✖


Jump to content

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия
Воротная вена и ее притоки
Специальность Гастроэнтерология
Симптомы Асцит [1]
Причины Тромбоз селезеночной вены, стеноз воротной вены [2]
Метод диагностики УЗИ [2]
Уход Портосистемные шунты, Неселективные бета-блокаторы [2]

Портальная гипертензия определяется как повышенное давление в воротной вене с градиентом давления в печеночных венах более 5 мм рт. ст . [3] [4] Нормальное портальное давление составляет 1–4 мм рт. ст.; клинически незначимая портальная гипертензия присутствует при портальном давлении 5–9 мм рт. ст.; клинически значимая портальная гипертензия наблюдается при портальном давлении более 10 мм рт. ст. [5] Воротная вена и ее ветви доставляют большую часть крови и питательных веществ из кишечника в печень . [6]

Цирроз печени (форма хронической печеночной недостаточности) является наиболее распространенной причиной портальной гипертензии; другие, менее частые причины группируются как нецирротическая портальная гипертензия . Признаки и симптомы как цирротической, так и нецирротической портальной гипертензии часто схожи в зависимости от причины: у пациентов наблюдается вздутие живота из-за асцита , кровавая рвота и отклонения лабораторных показателей, такие как повышение уровня печеночных ферментов или низкое количество тромбоцитов .

Лечение направлено на уменьшение самой портальной гипертензии или купирование ее острых и хронических осложнений. [7] Осложнения включают асцит, спонтанный бактериальный перитонит , кровотечение из варикозно расширенных вен, печеночную энцефалопатию , гепаторенальный синдром и кардиомиопатию .

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Признаки и симптомы портальной гипертензии включают:

Кроме того, расширенная (дилатированная) воротная вена, видимая на КТ или МРТ, может вызвать подозрение на портальную гипертензию. В этом отношении широко используется пороговое значение 13 мм, но диаметр часто больше, чем у нормальных людей. [9]

Причины

[ редактировать ]

Причины портальной гипертензии классифицируются как возникающие в системе воротной вены до того, как она достигнет печени ( предпеченочные причины), внутри печени ( внутрипеченочные ) или между печенью и сердцем (постпеченочные). Наиболее распространенной причиной является цирроз печени (хроническая печеночная недостаточность). Другие причины включают в себя: [1] [10] [11]

Предпеченочные причины

Печеночные причины

Постпеченочные причины

Патофизиология

[ редактировать ]
Звездчатая клетка

Цирротическая портальная гипертензия

[ редактировать ]

Патофизиология цирротической портальной гипертензии проявляется в повышении сопротивления кровотоку в сосудах за счет различных механизмов. Существует дисфункция синусоидальных эндотелиальных клеток (SEC), активация звездчатых клеток печени (HSC), активация клеток Купфера и активация миофибробластов . [12]

В норме СЭК генерируют оксид азота, который выполняет несколько функций, включая поддержание сосудистого тонуса и предотвращение активации ГСК. Активация HSC приводит к фиброзу печени, который также предрасполагает к портальной гипертензии. [12]

Оксид азота является эндогенным сосудорасширяющим средством и регулирует тонус внутрипеченочных сосудов (он вырабатывается из L-аргинина ). В некоторых исследованиях было показано, что ингибирование оксида азота увеличивает портальную гипертензию и реакцию печени на норадреналин . [13]

Повышение портального давления приводит к увеличению выработки вазодилататоров, нарушению реакции на вазоконстрикторы и образованию новых кровеносных сосудов внутри висцерального кровообращения. Все это делается для того, чтобы привлечь больше крови к синусоидам, тем самым способствуя увеличению кровотока в воротной вене, что еще больше способствует портальной гипертензии. [14] [1] [15] Спланхническая вазодилатация приводит к снижению эффективного объема артериальной крови, вызывая низкое кровяное давление. Чтобы компенсировать это низкое кровяное давление, нейрогуморальные факторы ( РААС , СНС , АДГ ), что приводит к задержке натрия и воды и, следовательно, к состоянию большого объема. активируются [16]

Нецирротическая портальная гипертензия

[ редактировать ]

Патофизиология нецирротической портальной гипертензии чаще всего заключается в нарушении кровотока в печени или от нее. [5] [7] Это приводит к скоплению крови либо в печени, либо в сосудах, снабжающих ее, что приводит к повышению портального давления.

