✖


Jump to content

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Другие имена Диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия, чахоточная коагулопатия, синдром дефибринации [1]
Микрофотография, показывающая острую тромботическую микроангиопатию вследствие ДВС-синдрома в биопсии почки . ( присутствует тромб В воротах клубочка . центр изображения)
Специальность Гематология
Симптомы Боль в груди , одышка , боль в ногах, проблемы с речью, проблемы с движением частей тела, кровотечение. [1]
Осложнения Органная недостаточность [2]
Типы Острый, хронический [1]
Причины Сепсис , хирургическое вмешательство , серьезные травмы , рак , осложнения беременности , укусы змей , обморожения , ожоги . [1]
Метод диагностики Анализы крови [2]
Дифференциальный диагноз Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура , гемолитико-уремический синдром [1]
Уход Направлено на основное состояние [3]
Медикамент Тромбоциты , криопреципитат , свежезамороженная плазма , гепарин [2]
Прогноз 20–50% риск смерти [4]
Частота 1% людей, поступивших в больницу [4]

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание ( ДВС ) — это состояние, при котором тромбы по всему телу образуются , блокирующие мелкие кровеносные сосуды . [1] Симптомы могут включать боль в груди , одышку , боль в ногах, проблемы с речью или проблемы с движением частей тела. [1] Поскольку факторы свертывания и тромбоциты израсходованы, кровотечение . может возникнуть [1] Это может включать кровь в моче , кровь в стуле или кровотечение на коже. [1] Осложнения могут включать органную недостаточность . [2]

Относительно распространенные причины включают сепсис , хирургическое вмешательство , серьезную травму , рак и осложнения беременности . [1] Менее распространенные причины включают укусы змей , обморожения и ожоги . [1] Выделяют два основных типа: острый (быстрое начало) и хронический (медленное начало). [1] Диагностика обычно основывается на анализах крови . [2] Результаты могут включать низкий уровень тромбоцитов , низкий уровень фибриногена , высокий МНО или высокий уровень D-димера . [2]

Лечение в основном направлено на основное заболевание. [2] [3] Другие меры могут включать введение тромбоцитов , криопреципитата или свежезамороженной плазмы . [2] Однако доказательства в поддержку этих методов лечения недостаточны. [2] Гепарин может быть полезен в медленно развивающейся форме. [2] Около 1% людей, поступивших в больницу, страдают этим заболеванием. [4] У больных сепсисом этот показатель составляет от 20% до 50%. [4] Риск смерти среди пострадавших варьируется от 20% до 50%. [4]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

При ДВС-синдроме основная причина обычно приводит к появлению симптомов и признаков, а ДВС-синдром обнаруживается при лабораторных исследованиях. Начало ДВС-синдрома может быть внезапным, как при эндотоксическом шоке или эмболии околоплодными водами , или же оно может быть коварным и хроническим, как при раке. ДВС-синдром может привести к полиорганной недостаточности и обширному кровотечению. [5]

Причины

[ редактировать ]

ДВС-синдром может возникнуть при следующих состояниях: [5] [6] [7] [8]

Заболевания печени , HELLP-синдром , тромботическая тромбоцитопеническая пурпура , гемолитический уремический синдром и злокачественная гипертензия могут имитировать ДВС-синдром, но возникают по другим путям. [9] Это не то же самое, что состояния, при которых происходит утечка кровеносных сосудов, например, синдром утечки капилляров . [10]

Патофизиология

[ редактировать ]
Коагуляционный каскад вторичного гемостаза.

В гомеостатических условиях в организме поддерживается тонко настроенный баланс коагуляции и фибринолиза . Активация каскада свертывания крови приводит к образованию тромбина , который превращает фибриноген в фибрин ; стабильный сгусток фибрина является конечным продуктом гемостаза . Затем фибринолитическая система начинает расщеплять фибриноген и фибрин. Активация фибринолитической системы генерирует плазмин (в присутствии тромбина), который отвечает за лизис сгустков фибрина. Распад фибриногена и фибрина приводит к образованию полипептидов, называемых продуктами деградации фибрина (FDP) или продуктами расщепления фибрина (FSP). В состоянии гомеостаза между образованием и растворением сгустка наличие плазмина имеет решающее значение, поскольку он является центральным протеолитическим ферментом коагуляции и необходим для разрушения сгустков фибрина или фибринолиза. [11]

