✖


Jump to content

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Не путать с иммунной тромбоцитопенической пурпурой .
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие имена синдром Мошковица, [1] идиопатическая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [2]
Спонтанные кровоподтеки у женщины с критически низким уровнем тромбоцитов
Специальность Гематология
Симптомы Большие синяки , лихорадка , слабость, одышка, спутанность сознания , головная боль. [3] [2]
Обычное начало Взрослая жизнь [3]
Причины Неизвестно, бактериальные инфекции , некоторые лекарства, аутоиммунные заболевания , беременность. [3]
Метод диагностики На основании симптомов и анализов крови [2]
Дифференциальный диагноз Гемолитико-уремический синдром (ГУС), атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) [4]
Уход Плазмаферез , иммунодепрессанты [1]
Прогноз < 20% риск смерти [1]
Частота 1 из 100 000 человек [3]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ( ТТП ) — заболевание крови , которое приводит к образованию тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу. [2] Это приводит к низкому количеству тромбоцитов , низкому количеству эритроцитов из-за их распада и часто к дисфункции почек , сердца и мозга . [1] Симптомы могут включать большие синяки , лихорадку , слабость , одышку , спутанность сознания и головную боль . [2] [3] Могут возникнуть повторные эпизоды. [3]

Примерно в половине случаев триггер выявляется, а в остальных причина остается неизвестной. [3] Известные триггеры включают бактериальные инфекции , некоторые лекарства, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка , и беременность . [3] Основной механизм обычно включает антитела, ингибирующие фермент ADAMTS13 . [1] Это приводит к уменьшению распада крупных мультимеров фактора фон Виллебранда (vWF) на более мелкие единицы. [1] Реже ТТП передается по наследству , известная как синдром Апшоу-Шульмана , при этом дисфункция ADAMTS13 присутствует с рождения. [5] Диагностика обычно основывается на симптомах и анализах крови. [2] Это можно подтвердить путем измерения активности антител против ADAMTS13. [2]

При использовании плазмозамещения риск смерти снизился с более чем 90% до менее 20%. [1] иммунодепрессанты , такие как глюкокортикоиды и ритуксимаб . Также можно использовать [3] Переливание тромбоцитов обычно не рекомендуется. [6]

Заболевает примерно 1 из 100 000 человек. [3] Начало заболевания обычно происходит в зрелом возрасте, чаще страдают женщины. [3] Около 10% случаев начинаются в детстве. [3] Состояние было впервые описано Эли Мошковицем в 1924 году. [3] Основной механизм был определен в 1980-х и 1990-х годах. [3]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Признаки и симптомы ТТП поначалу могут быть незаметными и неспецифичными. Многие люди испытывают гриппоподобное или диарейное заболевание до развития ТТП. [7] Неврологические симптомы очень распространены и сильно различаются по степени тяжести. Часто сообщаемые симптомы включают чувство сильной усталости , спутанность сознания и головные боли . [7] судороги и симптомы, похожие на симптомы инсульта . Также могут наблюдаться [7] Другие симптомы включают, помимо прочего, желтуху или бледность кожи, учащенное сердцебиение или одышку . [8] или точки на коже, известные как петехии . [9] высокое кровяное давление . В качестве симптома также наблюдалось [10]

По мере прогрессирования ТТП в мелких кровеносных сосудах (микроциркуляторных сосудах) образуются сгустки крови, и тромбоциты (свертывающие клетки) расходуются. В результате могут возникнуть синяки, а в редких случаях и кровотечения. Синяки часто принимают форму пурпуры, при этом наиболее частым местом кровотечения, если оно возникает, является нос или десны. более крупные синяки ( экхимозы ). Могут также развиться [11] Классическая картина ТТП, которая встречается менее чем у 10% людей, включает пять медицинских признаков. Это: [3]

Причины

[ редактировать ]

ТТП, как и другие микроангиопатические гемолитические анемии (МАГА), обусловлена ​​спонтанной агрегацией тромбоцитов и активацией коагуляции в мелких кровеносных сосудах. Тромбоциты расходуются в процессе агрегации и связывают фактор Виллебранда . Эти комплексы тромбоцитов-ФВ образуют небольшие сгустки крови, которые циркулируют в кровеносных сосудах и вызывают расщепление эритроцитов, что приводит к их разрыву и образованию шистоцитов . [12] Две наиболее изученные причины ТТП связаны с аутоиммунитетом ( приобретенной ТТП), вызванным аутоантителами, нацеленными на ADAMTS13 . [13] или врожденная ТТП : наследственный дефицит ADAMTS13 (известный как синдром Апшоу-Шульмана ). [12]

