Микроангиопатическая гемолитическая анемия
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( сентябрь 2014 г. ) |
| Микроангиопатическая гемолитическая анемия | |
|---|---|
| Другие имена | МНОГО |
| Специальность | Гематология |
Микроангиопатическая гемолитическая анемия ( МАГА ) — это микроангиопатическая подгруппа гемолитической анемии (потеря эритроцитов в результате разрушения), вызванная факторами в мелких кровеносных сосудах. Выявляется по обнаружению анемии и шистоцитов при микроскопии мазка крови .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]При таких заболеваниях, как гемолитико-уремический синдром , диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и злокачественная гипертензия, происходит повреждение эндотелиального слоя мелких сосудов, что приводит к отложению фибрина и агрегации тромбоцитов. Когда эритроциты проходят через эти поврежденные сосуды, они фрагментируются, что приводит к внутрисосудистому гемолизу. Образующиеся шистоциты (фрагменты эритроцитов) также все чаще подвергаются разрушению ретикулоэндотелиальной системой селезенки из-за их узкого прохождения через закупоренную просвет сосуда. Это наблюдается при системной красной волчанке , при которой иммунные комплексы агрегируют с тромбоцитами, образуя внутрисосудистые тромбы. Микроангиопатическая гемолитическая анемия также наблюдается при раке . [ 1 ]
Микроангиопатическую гемолитическую анемию можно заподозрить на основании обычных медицинских лабораторных исследований, таких как общий анализ крови (общий анализ клеток крови). Автоматические анализаторы (аппараты, выполняющие стандартный общий анализ крови в большинстве больниц) предназначены для выявления образцов крови, содержащих аномальное количество фрагментов эритроцитов или шистоцитов . [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
- HELLP-синдром
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Гемолитико-уремический синдром
- Атипичный гемолитико-уремический синдром
- Рак
- Злокачественная гипертония
- Склеродермический почечный криз
- Неисправность сердечных клапанов (так называемый «синдром Уоринга Блендера»)
- Синдром Касабаха-Мерритта
- Введение инородных тел
- Лекарственные препараты (например, химиотерапия рака )
- другие заболевания: эклампсия , отторжение почечного аллотрансплантата, пароксизмальная ночная гемоглобинурия , склеродермия и васкулиты, такие как узелковый полиартериит и гранулематоз с полиангиитом , антифосфолипидный синдром.
Патофизиология
[ редактировать ]Во всех случаях механизмом МАГА является образование фибриновой сетки за счет повышенной активации системы свертывания крови . Эти белковые сети физически разрезают эритроциты. Полученные фрагменты представляют собой шистоциты, наблюдаемые в световой микроскопии.
Диагностика
[ редактировать ]Микроангиопатическая гемолитическая анемия приводит к изолированному повышению уровня билирубина в сыворотке крови. Присутствует неконъюгированная гипербилирубинемия более 15%. Дифференциальный диагноз проводится с использованием рифампицина или пробенецида , наследственных заболеваний, таких как синдром Жильбера , и других гемолитических заболеваний. В периферических мазках фрагментированные эритроциты , клетки заусенцев , шлемовидные клетки и треугольные клетки. видны [ 3 ] [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Тромбоциты и криопреципитат противопоказаны, поскольку они способствуют дальнейшему образованию тромбов и лизису эритроцитов. Плазмаферез является одним из методов лечения ТТП; следует также рассмотреть возможность применения кортикостероидов. {mcn}
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Лехнер К., Обермайер Х.Л. (июль 2012 г.). «Микроангиопатическая гемолитическая анемия, связанная с раком: клинические и лабораторные особенности в 168 зарегистрированных случаях» . Лекарство . 91 (4): 195–205. дои : 10.1097/MD.0b013e3182603598 . ПМИД 22732949 . S2CID 22880281 .
- ^ Шапкаиц, Элиза; Мезгебе, Майкл Халефом (1 марта 2017 г.). «Клиническое значение шистоцитов: перспективная оценка рекомендаций Международного совета по стандартизации в гематологии по шистоцитам» . Турецкий журнал гематологии . 34 (1): 59–63. дои : 10.4274/tjh.2016.0359 . ПМК 5451690 . ПМИД 27795225 .
- ^ «Принципы внутренней медицины Харрисона, учебник 19-го издания» . www.harrisonsim.com . Проверено 14 января 2018 г.
- ^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон С.; Тернер, Джеррольд Р.; Перкинс, Джеймс А.; Роббинс, Стэнли Л.; Котран, Рамзи С., ред. (2021). Патологические основы болезней Роббинса и Котрана (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир. п. 650. ИСБН 978-0-323-53113-9 .