Диагностика

[ редактировать ]
Портальная гипертензия вследствие цирроза печени, приводящая к реваскуляризации пупочной вены

Ультрасонография (УЗИ) является методом визуализации первой линии для диагностики и наблюдения за портальной гипертензией, поскольку она неинвазивна, недорога и может выполняться на месте. [17]

Расширенная воротная вена (диаметр более 13 или 15 мм) является признаком портальной гипертензии, чувствительность которой оценивается в 12,5% или 40%. [18] При допплерографии низкая скорость <16 см/с в дополнение к расширению главной воротной вены является диагностическим признаком портальной гипертензии. [19] Другие признаки портальной гипертензии при УЗИ включают среднюю скорость портального кровотока менее 12 см/с, портосистемные коллатеральные вены (открытая околопупочная вена , селезеночно-почечные коллатерали и расширенные левые и короткие желудочные вены ), спленомегалию и признаки цирроза печени (рис. включая узелковость поверхности печени). [17]

Измерение градиента печеночно-венозного давления (ГПВД) признано золотым стандартом оценки тяжести портальной гипертензии. Портальная гипертензия определяется как ГПВД, превышающая или равная 5 мм рт.ст., и считается клинически значимой, когда ГПВД превышает 10–12 мм рт.ст. [20]

Осложнения

[ редактировать ]

Асцит

[ редактировать ]
Основная статья: Асцит

Патогенез

[ редактировать ]

Активация нейрогуморальных факторов, как описано в разделе «Патофизиология», приводит к состоянию большого объема из-за задержки натрия и воды. Кроме того, при циррозе печени повышается гидростатическое давление и снижается продукция альбумина , что приводит к снижению онкотического давления . [21] В совокупности это приводит к подтеканию жидкости в брюшную полость.

Управление

[ редактировать ]

Лечение асцита должно быть постепенным, чтобы избежать внезапных изменений состояния системного объема, которые могут спровоцировать печеночную энцефалопатию, почечную недостаточность и смерть. Лечение включает ограничение соли в диете, диуретики для выведения избытка соли и воды ( фуросемид , спиронолактон ), парацентез для ручного удаления асцитической жидкости и трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS). [22] [23]

Спонтанный бактериальный перитонит

[ редактировать ]
Основная статья: Спонтанный бактериальный перитонит

Патогенез

[ редактировать ]

При циррозе печени наблюдается избыточный бактериальный рост в кишечном тракте и повышенная проницаемость кишечной стенки. Эти бактерии (чаще всего кишечная палочка и клебсиелла) способны проникать через стенку кишечника в асцитическую жидкость, что приводит к воспалительной реакции. [24]

Управление

[ редактировать ]

Лечение антибиотиками обычно проводится цефалоспоринами третьего поколения (цефтриаксоном или цефотаксимом) после диагностического парацентеза. Пациентам также дают альбумин. [24]

Профилактика

[ редактировать ]

Первичная профилактика проводится для групп высокого риска; вторичная профилактика проводится всем, у кого ранее был диагностирован СБП. Лекарствами для профилактики обычно являются фторхинолоны или сульфаниламиды. [24]

Варикозное кровотечение

[ редактировать ]

Патогенез

[ редактировать ]

Повышение портального давления приводит к расширению существующих сосудов и образованию новых сосудистых связей. Эти новообразованные сосудистые соединения слабы и склонны к разрывам, что приводит к кровотечениям. Варикозное расширение вен пищевода возникает вследствие соединения левой желудочной вены с непарно-полунепарными венами; Варикозное расширение вен желудка и пищевода возникает в результате соединения либо передней ветви левой желудочной вены с венами пищевода, либо короткой желудочной и задней желудочной веной и венами пищевода. [25] [26]

