Болезнь холодовых агглютининов

Болезнь холодовых агглютининов
Болезнь холодовых агглютининов
Специальность	Гематология

Болезнь холодовых агглютининов ( ИБС ) — редкое аутоиммунное заболевание , характеризующееся наличием высоких концентраций циркулирующих холодочувствительных антител , обычно IgM , и аутоантител, которые также активны при температуре ниже 30 °C (86 °F). ^{[ 1 ]} направлен против эритроцитов , вызывая их агглютинацию и лизис . ^{[ 2 ]} Это форма аутоиммунной гемолитической анемии , при которой антитела связывают эритроциты только при низких температурах тела, обычно 28–31 °C.

Когда кровь больных подвергается воздействию низких температур (от 32 °F (0 °C; 273 К) до 50 °F (10 °C; 283 К)), определенные белки, которые обычно атакуют бактерии (антитела IgM), прикрепляются к красной крови. клетки и связывают их в комки (агглютинация). В конечном итоге это приводит к преждевременному разрушению эритроцитов (гемолизу), что приводит к анемии и другим связанным с ней признакам и симптомам. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Болезнь холодовых агглютининов может быть первичной (неизвестная причина) или вторичной из-за основного состояния, такого как инфекция, другое аутоиммунное заболевание или некоторые виды рака. Лечение зависит от многих факторов, включая тяжесть состояния, признаки и симптомы, присутствующие у каждого человека, а также основную причину. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Болезнь холодовых агглютининов впервые была описана в 1957 году. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Признаки и симптомы

Симптомы болезни холодовых агглютининов (ИБС) часто возникают или ухудшаются из-за низких температур или вирусной инфекции. Поэтому симптомы обычно ухудшаются в зимние месяцы. Симптомы могут возникнуть внезапно, приводя к резкому началу тяжелой анемии и гемоглобинурии, или развиваться более постепенно и незаметно на заднем плане без ведома пациента и принятия мер предосторожности. ^{[ 4 ]}^{[ 7 ]}

У большинства людей с ИБС наблюдаются симптомы гемолитической анемии (разрушение эритроцитов, вызывающее низкий уровень эритроцитов). ^{[ 8 ]} Однако количество и тяжесть симптомов могут зависеть от степени тяжести анемии. Признаки и симптомы гемолитической анемии могут включать: ^{[ 4 ]}

Усталость ( утомление )
Головокружение
Головные боли
Холодные руки и ноги
Бледная кожа
Темная моча
Желтуха
Боль в груди
Боль в спине или ногах
Рвота или диарея
Проблемы с сердцем, такие как нерегулярное сердцебиение ( аритмия ), шумы в сердце , увеличение сердца или сердечная недостаточность . Это может произойти потому, что сердцу приходится работать усерднее, чтобы организм получал достаточное количество здоровых эритроцитов. ^{[ 4 ]}

Многие люди с ИБС также испытывают боль и синеватую окраску рук и ног ( акроцианоз ) или болезнь Рейно . ^{[ 4 ]}^{[ 9 ]}^{[ 8 ]}^{[ 10 ]} Эти симптомы возникают в результате замедленного или плохого кровообращения и могут варьироваться от легких до инвалидизирующих. ^{[ 4 ]}^{[ 8 ]}

Другие признаки и симптомы ИБС могут включать увеличение селезенки ( спленомегалия ) и пятнистое изменение цвета кожи ( ретикулярное ливедо ). ^{[ 4 ]}^{[ 3 ]}^{[ 7 ]}^{[ 10 ]}

У людей со вторичной ИБС (связанной с другим основным заболеванием) могут наблюдаться дополнительные признаки и симптомы в зависимости от текущего состояния. Например: ^{[ 4 ]}^{[ 9 ]} Инфекция Mycoplasma pneumoniae (наиболее частая причина вторичной ИБС) может вызывать респираторные симптомы . ^{[ 4 ]} Различные инфекции или рак могут вызвать увеличение или опухание лимфатических узлов . ^{[ 4 ]}

Эти симптомы наблюдаются у 80–99% людей.

Эти симптомы наблюдаются у 5–29% людей.

Причина

Болезнь холодовых агглютининов может быть первичной (неизвестная причина). ^{[ 4 ]}^{[ 11 ]}) или вторичный (результат другой патологии/вызванный основным заболеванием) ^{[ 4 ]}).

Первичная болезнь холодовых агглютининов

Первичная форма вызвана чрезмерной пролиферацией клеток. ^{[ 12 ]} лимфоцитов В- , ^{[ 13 ]} характеризуется клональным лимфопролиферативным заболеванием . ^{[ 14 ]}^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}

Первичная болезнь холодовых агглютининов возникает после пятого десятилетия жизни и достигает пика распространенности в возрасте 70-80 лет. ^{[ 16 ]}

Вторичная болезнь холодовых агглютининов

Вторичный синдром холодовых агглютининов возникает, когда аутоантитела связываются с эритроцитами , делая их уязвимыми для атаки со стороны системы комплемента . ^{[ 17 ]} Это результат основного состояния, потенциально связанного либо с моноклональными холодо-реагирующими аутоантителами , либо с поликлональными холодо-реагирующими аутоантителами. ^{[ 16 ]} преимущественно вызваны инфекцией или лимфопролиферативными заболеваниями. ^{[ 16 ]} У взрослых это обычно происходит из-за:

Бактериальные инфекции, такие как микоплазма , болезнь легионеров , сифилис , листериоз или кишечная палочка . ^{[ 4 ]}
Вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр , цитомегаловирус , эпидемический паротит , ветряная оспа , краснуха , аденовирус , ВИЧ , грипп или гепатит С. ^{[ 4 ]}
Паразитарные инфекции, такие как малярия или трипаносомоз . ^{[ 4 ]}
Другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка . ^{[ 4 ]}
Некоторые виды рака, такие как лимфома , хронический лимфоцитарный лейкоз , макроглобулинемия Вальденстрема , множественная миелома и саркома Капоши . ^{[ 4 ]}

У детей болезнь холодовых агглютининов часто является вторичной по отношению к инфекции, такой как микоплазменная пневмония , мононуклеоз и ВИЧ .