При ДВС-синдроме процессы коагуляции и фибринолиза нарушаются, в результате чего возникает обширное тромбообразование с последующим кровотечением. Независимо от того, какое событие вызвало ДВС-синдром, патофизиология ДВС-синдрома одинакова при всех состояниях. Одним из важнейших медиаторов ДВС-синдрома является высвобождение трансмембранного гликопротеина, называемого тканевым фактором (ТФ). ТФ присутствует на поверхности многих типов клеток (включая эндотелиальные клетки, макрофаги и моноциты) и обычно не контактирует с общим кровообращением, но подвергается воздействию кровообращения после повреждения сосудов. Например, ТФ высвобождается в ответ на воздействие цитокинов (особенно интерлейкина 1 ), фактора некроза опухоли и эндотоксина . [12] Это играет важную роль в развитии ДВС-синдрома при септических состояниях. ТФ также присутствует в тканях легких, головного мозга и плаценты. Это помогает объяснить, почему ДВС-синдром легко развивается у пациентов с обширной травмой. При воздействии крови и тромбоцитов ТФ связывается с активированным фактором VIIa (обычно присутствующим в крови в следовых количествах), образуя внешний теназный комплекс. Этот комплекс дополнительно активирует факторы IX и X, превращая их в IXa и Xa соответственно, что приводит к общему пути свертывания крови и последующему образованию тромбина и фибрина. [7]

Выброс эндотоксина является механизмом, с помощью которого грамотрицательный сепсис провоцирует ДВС-синдром. При остром промиелоцитарном лейкозе лечение вызывает разрушение предшественников лейкемических гранулоцитов, что приводит к высвобождению большого количества протеолитических ферментов из их запасающих гранул, вызывая микрососудистое повреждение. Другие злокачественные новообразования могут усиливать экспрессию различных онкогенов, что приводит к высвобождению ТФ и ингибитора активатора плазминогена-1 (PAI-1), что предотвращает фибринолиз. [13]

Избыток циркулирующего тромбина является результатом избыточной активации каскада свертывания крови. Избыток тромбина расщепляет фибриноген, что в конечном итоге оставляет в кровообращении множественные сгустки фибрина. Эти избыточные сгустки захватывают тромбоциты и превращаются в более крупные сгустки, что приводит к микрососудистым и макрососудистым тромбозам. Застревание тромбов в микроциркуляции, крупных сосудах и органах приводит к ишемии, нарушению перфузии органов и поражению органов-мишеней, возникающему при ДВС-синдроме. [14] [15]

Ингибиторы коагуляции также расходуются в этом процессе. Снижение уровня ингибитора приведет к усилению свертываемости, так что развивается петля положительной обратной связи , в которой повышенная свертываемость приводит к усилению свертывания крови. В то же время возникает тромбоцитопения, которую связывают с захватом и потреблением тромбоцитов. Факторы свертывания крови расходуются при образовании множественных тромбов, что способствует кровотечению, наблюдаемому при ДВС-синдроме. [14] [15]

Одновременно избыток циркулирующего тромбина способствует превращению плазминогена в плазмин, что приводит к фибринолизу. Распад тромбов приводит к избытку FDP, которые обладают мощными антикоагулянтными свойствами, что способствует кровотечению. Избыток плазмина также активирует системы комплемента и кинина. Активация этих систем приводит ко многим клиническим симптомам, которые проявляются у пациентов с ДВС-синдромом, таким как шок, гипотония и повышенная проницаемость сосудов. Острую форму ДВС-синдрома считают крайним выражением процесса внутрисосудистого свертывания крови с полным нарушением нормальных гомеостатических границ. ДВС-синдром связан с плохим прогнозом и высоким уровнем смертности. [14] [15]