Управление

[ редактировать ]

Как фармакологическое (неспецифические β-блокаторы, нитрат-изосорбид-мононитрат, вазопрессин, такой как терлипрессин ), так и эндоскопическое (перевязывание бандажей) лечение дает схожие результаты. TIPS ( трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование ) эффективно снижает частоту повторных кровотечений. [27] [28]

Лечение активного кровотечения из варикозно расширенных вен включает введение вазоактивных препаратов (соматостатин, октреотид), эндоскопическое перевязывание бандажами, баллонную тампонаду и TIPS. [2] [27]

Печеночная энцефалопатия

[ редактировать ]
Основная статья: Печеночная энцефалопатия

Патогенез

[ редактировать ]

При портальной гипертензии уровень аммиака увеличивается, и этот аммиак может проникать через гематоэнцефалический барьер. Когда клетки мозга пытаются вывести аммиак, глютамин , что приводит к отеку клеток мозга и неврологической дисфункции. в избытке образуется [29]

Управление

[ редактировать ]

План лечения может включать лактулозу , клизмы и использование антибиотиков, таких как рифаксимин , неомицин , ванкомицин и хинолоны . Было рекомендовано ограничение диетического белка, но теперь это опровергнуто клиническими исследованиями, которые не показали никакой пользы. Вместо этого сейчас пропагандируется поддержание адекватного питания. [30]

Гепаторенальный синдром

[ редактировать ]
Основная статья: Гепаторенальный синдром

Патогенез

[ редактировать ]

Активация нейрогуморальных факторов (обсуждаемых в разделе «Патофизиология») приводит к сужению почечных сосудов, что приводит к снижению кровоснабжения почек и, следовательно, к снижению скорости клубочковой фильтрации. Это может быть острое повреждение почек (HRS типа 1) или медленно прогрессирующая почечная недостаточность (HRS типа 2). [7]

Управление

[ редактировать ]

Лечение зависит от того, находятся ли пациенты в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Когда пациенты не находятся в отделении интенсивной терапии, пациентам дают альбумин и висцеральные вазоконстрикторы, такие как терлипрессин . [31] Такое применение висцеральных вазоконстрикторов повышает среднее артериальное давление, что увеличивает количество крови, поступающей в почки. [31] Это снижает компенсаторную нейрогуморальную реакцию, приводящую к сужению почечных сосудов, и улучшает общую функцию почек.

Кардиомиопатия

[ редактировать ]
Основная статья: Кардиомиопатия

Патогенез

[ редактировать ]

Первоначально сердце компенсирует снижение эффективного объема артериальной крови, являющееся результатом висцеральной вазодилатации, за счет увеличения сердечного выброса, что приводит к сердечной недостаточности с высоким выбросом . [16] В конце концов, сердце больше не сможет поддерживать повышенный сердечный выброс в условиях длительной висцеральной вазодилатации. В результате сердце не наполняется кровью и не перекачивает ее должным образом.

Управление

[ редактировать ]

Неселективные бета-блокаторы показали успешные результаты в некоторых клинических исследованиях. Пациентов также лечат диуретиками. Трансплантация печени может обратить вспять кардиомиопатию. [32] [33]

Уход

[ редактировать ]

Портосистемные шунты

[ редактировать ]
Рентгеноскопическое изображение трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS)

При селективных шунтах некишечный поток направляется в системный венозный дренаж, оставляя кишечный венозный дренаж продолжать проходить через печень. Наиболее известным из этого типа является спленоренальный. [34] Это соединяет селезеночную вену с левой почечной веной, тем самым снижая давление в портальной системе и сводя к минимуму любую энцефалопатию. При H-шунте, который может быть мезокавальным (от верхней брыжеечной вены к нижней полой вене) или портокавальным (от воротной вены к нижней полой вене ), используется трансплантат, синтетический или предпочтительная вена, взятая из другого места. на теле больного, соединяется между верхней брыжеечной веной и нижней полой веной. Размер этого шунта будет определять его избирательность. [35] [36]

