Jump to content

Гемолиз

Гемолиз
Другие имена Гемолиз (альтернативное написание), гематолиз, эритролиз или эритроцитолиз.
Специальность Патология
Осложнения Почечная недостаточность , заболевания почек
Причины Осмос
Эритроцит . в гипотоническом растворе, вызывающий перемещение воды в клетку
Эритроцит . в гипертоническом растворе, вызывающий выход воды из клетки

Гемолиз или гемолиз ( / h ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s / ), [1] Также известный под несколькими другими названиями , это разрыв ( лизис ) эритроцитов (эритроцитов) и выброс их содержимого ( цитоплазмы ) в окружающую жидкость (например, плазму крови ). Гемолиз может происходить in vivo или in vitro .

Одной из причин гемолиза является действие гемолизинов , токсинов, вырабатываемых некоторыми патогенными бактериями или грибами . Другая причина – интенсивные физические нагрузки. [2] Гемолизины эритроцитов повреждают цитоплазматическую мембрану , вызывая лизис и, в конечном итоге, гибель клеток. [3]

Этимология

[ редактировать ]

От гемо-+-лиз, от древнегреческого αἷμα ( haîma , «кровь») + λύσις lúsis , «разрыхление»).

Внутри тела

[ редактировать ]

Гемолиз внутри организма может быть вызван большим количеством заболеваний, включая некоторые паразиты ( например , плазмодии ), некоторые аутоиммунные заболевания ( например , аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственная гемолитическая анемия , атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) [4] ), [5] некоторые генетические нарушения ( например , серповидно-клеточная анемия или дефицит G6PD ) или кровь со слишком низкой концентрацией растворенных веществ ( гипотонична для клеток). [6]

Гемолиз может привести к гемоглобинемии за счет гемоглобина выброса в плазму крови , играющего значительную роль в патогенезе сепсиса . [7] и может привести к повышенному риску заражения из-за его ингибирующего воздействия на врожденную иммунную систему . [7]

Паразитарный гемолиз

[ редактировать ]

Поскольку процесс питания паразитов Plasmodium повреждает эритроциты, в медицинской литературе малярию иногда называют «паразитарным гемолизом». [ нужна ссылка ]

HELLP, преэклампсия или эклампсия

[ редактировать ]
См. синдром HELLP , преэклампсия и эклампсия.

Гемолитическая болезнь новорожденного

[ редактировать ]

Гемолитическая болезнь новорожденного – аутоиммунное заболевание, возникающее в результате проникновения материнских антител через плаценту к плоду. Чаще всего это происходит, когда мать ранее подвергалась воздействию антигенов крови, присутствующих на плоде, но чужеродных для нее, либо в результате переливания крови, либо в результате предыдущей беременности. [8]

Гемолитическая анемия

[ редактировать ]

Поскольку гемолиз in vivo разрушает эритроциты, в неконтролируемых, хронических или тяжелых случаях он может привести к гемолитической анемии .

Гемолитический криз

[ редактировать ]

Гемолитический криз, или гипергемолитический криз, характеризуется ускоренной скоростью разрушения эритроцитов, что приводит к анемии , желтухе и ретикулоцитозу . [9] Гемолитические кризы представляют собой серьезную проблему при серповидно-клеточной анемии и дефиците G6PD .

Проглатывание или отравление токсичными веществами

[ редактировать ]

Проглатывание обернутой иглы может вызвать гемолиз.