Наследование

Болезнь холодовых агглютининов не является наследственным заболеванием. Оно обозначается как первичное (неизвестная причина) или вторичное (связанное с другим состоянием или вызванное им). В некоторых случаях холодовые агглютинины могут быть многофакторными. ^{[ 18 ]} Это означает, что множество факторов окружающей среды и генов, вероятно, взаимодействуют, предрасполагая человека к развитию этого заболевания. Однако гены, вызывающие заболевание, не были идентифицированы, и ни о каких семейных случаях не сообщалось. ^{[ 4 ]}

Патофизиология

У всех людей имеются циркулирующие антитела, направленные против эритроцитов, но их концентрации часто слишком низки, чтобы вызвать заболевание ( титры ниже 64 при 4 °C). У людей с болезнью холодовых агглютининов эти антитела находятся в гораздо более высоких концентрациях (титры более 1000 при 4 ° C). ^{[ нужна ссылка ]}

При температуре тела 28–31 °C, например, в зимние месяцы, а иногда и при температуре тела 37 °C, антитела (обычно IgM ) связываются с полисахаридной областью гликопротеинов на поверхности эритроцитов (обычно I антиген или Pr антиген ). ^{[ 10 ]} Связывание антител с эритроцитами активирует классический путь системы комплемента . Если ответ комплемента достаточен, эритроциты повреждаются мембраноатакующим комплексом , эффектором каскада комплемента. При формировании мембраноатакующего комплекса несколько белков комплемента встраиваются в мембрану эритроцитов, образуя поры, которые приводят к нестабильности мембраны и внутрисосудистому гемолизу (разрушению эритроцитов внутри кровеносных сосудов). ^{[ 19 ]}

Если реакция комплемента недостаточна для формирования комплексов, атакующих мембрану, то внесосудистый лизис будет предпочтительнее внутрисосудистого лизиса эритроцитов. Вместо комплекса мембранной атаки на эритроцитах откладываются белки комплемента (особенно C3b и C4b). Эта опсонизация усиливает клиренс эритроцитов фагоцитами в печени , селезенке и легких — процесс, называемый внесосудистым гемолизом. ^{[ нужна ссылка ]}

У лиц с болезнью холодовых агглютининов наблюдаются признаки и симптомы гемолитической анемии . У пациентов с вторичной агглютининовой болезнью может также наблюдаться основное заболевание, часто аутоиммунное. ^{[ 20 ]}

Диагностика

Обнаружение антител (холодных или теплых) и/или системы комплемента в эритроцитах пациента представляет собой прямой антиглобулиновый тест Кумбса . Обнаружение в сыворотке больного антител (еще циркулирующих в крови, еще не образовавших комплексов с эритроцитами) — непрямая антиглобулиновая проба Кумбса . ^{[ нужна ссылка ]}

Диагноз болезни холодовых агглютининов может быть поставлен после проведения медицинским работником нескольких типов тестов. В некоторых случаях диагноз впервые заподозрен случайно, если при обычном общем анализе крови (ОАК) обнаруживается аномальное слипание ( агглютинация ) эритроцитов. В большинстве случаев диагноз основывается на признаках гемолитической анемии (на основании симптомов и/или анализов крови). Человека также можно обследовать на предмет увеличения селезенки или печени. Антиглобулиновый тест (называемый тестом Кумбса ) может быть проведен для определения присутствия определенного типа антител . У людей с болезнью холодовых агглютининов тест Кумбса почти всегда положительный на иммуноглобулин М ( IgM ). ^{[ 4 ]}^{[ 16 ]}

Уход

Избегайте холодной погоды.
Лечите основную лимфому.
Никаких холодных напитков; все напитки должны быть комнатной температуры (или выше).
Требуется обогреватель для поддержания температуры в холодных местах.

лечение ритуксимабом . Описано ^{[ 21 ]}

Лечение болезни холодовых агглютининов зависит от многих факторов, включая тяжесть состояния, признаки и симптомы, присутствующие у каждого человека, а также основную причину. Например, у людей, страдающих вторичной болезнью холодовых агглютининов, важно диагностировать и лечить основное заболевание, которое может включать определенные типы рака; бактериальные, вирусные или паразитарные инфекции; и/или другое аутоиммунное заболевание . Людям с небольшим количеством симптомов и/или легкой анемией может не потребоваться какое-либо специальное лечение. Эти случаи часто лечатся, просто избегая воздействия холода. ^{[ 4 ]}^{[ 22 ]}^{[ 23 ]}