Однако в последнее время возникла проблема с основными предположениями и интерпретациями патофизиологии ДВС-синдрома. Исследование сепсиса и ДВС-синдрома на животных моделях показало, что высокоэкспрессированный рецептор на поверхности гепатоцитов, названный рецептором Эшвелла-Морелла , отвечает за тромбоцитопению при бактериемии и сепсисе, вызванных Streptococcus pneumoniae (SPN) и, возможно, другими патогенами. Тромбоцитопения , наблюдаемая при сепсисе SPN, не была связана с повышенным потреблением факторов свертывания крови, таких как тромбоциты, а была результатом активности этого рецептора, позволяющего гепатоцитам поглощать и быстро выводить тромбоциты из кровообращения. [16] Удаляя протромботические компоненты до того, как они начнут участвовать в коагулопатии ДВС-синдрома, рецептор Эшвелла-Морелла уменьшает тяжесть ДВС-синдрома, уменьшая тромбоз и некроз тканей и способствуя выживанию. Таким образом, кровоизлияние, наблюдаемое при ДВС-синдроме и в некоторых тканях, лишенных этого рецептора, может быть вторичным по отношению к повышенному тромбозу с потерей механического сосудистого барьера. [14] [15]

Активация внутренних и внешних путей свертывания крови вызывает избыточное образование тромбов в кровеносных сосудах. Потребление факторов свертывания крови вследствие обширной коагуляции, в свою очередь, вызывает кровотечение. [14] [15]

Диагностика

[ редактировать ]
Мазок крови, показывающий фрагменты эритроцитов ( шистоциты )

Диагноз ДВС-синдрома ставится не на основании одного лабораторного показателя, а скорее на основании совокупности лабораторных маркеров и последовательного анамнеза заболевания, которое, как известно, вызывает ДВС. Лабораторные маркеры, соответствующие ДВС-синдрому, включают: [3] [7] [17]

  • Характерный анамнез (это важно, поскольку тяжелое заболевание печени может иметь те же лабораторные данные, что и ДВС-синдром)
  • Удлинение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) отражает лежащее в основе потребление и нарушение синтеза каскада свертывания крови .
  • Первоначально считалось, что уровень фибриногена полезен при диагностике ДВС-синдрома, но, поскольку он является реагентом острой фазы, он будет повышен из-за основного воспалительного состояния. Таким образом, нормальный (или даже повышенный) уровень может наблюдаться более чем в 57% случаев. Однако низкий уровень больше соответствует чахоточному процессу ДВС-синдрома.
  • Быстрое снижение количества тромбоцитов
  • Высокие уровни продуктов деградации фибрина, в том числе D-димера , обнаруживаются вследствие интенсивной фибринолитической активности, стимулируемой присутствием фибрина в кровообращении.
  • В мазке периферической крови могут быть обнаружены фрагментированные эритроциты (известные как шистоциты ) из-за напряжения сдвига от тромбов . Однако эти данные не являются ни чувствительными, ни специфичными для ДВС-синдрома.

Диагностический алгоритм предложен Международным обществом тромбозов и гемостаза. Этот алгоритм на 91% чувствителен и на 97% специфичен для диагностики явного ДВС-синдрома. Оценка 5 или выше соответствует ДВС-синдрому, и рекомендуется повторять оценку ежедневно, тогда как оценка ниже 5 указывает на ДВС-синдром, но не является утвердительной, и ее рекомендуется повторять лишь изредка: [17] [18] Было рекомендовано использовать систему оценок при диагностике и лечении ДВС-синдрома с точки зрения улучшения результатов. [19]

  • Наличие основного расстройства, которое, как известно, связано с ДВС-синдромом (нет=0, да=2)
  • Глобальные результаты коагуляции
    • Количество тромбоцитов (> 100 тыс. = 0, < 100 тыс. = 1, < 50 тыс. = 2)
    • Продукты деградации фибрина, такие как D-димер (нет увеличения = 0, умеренное увеличение = 2, сильное увеличение = 3)
    • Увеличенное протромбиновое время (< 3 с = 0, > 3 с = 1, > 6 с = 2)
    • Уровень фибриногена (> 1,0 г/л = 0; < 1,0 г/л = 1 [20] )

Уход

[ редактировать ]