Космический гемолиз

[ редактировать ]

Космический полет может вызвать гемолиз. [10]

Внутренние причины

[ редактировать ]

Гемолиз может быть результатом внутренних дефектов самих эритроцитов: [11] [12]

Внешние причины

[ редактировать ]

Внешний гемолиз вызван средой эритроцитов: [5] [6]

Внутрисосудистый гемолиз

[ редактировать ]

Внутрисосудистый гемолиз описывает гемолиз, который происходит главным образом внутри сосудистой сети . [16] В результате содержимое эритроцитов выбрасывается в общий кровоток, что приводит к гемоглобинемии. [17] и увеличение риска последующей гипербилирубинемии . [18]

Внутрисосудистый гемолиз может возникнуть, когда эритроциты подвергаются воздействию аутоантител , что приводит к фиксации комплемента , или в результате повреждения паразитами, такими как бабезии . [19] Кроме того, тромботическая микроангиопатия (ТМА) может привести к гемолизу эритроцитов. [20] ТМА часто наблюдается у пациентов с аГУС , когда в мелких сосудах почек образуются тромбы, что приводит к повреждению эритроцитов при попытке пройти через суженные сосуды. [21]

Внесосудистый гемолиз

[ редактировать ]

Внесосудистый гемолиз относится к гемолизу, происходящему в печени , селезенке , костном мозге и лимфатических узлах . [16] В этом случае небольшое количество гемоглобина попадает в плазму крови . [18] Макрофаги . ретикулоэндотелиальной системы этих органов поглощают и разрушают структурно-дефектные эритроциты или эритроциты, к которым прикреплены антитела, и выделяют в циркуляцию плазмы крови неконъюгированный билирубин [22] [23] Обычно селезенка разрушает слегка аномальные эритроциты или эритроциты, покрытые антителами типа IgG . [24] [25] в то время как сильно аномальные эритроциты или эритроциты, покрытые антителами типа IgM, разрушаются в кровообращении или в печени. [24]

Если внесосудистый гемолиз обширен, гемосидерин может откладываться в селезенке, костном мозге, почках, печени и других органах, что приводит к гемосидерозу . [18]

Вне тела

[ редактировать ]
Гемолиз образцов крови. Эритроциты без (слева и посередине) и с (справа) гемолизом. Если гемолизировано всего лишь 0,5% эритроцитов, высвободившийся гемоглобин приведет к тому, что сыворотка или плазма приобретут бледно-красный или вишнево-красный цвет. [26] Обратите внимание, что гемолизированный образец выглядит более прозрачным, поскольку в нем значительно меньше клеток, рассеивающих свет.

Гемолиз in vitro может быть вызван неправильной техникой взятия образцов крови, эффектами механической обработки крови или действием бактерий в культивированных образцах крови.

Из коллекции образцов

[ редактировать ]

Большинство причин гемолиза in vitro связаны со сбором образцов. Сложный сбор крови, ненадежное соединение линий, загрязнение и неправильный размер иглы, а также неправильное смешивание пробирок и неправильное заполнение пробирок — все это частые причины гемолиза. [27] Чрезмерное всасывание может привести к разрушению эритроцитов на пути через иглу для подкожных инъекций из -за турбулентности и физических сил. Такой гемолиз более вероятен, когда вены пациента трудно найти или когда они спадаются при удалении крови с помощью шприца или современной вакуумной трубки. Опыт и правильная техника являются ключом для любого флеботомиста к предотвращению гемолиза , медсестры или врача.

Гемолиз in vitro во время сбора образцов может привести к неточным результатам лабораторных исследований из-за загрязнения окружающей плазмы содержимым гемолизированных эритроцитов. Например, концентрация калия внутри эритроцитов намного выше, чем в плазме, поэтому при биохимических анализах гемолизированной крови обычно обнаруживают повышенный уровень калия.

После процесса забора крови гемолиз in vitro все еще может возникнуть в образце из-за внешних факторов, таких как длительное хранение, неправильные условия хранения и чрезмерные физические воздействия при падении или энергичном перемешивании пробирки.