В тяжелых случаях гемолиза может потребоваться медицинское вмешательство. Ритуксимаб (антитело, избирательно уменьшающее количество определенных типов иммунных клеток) эффективен примерно в 60% случаев тяжелой болезни холодовых агглютининов. Медицинские исследователи обнаружили, что ответ на ритуксимаб наблюдается в среднем в течение 1–2 месяцев лечения, а эффект от лечения сохраняется примерно от 1 до 2 лет. Ритуксимаб можно использовать после второго и даже третьего рецидива, однако вероятность успеха меньше. Комбинированное лечение ритуксимабом и флударабином привело к более высокой частоте ответа (76% случаев) и более длительным периодам ремиссии (в среднем 6,5 лет). Однако комбинированное лечение может сопровождаться серьезными побочными эффектами, поэтому в настоящее время его рекомендуется только в том случае, если ритуксимаб не помог в отдельности. Наконец, плазмаферез , который включает фильтрацию крови для удаления антител, может быть полезен при остром гемолитическом кризе и перед хирургическим вмешательством, требующим гипотермии , однако его эффект кратковременный. Удаление селезенки не рекомендуется при болезни холодовых агглютининов. Кроме того, поскольку тяжелая болезнь холодовых агглютининов требует очень высоких доз кортикостероиды (уровни, которые не считаются безопасными), лечение кортикостероидами больше не рекомендуется в тяжелых случаях. ^{[ 4 ]}^{[ 22 ]}^{[ 23 ]}

В нескольких отчетах о случаях заболевания сообщалось о нескольких возможных методах лечения, которые успешно лечили людей, которые не реагируют на лечение, перечисленное выше. ^{[ 4 ]}^{[ 22 ]}^{[ 23 ]}

Однако необходимо провести дополнительные исследования, прежде чем можно будет определить безопасность и эффективность этих методов лечения. ^{[ 4 ]}

Сутимлимаб (Энджаймо) был одобрен для медицинского применения в США в феврале 2022 года. ^{[ 24 ]}

Прогноз

Долгосрочный прогноз (прогноз) для людей с болезнью холодовых агглютининов варьируется в зависимости от многих факторов, включая тяжесть состояния, признаки и симптомы, присутствующие у каждого человека, а также основную причину. Например, люди с болезнью холодовых агглютининов, вызванной бактериальными или вирусными инфекциями, как правило, имеют отличный прогноз; в этих случаях симптомы обычно исчезают в течение 6 месяцев после исчезновения инфекции. Первичная холодовая агглютининовая болезнь от легкой до умеренной степени тяжести (неизвестная причина) также может быть связана с хорошим прогнозом, если чрезмерного воздействия холода избегать . Пациенты с болезнью холодовых агглютининов, вызванной ВИЧ-инфекцией или некоторыми видами рака, обычно имеют плохой прогноз из-за природы основного заболевания. ^{[ 4 ]}

Эпидемиология

Болезнь холодовых агглютининов чаще всего поражает взрослых людей среднего возраста и старше. Некоторые исследования также сообщают о небольшом смещении в пользу женщин в заболеваемости болезнью холодовых агглютининов, особенно среди пожилых групп населения. люди с инфекционным мононуклеозом , лимфопролиферативными заболеваниями или микоплазменной пневмонией . Этому состоянию более подвержены ^{[ 4 ]}^{[ 1 ]} Болезнь холодовых агглютининов составляет примерно 16–32% аутоиммунной гемолитической анемии , годовая заболеваемость которой оценивается в пределах 1/35 000–1/80 000 в Северной Америке и Западной Европе . ^{[ 1 ]} У больных инфекционным мононуклеозом более чем у 60% из них развивается болезнь холодовых агглютининов. ^{[ 25 ]}

Первичная болезнь холодовых агглютининов

В одноцентровых исследованиях было обнаружено, что первичная ИБС составляет 13–15% случаев АИГА . ^{[ 26 ]}^{[ 27 ]}^{[ 20 ]} В ходе популяционного клинического исследования первичной ИБС в Норвегии распространенность составила 16 на миллион жителей, а уровень заболеваемости - 1 на миллион жителей в год. ^{[ 26 ]}^{[ 28 ]} Мало что известно о возможных географических вариациях. Средний возраст пациентов с ИБС составил 76 лет, а средний возраст появления симптомов составил примерно 67 лет. ^{[ 26 ]}^{[ 28 ]} Сообщается, что соотношение мужчин и женщин составляет 0,5–0,6, что не сильно отличается от соотношения мужчин и женщин, равного 0,72 в общей популяции соответствующего возраста. Частота аутоиммунных нарушений, кроме ИБС, вероятно, не отличается от ожидаемой у пожилого населения с некоторым преобладанием женщин. ^{[ 26 ]}^{[ 29 ]} примерно через 12,5 лет с момента постановки диагноза, а средний возраст на момент смерти составил 82 года, что означает, что ожидаемая продолжительность жизни у этих пациентов аналогична продолжительности жизни в общей популяции того же возраста. ^{[ 26 ]}^{[ 28 ]} Более 90% пациентов с первичной ИБС имеют симптомы холодового кровообращения, варьирующиеся от умеренного акроцианоза до тяжелых феноменов Рейно, ускоряющихся даже при очень незначительном воздействии холода. ^{[ 26 ]}^{[ 28 ]}