С появлением трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS) портосистемные шунтирования стали выполнять реже. Преимущество TIPS заключается в том, что его легче выполнять и он не нарушает васкуляризацию печени. [37]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж «Портальная гипертензия. Узнайте о портальной гипертензии | Пациент» . Пациент . Проверено 8 января 2016 г.
  2. ^ Перейти обратно: а б с д «Лекарства от портальной гипертензии: аналоги соматостатина, бета-блокаторы, неселективные, вазопрессин-связанные, вазодилататоры» . emedicine.medscape.com . Проверено 8 января 2016 г.
  3. ^ Д'Суза Д. «Портальная гипертензия» . Радиопедия . Проверено 11 марта 2021 г.
  4. ^ «Портальная гипертензия | Заболевание | Обзор» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 8 января 2016 г.
  5. ^ Перейти обратно: а б Кибрит Дж., Хан Р., Юнг Б.Х., Коппе С. (август 2018 г.). «Клиническая оценка и лечение портальной гипертензии» . Семинары по интервенционной радиологии . 35 (3): 153–159. дои : 10.1055/s-0038-1660793 . ПМК   6078702 . ПМИД   30087517 .
  6. ^ «Портальная гипертензия – заболевания печени и желчного пузыря» . Руководство MSD, потребительская версия . Проверено 11 марта 2021 г.
  7. ^ Перейти обратно: а б с Кулкарни А.В., Раби А., Моханти А. (июль 2022 г.). «Лечение портальной гипертензии» . Журнал клинической и экспериментальной гепатологии . 12 (4): 1184–1199. дои : 10.1016/j.jceh.2022.03.002 . ПМЦ   9257868 . ПМИД   35814519 .
  8. ^ Hosking SW, Smart HL, Johnson AG, Triger DR (февраль 1989 г.). «Аноректальный варикоз, геморрой и портальная гипертензия». Ланцет . Первоначально опубликовано как Том 1, выпуск 8634. 1 (8634): 349–352. дои : 10.1016/S0140-6736(89)91724-8 . ПМИД   2563507 . S2CID   29675644 .
  9. ^ Стамм Э.Р., Мейер Дж.М., Покхарел С.С., Кларк Т., Глюк Д.Х., Линд К.Э., Робертс К.М. (октябрь 2016 г.). «Нормальный диаметр главной воротной вены, измеренный на КТ, превышает широко распространенный верхний предел в 13 мм». Абдоминальная радиология . 41 (10): 1931–1936. дои : 10.1007/s00261-016-0785-9 . ПМИД   27251734 . S2CID   19845427 .
  10. ^ Блум С., Кемп В., Любель Дж. (январь 2015 г.). «Портальная гипертензия: патофизиология, диагностика и лечение». Журнал внутренней медицины . 45 (1): 16–26. дои : 10.1111/imj.12590 . ПМИД   25230084 . S2CID   45193610 .
  11. ^ Тайзе Н.Д. (1 января 2013 г.). «Печень, желчный пузырь и желчные пути». В Кумаре В., Аббасе А.К., Астере Дж.К., Роббинсе С.Л. (ред.). Основная патология Роббинса (9-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир/Сондерс. п. 608. ИСБН  978-1-4377-1781-5 . 2013
  12. ^ Перейти обратно: а б Ивакири Ю., Требичка Дж. (август 2021 г.). «Портальная гипертензия при циррозе печени: патофизиологические механизмы и терапия» . Отчеты JHEP . 3 (4): 100316. doi : 10.1016/j.jhepr.2021.100316 . ПМЦ   8318926 . ПМИД   34337369 .
  13. ^ Маруяма Х, Йокосука О (2012). «Патофизиология портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода» . Международный журнал гепатологии . 2012 : 895787. doi : 10.1155/2012/895787 . ПМК   3362051 . ПМИД   22666604 .