От механической обработки крови во время операции

[ редактировать ]

При некоторых хирургических вмешательствах (особенно при операциях на сердце), когда ожидается значительная кровопотеря, для интраоперационного сохранения крови используются механизмы . Процесс центрифугирования берет кровь у пациента, промывает эритроциты физиологическим раствором и возвращает их в кровообращение пациента. Гемолиз может возникнуть, если центрифуга вращается слишком быстро (обычно более 500 об/мин) — по сути, это гемолиз, происходящий вне организма. Повышенный гемолиз возникает при внезапной большой кровопотере, поскольку процесс возврата клеток пациента должен происходить с соответственно более высокой скоростью, чтобы предотвратить гипотонию , дисбаланс pH и ряд других гемодинамических и уровневых факторов крови. Моделирование потоков жидкости для прогнозирования вероятности разрыва мембраны эритроцитов в ответ на стресс является активной областью исследований. [28]

Из культуры бактерий

[ редактировать ]
Гемолиз стрептококка . Примеры образцов культуры крови, созданных (слева направо) альфа-, бета- и гамма-гемолитическими стрептококками.

Визуализация физического проявления гемолиза в культивируемых образцах крови может быть использована в качестве инструмента для определения вида различных грамположительных бактериальных инфекций ( например , стрептококка ).

Номенклатура

[ редактировать ]

Гемолиз иногда называют гематолизом , эритролизом или эритроцитолизом . Слова гемолиз ( / h ˈ m ɒ l s ɪ ɪ s / ) [1] и гематолиз ( / ˌ h m ə ˈ t ɒ l ɪ s ɪ s / ) [29] оба используют сочетающиеся формы, передающие идею « лизиса крови» ( гемо- или гемато- + -лиз ). Слова эритролиз ( / ˌ ɛr ə ˈ θ r ɒ l ɪ s ɪ s / ) [30] и эритроцитолиз ( / ə ˌ r ɪ θ r s ˈ t ɒ l s ɪ ɪ s / ) [31] в обоих используются сочетающиеся формы, передающие идею « лиза эритроцитов» ( эритро- ± цито- + -лиз ).

Красные кровяные тельца (эритроциты) имеют короткий срок жизни (около 120 дней), а старые ( стареющие ) клетки постоянно удаляются и заменяются новыми посредством эритропоэза . Этот процесс распада/замены называется оборотом эритроцитов. В этом смысле эритролиз или гемолиз — это нормальный процесс, происходящий постоянно. Однако эти термины обычно используются для обозначения того, что лизис является патологическим .

Осложнения

[ редактировать ]

Легочная гипертензия получает признание как осложнение хронического наследственного и приобретенного гемолиза. [32] [33] [34] Свободный гемоглобин, высвобождаемый при гемолизе, инактивирует сосудорасширяющий агент оксид азота (NO). [32] Гемолиз также высвобождает аргиназу , которая истощает запасы L-аргинина , субстрата, необходимого для синтеза NO. [32] [34] Это уменьшает NO-зависимую вазодилатацию. [32] и индуцирует тромбоцитов активацию , образование тромбина , прокоагулянтных факторов и тканевых факторов , активацию [32] способствуют образованию тромбозов . [32] Это может привести к спазму пищевода и дисфагии , болям в животе , эректильной дисфункции , системной гипертензии , снижению перфузии органов , усилению воспаления и коагуляции , а также тромбозу . [35]

Хронический гемолиз может также приводить к эндотелиальной дисфункции , усилению реакций, опосредованных эндотелином -1, и васкулопатии . [32] [36] Высвобождение гема приводит к выработке билирубина и истощению белков плазмы, таких как альбумин , гаптоглобин и гемопексин , что может привести к желтухе . [37] [38] , продукта распада гема, Это также может привести к повышению уровня стеркобилина в кале. [24]

Спленэктомия у пациентов с гемолитическими нарушениями, по-видимому, увеличивает риск развития тромбоза легких . [32]