История

Холодную гемагглютинацию впервые сообщил Ландштейнер в 1903 году. ^{[ 30 ]}^{[ 26 ]} и обнаружено у людей в 1918 году. ^{[ 31 ]}^{[ 26 ]} Связь холодовой гемагглютинации с гемолизом была описана в 1937 г. Розенталем и Кортеном. ^{[ 32 ]}^{[ 26 ]} В 1960-е годы Дэйси ^{[ 33 ]}^{[ 26 ]} и Шуботе ^{[ 34 ]} опубликовали систематические описания 16 пациентов с ИБС каждое. Аутоантитела, ответственные за гемагглютинацию при низких температурах, холодовые агглютинины (ХА), могут быть обнаружены в сыворотке крови здоровых людей, а также у больных АИГА холодового реактивного типа. ^{[ 35 ]}^{[ 33 ]}^{[ 26 ]} КА связываются с поверхностными антигенами эритроцитов при температурном оптимуме 0–4 °С. ^{[ 29 ]}^{[ 36 ]} В отличие от поликлональных КА у здоровых лиц моноклональные КА часто имеют высокую термическую амплитуду, что способствует их патогенности при температуре, приближающейся к 37 °С. ^{[ 29 ]}^{[ 36 ]}^{[ 37 ]}^{[ 26 ]}

Связывание КА вызывает агглютинацию эритроцитов. ^{[ 33 ]}^{[ 34 ]}^{[ 38 ]} а комплекс антиген-антитело индуцирует активацию комплемента (С) и гемолиз. ^{[ 19 ]}^{[ 39 ]} Существенными клиническими проявлениями первичной ИБС являются гемолитическая анемия и симптомы нарушения кровообращения, вызванные холодом. ^{[ 33 ]}^{[ 34 ]}^{[ 40 ]} Однако точные оценки тяжести анемии и частоты симптомов, вызванных холодом, не были предоставлены до последних лет. ^{[ 28 ]}^{[ 33 ]}^{[ 34 ]}^{[ 41 ]}^{[ 26 ]}