Аутоиммунный

[ редактировать ]

что большинство случаев вызвано ингибированием фермента ADAMTS13 антителами В 1998 году было показано , . Знание об этой взаимосвязи между сниженным уровнем ADAMTS13 и патогенезом ТТП принадлежит двум независимым группам исследователей (Фурлану и Цай), которые опубликовали свои исследования в том же выпуске Медицинского журнала Новой Англии . [14]

ADAMTS13 — это металлопротеиназа , ответственная за расщепление фактора фон Виллебранда (vWF), белка, который связывает тромбоциты , сгустки крови и стенки кровеносных сосудов в процессе свертывания крови . Очень крупные мультимеры фактора Виллебранда более склонны к коагуляции. Следовательно, без надлежащего расщепления vWF с помощью ADAMTS13 коагуляция происходит с более высокой скоростью, особенно в микроциркуляторном русле, части системы кровеносных сосудов, где vWF наиболее активен из-за высокого напряжения сдвига . [5]

Генетический

[ редактировать ]
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [15] [16]

ТТП также может быть врожденной . Такие случаи могут быть вызваны мутациями гена ADAMTS13 . [17] [18] Эта наследственная форма ТТП называется синдромом Апшоу-Шульмана (также пишется как Апшоу-Шульмана). [19] [20] Люди с унаследованным дефицитом ADAMTS13 имеют удивительно мягкий фенотип, но ТТП развивается в клинических ситуациях с повышенным уровнем фактора фон Виллебранда, например, при инфекции. По имеющимся данным, менее 5% всех случаев ТТП обусловлены синдромом Апшоу-Шульмана. [21] У людей с этим синдромом активность ADAMTS-13 обычно составляет 5–10% от нормальной. [22] [23]

вторичный

[ редактировать ]

Вторичная ТТП диагностируется, когда в анамнезе человека упоминается одна из известных особенностей, связанных с ТТП. На его долю приходится около 40% всех случаев ТТП. Предрасполагающими факторами являются: [12]

Механизм вторичной ТТП плохо изучен, поскольку активность ADAMTS13 обычно не так подавлена, как при идиопатической ТТП, и ингибиторы не могут быть обнаружены. Вероятная этиология может включать, по крайней мере в некоторых случаях, повреждение эндотелия. [25] хотя образование тромбов, приводящее к окклюзии сосудов, может не иметь существенного значения в патогенезе вторичной ТТП. [26] Эти факторы также можно рассматривать как форму вторичного аГУС; следовательно, люди с этими особенностями являются потенциальными кандидатами на антикомплементарную терапию.

Патофизиология

[ редактировать ]

Основной механизм обычно включает опосредованное аутоантителами ингибирование фермента ADAMTS13 , металлопротеазы, ответственной за расщепление крупных мультимеров фактора фон Виллебранда (vWF) на более мелкие единицы. Увеличение количества циркулирующих мультимеров фактора Виллебранда увеличивает адгезию тромбоцитов к участкам повреждения эндотелия , особенно там, где встречаются артериолы и капилляры , что, в свою очередь, приводит к образованию небольших сгустков тромбоцитов, называемых тромбами . [27] Поскольку тромбоциты расходуются на образование тромбов, это приводит к уменьшению общего количества циркулирующих тромбоцитов, что может вызвать опасные для жизни кровотечения. Эритроциты, проходящие через микроскопические сгустки, подвергаются сдвиговому напряжению , которое повреждает их мембраны, что приводит к разрыву эритроцитов внутри кровеносных сосудов. [9] что, в свою очередь, приводит к микроангиопатической гемолитической анемии и образованию шистоцитов . Наличие тромбов снижает приток крови к органам, что приводит к повреждению клеток и повреждению органов-мишеней . [13]

Восстановление

[ редактировать ]

Депрессия часто встречается у тех, кто выздоравливает от ТТП; У 59% выздоровевших пациентов с ТТП в течение 11 лет после выздоровления был выявлен положительный результат скрининга на депрессию. [28]

Диагностика

[ редактировать ]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) первоначально проявляется рядом симптомов, которые могут включать тяжелую тромбоцитопению (количество тромбоцитов обычно <30 000/мм³), микроангиопатическую гемолитическую анемию (подтверждаемую шистоцитами в мазке крови) и различные клинические признаки, такие как петехии , пурпура. , неврологические симптомы, ишемия миокарда, мезентериальная ишемия и почечные нарушения. Примечательно, что полная классическая пентада симптомов ТТП — микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, почечные нарушения, лихорадка и неврологические нарушения — наблюдается только примерно в 10% острых случаев при первоначальном обращении. [29] Клиническое подозрение на ТТП часто устанавливается при первоначальном появлении одного или нескольких классических симптомов и при общем анализе крови, выявляющем тяжелую тромбоцитопению. [30]