Лечение ДВС-синдрома сосредоточено на лечении основного заболевания. Переливание тромбоцитов или свежезамороженной плазмы можно рассматривать в случаях значительного кровотечения или при запланированной инвазивной процедуре. Целевая цель такого переливания зависит от клинической ситуации. Криопреципитат можно рассматривать у пациентов с низким уровнем фибриногена . Лечение тромбоза антикоагулянтами, такими как гепарин, применяется редко из-за риска кровотечения. [ нужна ссылка ]

человека Рекомбинантный активированный белок С ранее рекомендовался пациентам с тяжелым сепсисом и ДВС-синдромом, но было показано, что дротрекогин альфа не дает никакой пользы и был снят с рынка в 2011 году. [21]

Рекомбинантный фактор VII был предложен в качестве «последнего средства» у пациентов с тяжелым кровотечением, вызванным акушерскими или другими причинами, но выводы о его использовании все еще недостаточны. [22]

Прогноз

[ редактировать ]

Прогноз варьируется в зависимости от основного заболевания и степени внутрисосудистого тромбоза (свертывания крови). Прогноз для пациентов с ДВС-синдромом, независимо от причины, часто мрачный: от 20% до 50% пациентов умрут. [23] ДВС-синдром при сепсисе (инфекции) имеет значительно более высокий уровень смертности, чем ДВС-синдром, связанный с травмой. [23]

Эпидемиология

[ редактировать ]