См. также

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с «Болезнь холодовых агглютининов» . Сирота . Архивировано из оригинала 6 октября 2015 г. Проверено 9 февраля 2019 г.
^ Болезнь холодовых агглютининов в eMedicine
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с «Анемия, гемолитические, холодовые антитела» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 28 октября 2004 г. Архивировано из оригинала 21 февраля 2017 г. Проверено 9 февраля 2019 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб «Болезнь холодовых агглютининов» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . 24 января 2019 г. Архивировано из оригинала 23 ноября 2018 г. Проверено 9 февраля 2019 г. В данную статью включен текст из этого источника, находящегося в свободном доступе .
^ Герц, Морич А (2006). «Болезнь холодовых агглютининов» . Гематологическая . 91 (4): 439–41. ПМИД 16585009 .
^ Дэйси, СП; Крукстон, Дж. Х.; Кристенсон, WN (1957). « Неполные» холодовые антитела: роль комплемента в сенсибилизации к антиглобулиновой сыворотке потенциально гемолитическими антителами». Британский журнал гематологии . 3 (1): 77–87. дои : 10.1111/j.1365-2141.1957.tb05773.x . ПМИД 13413095 . S2CID 38159450 .
^ Перейти обратно: ^а ^б «Сирота: Болезнь холодовых агглютининов» . Сирота . 08.02.2019. Архивировано из оригинала 6 октября 2015 г. Проверено 9 февраля 2019 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Берентсен, Сигбьёрн; Ранден, Улла; Тьённфьорд, Гейр Э. (2015). «Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 29 (3). Эльзевир Б.В.: 455–471. дои : 10.1016/j.hoc.2015.01.002 . ISSN 0889-8588 . ПМИД 26043385 .
^ Перейти обратно: ^а ^б «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . 2019-02-02 . Проверено 9 февраля 2019 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Свелицки, Пол Л.; Хегерова, Ливия Т.; Герц, Мори А. (15 августа 2013 г.). «Болезнь холодовых агглютининов» . Кровь . 122 (7): 1114–1121. дои : 10.1182/blood-2013-02-474437 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 23757733 .
^ Берентсен, Сигбьёрн; Бейске, Клаус; Тьённфьорд, Гейр Э. (21 июля 2007 г.). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: обновленная информация о патогенезе, клинических особенностях и терапии» . Гематология . 12 (5): 361–370. дои : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . ПМК 2409172 . ПМИД 17891600 .
^ Берентсен, Сигбьёрн; Тьённфьорд, Гейр Э. (2012). «Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии, опосредованной холодовыми агглютининами» . Обзоры крови . 26 (3): 107–15. дои : 10.1016/j.blre.2012.01.002 . ПМИД 22330255 .
^ Берентсен, Сигбьёрн; Ранден, Улла; Тьённфьорд, Гейр Э. (2015). «Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 29 (3): 455–71. дои : 10.1016/j.hoc.2015.01.002 . ПМИД 26043385 .
^ Свечицкий, Польша; Хегерова, Л.Т.; Герц, Массачусетс (11 июня 2013 г.). «Болезнь холодовых агглютининов» . Кровь . 122 (7). Американское общество гематологии: 1114–1121. дои : 10.1182/blood-2013-02-474437 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 23757733 .
^ Маэчка, А.; Троен, Г.; Тиренс, А.; Остли, И.; Маэки, Дж.; Ранден, У.; Беренцен, С.; Тьоннфьорд, Германия; Делаби, JMA (19 мая 2016 г.). «Особенности генов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина коррелируют с началом и активностью первичного холодового агглютинина» . Гематологическая . 101 (9). Фонд Феррата Сторти (Haematologica): e361–e364. дои : 10.3324/haematol.2016.146126 . ISSN 0390-6078 . ПМК 5060031 . ПМИД 27198717 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и «Обследование заболевания холодовыми агглютининами: соображения по поводу подхода, общий подсчет клеток крови и мазок периферической крови, ретикулоциты и сфероциты» . Справочник Медскейп . 2019-02-02. Архивировано из оригинала 6 октября 2017 г. Проверено 9 февраля 2019 г.
^ Бейнс, Андреа К.; Бродский, Роберт А. (2017). «Комплементопатии» . Обзоры крови . 31 (4): 213–223. дои : 10.1016/j.blre.2017.02.003 . ISSN 0268-960X . ПМЦ 5513767 . ПМИД 28215731 .
^ Справка, Дом генетики (05.02.2019). «Что такое сложные или многофакторные расстройства?» . Домашний справочник по генетике . Проверено 10 февраля 2019 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б Яффе, CJ; Аткинсон, JP; Франк, ММ (1 октября 1976 г.). «Роль комплемента в клиренсе эритроцитов, сенсибилизированных холодными агглютининами, у человека» . Журнал клинических исследований . 58 (4). Американское общество клинических исследований: 942–949. дои : 10.1172/jci108547 . ISSN 0021-9738 . ПМЦ 333257 . ПМИД 965497 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Дэйси Дж. Аутоиммунные гемолитические анемии: Введение. В: Дэйси Дж., редактор. Гемолитические анемии. том. 3. Лондон: Черчилль Ливингстон; 1992. стр. 1–5.
^ Берентсен, Сигбьёрн; Ульвестад, Эллинг; Йёртсен, Бьёрн Торе; Йорт-Хансен, Хенрик; Лангхольм, Рут; Кнутсен, Ховар; Ганима, Валид; Шаммас, Фуад Виктор; Тьённфьорд, Гейр Э. (2004). «Ритуксимаб при первичной хронической болезни холодовых агглютининов: проспективное исследование 37 курсов терапии у 27 пациентов» . Кровь . 103 (8): 2925–8. дои : 10.1182/кровь-2003-10-3597 . ПМИД 15070665 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Барчеллини, Вильма (31 июля 2015 г.). «Современные стратегии лечения аутоиммунных гемолитических расстройств». Экспертное обозрение гематологии . 8 (5). Информа UK Limited: 681–691. дои : 10.1586/17474086.2015.1073105 . ISSN 1747-4086 . ПМИД 26343892 . S2CID 27741019 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с «Клинические особенности и лечение аутоиммунной гемолитической анемии холодовых агглютининов» . До настоящего времени . Проверено 9 февраля 2019 г.
^ «FDA одобрило лечение взрослых с редким типом анемии» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами США . 4 февраля 2022 г. Проверено 6 февраля 2022 г. В данную статью включен текст из этого источника, находящегося в свободном доступе .
^ Салман Абдулла Альджубран (2 февраля 2019 г.). «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . Проверено 11 февраля 2019 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м Берентсен, Сигбьёрн; Бейске, Клаус; Тьённфьорд, Гейр Э. (21 июля 2007 г.). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: обновленная информация о патогенезе, клинических особенностях и терапии» . Гематология (Амстердам, Нидерланды) . 12 (5). Информа Великобритания Лимитед: 361–370. дои : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . ПМК 2409172 . ПМИД 17891600 .
^ Дженти, я; Мишель, М; Гермина, О; Шеффер, А; Годо, Б; Рошант, Х (2002). «[Характеристика аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: ретроспективный анализ 83 случаев]». La Revue de Médecine Interne (на французском языке). 23 (11): 901–9. дои : 10.1016/S0248-8663(02)00688-4 . ISSN 0248-8663 . ПМИД 12481390 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Беренцен, С; Ульвестад, Э; Лангхольм, Р; Бейске, К; Йорт-Хансен, Х; Ганима, Ж; Сёрбё, Дж. Х.; Тьённфьорд, GE (2006). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: популяционное клиническое исследование 86 пациентов». Гематологическая . 91 (4): 460–6. ISSN 0390-6078 . ПМИД 16585012 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Ульвестад, Э; Беренцен, С; Бё, К; Шаммас, Ф.В. (1999), «Клиническая иммунология хронической болезни холодовых агглютининов», Европейский журнал гематологии , 63 (4): 259–66, doi : 10.1111/j.1600-0609.1999.tb01887.x , ISSN 0902-4441 , PMID 10530415 , S2CID 34579070
^ Ландштейнер К. О взаимоотношениях сыворотки крови и клеток организма. Мюнхенский медицинский еженедельник. 1903;50:1812–1814.
^ Клаф MC, Рихтер IM. Исследование аутоагглютинина, происходящего в сыворотке человека. Хосп Булл Джонса Хопкинса. 1918;29:86–93.
^ Розенталь Ф., Кортен М. О явлении аутогемагглютинации и свойствах холодовых гемагглютининов. Фолиа Гематол (Лейпциг) 1937; 58: 64–90.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Дэйси, Дж. (1992). «Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА): синдромы холодовых антител I: идиопатические типы: клиническая картина, гематологические и серологические данные». В Дэйси, Дж. (ред.). Гемолитические анемии . Том. 3 (3-е изд.). Лондон, Великобритания: Черчилль Ливингстон. стр. 1–5. ISBN 978-0-443-03502-9 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Шуботе, Х (1966). «Холодовая гемагглютининовая болезнь». Семинары по гематологии . 3 (1): 27–47. ISSN 0037-1963 . ПМИД 5323366 .
^ Герц, Массачусетс (1 января 2006 г.). «Холодовый гемолитический синдром» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2006 (1). Американское общество гематологии: 19–23. doi : 10.1182/asheducation-2006.1.19 . ISSN 1520-4391 . ПМИД 17124034 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Олесен, Х. (1966). «Термодинамика реакции холодных агглютининов». Скандинавский журнал клинических и лабораторных исследований . 18 (1). Информа Великобритания Лимитед: 1–15. дои : 10.3109/00365516609065601 . ISSN 0036-5513 . ПМИД 5918670 .
^ Зилоу, Г; Киршфинк, М; Рельке, Д. (1994). «Разрушение эритроцитов при болезни холодовых агглютининов». Инфузионная терапия и трансфузионная медицина . 21 (6): 410–5. дои : 10.1159/000223021 . ISSN 1019-8466 . ПМИД 7873920 .
^ РОРВИК, К (1954). «Синдром высокотитровой холодовой гемагглютинации: обзор и история болезни». Акта Медика Скандинавия . 148 (4): 299–308. дои : 10.1111/j.0954-6820.1954.tb01722.x . ISSN 0001-6101 . ПМИД 13157944 .
^ Черри Финч, М; Чеснок, К; Рельке, Д. (1994). «Активация комплемента холодными агглютининами». Инфузионная терапия и трансфузионная медицина . 21 (6): 405–9. дои : 10.1159/000223020 . ISSN 1019-8466 . ПМИД 7873919 .
^ Нидеггер, UE; Казачкин, доктор медицинских наук; Мишер, Пенсильвания (1991). «Иммунопатологические и клинические особенности гемолитической анемии, вызванной холодовыми агглютининами». Семинары по гематологии . 28 (1): 66–77. ISSN 0037-1963 . ПМИД 1708169 .
^ Герц, Массачусетс (2006), «Болезнь холодовых агглютининов», Haematologica , 91 (4): 439–41, ISSN 0390-6078 , PMID 16585009.