Окончательный диагноз ТТП может быть установлен, когда лабораторный анализ ADAMTS13 выявляет менее 10% нормальной функции фермента. Пограничная или нормальная активность ADAMTS13 предполагает, что другой диагноз более вероятен. [30]

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

ТТП – это форма тромботической микроангиопатии (ТМА), [31] образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему организму, что может привести к микроангиопатической гемолитической анемии и тромбоцитопении . [31] Эта характеристика является общей для двух родственных синдромов: гемолитико-уремического синдрома (ГУС) и атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). [4] Следовательно, дифференциальная диагностика этих заболеваний ТМА имеет важное значение. И ТТП, и ГУС характеризуются лихорадкой , анемией , тромбоцитопенией , почечной недостаточностью и неврологическими симптомами. Как правило, ТТП имеет более высокий уровень неврологических симптомов (<80%) и более низкий уровень почечных симптомов (9%), чем ГУС (10–20% и 90% соответственно). [32]

В отличие от HUS и aHUS, [33] [34] Известно, что ТТП вызвана дефектом белка ADAMTS13. [35] поэтому лабораторный тест, показывающий ≤5% нормальных уровней ADAMTS13, указывает на ТТП. [27] Уровни ADAMTS13 выше 5% в сочетании с положительным тестом на шига-токсин / энтерогеморрагическую кишечную палочку (EHEC) с большей вероятностью указывают на ГУС, [36] тогда как отсутствие шига-токсина/EHEC может подтвердить диагноз аГУС. [27]

Уход

[ редактировать ]

Из-за высокой смертности от нелеченой ТТП предположительный диагноз ТТП ставится даже тогда, когда только микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения наблюдаются , и начинается терапия. Переливание крови противопоказано при тромботической ТТП, поскольку оно усиливает коагулопатию. С начала 1990-х годов плазмаферез стал методом выбора при ТТП. [37] [38] Это обменное переливание, человека заключающееся в удалении плазмы крови путем афереза ​​и замене ее донорской плазмой ( свежезамороженной плазмой или криосупернатантом ); процедуру необходимо повторять ежедневно для устранения ингибитора и облегчения симптомов. Если аферез недоступен, можно вводить свежезамороженную плазму, но объем, который можно безопасно вводить, ограничен из-за опасности перегрузки жидкостью. [39] Инфузия плазмы сама по себе не так полезна, как плазмообмен. [37] кортикостероиды ( преднизолон или преднизолон ). Обычно назначают [38] Ритуксимаб , моноклональное антитело, нацеленное на молекулу CD20 на В-лимфоцитах , может использоваться при диагностике; Считается, что это убивает В-клетки и тем самым снижает выработку ингибитора. [38] Более строгие рекомендации по применению ритуксимаба существуют в тех случаях, когда ТТП не реагирует на кортикостероиды и плазмаферез. [38]

Каплацизумаб является альтернативным вариантом лечения ТТП, поскольку было показано, что он вызывает более быстрое разрешение заболевания по сравнению с теми людьми, которые принимали плацебо . [40] Однако применение каплацизумаба было связано с увеличением склонности к кровотечениям у некоторых исследуемых субъектов. [41]

Люди с рефрактерной или рецидивирующей ТТП могут получать дополнительную иммуносупрессивную терапию, например , винкристин , циклофосфамид , циклоспорин А или спленэктомию . [3] [39]

Дети с синдромом Апшоу-Шульмана профилактически получают плазму каждые две-три недели; это поддерживает адекватный уровень функционирования ADAMTS13. Некоторые переносят более длительные интервалы между инфузиями плазмы. Дополнительные инфузии плазмы могут потребоваться для запуска событий, таких как хирургическое вмешательство; в качестве альтернативы, количество тромбоцитов можно внимательно контролировать во время этих событий и вводить плазму, если количество падает. [42]

Измерения уровня лактатдегидрогеназы в крови , тромбоцитов и шистоцитов используются для мониторинга прогрессирования заболевания или ремиссии. [13] [43] Активность ADAMTS13 и уровни ингибиторов можно измерить во время последующего наблюдения, но пациентам без симптомов применение ритуксимаба не рекомендуется. [38]