ДВС-синдром наблюдается примерно у 1% госпитализаций в академические больницы. [24] ДВС-синдром чаще встречается у людей с бактериальным сепсисом (83%), [25] тяжелая травма (31%), [26] и рак (6,8%). [27]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 20 декабря 2017 г.
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – гематология и онкология» . Руководства Merck Профессиональная версия . Сентябрь 2016 года . Проверено 20 декабря 2017 г.
  3. ^ Jump up to: а б с Леви М (2007). "Диссеминированное внутрисосудистое свертывание". Медицина критических состояний . 35 (9): 2191–2195. дои : 10.1097/01.CCM.0000281468.94108.4B . ПМИД   17855836 . S2CID   7158989 .
  4. ^ Jump up to: а б с д и Гандо С., Леви М., Тох Ч. (2 июня 2016 г.). "Диссеминированное внутрисосудистое свертывание". Обзоры природы. Учебники по болезням . 2 : 16037. дои : 10.1038/nrdp.2016.37 . ПМИД   27250996 . S2CID   4059451 .
  5. ^ Jump up to: а б Роббинс, Стэнли Л., Котран, Рамзи С., Кумар, Винай, Коллинз, Такер (1999). Патологическая основа болезней Роббинса (6-е изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN  0-7216-7335-Х .
  6. ^ Принципы и медицинская практика Дэвидсона (19-е изд.). Черчилль Ливингстон. 2002. ISBN  0-443-07036-9 .
  7. ^ Jump up to: а б с Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Эльзевир Сондерс. 2012. ISBN  978-1437729283 .
  8. ^ Кларк, Майкл, Кумар, Парвин Дж. (1998). Клиническая медицина: Учебник для студентов-медиков и врачей (4-е изд.). Филадельфия: У. Б. Сондерс. ISBN  0-7020-2458-9 .
  9. ^ "Диссеминированное внутрисосудистое свертывание" . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 12 июля 2021 г.
  10. ^ Сиддалл Э., Хатри М., Радхакришнан Дж. (2017). «Синдром капиллярной утечки: этиология, патофизиология и лечение». Почки Интернешнл . 92 (1): 37–46. дои : 10.1016/j.kint.2016.11.029 . ПМИД   28318633 .
  11. ^ Лийнен Х.Р., Коллен Д. (1995). «Механизмы физиологического фибринолиза». Клиническая гематология Байьера . 8 (2): 277–290. дои : 10.1016/s0950-3536(05)80268-9 . ПМИД   7549063 .
  12. ^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон; и Митчелл, Ричард Н. (2007). Основная патология Роббинса (8-е изд.). Сондерс Эльзевир. стр. 469-471 ISBN   978-1-4160-2973-1
  13. ^ Рак Дж., Ю Дж.Л., Луендык Дж., Макман Н. (2006). «Онкогены, синдром Труссо и раковые изменения в коагуломе мышей и человека» . Рак Рез . 66 (22): 10643–6. дои : 10.1158/0008-5472.CAN-06-2350 . ПМИД   17108099 .
  14. ^ Jump up to: а б с д и "Диссеминированное внутрисосудистое свертывание" . Национальный институт сердца, легких и крови . Проверено 12 июля 2021 г.
  15. ^ Jump up to: а б с д и «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС)» . Медскейп . Проверено 12 июля 2021 г.
  16. ^ Гревал П.К., Утияма, С., Дитто, Д., Варки, Н., Ле, Д.Т., Низет, В., Март, Дж.Д. (июнь 2008 г.). «Рецептор Эшвелла смягчает летальную коагулопатию при сепсисе» . Природная медицина . 14 (6): 648–55. дои : 10.1038/nm1760 . ПМЦ   2853759 . ПМИД   18488037 .
  17. ^ Jump up to: а б Леви М., Тох, CH и др. (2009). «Руководство по диагностике и лечению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Британский журнал гематологии . 145 (5): 24–33. дои : 10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x . ПМИД   19222477 . S2CID   694153 .
  18. ^ Тейлор Ф., Тох, Ч. и др. (2001). «К определению, клиническим и лабораторным критериям и системе оценки диссеминированного внутрисосудистого свертывания». Тромбоз и гемостаз . 86 (5): 1327–30. дои : 10.1055/s-0037-1616068 . ПМИД   11816725 . S2CID   39696424 .
  19. ^ Гандо С (2012). «Полезность диагностической системы оценки диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Клиники интенсивной терапии . 28 (3): 378–88. дои : 10.1016/j.ccc.2012.04.004 . ПМИД   22713612 .
  20. ^ Леви М., Тох Ч., Тачил Дж., Уотсон Х.Г. (2009). «Руководство по диагностике и лечению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Британский журнал гематологии . 145 (1): 24–33. дои : 10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x . ПМИД   19222477 . S2CID   694153 .
  21. ^ Армстронг Д. (25 октября 2011 г.). «Lilly отозвала Ксигрис с рынков после того, как исследование препарата против сепсиса не помогло» . Новости Блумберга . Проверено 26 июня 2020 г.
  22. ^ Франкини М., Манзато Ф., Сальваньо Г.Л. и др. (2007). «Потенциальная роль рекомбинантного активированного фактора VII в лечении тяжелых кровотечений, связанных с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови: систематический обзор». Фибринолиз свертывания крови . 18 (7): 589–93. дои : 10.1097/MBC.0b013e32822d2a3c . ПМИД   17890943 . S2CID   37247533 .
  23. ^ Jump up to: а б Беккер, Джозеф У и Чарльз Р. Вира. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Архивировано 30 января 2010 г. в Wayback Machine в eMedicine , 10 сентября 2009 г.
  24. ^ Мацуда Т. (январь – февраль 1996 г.). «Клинические аспекты ДВС-синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания». Пол Джей Фармакол . 48 (1): 73–5. ПМИД   9112631 .
  25. ^ Смит ОП (1997). «Использование концентрата протеина-С, гепарина и гемодиафильтрации при молниеносной пурпуре, вызванной менингококком». Ланцет . 350 (9091): 1590–1593. дои : 10.1016/s0140-6736(97)06356-3 . ПМИД   9393338 . S2CID   38614343 .
  26. ^ Гандо С (1999). «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание и синдром устойчивого системного воспалительного ответа предсказывают органные дисфункции после травмы: применение анализа клинических решений» . Энн Сург . 229 (1): 121–127. дои : 10.1097/00000658-199901000-00016 . ПМЦ   1191617 . ПМИД   9923809 .
  27. ^ Салла С. (2001). «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови при солидных опухолях: клинико-патологоанатомическое исследование». Тромб. Гемост . 86 (3): 828–833. дои : 10.1055/s-0037-1616139 . ПМИД   11583315 . S2CID   11667422 .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Disseminated_intravascular_coagulation&oldid=1235682096"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 7bc40a08f8ed9190113bb83e8ac5fc00__1721482140
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/7b/00/7bc40a08f8ed9190113bb83e8ac5fc00.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Disseminated intravascular coagulation - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)