Внешние ссылки

[Orphanet-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с «Болезнь холодовых агглютининов» . Сирота . Архивировано из оригинала 6 октября 2015 г. Проверено 9 февраля 2019 г.

[urlCold_Agglutinin_Disease:_Overview_-_eMedicine_Pediatrics:_General_Medicine-2] Болезнь холодовых агглютининов в eMedicine

[NORD_(National_Organization_for_Rare_Disorders)_2004-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с «Анемия, гемолитические, холодовые антитела» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 28 октября 2004 г. Архивировано из оригинала 21 февраля 2017 г. Проверено 9 февраля 2019 г.

[Genetic_and_Rare_Diseases_Information_Center_(GARD)_–_an_NCATS_Program_2019-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб «Болезнь холодовых агглютининов» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . 24 января 2019 г. Архивировано из оригинала 23 ноября 2018 г. Проверено 9 февраля 2019 г. В данную статью включен текст из этого источника, находящегося в свободном доступе .

[pmid16585009-5] Герц, Морич А (2006). «Болезнь холодовых агглютининов» . Гематологическая . 91 (4): 439–41. ПМИД 16585009 .

[pmid13413095-6] Дэйси, СП; Крукстон, Дж. Х.; Кристенсон, WN (1957). « Неполные» холодовые антитела: роль комплемента в сенсибилизации к антиглобулиновой сыворотке потенциально гемолитическими антителами». Британский журнал гематологии . 3 (1): 77–87. дои : 10.1111/j.1365-2141.1957.tb05773.x . ПМИД 13413095 . S2CID 38159450 .

[Orphanet_2019-7] Перейти обратно: ^а ^б «Сирота: Болезнь холодовых агглютининов» . Сирота . 08.02.2019. Архивировано из оригинала 6 октября 2015 г. Проверено 9 февраля 2019 г.

[Berentsen_Randen_Tjønnfjord_2015_pp._455–471-8] Перейти обратно: ^а ^б ^с Берентсен, Сигбьёрн; Ранден, Улла; Тьённфьорд, Гейр Э. (2015). «Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 29 (3). Эльзевир Б.В.: 455–471. дои : 10.1016/j.hoc.2015.01.002 . ISSN 0889-8588 . ПМИД 26043385 .

[Medscape_Reference_2019_1-9] Перейти обратно: ^а ^б «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . 2019-02-02 . Проверено 9 февраля 2019 г.

[Swiecicki_Hegerova_Gertz_2013_pp._1114–1121-10] Перейти обратно: ^а ^б ^с Свелицки, Пол Л.; Хегерова, Ливия Т.; Герц, Мори А. (15 августа 2013 г.). «Болезнь холодовых агглютининов» . Кровь . 122 (7): 1114–1121. дои : 10.1182/blood-2013-02-474437 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 23757733 .

[8_Berentsen_Beiske_Tjønnfjord_2007_pp._361–370-11] Берентсен, Сигбьёрн; Бейске, Клаус; Тьённфьорд, Гейр Э. (21 июля 2007 г.). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: обновленная информация о патогенезе, клинических особенностях и терапии» . Гематология . 12 (5): 361–370. дои : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . ПМК 2409172 . ПМИД 17891600 .