  14. ^ Гарсия-Паган Х.К., Грасиа-Санчо Х., Бош Дж. (август 2012 г.). «Функциональные аспекты патофизиологии портальной гипертензии при циррозе печени». Журнал гепатологии . 57 (2): 458–461. дои : 10.1016/j.jhep.2012.03.007 . ПМИД   22504334 .
  15. ^ Карале Дж., Азер С.А., Мекарункамол П. (30 ноября 2017 г.). Ананд П. (ред.). «Портальная гипертензия: основы практики, предыстория, анатомия» . Медскейп .
  16. ^ Перейти обратно: а б Вора РС, Субраманиан РМ (июнь 2019 г.). «Гипотония при циррозе печени» . Клинические заболевания печени . 13 (6): 149–153. дои : 10.1002/cld.764 . ПМК   6605738 . ПМИД   31316760 .
  17. ^ Перейти обратно: а б Бош Дж., Берзиготти А., Сейхо С., Ревертер Э. (28 января 2013 г.). «Оценка портальной гипертензии при заболеваниях печени: неинвазивные методы оценки портальной гипертензии» .
  18. ^ Аль-Накшабанди Н.А. (2006). «Роль УЗИ при портальной гипертензии» . Саудовский журнал гастроэнтерологии . 12 (3): 111–117. дои : 10.4103/1319-3767.29750 . ПМИД   19858596 .
  19. ^ Иранпур П., Лалл С., Хушьяр Р., Хелми М., Ян А., Чой Джи и др. (январь 2016 г.). «Измененные паттерны допплеровского потока у пациентов с циррозом печени: обзор» . УЗИ . 35 (1): 3–12. дои : 10.14366/usg.15020 . ПМК   4701371 . ПМИД   26169079 .
  20. ^ Аль-Бусафи С.А., Макнабб-Балтар Дж., Фараг А., Хильзенрат Н. (2012). «Клинические проявления портальной гипертензии» . Международный журнал гепатологии . 2012 : 203794. дои : 10.1155/2012/203794 . ПМЦ   3457672 . ПМИД   23024865 .
  21. ^ Эрнаес Р., Гамильтон Дж. П. (март 2016 г.). «Необъяснимый асцит» . Клинические заболевания печени . 7 (3): 53–56. дои : 10.1002/cld.537 . ПМК   6490258 . ПМИД   31041029 .
  22. ^ Диб Н., Оберти Ф., Калес П. (май 2006 г.). «Современное лечение осложнений портальной гипертензии: варикозно-расширенных кровотечений и асцита» . CMAJ . 174 (10): 1433–1443. дои : 10.1503/cmaj.051700 . ПМЦ   1455434 . ПМИД   16682712 .
  23. ^ Руньон, Б.А. (апрель 2013 г.). «Введение в пересмотренное практическое руководство Американской ассоциации по изучению заболеваний печени по ведению взрослых пациентов с асцитом, вызванным циррозом печени, 2012 г.» . Гепатология . 57 (4): 1651–1653. дои : 10.1002/hep.26359 . ПМИД   23463403 . S2CID   30642150 .
  24. ^ Перейти обратно: а б с Хуан Ч., Ли Ч., Чанг С. (сентябрь 2022 г.). «Спонтанный бактериальный перитонит при декомпенсированном циррозе печени — обзор литературы» . Печень . 2 (3): 214–232. дои : 10.3390/livers2030018 . ISSN   2673-4389 .
  25. ^ Кимура Т., Мориясу Ф., Кавасаки Т., Сомеда Х., Тамада Т., Ямасита Ю. и др. (май 1991 г.). «Взаимосвязь между варикозно расширенными венами пищевода и непарной веной, оцененная с помощью кинопортографии». Гепатология . 13 (5): 858–864. дои : 10.1002/hep.1840130510 . ПМИД   2029990 . S2CID   23580034 .
  26. ^ Со Ю.С. (март 2018 г.). «Профилактика и лечение варикозно расширенных вен пищевода» . Клиническая и молекулярная гепатология . 24 (1): 20–42. дои : 10.3350/cmh.2017.0064 . ПМЦ   5875194 . ПМИД   29249128 .
  27. ^ Перейти обратно: а б Бари К., Гарсиа-Цао Дж. (март 2012 г.). «Лечение портальной гипертензии» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 18 (11): 1166–1175. дои : 10.3748/wjg.v18.i11.1166 . ПМК   3309905 . ПМИД   22468079 .