Ападамтаза альфа (Адзинма) была одобрена для медицинского применения в США в ноябре 2023 года. [44] [45]

Прогноз

[ редактировать ]

Уровень смертности составляет около 95% для нелеченых случаев, но прогноз достаточно благоприятный (выживаемость 80–90%) для людей с идиопатической ТТП, диагностированной и начавшейся на ранней стадии с помощью плазмафереза . [46]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Заболеваемость ТТП составляет около 4–5 случаев на миллион человек в год. [47] Идиопатическая ТТП чаще встречается у женщин, а также у лиц африканского происхождения, а ТТП, вторичная по отношению к аутоиммунным заболеваниям, таким как системная красная волчанка, чаще встречается у лиц африканского происхождения, хотя другие вторичные формы не обнаруживают такого распространения. [48] Хотя чернокожие люди подвергаются повышенному риску ТТП, ее проявление у чернокожих не имеет каких-либо отличительных особенностей по сравнению с таковыми у представителей других рас. [49] В некоторых исследованиях на долю беременных женщин и женщин в послеродовом периоде приходилось заметная часть (12–31%) случаев; ТТП поражает примерно одну беременность из 25 000. [50]

История

[ редактировать ]

ТТП была первоначально описана Эли Мошковицем в больнице Бет Исраэль в Нью-Йорке в 1924 году. [43] [51] Мошковиц приписал болезнь (ошибочно, как теперь известно) токсической причине. Мошковиц отметил, что у его пациентки, 16-летней девочки, была анемия, маленькие и большие синяки, микроскопическая гематурия , а на вскрытии - диссеминированные микрососудистые тромбы. [52] В 1966 г. обзор 16 новых случаев и 255 ранее зарегистрированных случаев привел к формулировке классической пентады симптомов и результатов (т. е. тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические симптомы, почечная недостаточность, лихорадка); в этой серии уровень смертности оказался очень высоким (90%). [53]

