Шистоцит
Шистоцит — или шизоцит (от греческого schistos «разделенный» и kytos — «полый» или «клетка») — это часть эритроцита фрагментированная . Шистоциты обычно имеют неправильную форму, зазубренные и имеют два заостренных конца. [ 1 ]
Некоторые микроангиопатические заболевания , включая диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови и тромботические микроангиопатии , приводят к образованию нитей фибрина , которые разрывают эритроциты, когда они пытаются пройти мимо тромба , образуя шистоциты.
Шистоциты часто наблюдаются у пациентов с гемолитической анемией . Они часто являются следствием механических искусственных клапанов сердца , гемолитико-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры , а также других причин. Избыточное количество шистоцитов в крови может быть признаком микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА).
Появление
[ редактировать ]Шистоциты — это фрагментированные эритроциты , которые могут принимать различную форму. Их можно найти треугольной формы, в форме шлема или в форме запятой с заостренными краями. Шистоциты чаще всего микроцитарные, без участка центральной бледности. Изменений деформируемости обычно не происходит, но продолжительность их жизни ниже, чем у нормального эритроцита (120 дней). Это связано с их аномальной формой, которая может привести к их гемолизу или удалению макрофагами в селезенке. [ 2 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Образование шистоцитов происходит в результате механического разрушения (фрагментационного гемолиза) нормального эритроцита. Это происходит, когда происходит повреждение кровеносного сосуда и начинает образовываться тромб. Образование нитей фибрина в сосудах происходит как часть процесса образования тромба. Красные кровяные клетки захватываются нитями фибрина , и сила сдвига кровотока заставляет эритроциты разрушаться. Полученная фрагментированная клетка называется шистоцитом. [ 3 ]
Количество шистоцитов
[ редактировать ]Нормальное количество шистоцитов для здорового человека составляет <0,5%, хотя обычные значения составляют <0,2%. Количество шистоцитов >1% чаще всего обнаруживается при тромботической тромбоцитопенической пурпуре , хотя при этом состоянии они чаще наблюдаются в диапазоне 3–10%. Количество шистоцитов <1%, но превышающее нормальное значение, указывает на диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , но не является абсолютным диагнозом. Стандартом подсчета шистоцитов является микроскопическое исследование мазка периферической крови . [ 4 ]
Условия
[ редактировать ]Шистоциты в мазке периферической крови являются характерным признаком микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА). [ 5 ] Причинами МАГА могут быть диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , тромботическая тромбоцитопеническая пурпура , гемолитико-уремический синдром , HELLP-синдром , нарушение функции сердечных клапанов и др. В большинстве случаев шистоциты образуются путем образования фибрина и захвата эритроцитов, что приводит к фрагментации из-за силы тока крови в сосудах. [ 6 ]
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
[ редактировать ]Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови или ДВС-синдром вызвано системной реакцией на определенное состояние, включая сепсис и тяжелую инфекцию, злокачественные новообразования , акушерские осложнения, массивное повреждение тканей или системные заболевания. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови представляет собой активацию каскада свертывания крови, которая обычно является результатом повышенного воздействия тканевого фактора. Активация каскада приводит к образованию тромбов, что вызывает накопление избыточного образования фибрина во внутрисосудистом кровообращении. Избыточные нити фибрина вызывают механическое повреждение эритроцитов, что приводит к образованию шистоцитов, а также тромбоцитопении и потреблению факторов свертывания крови. Значения шистоцитов от 0,5% до 1% обычно указывают на ДВС-синдром. [ 7 ]