  28. ^ Депутат Диас-Сото, Гарсия-Цао Дж. (январь 2022 г.). «Лечение варикозно расширенных вен и кровотечений из варикозно расширенных вен при циррозе печени: последние новости» . Терапевтические достижения в гастроэнтерологии . 15 : 17562848221101712. дои : 10.1177/17562848221101712 . ПМЦ   9218432 . ПМИД   35757384 .
  29. ^ Роуз К.Ф., Амодио П., Баджадж Дж.С., Диман Р.К., Монтаньезе С., Тейлор-Робинсон С.Д. и др. (декабрь 2020 г.). «Печеночная энцефалопатия: новые взгляды на классификацию, патофизиологию и терапию» . Журнал гепатологии . 73 (6): 1526–1547. дои : 10.1016/j.jhep.2020.07.013 . hdl : 10044/1/84685 . ПМИД   33097308 . S2CID   225058522 .
  30. ^ «Печеночная энцефалопатия. Бесплатная медицинская информация» . www.пациент.информация . 11 января 2022 г.
  31. ^ Перейти обратно: а б Бера С., Вонг Ф. (январь 2022 г.). «Лечение гепаторенального синдрома при циррозе печени: последние новости» . Терапевтические достижения в гастроэнтерологии . 15 : 17562848221102679. дои : 10.1177/17562848221102679 . ПМК   9201357 . ПМИД   35721838 .
  32. ^ Каур Х., Премкумар М. (январь 2022 г.). «Диагностика и лечение цирротической кардиомиопатии» . Журнал клинической и экспериментальной гепатологии . 12 (1): 186–199. дои : 10.1016/j.jceh.2021.08.016 . ПМЦ   8766707 . PMID   35068798 .
  33. ^ Каллуру Р., Грусть С., Чикатималла Р., Дасарадхан Т., Конети Дж., Черукури С.П. (август 2022 г.). «Цирротическая кардиомиопатия: взаимодействие печени и сердца» . Куреус . 14 (8): e27969. дои : 10.7759/cureus.27969 . ПМЦ   9467492 . ПМИД   36120195 .
  34. ^ Шах О.Дж., Роббани I (1 января 2005 г.). «Упрощенная техника выполнения спленоренального шунтирования (методика Омара)» . Журнал Техасского института сердца . 32 (4): 549–554. ПМК   1351828 . ПМИД   16429901 .
  35. ^ Мур WS (23 ноября 2012 г.). Сосудистая и эндоваскулярная хирургия: комплексный обзор . Elsevier Науки о здоровье. п. 851. ИСБН  978-1455753864 .
  36. ^ Инь Л., Лю Х., Чжан Ю., Жун В. (2013). «Хирургическое лечение портальной гипертензии: систематический обзор и метаанализ» . ISRN Гастроэнтерология . 2013 : 464053. doi : 10.1155/2013/464053 . ПМК   3594950 . ПМИД   23509634 .
  37. ^ Помье-Лайрарг Ж., Бушар Л., Лафортюн М., Биссоннетт Ж., Геретт Д., Перро П. (2012). «Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт в лечении портальной гипертензии: современное состояние» . Международный журнал гепатологии . 2012 : 167868. дои : 10.1155/2012/167868 . ПМЦ   3408669 . ПМИД   22888442 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
У Схолии есть тематический профиль по портальной гипертензии .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Portal_hypertension&oldid=1224402226"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: e32819fe19a62670e0432a48e6d0341c__1715999040
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/e3/1c/e32819fe19a62670e0432a48e6d0341c.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Portal hypertension - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)