Осложнения также могут возникнуть из-за повышенной нагрузки на почки, поскольку они секретируют эритропоэтин , стимулирующий костный мозг к выработке большего количества ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), чтобы компенсировать потерю эритроцитов из-за гемолиза. [24]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б Уэллс, Джон К. (2008). Словарь произношения Лонгмана (3-е изд.). Лонгман. ISBN  978-1-4058-8118-0 .
  2. ^ Витек, К; Сцисловска, Дж; Туровский, Д; Лерчак, К; Левандовска-Пачека, С; Лид, А (март 2017 г.). «Общий билирубин у спортсменов, определение референтного диапазона» . Биология спорта . 34 (1): 45–48. дои : 10.5114/biolsport.2017.63732 . ISSN   0860-021X . ПМК   5377560 . ПМИД   28416897 .
  3. ^ Мэдиган, Майкл Т. (2010). Брок Биология микроорганизмов, 13-е издание . Бенджамин Каммингс. п. 804. ИСБН  978-0-321-64963-8 .
  4. ^ «Атипичный гемолитико-уремический синдром» . Домашний справочник по генетике . Проверено 18 августа 2020 г.
  5. ^ Перейти обратно: а б с Барчеллини, Вильма (2015). «Иммунный гемолиз: рекомендации по диагностике и лечению». Семинары по гематологии . 52 (4): 304–312. doi : 10.1053/j.seminhematol.2015.05.001 . ISSN   1532-8686 . ПМИД   26404442 .
  6. ^ Перейти обратно: а б с Берис, Фотида; Пикард, Вероник (2015). «Неиммунный гемолиз: аспекты диагностики». Семинары по гематологии . 52 (4): 287–303. doi : 10.1053/j.seminhematol.2015.07.005 . ISSN   1532-8686 . ПМИД   26404441 .
  7. ^ Перейти обратно: а б Эффенбергер-Нейднихт, Катарина; Хартманн, Матиас (2018). «Механизмы гемолиза при сепсисе». Воспаление . 41 (5): 1569–1581. дои : 10.1007/s10753-018-0810-y . ISSN   1573-2576 . ПМИД   29956069 . S2CID   49526899 .
  8. ^ «Аллоиммунизация эритроцитов и беременность: обзор, предыстория, патофизиология» . 2019-02-02. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  9. ^ «Иннвиста» . Архивировано из оригинала 24 июня 2010 г. Проверено 4 июля 2010 г.
  10. ^ Гузман, Ана (24 февраля 2022 г.). «Ученые обнаружили повышенное разрушение эритроцитов в космосе» . НАСА . Проверено 9 июня 2022 г.
  11. ^ Якобаш, Г; Рапопорт, С.М. (1996). «Гемолитические анемии из-за дефицита ферментов эритроцитов». Молекулярные аспекты медицины . 17 (2): 143–70. дои : 10.1016/0098-2997(96)88345-2 . ISSN   0098-2997 . ПМИД   8813716 .
  12. ^ Босси, Д; Руссо, М. (1996). «Гемолитические анемии вследствие нарушений мембранного скелета эритроцитов». Молекулярные аспекты медицины . 17 (2): 171–88. дои : 10.1016/0098-2997(96)88346-4 . ISSN   0098-2997 . ПМИД   8813717 .
  13. ^ Телфорд Р.Д., Слай Дж.Дж., Хан А.Г., Каннингем Р.Б., Брайант С., Смит Дж.А. (январь 2003 г.). «Удар ногой является основной причиной гемолиза во время бега». Дж. Прил. Физиол . 94 (1): 38–42. doi : 10.1152/japplphysicalol.00631.2001 . ПМИД   12391035 . S2CID   5750453 .
  14. ^ Липпи Г., Шена Ф., Сальваньо Г.Л., Алоэ Р., Банфи Г., Гуиди Г.К. (июль 2012 г.). «Гемолиз при ударе ступней после ультрамарафона на дистанции 60 км» . Переливание крови . 10 (3): 377–383. дои : 10.2450/2012.0167-11 . ПМЦ   3417738 . ПМИД   22682343 .
  15. ^ Мудрый, Дональд Ли (2000). Разработка биоматериалов и устройства: применение в ортопедии, стоматологии и костной трансплантации . Хумана Пресс. ISBN  978-0-89603-859-2 . [ постоянная мертвая ссылка ]