[12] Берентсен, Сигбьёрн; Тьённфьорд, Гейр Э. (2012). «Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии, опосредованной холодовыми агглютининами» . Обзоры крови . 26 (3): 107–15. дои : 10.1016/j.blre.2012.01.002 . ПМИД 22330255 .

[13] Берентсен, Сигбьёрн; Ранден, Улла; Тьённфьорд, Гейр Э. (2015). «Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 29 (3): 455–71. дои : 10.1016/j.hoc.2015.01.002 . ПМИД 26043385 .

[Swiecicki_Hegerova_Gertz_pp._1114–1121-14] Свечицкий, Польша; Хегерова, Л.Т.; Герц, Массачусетс (11 июня 2013 г.). «Болезнь холодовых агглютининов» . Кровь . 122 (7). Американское общество гематологии: 1114–1121. дои : 10.1182/blood-2013-02-474437 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 23757733 .

[Ma_ecka_Troen_Tierens_Ostlie_2016_pp._e361–e364-15] Маэчка, А.; Троен, Г.; Тиренс, А.; Остли, И.; Маэки, Дж.; Ранден, У.; Беренцен, С.; Тьоннфьорд, Германия; Делаби, JMA (19 мая 2016 г.). «Особенности генов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина коррелируют с началом и активностью первичного холодового агглютинина» . Гематологическая . 101 (9). Фонд Феррата Сторти (Haematologica): e361–e364. дои : 10.3324/haematol.2016.146126 . ISSN 0390-6078 . ПМК 5060031 . ПМИД 27198717 .

[Medscape_Reference_2019-16] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и «Обследование заболевания холодовыми агглютининами: соображения по поводу подхода, общий подсчет клеток крови и мазок периферической крови, ретикулоциты и сфероциты» . Справочник Медскейп . 2019-02-02. Архивировано из оригинала 6 октября 2017 г. Проверено 9 февраля 2019 г.

[17] Бейнс, Андреа К.; Бродский, Роберт А. (2017). «Комплементопатии» . Обзоры крови . 31 (4): 213–223. дои : 10.1016/j.blre.2017.02.003 . ISSN 0268-960X . ПМЦ 5513767 . ПМИД 28215731 .

[Reference_2019-18] Справка, Дом генетики (05.02.2019). «Что такое сложные или многофакторные расстройства?» . Домашний справочник по генетике . Проверено 10 февраля 2019 г.

[Jaffe_Atkinson_Frank_1976_pp._942–949-19] Перейти обратно: ^а ^б Яффе, CJ; Аткинсон, JP; Франк, ММ (1 октября 1976 г.). «Роль комплемента в клиренсе эритроцитов, сенсибилизированных холодными агглютининами, у человека» . Журнал клинических исследований . 58 (4). Американское общество клинических исследований: 942–949. дои : 10.1172/jci108547 . ISSN 0021-9738 . ПМЦ 333257 . ПМИД 965497 .

[:0-20] Перейти обратно: ^а ^б Дэйси Дж. Аутоиммунные гемолитические анемии: Введение. В: Дэйси Дж., редактор. Гемолитические анемии. том. 3. Лондон: Черчилль Ливингстон; 1992. стр. 1–5.

[pmid15070665-21] Берентсен, Сигбьёрн; Ульвестад, Эллинг; Йёртсен, Бьёрн Торе; Йорт-Хансен, Хенрик; Лангхольм, Рут; Кнутсен, Ховар; Ганима, Валид; Шаммас, Фуад Виктор; Тьённфьорд, Гейр Э. (2004). «Ритуксимаб при первичной хронической болезни холодовых агглютининов: проспективное исследование 37 курсов терапии у 27 пациентов» . Кровь . 103 (8): 2925–8. дои : 10.1182/кровь-2003-10-3597 . ПМИД 15070665 .

[Barcellini_2015_pp._681–691-22] Перейти обратно: ^а ^б ^с Барчеллини, Вильма (31 июля 2015 г.). «Современные стратегии лечения аутоиммунных гемолитических расстройств». Экспертное обозрение гематологии . 8 (5). Информа UK Limited: 681–691. дои : 10.1586/17474086.2015.1073105 . ISSN 1747-4086 . ПМИД 26343892 . S2CID 27741019 .

[UpToDate-23] Перейти обратно: ^а ^б ^с «Клинические особенности и лечение аутоиммунной гемолитической анемии холодовых агглютининов» . До настоящего времени . Проверено 9 февраля 2019 г.

[FDA_PR_20220204-24] «FDA одобрило лечение взрослых с редким типом анемии» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами США . 4 февраля 2022 г. Проверено 6 февраля 2022 г. В данную статью включен текст из этого источника, находящегося в свободном доступе .

[Medscape_Reference_2019_etiology-25] Салман Абдулла Альджубран (2 февраля 2019 г.). «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . Проверено 11 февраля 2019 г.

[Berentsen_Beiske_Tjønnfjord_2007_pp._361–370-26] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м Берентсен, Сигбьёрн; Бейске, Клаус; Тьённфьорд, Гейр Э. (21 июля 2007 г.). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: обновленная информация о патогенезе, клинических особенностях и терапии» . Гематология (Амстердам, Нидерланды) . 12 (5). Информа Великобритания Лимитед: 361–370. дои : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . ПМК 2409172 . ПМИД 17891600 .

