Цен X, Фэн С, Вэй С, Ян Л, Сунь Л (ноябрь 2020 г.). «Системный склероз и риск сердечно-сосудистых заболеваний: системный обзор и метаанализ когортных исследований, соответствующий PRISMA» . Лекарство . 99 (47): e23009. дои : 10.1097/MD.0000000000023009 . ПМЦ 7676589 . ПМИД 33217802 .
- ^ Кеннеди Н., Уокер Дж., Хакендорф П., Робертс-Томсон П. (23 марта 2018 г.). «Увеличение продолжительности жизни пациентов со склеродермией: результаты Южно-Австралийского регистра склеродермии». Журнал внутренней медицины . 48 (8): 951–56. дои : 10.1111/imj.13799 . ПМИД 29573101 . S2CID 4230441 .
- ^ Никпур М., Стивенс В.М., Херрик А.Л., Праудман С.М. (декабрь 2010 г.). «Эпидемиология системной склеродермии». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 24 (6): 857–69. дои : 10.1016/j.berh.2010.10.007 . ПМИД 21665131 .
- ^ Jump up to: а б с д Лидар М., Лангевитц П. (май 2012 г.). «Проблемы беременности при склеродермии». Обзоры аутоиммунитета . 11 (6–7): А515–19. дои : 10.1016/j.autrev.2011.11.021 . ПМИД 22155199 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Раздаточный материал по здоровью: склеродермия – Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний США