Хотя ответ на переливание крови отмечался и раньше, отчет 1978 года и последующие исследования показали, что плазма крови очень эффективна в улучшении процесса заболевания. [54] В 1991 году сообщалось, что плазмаферез обеспечивает более высокий уровень ответа по сравнению с инфузией плазмы. [55] В 1982 году заболевание было связано с аномально большими мультимерами фактора фон Виллебранда. Идентификация дефицитной протеазы у людей с ТТП была сделана в 1998 году. Расположение ADAMTS13 в геноме человека было определено в 2001 году. [54]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г Кремер Ховинга Дж.А., Коппо П., Леммле Б., Моак Дж.Л., Мията Т., Ванхоорелбеке К. (апрель 2017 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Обзоры природы. Учебники по болезням . 3 17020: 17020. дои : 10.1038/nrdp.2017.20 . ISSN   2056-676X . ПМИД   28382967 . S2CID   11960153 .
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г «Иммуноопосредованная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Информационный центр генетических и редких заболеваний . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 20 октября 2018 г. Проверено 10 октября 2018 г.
  3. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п Жоли Б.С., Коппо П., Вейрадиер А (май 2017 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Кровь . 129 (21): 2836–2846. дои : 10.1182/blood-2016-10-709857 . ISSN   0006-4971 . ПМИД   28416507 . S2CID   2543348 .
  4. ^ Jump up to: а б Джордж Дж. Н. (ноябрь 2010 г.). «Как я лечу больных с тромботической тромбоцитопенической пурпурой: 2010» . Кровь . 116 (20): 4060–4069. дои : 10.1182/кровь-2010-07-271445 . ISSN   0006-4971 . ПМИД   20686117 . S2CID   26844964 .
  5. ^ Jump up to: а б Моак Дж.Л. (январь 2004 г.). «Фактор фон Виллебранда, ADAMTS-13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Семинары по гематологии . 41 (1): 4–14. doi : 10.1053/j.seminhematol.2003.10.003 . ISSN   0037-1963 . ПМИД   14727254 .
  6. ^ Вуд, Мари Э.; Филипс, Джордж К. (2003). Секреты гематологии/онкологии (3-е изд.). Эльзевир. п. 68. ИСБН  978-1-56053-516-4 .
  7. ^ Jump up to: а б с д Шатцель Дж. Дж., Тейлор Дж. А. (март 2017 г.). «Синдромы тромботической микроангиопатии» . Медицинские клиники Северной Америки . 101 (2): 395–415. дои : 10.1016/j.mcna.2016.09.010 . ISSN   0025-7125 . ПМИД   28189178 . S2CID   24123004 .
  8. ^ «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . МедлайнПлюс Генетика . Национальная медицинская библиотека .
  9. ^ Jump up to: а б «Нарушения тромбоцитов – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)» . Национальный институт сердца, легких и крови . 24 марта 2022 г. [Обновлено 24 марта 2022 г.].
  10. ^ Сибагаки Ю., Фудзита Т. (январь 2005 г.). «Тромботическая микроангиопатия при злокачественной гипертонии и гемолитико-уремическом синдроме (ГУС)/тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП): можем ли мы отличить одно от другого?» . Исследования гипертонии . 28 (1): 89–95. дои : 10.1291/hypres.28.89 . ISSN   1348-4214 . ПМИД   15969259 . S2CID   139098502 .
  11. ^ Чиасакул Т., Кукер А. (ноябрь 2018 г.). «Клинико-лабораторная диагностика ТТП: комплексный подход» . Гематология . 2018 (1): 530–538. doi : 10.1182/asheducation-2018.1.530 . ISSN   1520-4391 . ПМК   6246034 . ПМИД   30504354 . S2CID   54564230 .
  12. ^ Jump up to: а б с Моак Дж.Л. (август 2022 г.). «Тромботические микроангиопатии» . Медицинский журнал Новой Англии . 347 (8): 589–600. дои : 10.1056/NEJMra020528 . ISSN   0028-4793 . ПМИД   12192020 . S2CID   40055198 .
  13. ^ Jump up to: а б с Стэнли М., Киллин Р.Б., Михальски Дж.М. (январь 2023 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД   28613472 .
  14. ^ Моак Дж.Л. (ноябрь 1998 г.). «Мошковиц, мультимеры и металлопротеазы» . Медицинский журнал Новой Англии . 339 (22): 1629–1631. дои : 10.1056/NEJM199811263392210 . ISSN   0028-4793 . ПМИД   9828253 .
  15. ^ «ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, НАСЛЕДСТВЕННАЯ; ТТП» . ОМИМ .
  16. ^ «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Сирота .