  16. ^ Перейти обратно: а б Стэнли Л. Шриер. Уильям С. Ментцер; Дженнифер С. Тирнауэр (ред.). «Диагностика гемолитической анемии у взрослых» . До настоящего времени . Архивировано из оригинала 26 декабря 2017 г. Проверено 4 мая 2019 г.
  17. ^ «Внутрисосудистый гемолиз» . eClinpath . Проверено 8 мая 2019 г.
  18. ^ Перейти обратно: а б с Мюллер, Андре; Якобсен, Хелен; Хили, Эдель; Макмикан, Шинейд; Истас, Фредерик; Блод, Мари-Ноэль; Хауден, Питер; Флейг, Хельмут; Шульте, Агнес (2006). «Классификация опасности химических веществ, вызывающих гемолитическую анемию: перспективы регулирования ЕС» (PDF) . Нормативная токсикология и фармакология . 45 (3). Эльзевир Б.В.: 229–241. дои : 10.1016/j.yrtph.2006.04.004 . hdl : 10029/5596 . ISSN   0273-2300 . ПМИД   16793184 . Архивировано из оригинала (PDF) 3 мая 2019 г. Проверено 4 мая 2019 г.
  19. ^ «Билирубин и гемолитическая анемия» . eClinpath . Проверено 8 мая 2019 г.
  20. ^ «Тромботическая микроангиопатия (ТМА)» . Почечный центр UNC . Проверено 19 августа 2020 г.
  21. ^ «Атипичный гемолитико-уремический синдром» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 19 августа 2020 г.
  22. ^ Роудс, Карл Э.; Варакалло, Мэтью (04 марта 2019 г.). «Физиология, транспорт кислорода» . Книжная полка NCBI . ПМИД   30855920 . Проверено 4 мая 2019 г.
  23. ^ Сокол Р.Дж., Хьюитт С., Stamps BK (июнь 1981 г.). «Аутоиммунный гемолиз: 18-летнее исследование 865 случаев, поступивших в региональный центр переливания крови» . Br Med J (Clin Res Ed) . 282 (6281): 2023–7. дои : 10.1136/bmj.282.6281.2023 . ПМК   1505955 . ПМИД   6788179 .
  24. ^ Перейти обратно: а б с д Браунштейн, Эван (03 мая 2019 г.). «Обзор гемолитической анемии – гематология и онкология» . Руководства Merck Professional Edition (на латинице) . Проверено 5 мая 2019 г.
  25. ^ «Гиперспленизм: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . МедлайнПлюс . 30 апреля 2019 г. Проверено 8 мая 2019 г.
  26. ^ «Столица здоровья» .
  27. ^ МакКоги, Юэн Джеймс; Вечеллио, Элия; Лейк, Ребекка; Ли, Линг; Бернетт, Лесли; Чешер, Дуглас; Брэй, Стивен; Маккей, Марк; Гей, Стефани (2 января 2017 г.). «Ключевые факторы, влияющие на частоту гемолиза: критическая оценка текущих данных». Критические обзоры клинических лабораторных наук . 54 (1): 59–72. дои : 10.1080/10408363.2016.1250247 . ISSN   1040-8363 . ПМИД   28013559 . S2CID   753640 .
  28. ^ Фагих, Мохаммед М.; Шарп, М. Кейт (07 марта 2019 г.). «Моделирование и прогнозирование гемолиза, индуцированного потоком: обзор». Биомеханика и моделирование в механобиологии . 18 (4): 845–881. дои : 10.1007/s10237-019-01137-1 . ISSN   1617-7940 . ПМИД   30847662 . S2CID   73496695 .
  29. ^ «гематолиз» . Словарь Merriam-Webster.com . Проверено 8 июля 2018 г.
  30. ^ «эритролиз» . Медицинский словарь Американского наследия Стедмана . Хоутон Миффлин. Архивировано из оригинала 8 июля 2018 года . Проверено 8 июля 2018 г.
  31. ^ «эритроцитолиз» . Медицинский словарь Американского наследия Стедмана . Хоутон Миффлин. Архивировано из оригинала 8 июля 2018 года . Проверено 8 июля 2018 г.