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
[ редактировать ]Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или ТТП вызвана первичной активацией тромбоцитов . Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура приводит к увеличению количества большого фактора фон Виллебранда , который затем прикрепляется к активированным тромбоцитам и опосредует дальнейшую агрегацию тромбоцитов. Тромбоциты в конечном итоге удаляются, а образовавшиеся нити фибрина остаются. Эти нити фибрина вместе с нагрузкой от кровотока вызывают фрагментацию эритроцитов, что приводит к образованию шистоцитов. При ТТП количество шистоцитов обычно составляет 3–10%, но >1% указывает на заболевание. [ 7 ]
Гемолитико-уремический синдром
[ редактировать ]Гемолитико-уремический синдром или ГУС – это гемолитическая анемия , острая почечная недостаточность (уремия) и тромбоцитопения. ГУС вызывается кровавой диареей кишечной палочки и специфическими штаммами шига-токсина . Бактерии при ГУС вызывают повреждение эндотелия, что приводит к активации тромбоцитов и образованию микротромбов. Красные клетки захватываются нитями фибрина микротромбов и разрушаются под действием силы тока крови, что приводит к образованию шистоцитов. [ 7 ]
Неисправность сердечных клапанов
[ редактировать ]Негерметичные протезы сердечных клапанов и другие сердечные вспомогательные устройства могут привести к микроангиопатической гемолитической анемии (с образованием шистоцитов) и тромбоцитопении. Сила потока крови под высоким градиентом давления от протеза приводит к фрагментации эритроцитов и образованию шистоцитов. Это случается редко и встречается только примерно у 3% пациентов. [ 6 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ ЗИНИ, Г.; д'ОНОФРИО, Г.; БРИГГС, К.; ЭРБЕР, В.; ДЖУ, Дж. М.; ЛИ, Ш.; МакФАДДЕН, С.; ВИВЕС-КОРРОНС, JL; ЮТАКА, Н.; ЛЕСЕСВЕ, Дж. Ф. (15 ноября 2011 г.). «Рекомендации ICSH по идентификации, диагностической ценности и количественному определению шистоцитов». Международный журнал лабораторной гематологии . 34 (2). Уайли: 107–116. дои : 10.1111/j.1751-553x.2011.01380.x . ISSN 1751-5521 . ПМИД 22081912 . S2CID 21161811 .
- ^ Лесесве, Жан-Франсуа; Феннето, Одиль; Зини, Джина (2014). «Шистоциты». Переливание . 54 (6): 1459. doi : 10.1111/trf.12523 . ПМИД 24911907 . S2CID 222200776 .
- ^ Булл, Брайан; Кун, Ирвин (1970). «Производство шистоцитов нитями фибрина (исследование с помощью сканирующего электронного микроскопа)» . Кровь . 35 (1): 104–111. дои : 10.1182/blood.V35.1.104.104 . ПМИД 5412670 .
- ^ Лесесве, Дж; Мартин, М; Банасиак, К; Андре-Кернейс, Э; Барде, В; Лусина, Д; Харбах, А; Женевьева, Ф; Лекомпт, Т. (2014). «Шистоциты при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови». Международный журнал лабораторной гематологии . 36 (4): 439–43. дои : 10.1111/ijlh.12168 . ПМИД 24261329 . S2CID 9357529 .
- ^ Теффери, Аялью; Эллиотт, Мишель А. (июнь 2004 г.). «Шистоциты в мазке периферической крови» . Труды клиники Мэйо . 79 (6): 809. дои : 10.4065/79.6.809 . ПМИД 15182097 .
- ^ Перейти обратно: а б Шриер, Стэнли. «Внешняя неиммунная гемолитическая анемия вследствие механического повреждения: фрагментационный гемолиз и гиперспленизм» . До настоящего времени .
- ^ Перейти обратно: а б с Сури, Мандип. «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС)» . Медицинские заметки Фастбипа . Архивировано из оригинала 4 марта 2015 г. Проверено 8 декабря 2014 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Изображения в клинической медицине: гемолитическая анемия после восстановления митрального клапана , Саринья Пуванант и Ватчара Лохавиджарн, N Engl J Med 2012; 367:e29 (15 ноября 2012 г.) DOI: 10.1056/NEJMicm1201695 [СВОБОДНЫЙ ТЕКСТ]