[Genty_Michel_Hermine_Schaeffer_2002_pp._901–9-27] Дженти, я; Мишель, М; Гермина, О; Шеффер, А; Годо, Б; Рошант, Х (2002). «[Характеристика аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: ретроспективный анализ 83 случаев]». La Revue de Médecine Interne (на французском языке). 23 (11): 901–9. дои : 10.1016/S0248-8663(02)00688-4 . ISSN 0248-8663 . ПМИД 12481390 .

[Berentsen_Ulvestad_Langholm_Beiske_2006_pp._460–6-28] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Беренцен, С; Ульвестад, Э; Лангхольм, Р; Бейске, К; Йорт-Хансен, Х; Ганима, Ж; Сёрбё, Дж. Х.; Тьённфьорд, GE (2006). «Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: популяционное клиническое исследование 86 пациентов». Гематологическая . 91 (4): 460–6. ISSN 0390-6078 . ПМИД 16585012 .

[Ulvestad_Berentsen_Bø_Shammas_1999_pp._259–66-29] Перейти обратно: ^а ^б ^с Ульвестад, Э; Беренцен, С; Бё, К; Шаммас, Ф.В. (1999), «Клиническая иммунология хронической болезни холодовых агглютининов», Европейский журнал гематологии , 63 (4): 259–66, doi : 10.1111/j.1600-0609.1999.tb01887.x , ISSN 0902-4441 , PMID 10530415 , S2CID 34579070

[sixth-30] Ландштейнер К. О взаимоотношениях сыворотки крови и клеток организма. Мюнхенский медицинский еженедельник. 1903;50:1812–1814.

[seventh-31] Клаф MC, Рихтер IM. Исследование аутоагглютинина, происходящего в сыворотке человека. Хосп Булл Джонса Хопкинса. 1918;29:86–93.

[eighth-32] Розенталь Ф., Кортен М. О явлении аутогемагглютинации и свойствах холодовых гемагглютининов. Фолиа Гематол (Лейпциг) 1937; 58: 64–90.

[ninth-33] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Дэйси, Дж. (1992). «Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА): синдромы холодовых антител I: идиопатические типы: клиническая картина, гематологические и серологические данные». В Дэйси, Дж. (ред.). Гемолитические анемии . Том. 3 (3-е изд.). Лондон, Великобритания: Черчилль Ливингстон. стр. 1–5. ISBN 978-0-443-03502-9 .

[Schubothe_1966_pp._27–47-34] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Шуботе, Х (1966). «Холодовая гемагглютининовая болезнь». Семинары по гематологии . 3 (1): 27–47. ISSN 0037-1963 . ПМИД 5323366 .

[Gertz_2006_pp._19–23-35] Герц, Массачусетс (1 января 2006 г.). «Холодовый гемолитический синдром» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2006 (1). Американское общество гематологии: 19–23. doi : 10.1182/asheducation-2006.1.19 . ISSN 1520-4391 . ПМИД 17124034 .

[Olesen_1966_pp._1–15-36] Перейти обратно: ^а ^б Олесен, Х. (1966). «Термодинамика реакции холодных агглютининов». Скандинавский журнал клинических и лабораторных исследований . 18 (1). Информа Великобритания Лимитед: 1–15. дои : 10.3109/00365516609065601 . ISSN 0036-5513 . ПМИД 5918670 .

[Zilow_Kirschfink_Roelcke_1994_pp._410–5-37] Зилоу, Г; Киршфинк, М; Рельке, Д. (1994). «Разрушение эритроцитов при болезни холодовых агглютининов». Инфузионная терапия и трансфузионная медицина . 21 (6): 410–5. дои : 10.1159/000223021 . ISSN 1019-8466 . ПМИД 7873920 .

[1954_pp._299–308-38] РОРВИК, К (1954). «Синдром высокотитровой холодовой гемагглютинации: обзор и история болезни». Акта Медика Скандинавия . 148 (4): 299–308. дои : 10.1111/j.0954-6820.1954.tb01722.x . ISSN 0001-6101 . ПМИД 13157944 .

[Kirschfink_Knoblauch_Roelcke_1994_pp._405–9-39] Черри Финч, М; Чеснок, К; Рельке, Д. (1994). «Активация комплемента холодными агглютининами». Инфузионная терапия и трансфузионная медицина . 21 (6): 405–9. дои : 10.1159/000223020 . ISSN 1019-8466 . ПМИД 7873919 .

[Nydegger_Kazatchkine_Miescher_1991_pp._66–77-40] Нидеггер, UE; Казачкин, доктор медицинских наук; Мишер, Пенсильвания (1991). «Иммунопатологические и клинические особенности гемолитической анемии, вызванной холодовыми агглютининами». Семинары по гематологии . 28 (1): 66–77. ISSN 0037-1963 . ПМИД 1708169 .

[Gertz_2006_pp._439–41-41] Герц, Массачусетс (2006), «Болезнь холодовых агглютининов», Haematologica , 91 (4): 439–41, ISSN 0390-6078 , PMID 16585009.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

[ 27 ]

[ 28 ]

[ 29 ]

[ 30 ]

[ 31 ]

[ 32 ]

[ 33 ]

[ 34 ]

[ 35 ]

[ 36 ]

[ 37 ]

[ 38 ]

[ 39 ]

[ 40 ]

[ 41 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : D59.1 МКБ - 9-СМ : 283,0 МеШ : D000744 База данных болезней : 2949
Внешние ресурсы	Электронная медицина : med/408