Аутоиммунная гемолитическая анемия с теплыми антителами
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с теплыми антителами | |
|---|---|
| Другие имена | МЕСТО |
| Специальность | Гематология  |
Аутоиммунная гемолитическая анемия с теплыми антителами ( ВАИГА ) является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии . [ 1 ] Около половины случаев имеют неизвестную причину, а другая половина связана с предрасполагающим состоянием или приемом лекарств. В отличие от холодовой аутоиммунной гемолитической анемии (например, болезни холодовых агглютининов и пароксизмальной холодовой гемоглобинурии ), которая возникает при холодной температуре (28–31 °C), WAIHA возникает при температуре тела. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]АМСЗ может быть:
- Идиопатический, то есть без какой-либо известной причины. [ 2 ]
- Вторичный по отношению к другому заболеванию, такому как предшествующая инфекция верхних дыхательных путей, системная красная волчанка или злокачественное новообразование, такое как хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) [ 2 ]
Лекарства
[ редактировать ]- Некоторые лекарства были связаны с развитием теплой АИГА. Эти лекарства включают хинидин , нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), альфа-метилдопа и антибиотики, такие как пенициллины , цефалоспорины (такие как цефтриаксон и цефотетан ) и ципрофлоксацин . [ нужна ссылка ]
Патофизиология
[ редактировать ]Наиболее распространенным изотипом антител , участвующим в АИГА «теплых антител», является IgG , хотя иногда IgA обнаруживается . Антитела IgG прикрепляются к эритроцитам, оставляя их часть F C открытой с максимальной реактивностью при 37 ° C (по сравнению с гемолитической анемией, индуцированной холодовыми антителами, антитела которой связываются с эритроцитами только при низких температурах тела, обычно 28–31 ° C). FC Область распознается и захватывается рецепторами FC, обнаруженными на моноцитах и макрофагах селезенки . Эти клетки отрывают части мембраны эритроцитов, как будто они откусывают. Потеря мембраны приводит к тому, что эритроциты становятся сфероцитами . Сфероциты не так гибки, как нормальные эритроциты, и будут выделены для разрушения в красной пульпе селезенки, а также в других частях ретикулоэндотелиальной системы. Эритроциты, попавшие в селезенку, вызывают ее увеличение, что приводит к спленомегалии , часто наблюдаемой у этих пациентов. [ нужна ссылка ]
Для этого существуют две модели: гаптеновая модель и модель аутоантител. Гаптенная модель предполагает, что некоторые лекарства, особенно пенициллин и цефалоспорины , будут связываться с определенными белками на мембране эритроцитов и действовать как гаптены (маленькие молекулы, которые могут вызывать иммунный ответ только при присоединении к большому носителю, такому как белок; носитель может быть тот, который сам по себе не вызывает иммунного ответа). Против комплекса белок-лекарство создаются антитела, что приводит к описанной выше разрушительной последовательности. Модель аутоантител предполагает, что посредством еще не изученного механизма некоторые лекарства вызывают выработку антител против эритроцитов, что снова приводит к той же разрушительной последовательности. [ нужна ссылка ] Это возможно у пациентов с ослабленным иммунитетом. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз ставится на основании положительного прямого теста Кумбса , других лабораторных тестов, а также клинического обследования и анамнеза. Прямой тест Кумбса ищет антитела, прикрепленные к поверхности эритроцитов. [ нужна ссылка ]
Клинические данные
[ редактировать ]Лабораторные данные включают тяжелую анемию , нормальный MCV (средний объем эритроцитов) и гипербилирубинемию (в результате повышенного разрушения эритроцитов), которая может быть конъюгированного или неконъюгированного типа. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Кортикостероиды и иммуноглобулины — два широко используемых метода лечения АИГА с теплыми антителами. Начальное лечение включает преднизолон. В случае неэффективности возможность спленэктомии . следует рассмотреть [ нужна ссылка ]
Если оба эти метода лечения невосприимчивы, другие варианты включают ритуксимаб , [ 4 ] [ 5 ] даназол , циклофосфамид , азатиоприн или циклоспорин . Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут быть эффективными в борьбе с гемолизом, но эффект кратковременный (1–4 недели), а терапия очень дорогая. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Котран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Роббинс и Котран, патологические основы заболеваний . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. п. 637. ИСБН 0-7216-0187-1 .
- ^ Перейти обратно: а б АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА). Архивировано 7 октября 2009 г. в Wayback Machine Дж. Л. Дженкинсом. Областной онкологический центр. 2001 г.
- ^ Новак-Вегжин А., Кинг К.Е., Ширей Р.С., Чен А.Р., Макдонаф С., Ледерман Х.М. (май 2001 г.). «Фатальная теплая аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная аутоагглютининами IgM, у младенца с тяжелым комбинированным иммунодефицитом». Ж. Педиатр. Гематол. Онкол . 23 (4): 250–2. дои : 10.1097/00043426-200105000-00015 . ПМИД 11846306 .
- ^ Морселли М., Луппи М., Потенца Л. и др. (май 2002 г.). «Смешанная теплая и холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия: полное выздоровление после 2 курсов лечения ритуксимабом» . Кровь . 99 (9): 3478–9. дои : 10.1182/кровь-2002-01-0018 . HDL : 11380/303732 . ПМИД 12001903 .
- ^ Буссоне Дж., Рибейро Э., Дешартр А. и др. (декабрь 2008 г.). «Эффективность и безопасность ритуксимаба при аутоиммунной гемолитической анемии с теплыми антителами у взрослых: ретроспективный анализ 27 случаев» . Являюсь. Дж. Гематол . 84 (3): 153–7. дои : 10.1002/ajh.21341 . ПМИД 19123460 . S2CID 205292170 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Отчет о случае аутоиммунной гемолитической анемии с теплыми антителами и типичными лабораторными данными. Клинические случаи и изображения
- WAIHA Warriors — это группа поддержки и защиты интересов лиц, осуществляющих уход, и пациентов с теплой аутоиммунной гемолитической анемией (501(c)3). www.waihawarriors.org