  17. ^ Конбой Э., Партейн П.И., Варад Д., Клюге М.Л., Арндт С., Чен Д., Родригес В. (январь 2018 г.). «Тяжелый случай врожденной тромботической тромбоцитопении пурпуры, возникшей в результате сложной гетерозиготности с новым патогенным вариантом ADAMTS13» . Журнал детской гематологии/онкологии . 40 (1): 60–62. дои : 10.1097/MPH.0000000000000895 . ISSN   1077-4114 . ПМИД   28678087 . S2CID   3470460 .
  18. ^ Леммле Б., Ховинга Дж.А., Джордж Дж.Н. (февраль 2008 г.). «Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: активность ADAMTS13, аутоантитела к ADAMTS13 и риск рецидива заболевания» . Гематологическая . 93 (2): 172–177. дои : 10.3324/гематол.12701 . ISSN   1592-8721 . ПМИД   18245649 . S2CID   17777111 .
  19. ^ Кремер Ховинга Дж.А., Джордж Дж.Н. (октябрь 2019 г.). Лонг ДЛ (ред.). «Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Медицинский журнал Новой Англии . 381 (17): 1653–1662. дои : 10.1056/NEJMra1813013 . ISSN   0028-4793 . ПМИД   31644845 . S2CID   204864996 .
  20. ^ Чепмен К., Селдон М., Ричардс Р. (февраль 2012 г.). «Тромботические микроангиопатии, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и ADAMTS-13» . Семинары по тромбозам и гемостазу . 38 (1): 47–54. дои : 10.1055/s-0031-1300951 . ISSN   0094-6176 . ПМИД   22314603 . S2CID   13963783 .
  21. ^ Цай Х.М. (2023). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром и родственные заболевания». In Means RT Jr, Arber DA, Glader BE, Appelbaum FR, Rodgers GM, Dispenzieri A, Fehniger TA, Michaelis LC, Leonard JP (ред.). Клиническая гематология Винтроба . Том. 2 (15-е изд.). Уолтерс Клювер. ISBN  978-1-975184-69-8 .
  22. ^ Леви Г.Г., Николс В.К., Лиан Э.К., Форуд Т., МакКлинтик Дж.Н., МакГи Б.М., Ян А.Ю., Семеняк Д.Р., Старк К.Р., Группа Р., Сароде Р., Шурин С.Б., Чандрасекаран В., Стаблер С.П., Сабио Х (октябрь 2001 г.). «Мутации в члене семейства генов ADAMTS вызывают тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру». Природа . 413 (6855): 488–494. Бибкод : 2001Natur.413..488L . дои : 10.1038/35097008 . hdl : 2027.42/62592 . ISSN   1476-4687 . ПМИД   11586351 . S2CID   4380010 .
  23. ^ Кокаме К., Мацумото М., Соэдзима К., Яги Х., Исидзаси Х., Фунато М., Тамаи Х., Конно М., Камид К., Кавано Ю., Мията Т., Фудзимура Ю. (сентябрь 2002 г.). «Мутации и распространенные полиморфизмы в гене ADAMTS13, ответственном за активность протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранда» . Труды Национальной академии наук . 99 (18): 11902–11907. Бибкод : 2002PNAS...9911902K . дои : 10.1073/pnas.172277399 . ISSN   0027-8424 . ПМК   129366 . ПМИД   12181489 . S2CID   20496927 .
  24. ^ Менкес, Джон Х.; Сарнат, Харви Б.; Мария, Бернард Л. (2006). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром». Детская неврология (7-е изд.). Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 525. ИСБН  9780781751049 .
  25. ^ ван Моурик Дж.А., Буртьес Р., Хуисвельд И.А., Фейнвандраат К., Пайкрт Д., ван Гендерен П.Дж., Фейнхеер Р. (01.07.1999). «Пропептид фактора фон Виллебранда при сосудистых заболеваниях: инструмент для различения острых и хронических нарушений эндотелиальных клеток» . Кровь . 94 (1): 179–185. дои : 10.1182/blood.V94.1.179.413k18_179_185 . ISSN   1528-0020 . ПМИД   10381511 .
  26. ^ Ивата Х, Ками М, Хори А, Хамаки Т, Такеучи К, Муто Ю (июнь 2001 г.). «Ретроспективное исследование вторичной тромботической тромбоцитопенической пурпуры на основе аутопсии» . Гематологическая . 86 (6): 669–70. ПМИД   11418383 .
  27. ^ Jump up to: а б с Цай Х.М. (январь 2010 г.). «Патофизиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры» . Международный журнал гематологии . 91 (1): 1–19. дои : 10.1007/s12185-009-0476-1 . ISSN   1865-3774 . ПМК   3159000 . ПМИД   20058209 .
  28. ^ Хан Б., Пейдж Э.Э., Стюарт Л.М., Дефорд CC, Скотт Дж.Г., Шварц Л.Х., Пердью Дж.Дж., Террелл Д.Р., Веселый С.К., Джордж Дж.Н. (август 2018 г.). «Депрессия и когнитивные нарушения после выздоровления от тромботической тромбоцитопенической пурпуры: депрессия и когнитивные нарушения после ТТП» . Американский журнал гематологии . 90 (8): 709–714. дои : 10.1002/ajh.24060 . ПМК   4509840 . ПМИД   25975932 .
  29. ^ Хардин, Дж. Мэтью (2021). «13-07: Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». В Кнупе, Кевин Дж.; Стек, Лоуренс Б.; Сторроу, Алан Б.; Турман, Р. Джейсон (ред.). Атлас неотложной медицины (5-е изд.). Нью-Йорк: Образование Макгроу-Хилл. ISBN  978-1-260-13495-7 .