  32. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Мачадо, Роберто Ф.; Гладвин, Марк Т. (2010). «Легочная гипертензия при гемолитических заболеваниях» . Грудь . 137 (6). Эльзевир Б.В.: 30S–38S. дои : 10.1378/сундук.09-3057 . ISSN   0012-3692 . ПМЦ   2882115 . ПМИД   20522578 .
  33. ^ Ротер, Рассел П.; Белл, Леонард; Хиллмены, Питер; Гладвин, Марк Т. (6 апреля 2005 г.). «Клинические последствия внутрисосудистого гемолиза и внеклеточного гемоглобина плазмы» . ДЖАМА . 293 (13). Американская медицинская ассоциация (АМА): 1653–62. дои : 10.1001/jama.293.13.1653 . ISSN   0098-7484 . ПМИД   15811985 .
  34. ^ Перейти обратно: а б Райтер, Кристофер Д.; Ван, Сюнде; Танус-Сантос, Хосе Э.; Хогг, Нил; Кэннон, Ричард О.; Шехтер, Алан Н.; Гладвин, Марк Т. (11 ноября 2002 г.). «Бесклеточный гемоглобин ограничивает биодоступность оксида азота при серповидноклеточной анемии». Природная медицина . 8 (12). Спрингер Природа: 1383–1389. дои : 10.1038/nm1202-799 . ISSN   1078-8956 . ПМИД   12426562 . S2CID   19878520 .
  35. ^ Ротер, Рассел П.; Белл, Леонард; Хиллмены, Питер; Гладвин, Марк Т. (6 апреля 2005 г.). «Клинические последствия внутрисосудистого гемолиза и внеклеточного гемоглобина плазмы» . ДЖАМА . 293 (13): 1653–1662. дои : 10.1001/jama.293.13.1653 . ISSN   0098-7484 . ПМИД   15811985 . Было показано, что системное удаление оксида азота способствует клиническим заболеваниям, включая тяжелые спазмы пищевода и дисфагию, боли в животе, эректильную дисфункцию и тромбоз. системная гипертензия17,20,53-55 снижает перфузию органов и увеличивает смертность.53-58 Гемоглобин плазмы и гем продукта его распада также могут напрямую активировать эндотелиальные клетки и дополнительно способствовать воспалению и коагуляции.27
  36. ^ Шаер, диджей; Бюлер, П.В.; Алаяш, А.И.; Белчер, доктор медицинских наук; Верчеллотти, генеральный менеджер (20 декабря 2012 г.). «Возврат к гемолизу и свободному гемоглобину: изучение гемоглобина и поглотителей гемина как нового класса терапевтических белков» . Кровь . 121 (8). Американское общество гематологии: 1276–1284. дои : 10.1182/кровь-2012-11-451229 . ISSN   0006-4971 . ПМЦ   3578950 . ПМИД   23264591 .
  37. ^ Смит, Энн; Маккалох, Рассел Дж. (30 июня 2015 г.). «Гемопексин и гаптоглобин: союзники в борьбе с гемовой токсичностью гемоглобина, а не соперники» . Границы в физиологии . 6 . Frontiers Media SA: 187. doi : 10.3389/fphys.2015.00187 . ISSN   1664-042X . ПМЦ   4485156 . ПМИД   26175690 .
  38. ^ Шаер, Доминик Дж.; Винчи, Франческа; Инголья, Джада; Толосано, Эмануэла; Бюлер, Пол В. (28 октября 2014 г.). «Гаптоглобин, гемопексин и связанные с ними пути защиты — фундаментальная наука, клинические перспективы и разработка лекарств» . Границы в физиологии . 5 . Frontiers Media SA: 415. doi : 10.3389/fphys.2014.00415 . ISSN   1664-042X . ПМК   4211382 . ПМИД   25389409 . Материал был скопирован из этого источника, доступного по лицензии Creative Commons.
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 40203854421e76f7e7d38f2354b31699__1705185780
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/40/99/40203854421e76f7e7d38f2354b31699.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Hemolysis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)