  30. ^ Jump up to: а б Конкле, Барбара (2022). «Глава 115: Заболевания тромбоцитов и сосудистой стенки». В Лоскальцо, Джозеф; Фаучи, Энтони С.; Каспер, Деннис Л.; Хаузер, Стивен Л.; Лонго, Дэн Л.; Джеймсон, Дж. Ларри (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (21-е изд.). Нью-Йорк: МакГроу Хилл. ISBN  978-1-264-26851-1 .
  31. ^ Jump up to: а б Арнольд Д.М., Патрикин С.Дж., Нази I (январь 2017 г.). «Тромботические микроангиопатии: общий подход к диагностике и лечению» . CMAJ . 189 (4): Е153–Е159. дои : 10.1503/cmaj.160142 . ISSN   0820-3946 . ПМК   5266569 . ПМИД   27754896 .
  32. ^ «МАХА, ТТП, ГУС, ДВС-синдром… О боже! Понимание микроангиопатических гемолитических анемий» . Блог неотложной медицинской помощи Тампы . Университет Южной Флориды . 26 апреля 2023 г. Проверено 23 августа 2023 г.
  33. ^ Абрамс CS (2012). «Тромбоцитопения» . В Голдман Л., Шафер А.И. (ред.). Сесил Медицина Голдмана . Том. 1 (24-е изд.). Эльзевир. стр. 1124–1131. дои : 10.1016/B978-1-4377-1604-7.00175-5 . ISBN  978-1437716047 . В отличие от ТТП, ГУС не вызван дефицитом ADAMTS13.
  34. ^ Фэн С., Эйлер С.Дж., Чжан Й., Мага Т., Нестер СМ, Кролл М.Х., Смит Р.Дж., Афшар-Харган В. (август 2013 г.). «Частичный дефицит ADAMTS13 при атипичном гемолитико-уремическом синдроме» . Кровь . 122 (8): 1487–1493. дои : 10.1182/blood-2013-03-492421 . ISSN   1528-0020 . ПМЦ   3750341 . ПМИД   23847193 . Нарушение регуляции комплемента приводит к атипичному гемолитико-уремическому синдрому (аГУС), тогда как дефицит ADAMTS13 вызывает тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.
  35. ^ Каталандия, Сперо Р.; Ву, Хайфэн М. (апрель 2014 г.). «Как я лечу: клиническая дифференциация и начальное лечение взрослых пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом» . Кровь . 123 (16): 2478–2484. дои : 10.1182/blood-2013-11-516237 . ISSN   0006-4971 . ПМИД   24599547 .
  36. ^ Битзан М., Шефер Ф., Реймонд Д. (сентябрь 2010 г.). «Лечение типичного (энтеропатического) гемолитико-уремического синдрома» . Семинары по тромбозам и гемостазу . 36 (6): 594–610. дои : 10.1055/s-0030-1262881 . ISSN   1098-9064 . ПМИД   20865636 . S2CID   6129618 .
  37. ^ Jump up to: а б Майкл, М; Эллиотт, Э.Дж.; Ридли, ГФ; Ходсон, Э.М.; Крейг, Джей Си (январь 2009 г.). «Вмешательства при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 1 (1): CD003595–CD003595–63. дои : 10.1002/14651858.CD003595.pub2 . hdl : 10072/61440 . ПМЦ   7154575 . ПМИД   19160220 .
  38. ^ Jump up to: а б с д и Лим В., Веселый С.К., Джордж Дж.Н. (март 2015 г.). «Роль ритуксимаба в лечении пациентов с приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпурой» . Кровь . 125 (10): 1526–31. дои : 10.1182/blood-2014-10-559211 . ПМК   4351502 . ПМИД   25573992 .
  39. ^ Jump up to: а б Олфорд С.Л., Хант Б.Дж., Роуз П., Мачин С.Дж. (февраль 2003 г.). «Руководство по диагностике и лечению тромботических микроангиопатических гемолитических анемий» . Британский журнал гематологии . 120 (4): 556–73. дои : 10.1046/j.1365-2141.2003.04049.x . ПМИД   12588343 . S2CID   38774829 .
  40. ^ Пейванди Ф, Скалли М, Кремер Ховинга Дж.А., Каталанд С., Кнобл П., Ву Х, Артони А., Вествуд Дж.П., Мансури Талегани М. (февраль 2016 г.). «Каплацизумаб при приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуре» . Медицинский журнал Новой Англии . 374 (6): 511–522. дои : 10.1056/NEJMoa1505533 . hdl : 2434/829303 . ISSN   0028-4793 . ПМИД   26863353 . S2CID   19482364 .
  41. ^ Гошуа Г., Бендапуди П.К. (декабрь 2022 г.). «Мини-обзор, основанный на фактических данных: следует ли рутинно использовать каплацизумаб у неотобранных пациентов с иммунной тромботической тромбоцитопенической пурпурой?» . Гематология . 2022 (1): 491–494. doi : 10.1182/hematology.2022000412 . ISSN   1520-4391 . ПМЦ   9820987 . ПМИД   36485149 .
  42. ^ Лойрат С., Гирма Дж.П., Десконклуа С., Коппо П., Вейрадиер А. (январь 2009 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с тяжелым дефицитом ADAMTS13 у детей» . Детская нефрология . 24 (1): 19–29. дои : 10.1007/s00467-008-0863-5 . ISSN   1432-198Х . ПМИД   18574602 . S2CID   22209831 .
  43. ^ Jump up to: а б Саха М., МакДэниел Дж., Чжэн Икс (октябрь 2010 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: патогенез, диагностика и потенциальные новые методы лечения» . Журнал тромбозов и гемостаза . 15 (10): 1889–1900. дои : 10.1111/jth.13764 . ISSN   1538-7836 . ПМК   5630501 . ПМИД   28662310 . S2CID   40493167 .
  44. ^ «FDA одобрило первый метод лечения пациентов с редкими наследственными нарушениями свертываемости крови» . Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (пресс-релиз). 9 ноября 2023 г. Проверено 30 ноября 2023 г.
  45. ^ «Адзинма компании Takeda (ADAMTS13, рекомбинантный-krhn) одобрена FDA США в качестве первого и единственного рекомбинантного заместительной ферментной терапии ADAMTS13 для лечения врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (cTTP)» (пресс-релиз). Такеда Фармасьютикалс. 9 ноября 2023 г. Проверено 30 ноября 2023 г. - через Business Wire.
  46. ^ Цай Х.М. (февраль 2006 г.). «Современные концепции тромботической тромбоцитопенической пурпуры» . Ежегодный обзор медицины . 57 : 419–436. дои : 10.1146/annurev.med.57.061804.084505 . ПМК   2426955 . ПМИД   16409158 .
  47. ^ Террелл Д.Р., Уильямс Л.А., Веселы С.К., Леммле Б., Ховинга Дж.А., Джордж Дж.Н. (июль 2005 г.). «Заболеваемость тромботической тромбоцитопенической пурпурой-гемолитическим уремическим синдромом: все пациенты, идиопатические пациенты и пациенты с тяжелым дефицитом ADAMTS-13» . Журнал тромбозов и гемостаза . 3 (7): 1432–6. дои : 10.1111/j.1538-7836.2005.01436.x . ПМИД   15978100 . S2CID   24914279 .
  48. ^ Террелл Д.Р., Веселый С.К., Кремер Ховинга Дж.А., Лэммле Б., Джордж Ю.Н. (ноябрь 2010 г.). «Различные различия пола и расы при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремических синдромах» . Американский журнал гематологии . 85 (11): 844–7. дои : 10.1002/ajh.21833 . ПМЦ   3420337 . ПМИД   20799358 . S2CID   23118040 .
  49. ^ Мартино, Суэлла; Жамме, Матье; Делиньи, Кристоф; Бюссон, Марк; Луазо, Паскаль; Азулай, Эли; Галисье, Лионель; Пене, Фредерик; Прово, Франсуа; Досье, Антуан; Сахеб, Самир; Вейрадье, Аньес; Коппо, Пол; Микроангиопатии, Французский справочный центр тромботических заболеваний (06 июля 2016 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у чернокожих: влияние этнической принадлежности на выживаемость и генетические факторы риска» . ПЛОС ОДИН . 11 (7): e0156679. Бибкод : 2016PLoSO..1156679M . дои : 10.1371/journal.pone.0156679 . ISSN   1932-6203 . ПМЦ   4934773 . ПМИД   27383202 .
  50. ^ Чжэн XL, Сэдлер Дж.Э. (2008). «Патогенез тромботических микроангиопатий» . Ежегодный обзор патологии . 3 : 249–277. doi : 10.1146/annurev.pathmechdis.3.121806.154311 . ПМЦ   2582586 . ПМИД   18215115 .
  51. ^ Сукумар С., Лэммле Б., Каталандия СР (январь 2021 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: патофизиология, диагностика и лечение» . Журнал клинической медицины . 10 (3): 536. doi : 10.3390/jcm10030536 . ISSN   2077-0383 . ПМЦ   7867179 . ПМИД   33540569 .
  52. ^ Мошковиц Э (1924). «Гиалиновый тромбоз терминальных артериол и капилляров: до сих пор неописанное заболевание» . Труды Нью-Йоркского патологического общества . 24 : 21–24.
  53. ^ Амороси Э.Л., Ультманн Дж.Э. (март 1966 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: сообщение о 16 случаях и обзор литературы» . Лекарство . 45 (2): 139. дои : 10.1097/00005792-196603000-00003 . S2CID   71943329 .
  54. ^ Jump up to: а б Сэдлер, Дж. Э. (2008). «Фактор фон Виллербранда, ADAMTS13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Кровь . 112 (1): 11–18. дои : 10.1182/кровь-2008-02-078170 . ПМЦ   2435681 . ПМИД   18574040 .
  55. ^ Рок Г.А., Шумак К.Х., Баскард Н.А. и др. (август 1991 г.). «Сравнение плазмозамещения с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Канадская группа по изучению афереза» . Медицинский журнал Новой Англии . 325 (6): 393–7. дои : 10.1056/NEJM199108083250604 . ПМИД   2062330 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Thrombotic_thrombocytopenic_purpura&oldid=1233233184"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: fb7afc01a9bab0a80ceb514539d3bdef__1720387860
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/fb/ef/fb7afc01a9bab0a80ceb514539d3bdef.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Thrombotic thrombocytopenic purpura - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)